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儿童淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全致顽固性低钠血症4例

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 605-608页

作者：刘莹李白魏会霞刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052

目的探讨淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)所致顽固性低钠血症患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2023年6月郑州大学第一附属医院收治的3例急性淋巴细胞白血病(ALL)和1例淋巴母细... 详细信息

目的探讨淋巴造血系统肿瘤化疗后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)所致顽固性低钠血症患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2023年6月郑州大学第一附属医院收治的3例急性淋巴细胞白血病(ALL)和1例淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)发生SACI致顽固性低钠血症患儿的年龄、性别、血清钠水平、出现低钠血症的时间、低钠血症持续时间、皮质醇水平、24 h尿钠水平、血尿渗透压、治疗及转归等资料,并进行总结。结果4例患儿均为男童,化疗方案均包含地塞米松;临床首要表现为乏力,中度低钠血症3例,轻度低钠血症1例;低钠血症在激素治疗1周后出现,持续时间10~20 d,平均14.25 d;24 h尿钠增高,血浆渗透压轻度降低或处于正常值低限,尿渗透压大于血浆渗透压;1例LBL早8点血皮质醇降低,1例ALL早8点血皮质醇升高、2例ALL正常,用氢化可的松[10 mg/(m^(2)·d),分2次口服]治疗后,低钠血症得以迅速纠正,纠正时间为3~5 d。结论儿童淋巴造血系统肿瘤在接受激素治疗过程中,可能出现SACI,其所致低钠血症一般出现在激素治疗1周后,持续时间长,实验室检查与抗利尿激素分泌异常综合征类似,但对静脉/口服补充浓钠、限水治疗反应欠佳,加用氢化可的松治疗可迅速纠正,预后良好。

关键词：儿童继发性肾上腺皮质功能不全顽固性低钠血症淋巴造血系统肿瘤

白细胞介素10信号通路缺陷引起极早发型炎症性肠病发病机制及治疗的研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 228-231页

作者：吴天昊张姮方拥军南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科南京210008

儿童极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)是指发病年龄<6岁,以反复结肠炎、肛周病变及营养吸收障碍为主要临床表现的炎症性肠病(IBD)。不同于成人,单一基因突变在VEO-IBD发病中起重要作用。迄今为止,已发现约70种单基因缺陷参与VEO-IBD的发病机... 详细信息

儿童极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)是指发病年龄<6岁,以反复结肠炎、肛周病变及营养吸收障碍为主要临床表现的炎症性肠病(IBD)。不同于成人,单一基因突变在VEO-IBD发病中起重要作用。迄今为止,已发现约70种单基因缺陷参与VEO-IBD的发病机制,包括上皮屏障、中性粒细胞和吞噬细胞的功能、免疫细胞的选择和激活、免疫抑制机制或凋亡。白细胞介素10(IL-10)是一种抗炎细胞因子,参与调节先天性和适应性免疫,影响促炎分子的表达和多种免疫细胞的功能,在IBD的发生与发展进程中发挥重要作用,大多数IL-10信号通路缺陷(IL-10或IL-10受体缺陷)的患者会在儿童时期就表现出威胁生命的结肠炎。现就IL-10信号通路缺陷引起VEO-IBD的发病机制和治疗方式的研究进展进行综述。

关键词：白细胞介素10 极早发型炎症性肠病单基因疾病免疫治疗

多发性骨髓瘤患者胸部CT第4胸椎平面人体成分与预后的关联性分析

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吉林大学学报（医学版） 2024年第4期50卷 1098-1108页

作者：白雪王晨晨石张镇毕林涛吉林大学中日联谊医院肿瘤血液科吉林长春130033

目的:利用深度学习模型自动分割初诊多发性骨髓瘤(MM)患者胸部CT第4胸椎平面4种人体成分,探讨4种人体成分与MM患者预后的相关性。方法:对2017年1月-2021年12月于本院确诊的MM患者的临床资料进行回顾性分析,收集患者的年龄、性别、体质... 详细信息

目的:利用深度学习模型自动分割初诊多发性骨髓瘤(MM)患者胸部CT第4胸椎平面4种人体成分,探讨4种人体成分与MM患者预后的相关性。方法:对2017年1月-2021年12月于本院确诊的MM患者的临床资料进行回顾性分析,收集患者的年龄、性别、体质量、身高和体质量指数(BMI)等临床信息,收集患者血清中乳酸脱氢酶(LDH)、血钙(Ca)、血肌酐(Scr)、白蛋白(Alb)、血红蛋白(Hb)、β2-微球蛋白(β2-MG)和血清游离轻链水平等实验室数据,利用深度学习模型分别将79例规律进行疗效评价MM患者的胸部CT影像结果分割为胸大肌、胸小肌、皮下脂肪和纵隔脂肪4种人体成分,采用Image J软件分别测量第4胸椎平面4种人体成分面积,分析其与MM患者预后的相关性,并进行Kaplan-Meier生存分析。结果:单因素分析,皮下脂肪面积、血Ca水平、Scr水平和国际分期系统(ISS)分期与MM患者总生存期(OS)有关(HR=2.260,95%CI:1.116~4.578,P=0.024;HR=2.088,95%CI:1.007~4.327,P=0.048;HR=2.209,95%CI:1.105~4.414,P=0.025;HR=1.730,95%CI:1.040~2.879,P=0.035)。多因素分析,4种人体成分中皮下脂肪面积是影响MM患者预后的独立危险因素(95%CI:1.228~5.782,P=0.013)。Log-Rank检验,在所有患者中,与皮下脂肪面积高值组比较,皮下脂肪面积低值组MM患者OS缩短(P=0.018);在不同性别患者中,皮下脂肪面积高值组与皮下脂肪面积低值组MM患者OS比较差异无统计学意义(P>0.05);在未行造血干细胞移植的患者中,与皮下脂肪面积高值组比较,皮下脂肪面积低值组患者OS缩短(P=0.037)。结论:第4胸椎平面4种人体成分中,皮下脂肪组织面积与MM患者OS有关,是MM患者预后的独立危险因素,而纵隔脂肪组织、胸大肌和胸小肌面积对MM患者的预后无预测作用。

关键词：多发性骨髓瘤计算机断层扫描人体成分深度学习模型

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儿童肾透明细胞肉瘤12例临床分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 688-690页

作者：唐京京徐学聚白松婷王璐刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052

目的分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。研究对象为2014年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的12例CCSK患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier... 详细信息

目的分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。研究对象为2014年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的12例CCSK患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果12例患儿中男10例,女2例,发病年龄2.8(1.0~5.7)岁,6例起源于左肾,6例起源于右肾。患儿均先手术完整切除原发瘤灶,Ⅰ期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期3例,Ⅳ期3例;12例患儿均接受相应的化疗方案,6例接受放疗。随访至2023年12月31日,4例死于疾病复发,8例无病生存,随访时间56(19~94)个月,5年无事件生存率为(62±11)%,5年总生存率为(72±9)%。结论儿童CCSK好发于男性幼儿,采用根治性手术及术后放化疗的多学科联合治疗,早期分期预后良好,而复发及远处转移者死亡率高。

关键词：儿童肾透明细胞肉瘤治疗预后

应用健脾益气摄血法论治肿瘤治疗相关性血小板减少症的临证探讨

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北京中医药大学学报 2024年第6期47卷 808-812页

作者：严香罗美于佳卉张雅月田劭丹陈信义兰梦好北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科北京100700

肿瘤治疗相关性血小板减少症中医病名为“药毒紫癜病”,是肿瘤治疗过程中常见的血液学不良反应,因肿瘤治疗手段存在差异,其发病机制复杂,致血小板减少程度不同,治疗难度大。基于“脾主统血”理论,本文认为“药毒紫癜病”主因药毒直接损... 详细信息

肿瘤治疗相关性血小板减少症中医病名为“药毒紫癜病”,是肿瘤治疗过程中常见的血液学不良反应,因肿瘤治疗手段存在差异,其发病机制复杂,致血小板减少程度不同,治疗难度大。基于“脾主统血”理论,本文认为“药毒紫癜病”主因药毒直接损伤气血,导致气血亏虚;又攻伐脾胃,致脾气虚弱,后天之本气血化生无源。后天之本不足,精微物质不足以滋养先天,肾精亏虚,骨髓失养,化生血液功能减退,终成“药毒紫癜病”。“调平与平调”理论是本团队治疗恶性血液肿瘤疾病的重要学术思想,本文通过相关文献整理,系统阐述了肿瘤治疗相关性血小板减少症脾虚证的病因病机及治法治则,认为以健脾益气摄血法拟定的组方治疗肿瘤治疗相关性血小板减少症脾虚证符合中医方证、药证对应原则,理论可行,具有较高的临床应用价值。

关键词：肿瘤治疗相关性血小板减少症药毒紫癜病健脾益气摄血法脾主统血

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤采用白血病方案治疗的预后分析

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 469-475页

作者：后书敏邵静波李红张娜朱嘉莳王丹付盼上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200040

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)采用急性淋巴细胞白血病(autelymphoblasticleukemia,ALL)方案治疗的预后及相关影响因素。方法回顾性总结2010年5月—2022年5月收治的29例T-LBL患儿采用同期ALL方案(ALL-2009方案或CCCG-ALL-2015方案)治疗的预后特点。结果29例T-LBL患儿5年总生存(overall survival rate,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为(84±7)%、(81±8)%。初诊时全身症状有B症状(不明原因发热>38℃,连续3d以上;盗汗;体重在6个月内下降大于10%)的患儿5年EFS率低于无B症状患儿(P400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿5年OS率较低(P0.05)。CCCG-ALL-2015方案相较于ALL-2009方案减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数,降低重症感染率(P400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿预后较差;减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数能够降低重症感染率,但不影响预后。

关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤治疗预后儿童

儿童急性早幼粒细胞白血病早期死亡危险因素分析

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临床儿科杂志 2024年第1期42卷 53-57页

作者：姚强华王颖超王叨刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科河南郑州450052

目的分析初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡患儿的临床特点,探讨直接死亡原因和导致早期死亡的危险因素。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月连续收治的初诊APL患儿的临床资料。结果纳入103例APL患儿,男56例、女47例,中位发病年... 详细信息

目的分析初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡患儿的临床特点,探讨直接死亡原因和导致早期死亡的危险因素。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月连续收治的初诊APL患儿的临床资料。结果纳入103例APL患儿,男56例、女47例,中位发病年龄9.0(7.0~13.0)岁,低、中、高危组患儿分别为24例、41例、38例,早期死亡13例。与生存组比较,早期死亡组初诊白细胞计数(WBC)≥100×109/L、凝血酶原时间(PT)延长≥3 s、D-二聚体≥9 mg/L、骨髓早幼粒细胞≥90%、危险度为高危的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。发生早期死亡的13例患儿中,男10例、女3例,从诊断至死亡的中位时间为4.0(2.0~7.0)d。13例患儿均死于出血,其中颅内出血13例,颅内出血合并肺出血5例。多因素logistic回归分析显示,初诊WBC≥10×109/L(OR=17.27,SE=1.12,95%CI:1.92~155.04)是发生早期死亡的独立危险因素。结论儿童APL早期病死率高,初诊WBC≥10×109/L是APL患儿发生早期死亡的重要预测因子。

关键词：急性早幼粒细胞白血病早期死亡儿童

CD123表达的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 708-715页

作者：朱可夫李海金乔川芙王柳方吴佩静陈颖田新昆明市儿童医院/昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科云南昆明650228

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿临床特征及预后的影响。方法回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251... 详细信息

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿临床特征及预后的影响。方法回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251例ALL患儿的临床资料。根据初诊CD123表达情况,分为CD123^(+)组与CD123^(-)组,比较两组的临床特征及疗效,并分析影响预后的因素。结果251例ALL患儿中,CD123^(+)146例(58.2%),B-ALL患儿CD123阳性表达率高于急性T淋巴细胞白血病患儿(P10岁组,1~10岁组B-ALL患儿总生存率更高(P<0.05);相较于高危组,中危组B-ALL患儿无事件生存率更高(P<0.05)。结论CD123在B-ALL患儿中广泛表达,CD123阳性表达可能为儿童B-ALL预后良好的指标,对评估B-ALL患儿诱导缓解治疗及生存预后具有重要意义。

关键词：急性淋巴细胞白血病白血病干细胞 CD123 预后儿童

中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤中期疗效分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2751-2758页

作者：赵旸黄爽贾月萍张乐萍段彦龙金玲翟晓文王宏胜胡波刘英刘安生刘炜郑敏翠李府孙立荣袁晓军戴云鹏张宝玺江莲王西阁王红梅周春菊高子芬张永红北京大学人民医院儿科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海北京高博博仁医院儿童淋巴瘤科北京西安市儿童医院血液肿瘤科西安郑州儿童医院血液肿瘤科郑州湖南省儿童医院血液内科长沙山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)血液肿瘤科济南青岛大学附属医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科青岛上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科上海山东第一医科大学附属山东省立医院小儿血液内分泌科济南河北医科大学第二医院儿科石家庄河北医科大学第四医院儿科石家庄郑州大学第三附属医院血液/肿瘤科郑州山东第一医科大学第一附属医院血液/肿瘤科济南国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京北京大学第三医院病理科北京

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病... 详细信息

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病理资料, 根据2016版世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类, 分为高级别B细胞淋巴瘤伴双打击/三打击(HGBL-DH/TH)组及高级别B细胞淋巴瘤-非特指型(HGBL-NOS)组。2组患儿均根据CNCL-B-NHL-2017方案, 并按照危险度分层化疗, 随访截止日期为2023年12月31日。所有患儿均行染色体荧光原位杂交(FISH)检查, 以明确基因MYC、BCL-2及BCL-6重排情况。分析患儿发病时临床、病理特点, 比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, log-rank检验比较组间累积生存率的差异, 多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果共纳入62例患儿, 发病年龄[M(Q1, Q3)]为7(4, 11)岁, 男48例、女14例。临床分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别有11例(17.7%)、33例(53.2%)、18例(29.1%)。FISH检测结果显示4例(6.5%)为HGBL-DH;3例(4.8%)为HGBL-TH;余55例(88.7%)均为HGBL-NOS, 其中18例伴MYC基因重排。HGBL-DH/TH组有7例, HGBL-NOS组有55例。B1方案13例(20.9%), B2方案3例(4.8%), C1方案37例(59.6%)和C2方案9例(14.7%)。48例(77.4%)同时联合利妥昔单抗靶向治疗。5例(8.0%)治疗中进展。随访时间[M(Q1, Q3)]为43.5(36.1, 53.7)个月, 所有患儿的完全缓解率为91.9%(57/62)。3年总生存率和无事件生存率分别为93.5%和91.9%。HGBL-NOS组患儿的3年总生存率高于HGBL-DH/TH组(96.3%比71.4%, P=0.011)。HGBL-NOS组3年无事件生存率高于HGBL-DH/TH组(94.5%比71.4%, P=0.037)。在HGBL-NOS亚组中, 伴有MYC基因重排的患儿总生存率较低(100%比88.9%, P=0.039)。多因素Cox回归分析显示, 中枢神经系统侵犯(HR=6.05, 95%CI:1.96～38.13, P=0.046)是总生存率的危险因素。结论应用CNCL-B-NHL-2017方案治疗儿童HGBL疗效显著, 预后良好。

关键词：淋巴瘤, B细胞儿童治疗预后