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CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发的危险因素分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 701-707页

作者：陈霞雷小英管贤敏窦颖温贤浩郭玉霞高惠琴于洁重庆医科大学附属儿童医院儿童血液肿瘤科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)经中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案(Chinese Children's Cancer Group ALL-2015 protocol,CCCG-ALL-2015)治疗后的累积复发率(cumulative incidence of relapse,CIR),并探讨影响复发的危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2019年12月接受CCCG-ALL-2015方案治疗的852例患儿的临床资料,计算CIR并分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)复发的危险因素。结果852例ALL患儿中,146例(17.1%)发生复发,8年CIR为(19.8±1.6)%。B-ALL与急性T淋巴细胞白血病患儿的8年CIR比较差异无统计学意义(P>0.05)。146例复发患儿中,复发时间主要集中于极早期(62例,42.5%)和早期(46例,31.5%),极早期单纯骨髓复发42例(28.8%),早期单纯骨髓复发27例(18.5%)。Cox比例风险回归模型分析显示,融合基因MLLr阳性(HR=4.177,95%CI:2.086~8.364,P儿童ALL经CCCG-ALL-2015方案治疗后仍有较高的复发率,以极早期和早期单纯骨髓复发常见;第46天微小残留病≥0.01%、融合基因MLLr阳性与B-ALL复发密切相关。

关键词：急性淋巴细胞白血病中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案复发危险因素儿童

基于PDCA循环的公立医院纪检工作模式探索与实践

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中文科技期刊数据库（文摘版）社会科学

中文科技期刊数据库（文摘版）社会科学 2024年第6期 0013-0015页

作者：魏宁首都医科大学附属北京儿童医院纪检办公室北京100045

随着全面从严治党的不断深入,通过创建科学的PDCA专项循环纪检工作模式,结合多种纪检监督方法,包括日常监督、廉政宣教、廉政提醒谈话、制发监督、专项监督等,发现存在的问题并实施闭环管理,从根本上进行优化和改进。及时督促医院相关... 详细信息

随着全面从严治党的不断深入,通过创建科学的PDCA专项循环纪检工作模式,结合多种纪检监督方法,包括日常监督、廉政宣教、廉政提醒谈话、制发监督、专项监督等,发现存在的问题并实施闭环管理,从根本上进行优化和改进。及时督促医院相关部门并完善制度,使其形成专项监督长效机制,有效提高公立医院纪检监督工作的整体质量和效率。

关键词： PDCA 公立医院纪检

茯苓酸调节PI3K/AKT/NF-κB信号通路对大鼠幽门螺旋杆菌相关性胃炎的治疗作用

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基础医学与临床 2024年第4期44卷 489-495页

作者：徐璐张冬雨王瑞锋郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院检验科、郑州市儿童感染与免疫重点实验室河南郑州450000 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院消化科河南郑州450000

目的探讨茯苓酸(PA)对大鼠幽门螺旋杆菌(Hp)相关性胃炎的治疗效果及作用机制。方法建立Hp相关性胃炎大鼠模型;所有大鼠分为对照组(CT组)、模型组(M组)、PA低剂量组(PA L组)和PA高剂量组(PA H组)、PA H+磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)激活剂(7... 详细信息

目的探讨茯苓酸(PA)对大鼠幽门螺旋杆菌(Hp)相关性胃炎的治疗效果及作用机制。方法建立Hp相关性胃炎大鼠模型;所有大鼠分为对照组(CT组)、模型组(M组)、PA低剂量组(PA L组)和PA高剂量组(PA H组)、PA H+磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)激活剂(740 Y-P)组;评估各组大鼠胃黏膜损伤指数(UI),透射电子显微镜观察胃黏膜细胞形态学,HE染色评价胃黏膜病理学特征,ELISA检测胃组织白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、IL-10、诱导型一氧化氮合酶(iNOS)、超氧化物歧化酶(SOD)的水平,Western blot法检测PI3K、磷酸化-PI3K(p-PI3K)、蛋白激酶B(AKT)、p-AKT、核因子(NF)-κB p65、p-NF-κB p65蛋白表达。结果与CT组比较,M组大鼠胃黏膜糜烂,上皮水肿、充血、溃疡严重,上皮细胞固缩,炎性细胞浸润,UI、IL-6、TNF-α、iNOS以及p-PI3K/PI3K、p-AKT/AKT、p-NF-κB p65/NF-κB p65蛋白表达水平升高,IL-10和SOD水平降低(P<0.05);与M组比较,PA L组、PA H组大鼠胃黏膜损伤改善,炎性细胞浸润减少,UI、IL-6、TNF-α、iNOS以及p-PI3K/PI3K、p-AKT/AKT、p-NF-κB p65/NF-κB p65蛋白表达水平降低,IL-10和SOD水平升高(P<0.05);与PA H组比较,PA H+740 Y-P组大鼠胃黏膜病理损伤加重,上皮细胞固缩,UI、IL-6、TNF-α、iNOS以及p-PI3K/PI3K、p-AKT/AKT、p-NF-κB p65/NF-κB p65蛋白表达水平升高,IL-10和SOD水平降低(P<0.05)。结论 PA可能通过抑制PI3K/AKT/NF-κB信号通路发挥对大鼠Hp相关性胃炎的治疗作用。

关键词：茯苓酸幽门螺旋杆菌相关性胃炎磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/核因子-κB信号通路

基于临床和MRI特征的足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后高危因素分析

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 301-306页

作者：罗环宇胡迪杨双风李航彭芸国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

目的基于临床和颅脑MRI特征探讨足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。方法本研究为病例对照研究,回顾性收集2016年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的79例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床及颅脑MRI资料。... 详细信息

目的基于临床和颅脑MRI特征探讨足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。方法本研究为病例对照研究,回顾性收集2016年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的79例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床及颅脑MRI资料。随访患儿生长发育情况、神经系统后遗症等,最短随访时间6个月。根据随访结果分为预后良好组(49例)和预后不良组(30例)。采用χ2检验比较2组患儿的临床和颅脑MRI特征,采用多因素logistic回归分析获得足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。结果临床资料中,预后不良组与预后良好组患儿间惊厥、早发型、脑脊液病原菌培养阳性比例、脑脊液白细胞计数及脑脊液蛋白含量差异有统计学意义(P室管膜炎、脑室明显扩张/脑积水、点片状脑损伤/出血灶及脑实质内破坏性病变的发生率差异有统计学意义(P室管膜炎(OR=8.851,95%CI 1.169~67.017,P=0.035)、脑室明显扩张/脑积水(OR=12.675,95%CI 1.085~148.110,P=0.043)及脑实质内破坏性病变(OR=16.370,95%CI 1.575~170.175,P=0.019)是影响患儿预后的独立危险因素。结论足月新生儿化脓性脑膜炎病程中出现惊厥、早发型病变以及MRI表现为室管膜炎、脑室明显扩张/脑积水和脑实质内破坏性病变是不良预后的高危因素。

关键词：婴儿新生脑膜炎磁共振成像预后高危因素

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中国儿童心力衰竭分期及管理建议

中国实用儿科杂志 2024年第9期39卷 659-664页

作者：中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会《中国实用儿科杂志》编辑委员会潘博孙慧超李自普田杰韩玲不详重庆医科大学附属儿童医院青岛妇女儿童医院首都医科大学附属北京安贞医院

心力衰竭是一种持续性发展的临床疾病综合征,按照其发展规律分为A、B、C和D四个阶段,涵盖从心力衰竭危险因素到晚期心力衰竭的整个过程。为了强化儿科医师对心力衰竭分期理念的认识和理解,根据国内外成人最新心力衰竭分期管理的相关指... 详细信息

心力衰竭是一种持续性发展的临床疾病综合征,按照其发展规律分为A、B、C和D四个阶段,涵盖从心力衰竭危险因素到晚期心力衰竭的整个过程。为了强化儿科医师对心力衰竭分期理念的认识和理解,根据国内外成人最新心力衰竭分期管理的相关指南和临床研究成果,结合我国儿科国情及临床实践经验,制定了该建议,旨在明确儿童心力衰竭分期定义、标准及管理策略,为心力衰竭患儿的早期防治和精准管理提供依据。

关键词：儿童心力衰竭分期管理

全外显子基因测序对儿童Gitelman综合征的诊断价值

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中国妇幼保健 2024年第18期39卷 3610-3613页

作者：李静王迪陈丽娜田玉玲梁雪长春市儿童医院吉林长春130000

目的探讨全外显子基因测序对儿童Gitelman综合征的诊断价值。方法对儿童Gitelman综合征的临床资料进行回顾性分析,包括临床症状、体征、实验室检查及其他辅助检查,采用全外显子基因测序检测SLC12A3基因突变情况。结果该患者以持续性难... 详细信息

目的探讨全外显子基因测序对儿童Gitelman综合征的诊断价值。方法对儿童Gitelman综合征的临床资料进行回顾性分析,包括临床症状、体征、实验室检查及其他辅助检查,采用全外显子基因测序检测SLC12A3基因突变情况。结果该患者以持续性难以纠正的低钾血症为主要临床症状,经全外显子基因检测结果显示存在SLC12A3复合杂合突变:c.1456G>A(p.D486N)和c.1709C>A(p.A570E),疾病表型提示为Gitelman综合征。结论对呕吐、腹泻等消化道症状为主诉的患儿,应常规行电解质检查,如发现难以纠正的低钾血症患儿建议行全外显子基因检测,以提高Gitelman综合征的早期诊断率,减少误诊率,从而提早干预治疗,改善患儿的生活质量。

关键词：全外显子基因测序 Gitelman综合征低钾血症 SLC12A3

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早产儿微小脲原体脑膜炎1例报告并文献复习

中华围产医学杂志 2024年第8期27卷 680-687页

作者：谭琴詹兴星胡娅陈龙重庆医科大学附属儿童医院新生儿科(国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童代谢与炎症性疾病重庆市重点实验室) 重庆400014 重庆医科大学附属妇女儿童医院(重庆市妇幼保健院)新生儿科重庆400013

目的探讨新生儿脲原体脑膜炎的临床特点。方法回顾性分析2021年9月重庆医科大学附属儿童医院新生儿科收治的1例以脑脊液持续异常为主要表现的微小脲原体(ureaplasma parvum,UP)脑膜炎新生儿的临床表现、诊治及随访情况。以“新生儿”“... 详细信息

目的探讨新生儿脲原体脑膜炎的临床特点。方法回顾性分析2021年9月重庆医科大学附属儿童医院新生儿科收治的1例以脑脊液持续异常为主要表现的微小脲原体(ureaplasma parvum,UP)脑膜炎新生儿的临床表现、诊治及随访情况。以“新生儿”“脲原体”和“脑膜炎”为关键词,检索中国知网、万方医学数据库、中华医学期刊全文数据库、维普中文期刊数据库、中国生物医学文献服务系统和中国临床案例成果数据库;以“neonate”“ureaplasma”和“meningitis”为关键词,检索PubMed、Embase和Web of Science等数据库,检索时间为建库至2023年12月。结合本例,分析这些病例的临床特点。对数据资料采用描述性统计分析或χ^(2)检验(或Fisher精确概率法)。结果(1)病例资料:患儿女,1 h,出生胎龄30周+2,出生时有重度窒息,经外院机械通气、胸外按压等抢救后,转入本院新生儿重症监护病房。患儿7日龄出现惊厥,脑脊液检查示脑膜炎,血、脑脊液培养均阴性,经验性抗感染治疗1个月未见明显好转。39日龄脑脊液宏基因组二代测序(metagenomics next generation sequencing,mNGS)检查提示UP阳性,明确为UP脑膜炎。予以喹诺酮类抗生素抗感染10周。住院期间因脑积水行侧脑室腹腔分流术,病情好转后出院。随访至2岁1个月,有脑性瘫痪(偏瘫型),康复治疗中。(2)文献复习:检索到31篇文献,共46例患儿,加上本例患儿,共47例。47例患儿中,57%(27/47)为早产儿,54%(22/41)为低出生体重儿(部分文献未报告此项目,故分母小于47例,下同),76%(28/37)经阴道分娩出生。71%(24/34)在1周内起病,74%(26/35)母亲孕期合并脲原体感染或感染高危因素。主要表现包括发热[63%(20/32)]、惊厥发作或呼吸暂停/呼吸困难[各44%(14/32)],脑脊液检查主要表现为白细胞明显升高[287×106/L(69×106/L~1176×106/L)]、葡萄糖降低[0.79 mmol/L(0.10~1.17 mmol/L)]、蛋白升高[3.01 g/L(1.80~8.14 g/L)],脑脊液一般细菌培养阴性。脑脊液mNGS[30%(14/47)]、脑脊液聚合酶链反应[17%(8/47)]和脑脊液培养[66%(31/47)]是主要的脲原体检查方法。治疗方案主要为大环内酯类抗生素单用[46%(16/35)]或与其他种类抗生素联用[29%(10/35)]。抗脲原体治疗时间为2~10周。脑出血和脑积水是最常见的神经系统并发症[分别为66%(25/38)和61%(23/38)]。47例中,解脲脲原体(ureaplasma urealyticum,UU)和UP感染分别为31和15例(另1例未分型)。UP和UU脑膜炎的流行病学、临床表现、神经系统并发症和预后无明显差异。与UU脑膜炎相比,UP脑膜炎患儿使用大环内酯类抗生素的比例更高[13/15与52%(14/27),χ^(2)=5.09,P=0.024]。报告了结局的43例脲原体脑膜炎新生儿中,44%(19/43)发生发育迟滞或死亡。UU脑膜炎的病死率高于UP脑膜炎[39%(11/28)与0/14,Fisher精确概率法,P=0.007]。结论新生儿脲原体脑膜炎临床表现缺乏特异性,预后差异较大。对脑脊液呈化脓性改变的患儿进行经验性抗感染治疗效果欠佳时,需考虑颅内脲原体感染可能。大环内酯类抗生素单用或联合其他类抗生素可作为治疗脲原体的首选方案。

关键词：新生儿化脓性脑膜炎脲原体脑膜炎宏基因组二代测序

114例功能性构音障碍儿童舌根音异常的自愈情况分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年第5期32卷 441-444页

作者：郎春梅高映勤邵华陈泉东李果云南省儿童重大疾病研究重点实验室云南省儿童医学中心昆明市儿童医院耳鼻喉科嗓音言语疾病诊治研究室昆明市嗓音中心昆明市儿童先天出生缺陷防控研究重点实验室昆明650100

目的研究4~12岁不同年龄未经构音训练的舌根音异常患儿的自愈情况,以期为患者制定合适的康复方案。方法回顾性分析昆明市儿童医院2019~2020年114例功能性构音障碍(FAD)且含有舌根音异常的儿童,拒绝行康复训练仅长期门诊回访,1年后对患... 详细信息

目的研究4~12岁不同年龄未经构音训练的舌根音异常患儿的自愈情况,以期为患者制定合适的康复方案。方法回顾性分析昆明市儿童医院2019~2020年114例功能性构音障碍(FAD)且含有舌根音异常的儿童,拒绝行康复训练仅长期门诊回访,1年后对患儿舌根音再次评估,分析患儿舌根音自愈情况与年龄和错误形式之间的关系。结果114例舌根音异常儿童首次就诊时共错误287频次,其中有35例(30.70%)自愈。按年龄分:各年龄组自愈率由高到低依次为4~5岁组19例(45.24%)、5~6岁组13例(27.08%)、6~7岁组2例(14.29%)、7~12岁组1例(10.00%),各年龄组自愈率差异有统计学意义(χ^(2)=8.254,P=0.041)。按辅音错误形式,辅音脱落自愈率最高(41.46%),辅音替代次之(40.76%),辅音歪曲最低(16.67%),三种错误形式自愈率差异有统计学意义(χ^(2)=10.003,P=0.007)。按照不同舌根音分:/h/音自愈率最高(31/60.78%),/k/音次之(40,32.26%),/g/音最低(35,31.25%),三个舌根音自愈率差异有统计学意义(χ^(2)=15.172,P<0.001)。男性患儿与女性患儿自愈率差异无统计学意义(χ^(2)=1.311,P=0.252)。结论FAD患儿舌根音自愈率与年龄、错误形式及错误的舌根音有关,与性别无关。

关键词：功能性构音障碍舌根音儿童自愈

婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 49-54页

作者：石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童血液病国家临床重点专科、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 保定市儿童医院血液肿瘤中心、保定市儿童血液病与肿瘤精准诊治研究重点实验室、国家儿童医学中心血液肿瘤中心保定病区保定071027

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结... 详细信息

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。

关键词：白血病婴儿预后