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新生儿非心脏手术术中低体温对预后的影响

中华医学杂志 2024年第23期104卷 2148-2153页

作者：赵佳莲张小蝶吴昊钭金法胡瑶琴浙江大学医学院附属儿童医院麻醉科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的探讨新生儿非心脏手术术中低体温对预后的影响。方法回顾性收集2020年1月至2022年10月浙江大学医学院附属儿童医院1 008例新生儿非心脏手术资料。包括男558例, 女450例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6(2, 14)d。根据术中是否发生低体温(低于36... 详细信息

目的探讨新生儿非心脏手术术中低体温对预后的影响。方法回顾性收集2020年1月至2022年10月浙江大学医学院附属儿童医院1 008例新生儿非心脏手术资料。包括男558例, 女450例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6(2, 14)d。根据术中是否发生低体温(低于36 ℃)以及最低体温分为4组:正常体温组(n=246)、轻度低体温组(最低体温35.0～35.9 ℃, n=434)、中度低体温组(最低体温34.0～34.9 ℃, n=232)和重度低体温组(最低体温14 d)、术后30 d死亡率和术后并发症等的影响。结果 1 008例患儿中, 762例(75.6%)发生了术中低体温, 其中轻度、中度、重度低体温发生率分别为43.1%(434/1 008)、23.0%(232/1 008)和9.5%(96/1 008)。体温正常组、轻度低体温组、中度低体温组和重度低体温组新生儿术后住院时间分别为9.0(5.8, 18.0)、12.0(7.0, 21.0)、17.0(10.0, 34.5)和31.5(12.5, 55.8)d, 术后30 d死亡率分别为2.9%(7/246)、4.4%(19/434)、6.9%(16/232)和14.7%(14/96), 术后肺部并发症发生率分别为31.7%(78/246)、39.9%(173/434)、44.8%(104/232)和67.4%(64/96), 术后出血/输血率分别为19.9%(49/246)、32.3%(140/434)、49.1%(114/232)和79.0%(75/96), 酸中毒发生率分别为26.8%(66/246)、35.7%(155/434)、44.4%(103/232)和46.3%(44/96), 差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析显示, 相对于正常体温, 重度低体温与术后住院时间延长(OR=1.962, 95%CI:1.063～3.619)和发生术后肺部并发症(OR=2.020, 95%CI:1.149～3.553)有关联;轻度、中度、重度低体温可增加术后出血/输血风险(轻度:OR=1.690, 95%CI:1.080～2.644;中度:OR=2.382, 95%CI:1.444～3.927;重度:OR=8.334, 95%CI:3.123～8.929);轻度、中度低体温可增加术后酸中毒风险(轻度:OR=1.458, 95%CI:1.009～2.107;中度:OR=1.949, 95%CI:1.279～2.972)。结论术中低体温会延长非心脏手术新生儿术后住院时间, 增加术后30 d死亡、肺部并发症、出血/输血和酸中毒的风险。

关键词：新生儿低体温术后肺部并发症术后出血预后

2023版国际抗癫痫联盟指南解读:新生儿惊厥发作的治疗

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 682-688页

作者：赵仕国杨子浩陈振杰夏姗姗何玮梅楼晓芳周红琴邵琪琪张晨美浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

2023年国际抗癫痫联盟(ILAE)新生儿工作组根据ILAE指南制订标准提出了关于新生儿惊厥抗癫痫发作药物临床管理的6个必要问题,并给出循证建议,指南基本框架为系统评价+专家共识。该文主要对2023年国际抗癫痫联盟指南的临床推荐意见及其与I... 详细信息

2023年国际抗癫痫联盟(ILAE)新生儿工作组根据ILAE指南制订标准提出了关于新生儿惊厥抗癫痫发作药物临床管理的6个必要问题,并给出循证建议,指南基本框架为系统评价+专家共识。该文主要对2023年国际抗癫痫联盟指南的临床推荐意见及其与ILAE 2011版指南的异同点进行分析与解读,以期为我国参与新生儿惊厥管理的同行提供参考。

关键词：抗惊厥药婴儿新生亚低温治疗指南

新路易斯湖标准在儿童心肌炎中的应用价值研究

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临床儿科杂志 2024年第6期42卷 526-532页

作者：梁佳伟马晓辉贾绚浙江大学医学院附属儿童医院、国家临床医学研究中心浙江杭州310000

目的探讨新路易斯湖标准(LLC)在儿童心肌炎诊断中的应用价值。方法回顾性分析2019年5月至2020年12月在浙江大学医学院附属儿童医院确诊为心肌炎患儿(心肌炎组)的临床资料,另纳入同期临床排除心肌炎的患儿为非心肌炎组。通过受试者工... 详细信息

目的探讨新路易斯湖标准(LLC)在儿童心肌炎诊断中的应用价值。方法回顾性分析2019年5月至2020年12月在浙江大学医学院附属儿童医院确诊为心肌炎患儿(心肌炎组)的临床资料,另纳入同期临床排除心肌炎的患儿为非心肌炎组。通过受试者工作特征曲线(ROC)分析,计算Kappa值等比较LLC与新LLC对儿童心肌炎的诊断效能。结果心肌炎组29例,男16例、女13例,中位年龄8.8(4.2~13.4)岁。非心肌炎组50例,男27例、女23例,中位年龄9.7(6.2~13.2)岁。心肌炎组T2 mapping值、T1 native值、细胞外间质容积(ECV)均大于非心肌炎组,T1 enhanced值小于非心肌炎组,差异有统计学意义(P临床诊断结果比较,一致性中等(Kappa=0.55,P临床诊断结果比较,一致性较好(Kappa=0.84,P<0.001)。结论新LLC在儿童心肌炎的诊断中有较好的应用价值,可有效提高诊断效能。

关键词：新路易斯湖标准心肌炎磁共振儿童

产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后的临床特点及治疗

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 329-333页

作者：王林燕陈益薛佳金钱云忠钭金法高志刚陈青江浙江大学医学院附属儿童医院普外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江省腹腔脏器微创诊治临床医学研究中心杭州310052

目的总结产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的产前诊断为十二指肠梗阻且出生后接受手术治疗的105例患儿临床资料,其中男48例,女57例;... 详细信息

目的总结产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的产前诊断为十二指肠梗阻且出生后接受手术治疗的105例患儿临床资料,其中男48例,女57例;首次诊断胎龄在15~39周,出生时胎龄为31^(+1)~42周;患儿出生时体重为(2746.9±608.6)g;早产38例;入院时患儿中位年龄为9 h,范围在1 h至21 d。出生后患儿呕吐40例,其中未开奶26例,开奶14例。伴发其他系统畸形80例,其中先天性心脏病69例,36例患儿合并2种及2种以上畸形。所有患儿均接受手术治疗,术中证实患儿病理类型,术后记录患儿开始进食时间、术后住院时间,观察患儿并发症情况。结果105例患儿手术均成功完成,其中开腹手术23例,腹腔镜手术80例(中转开腹2例),机器人辅助2例。术中发现病理类型包括环状胰腺78例,十二指肠闭锁15例,十二指肠狭窄10例,肠旋转不良13例,十二指肠前门静脉2例,空肠起始部闭锁1例;其中14例患儿同时存在2处或2处以上梗阻。术后开始进食时间(7.64±3.28)d,术后住院时间(16.66±9.12)d。术后出现并发症3例,其中1例吻合口漏及1例肠梗阻患儿,经保守治疗后好转;另1例十二指肠远端闭锁及空肠近端Ⅲ型闭锁术后吻合口狭窄,再次行肠切除肠吻合联合十二指肠成形术后好转。结论产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后就诊及治疗时间提前,出生后应禁食及胃肠减压,早期手术治疗后预后良好。环状胰腺为最常见的病理类型。通常伴发合并其他系统畸形,产前需重点筛查染色体及心脏。

关键词：十二指肠梗阻产前诊断新生儿病理腹腔镜手术

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早老症患儿15例营养状况分析

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 170-174页

作者：堵雅芳隆琦王晶晶马鸣毛建华浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食... 详细信息

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食调查及人体学成分等资料。结果15例早老症患儿中男7例、女8例,年龄为7.8(2.3,10.8)岁,其中12例患儿存在营养不良。14例患儿行24 h膳食调查,11例患儿每日能量摄入量未达到参考摄入量。10例患儿碳水化合物摄入不足,7例患儿蛋白质摄入不足,12例患儿脂肪摄入不足。钙、镁、铁和锌摄入量不足分别为13、13、9和10例。8例患儿采用双能X线吸收测定法测定体成分,其中5例骨密度水平低下。结论早老症患儿普遍存在营养不良,伴随脂肪丢失,肌肉量减少及骨密度低下等,能量及各类营养素摄入不足,需要进行长期连续性营养评估及营养干预。

关键词：营养状况早老症人体成分膳食调查

应用基于mRNA展示技术的新型药物靶标筛选平台探索地黄苷促进造血的直接作用靶点及机制

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科学通报 2024年

作者：洪蒙莹杜雨棽孙仁西湖大学医学院应急医学研究中心浙江大学医学院附属第二医院肿瘤研究所

天然产物是在漫长的生物进化过程中通过自然筛选优化后保留的产物,具有独特的生物活性和药理作用,一直以来都是药物创新研发的重要源泉[1].然而,尽管其潜力巨大,但许多具有潜在药理活性的小分子细胞靶标仍然未知,这阻碍了它们的进一步...

天然产物是在漫长的生物进化过程中通过自然筛选优化后保留的产物,具有独特的生物活性和药理作用,一直以来都是药物创新研发的重要源泉[1].然而,尽管其潜力巨大,但许多具有潜在药理活性的小分子细胞靶标仍然未知,这阻碍了它们的进一步开发和临床应用.药物靶标不仅决定了药物的疗效和安全性,也直接影响了新一代药物研发的方向和策略.

关键词：

诺西那生钠治疗症状前脊髓性肌萎缩症患儿4例

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 786-788页

作者：冯艺杰余燚成颜悦徐璐赵聪颖盛国霞陈迟杨茹莱陈婷婷高峰毛姗姗浙江大学医学院附属儿童医院神经内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院遗传与代谢科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院发育行为儿科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

4例患儿均因新生儿筛查发现运动神经元存活(SMN)1基因7号外显子纯合缺失就诊,均无脊髓性肌萎缩症(SMA)临床症状,神经系统查体均无阳性体征,电生理检查尺神经、腓总神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均处于同年龄段正常范围。4例患儿经基... 详细信息

4例患儿均因新生儿筛查发现运动神经元存活(SMN)1基因7号外显子纯合缺失就诊,均无脊髓性肌萎缩症(SMA)临床症状,神经系统查体均无阳性体征,电生理检查尺神经、腓总神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均处于同年龄段正常范围。4例患儿经基因检测提示SMN2基因拷贝数均为3,均诊断为症状前SMA。患儿在出现症状前接受诺西那生钠疾病修正治疗,随访14~18个月,均可实现正常运动里程碑,监测CMAP波幅均处于同年龄段正常范围,无患儿发病。

关键词：新生儿筛查电生理检查脊髓性肌萎缩症阳性体征神经系统查体神经元存活腓总神经尺神经

组蛋白去乙酰化酶抑制剂在急性髓系白血病中的应用

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生物化学与生物物理进展 2024年第6期51卷 1393-1405页

作者：陈丹丹秦克宁吕纯莉曾建业王小敏遵义医科大学基础医学院遵义563000 国家感染性疾病临床医学研究中心深圳518106

急性髓系白血病(AML)是造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,以骨髓、血液和其他组织中髓系起源的异常原始细胞增殖为特征。“3+7”诱导方案(蒽环类药物联合阿糖胞苷)一直是治疗AML的基石,但仍有部分AML患者无法耐受强化疗或完全缓解后复发,目... 详细信息

急性髓系白血病(AML)是造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,以骨髓、血液和其他组织中髓系起源的异常原始细胞增殖为特征。“3+7”诱导方案(蒽环类药物联合阿糖胞苷)一直是治疗AML的基石,但仍有部分AML患者无法耐受强化疗或完全缓解后复发,目前AML的总体疗效仍不乐观。因此,寻找新药物以提高AML患者疗效具有重要的临床意义。越来越多的研究证明,表观遗传对AML的发生、发展起重要作用。组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACi)是表观遗传修饰的分子靶向药物,可抑制组蛋白去乙酰化酶(HDAC)的活性,上调组蛋白赖氨酸的乙酰化水平,目前已应用于AML临床研究中,在联合治疗中显现出良好的耐受性与治疗效果。本综述介绍了HDAC和HDACi的分类依据以及在临床上的应用,阐述了伏立诺他、贝利司他、帕比司他、戊丙酸、恩替诺特、西达本胺等6种HDACi在AML中的临床前研究结果和临床应用研究进展,讨论了HDACi与其他抗癌药物联用在AML中的作用机制,并对HDACi今后的发展提出了建议,期望为临床治疗AML提供参考。

关键词：急性髓系白血病组蛋白去乙酰化酶抑制剂组蛋白去乙酰化酶表观遗传学

尿路致病性大肠埃希菌毒力因子TcpC在其免疫逃逸中的作用及致病机制研究

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第3期44卷 198-204页

作者：蒋委余范佳颖樊力铭王家栋江子妍管子瑜欧茜方佳琪浙大城市学院医学院临床医学系杭州310015 浙江大学医学院基础医学系杭州310058

目的探究尿路致病性大肠埃希菌(uropathogenicEscherichia coli,UPEC)毒力因子TcpC在其免疫逃逸中的作用,并初步了解其相关致病机制。方法从C57BL/6小鼠的尿道插管至膀胱,滴注分泌TcpC的UPEC CFT073野生株(CFT073wt)或tcpc基因敲除株(CF... 详细信息

目的探究尿路致病性大肠埃希菌(uropathogenicEscherichia coli,UPEC)毒力因子TcpC在其免疫逃逸中的作用,并初步了解其相关致病机制。方法从C57BL/6小鼠的尿道插管至膀胱,滴注分泌TcpC的UPEC CFT073野生株(CFT073wt)或tcpc基因敲除株(CFT073Δtcpc)悬液109菌落形成单位,构建肾盂肾炎小鼠模型。5 d后处死小鼠取肾脏,观察大体形态变化。HE染色观察肾脏组织病理变化,免疫组织化学法对肾组织中TcpC进行定位。采集感染后的小鼠尿液,十倍稀释法计数尿液中细菌载量,PCR检测小鼠肾脏组织和尿液细菌基因组DNA中的tcpc基因。实时荧光定量PCR检测CFT073wt菌株感染树突状细胞后胞内TcpC mRNA水平。Western blot和ELISA分别检测CFT073wt和CFT073Δtcpc菌株对树突状细胞NF-κB活化和促炎因子水平的影响,激光共聚焦显微镜观察UPEC菌株感染树突状细胞后的细菌活力。结果与CFT073Δtcpc组相比,CFT073wt组小鼠肾脏有明显脓肿产生,肾脏组织中有大量中性粒细胞浸润和TcpC。CFT073wt组小鼠尿液中的细菌载量显著高于CFT073Δtcpc组;PCR结果显示,肾脏组织和尿液中细菌均能扩增出tcpc基因。在CFT073wt菌株感染树突状细胞过程中,胞内TcpC的mRNA和蛋白质水平显著升高。CFT073wt抑制树突状细胞NF-κB信号通路p50的磷酸化水平和促炎因子的产生。TcpC有利于CFT073wt在树突状细胞内的存活。结论TcpC在CFT073wt感染及引发小鼠肾盂肾炎过程中表达水平显著升高,并通过抑制树突状细胞NF-κB信号通路的活化和促炎因子的产生有利于CFT073wt在树突状细胞内的存活,与UPEC致病及抗树突状细胞免疫密切相关。

关键词：免疫逃逸 TcpC 尿路致病性大肠埃希菌肾盂肾炎树突状细胞