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2022版WHO神经内分泌肿瘤分类解读

中华病理学杂志 2024年第7期53卷 655-659页

作者：毛歆歆陈杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

2022年出版的第5版WHO内分泌与神经内分泌肿瘤蓝皮书,其中关于神经内分泌肿瘤分类有一定的改变,我们就该部分的主要改变做简要的总结和概括。主要归纳为命名改变,神经内分泌肿瘤分化、分级定义及解剖部位相关肿瘤分级系统,不同部位神经... 详细信息

2022年出版的第5版WHO内分泌与神经内分泌肿瘤蓝皮书,其中关于神经内分泌肿瘤分类有一定的改变,我们就该部分的主要改变做简要的总结和概括。主要归纳为命名改变,神经内分泌肿瘤分化、分级定义及解剖部位相关肿瘤分级系统,不同部位神经内分泌肿瘤形态特征,辅助诊断及预后/治疗标志物,神经内分泌肿瘤鉴别诊断及诊断难点。

关键词：国际疾病分类法病理学神经内分泌瘤

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从呼吸科视角看肺轻链沉积病

中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 501-503页

作者：施举红中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

肺轻链沉积病(pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由特异性的免疫球蛋白轻链在肺组织沉积引起,早期临床表现轻微,肺部影像学表现为多发结节及薄壁囊腔,病理显示组织中嗜酸性无定形蛋... 详细信息

肺轻链沉积病(pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由特异性的免疫球蛋白轻链在肺组织沉积引起,早期临床表现轻微,肺部影像学表现为多发结节及薄壁囊腔,病理显示组织中嗜酸性无定形蛋白样物质沉积,刚果红染色阴性。肺轻链沉积病的确切病理机制尚不明确,临床表现缺乏特异性,存在的问题包括诊断困难、治疗方案的选择和效果评价、病情监测和预后判断标准不明确等方面。需要更多的研究来阐明PLCDD的病理机制、标准化的诊疗流程、治疗效果评估及预后的相关因素。

关键词：免疫球蛋白轻链早期临床表现轻链沉积病物质沉积呼吸科病理显示诊疗流程无定形

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双肺多发结节伴血嗜酸性粒细胞增多1例

中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 542-546页

作者：陈茹萱朱文艳李玉红高莉张伟宏常龙彭敏田欣伦施举红冯瑞娥中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 青海大学附属医院呼吸与危重症医学科西宁810000 北京大学第一医院医学影像科北京100034 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例36岁女性患者,主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高,胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查,镜下表现正常,肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高,经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提... 详细信息

本文报道1例36岁女性患者,主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高,胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查,镜下表现正常,肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高,经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提示肺组织及淋巴结内嗜酸性粒细胞浸润。因足量糖皮质激素治疗效果欠佳,行外科肺活检明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。患者接受化疗后病情部分缓解,外周嗜酸性粒细胞降至正常,肺内结节明显减少。

关键词：结节,肺淋巴瘤肺嗜酸粒细胞增多

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重视心脏淀粉样变的诊治

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 327-329页

作者：田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

心脏淀粉样变是由异常前体蛋白错误折叠形成淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外间隙所致,会导致心力衰竭和死亡。其发病率被低估,特别是在特殊人群中。随着无创确诊方法的确立以及有效改善预后药物的出现,需要临床医师知晓心脏淀粉样变的临... 详细信息

心脏淀粉样变是由异常前体蛋白错误折叠形成淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外间隙所致,会导致心力衰竭和死亡。其发病率被低估,特别是在特殊人群中。随着无创确诊方法的确立以及有效改善预后药物的出现,需要临床医师知晓心脏淀粉样变的临床表现、规范的诊断流程和新的治疗手段,从而改善心脏淀粉样变患者的预后。

关键词：淀粉样变诊断治疗

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法布雷病心血管受累的诊治进展

中华心血管病杂志 2024年第1期52卷 91-95页

作者：田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医院心内科北京100730

法布雷病是一种X染色体连锁遗传溶酶体贮积症。由于编辑α半乳糖苷酶A的基因GLA发生致病突变,导致α半乳糖苷酶A活性下降或完全缺失,造成其分解底物无法被代谢并沉积于多个器官和组织而产生多系统功能损害。心血管受累是法布雷病患者最... 详细信息

法布雷病是一种X染色体连锁遗传溶酶体贮积症。由于编辑α半乳糖苷酶A的基因GLA发生致病突变,导致α半乳糖苷酶A活性下降或完全缺失,造成其分解底物无法被代谢并沉积于多个器官和组织而产生多系统功能损害。心血管受累是法布雷病患者最主要的死因,主要表现为进展性左心室肥厚、心律失常、心肌缺血,最终导致心力衰竭和心原性猝死。酶替代疗法是法布雷病的主要特异性治疗,可有效改善心肌肥厚,降低心血管事件发生率。早期诊断、特异性治疗是减少法布雷病心血管并发症和降低相关死亡率的关键。

关键词： α半乳糖苷酶法布雷病酶替代治疗心脏

手术联合放化疗在局部晚期子宫颈神经内分泌癌中的价值:单中心回顾性队列研究

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中华妇产科杂志 2024年第3期59卷 200-209页

作者：宋晓晨张卉钟森谭先杰马水清金滢潘凌亚吴鸣曹冬焱杨佳欣向阳中国医学科学院北京协和医院妇产科、国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨手术联合放化疗在局部晚期[国际妇产科联盟(FIGO)2018分期为Ⅰb3~Ⅳa期]子宫颈神经内分泌癌(NECC)中的价值。方法本研究为单中心回顾性队列研究。收集2011年1月至2022年4月中国医学科学院北京协和医院收治的局部晚期NECC患者,... 详细信息

目的探讨手术联合放化疗在局部晚期[国际妇产科联盟(FIGO)2018分期为Ⅰb3~Ⅳa期]子宫颈神经内分泌癌(NECC)中的价值。方法本研究为单中心回顾性队列研究。收集2011年1月至2022年4月中国医学科学院北京协和医院收治的局部晚期NECC患者,按不同初始治疗方式分为同步放化疗组、手术联合放化疗组,比较两组患者的复发率;采用Kaplan-Meier法分析并比较两组患者的无进展生存(PFS)、总生存(OS)情况。结果(1)一般情况:共有46例Ⅰb3~Ⅳa期NECC患者纳入本研究,其中同步放化疗组22例、手术联合放化疗组24例。46例患者的诊断年龄为(46.9±10.7)岁,常见症状为阴道不规则流血(83%,38/46)、阴道排液(9%,4/46)、盆腔包块或下腹痛(4%,2/46);共有16例(35%,16/46)患者行新辅助化疗,有效率为15/16。(2)复发:46例患者治疗后的中位随访时间为27.5个月(范围:10~106个月),随访期内26例(57%,26/46)复发,中位复发时间为11.0个月(范围:5~44个月)。按初始复发部位分类,盆腔内复发4例(9%,4/46)、盆腔外复发25例(54%,25/46),其中3例(7%,3/46)盆腔内、外均有复发。与同步放化疗组相比,手术联合放化疗组患者的盆腔内复发率[分别为14%(3/22)、4%(1/24)]有下降趋势,但两组比较,差异无统计学意义(χ^(2)=1.296,P=0.255);两组患者的盆腔外复发率[分别为55%(12/22)、54%(13/24)]、总复发率[分别为59%(13/22)、54%(13/24)]相似,两组分别比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。(3)生存结局:46例局部晚期NECC患者中,随访期内死亡22例(48%,22/46),其中同步放化疗组11例(50%,11/22)、手术联合放化疗组11例(46%,11/24),两组比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.080,P=0.777)。与同步放化疗组相比,手术联合放化疗组的中位PFS时间(分别为17.0、32.0个月)和中位OS时间(分别为37.0、50.0个月)均有延长趋势,但两组分别比较,差异均无统计学意义(P=0.287,P=0.125);两组患者的3年OS率(分别为54.2%、69.9%)、5年OS率(分别为36.1%、38.8%)相似,两组分别比较,差异均无统计学意义(P=0.138,P=0.217)。结论本研究支持多模式治疗策略(包括手术、化疗、放疗)是治疗局部晚期NECC的重要组成部分,手术联合放化疗在局部晚期NECC中的治疗可能有优势,但还需多中心大样本量研究证实。

关键词：宫颈肿瘤癌,神经内分泌子宫切除术放化疗,辅助预后回顾性研究

经腹超声引导下经皮穿刺活检对内镜超声引导下穿刺活检诊断胰腺肿瘤的补充价值

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中国医学影像技术 2024年第4期40卷 485-488页

作者：桂阳吕珂谭莉张璟陈雪琪戴梦华王维斌李建初姜玉新中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科

目的观察经腹超声引导下经皮穿刺活检对内镜超声(EUS)引导下穿刺活检诊断胰腺肿瘤的补充价值。方法回顾性分析30例因EUS引导下穿刺活检诊断结果不满意(未见肿瘤细胞20例、可见异常细胞但无法明确诊断10例)而接受经腹超声引导下经皮穿... 详细信息

目的观察经腹超声引导下经皮穿刺活检对内镜超声(EUS)引导下穿刺活检诊断胰腺肿瘤的补充价值。方法回顾性分析30例因EUS引导下穿刺活检诊断结果不满意(未见肿瘤细胞20例、可见异常细胞但无法明确诊断10例)而接受经腹超声引导下经皮穿刺活检的胰腺肿瘤患者，评价后者的补充诊断价值。结果 20例EUS引导下穿刺活检未见肿瘤细胞患者中，经腹超声引导下穿刺活检明确诊断11例肿瘤及其病理类型，7例可见异常细胞但未能明确诊断，2例仍未见肿瘤细胞；10例EUS引导下穿刺结果无法明确诊断患者中，经腹超声引导下穿刺活检明确诊断9例肿瘤及其病理类型，1例为非典型细胞。结论经腹超声引导下经皮穿刺活检对EUS引导下穿刺活检诊断胰腺肿瘤具有较高补充价值。

关键词：胰腺肿瘤活组织检查超声检查

来源：博看期刊

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超声评估骨龄研究现状及临床应用前景

协和医学杂志 2024年第2期15卷 400-405页

作者：赵泽庆潘慧张莉王凤丹陈适杨筱李建初中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

骨龄是了解儿童生长发育最常用且有效的指标,在多种生长发育障碍性疾病的诊断与疗效评估中发挥重要作用。临床上最常拍摄左手和腕部X线片进行骨龄评估,但其存在一定辐射风险。超声可清晰显示骨骺及次级骨化中心,进行多部位扫查、动态测... 详细信息

骨龄是了解儿童生长发育最常用且有效的指标,在多种生长发育障碍性疾病的诊断与疗效评估中发挥重要作用。临床上最常拍摄左手和腕部X线片进行骨龄评估,但其存在一定辐射风险。超声可清晰显示骨骺及次级骨化中心,进行多部位扫查、动态测量,无辐射且便捷。近年来,利用超声进行骨龄评估的相关研究及临床应用取得了较大进展。本文通过回顾最新文献,探讨肌骨超声以及定量超声在骨龄评估中的价值,并提出超声评估骨龄研究中的问题及改进方向。

关键词：超声骨龄评估 X线

术前新型冠状病毒感染患者慢性术后疼痛发生率及其危险因素分析:一项双向队列研究

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协和医学杂志 2024年第2期15卷 344-350页

作者：车璐余佳文金迪白雪王怡张越伦许力申乐黄宇光中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

目的探究术前新型冠状病毒感染(corona virus disease 2019,COVID⁃19)患者慢性术后疼痛(chronic postsurgical pain,CPSP)发生现况,并进一步分析CPSP的危险因素。方法本研究为一项双向队列研究,研究对象来源于一项已完成随访的前瞻性队... 详细信息

目的探究术前新型冠状病毒感染(corona virus disease 2019,COVID⁃19)患者慢性术后疼痛(chronic postsurgical pain,CPSP)发生现况,并进一步分析CPSP的危险因素。方法本研究为一项双向队列研究,研究对象来源于一项已完成随访的前瞻性队列研究。回顾性纳入2022年12月1日—2023年2月28日北京协和医院术前合并COVID⁃19且接受手术治疗患者的临床资料,并前瞻性对入组患者随访至术后6个月,主要结局指标为CPSP。采用多因素Logistic回归模型分析COVID⁃19相关暴露指标与CPSP的相关性。结果共入选符合纳入与排除标准的手术患者4117例,术前均合并COVID⁃19。其中急性期轻症4002例,重症62例,危重症53例。术后6个月时伴有长新冠综合征1298例(31.53%),CPSP发生率为5.59%(95%CI:4.88%~6.28%)。多因素Logistic回归分析校正年龄、性别、合并症、麻醉方法、手术种类等混杂因素后发现,急性期危重症COVID⁃19(aOR=3.35,95%CI:1.48~7.62,P<0.001)、有术后长新冠综合征(aOR=2.50,95%CI:1.90~3.29,P<0.001)与CPSP相关。结论本研究首次明确急性期危重症及术后存在长新冠综合征与术前COVID⁃19患者CPSP具有相关性。

关键词：新型冠状病毒感染慢性术后疼痛长新冠综合征队列研究