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SCCLG-ALL-2016方案治疗伴CD20阳性儿童B细胞起源急性淋巴细胞白血病的临床疗效分析

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中国热带医学 2024年第5期24卷 591-597页

作者：丘家鹏田川廖柳华黎巧茹林丹娜孔宪玲符莹叶中绿广东医科大学附属医院广东湛江524000 惠州市中心人民医院广东惠州516000 中山市人民医院广东中山528000 南方医科大学珠江医院广东广州510000 中山市博爱医院广东中山528000 广东医科大学顺德妇女儿童医院广东佛山528300

目的通过分析华南地区儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组2016治疗方案(2016 program of the South China children′s acute lymphoblastic leukemia treatment cooperation group,SCCLG-ALL-2016)治疗B细胞起源急性淋巴细胞白血病(B cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)患儿的临床资料,探讨CD20表达对儿童B-ALL预后的影响,为B-ALL临床个性化和精准化治疗提供科学依据。方法回顾分析华南地区儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组6个中心2016年10月—2023年5月期间接受SCCLG-ALL-2016治疗的273例初诊B-ALL患儿的临床资料,分析其临床特征、染色体核型、融合基因、临床危险度分层、早期和远期疗效,并通过绘制生存曲线进行生存分析。结果273例初诊B-ALL患儿CD20阳性表达率26.9%,与CD20阴性组比较在白血病基因融合及突变方面差异有统计学意义(P0.05)。CD20阳性组总生存率为(71.9±10.1)%,低于CD20阴性组(86.8±4.0)%,3年无病生存率(event-free survival,EFS)为(81.2±5.6)%,低于CD20阴性组(89.5±2.2)%,但2组间差异均无统计学意义(P>0.05);CD20合并与不合并IKZF1基因片段缺失的总生存率(overall survival,OS)和3年EFS的差异无统计学意义(P>0.05)。3年EFS、OS相关单因素和多因素Cox回归分析,与3年EFS相关的单因素为脾脏情况、危险度分层;多因素分析显示脾脏情况及危险度分层是影响3年EFS的预后独立因素。与OS相关的单因素为脾脏情况、第15天骨髓情况、危险度分层及复发情况,多因素分析显示复发情况是影响OS的预后独立因素。结论儿童B-ALL的CD20表达与基因融合及突变表达相关,但CD20不是预后影响因素。

关键词：急性B淋巴细胞白血病儿童 CD20 IKZF1 生存分析

霉酚酸在原发性IgA肾病患儿中的群体药动学研究

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中国药房 2024年第1期35卷 69-74页

作者：陈娟管宴萍孙良忠李亦蕾魏海霞周守宁陈艳郑萍南方医科大学南方医院临床药学中心广州510515 中山大学药学院临床药理研究所广州510080 南方医科大学南方医院儿科广州510515 广州医科大学附属第一医院药学部广州510120

目的建立霉酚酸酯的活性代谢产物霉酚酸(MPA)在原发性IgA肾病患儿中的群体药动学(PPK)模型,探究影响MPA药动学参数的因素,为临床个体化给药提供参考。方法回顾性收集使用霉酚酸酯的47名原发性IgA肾病患儿的636个药物浓度监测数据及相应... 详细信息

目的建立霉酚酸酯的活性代谢产物霉酚酸(MPA)在原发性IgA肾病患儿中的群体药动学(PPK)模型,探究影响MPA药动学参数的因素,为临床个体化给药提供参考。方法回顾性收集使用霉酚酸酯的47名原发性IgA肾病患儿的636个药物浓度监测数据及相应临床资料,利用非线性混合效应模型进行PPK分析,采用逐步回归法进行协变量筛选,通过拟合优度图、重抽样自举法和可视化预测检验法评价模型。结果原发性IgA肾病患儿MPA体内药动学符合一级吸收和消除二房室模型(目标函数值为3276.31)。协变量分析提示体重和白蛋白(ALB)水平为表观清除率和表观分布容积的显著影响因素。通过最终模型估计可得MPA最终模型PPK参数群体典型值:中央室分布容积为5.79 L,清除率为4.06 L/h,外周室分布容积为430.93 L,隔室间清除率为15.40 L/h,口服吸收速率常数为1.29 h^(-1)。经验证,预测校正观测浓度点大部分位于预测校正模拟浓度的90%置信区间内,说明MPA最终模型具有良好的预测性。结论建立了原发性IgA肾病患儿口服霉酚酸酯后MPA的PPK模型,明确了体重及ALB水平是MPA代谢的显著影响因素。

关键词： IgA肾病霉酚酸儿童群体药动学

儿童马尔尼菲篮状菌感染诊治专家共识(广东)

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中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 249-254页

作者：广东省医学会儿科分会呼吸学组黄柳一黄花荣王文建王桂兰岳智慧徐雪花李洪伟陈德晖卢根不详中山大学附属第一医院中山大学孙逸仙纪念医院深圳市儿童医院中山市博爱医院广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心广州医科大学附属第一医院

马尔尼菲篮状菌是一种地方性机会致病性真菌,在中国主要流行于广东和广西地区。不同于成人马尔尼菲篮状菌感染多见于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,儿童马尔尼菲篮状菌感染多见于非HIV感染的免疫功能低下者。由于缺乏特异性临床表现,对... 详细信息

马尔尼菲篮状菌是一种地方性机会致病性真菌,在中国主要流行于广东和广西地区。不同于成人马尔尼菲篮状菌感染多见于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,儿童马尔尼菲篮状菌感染多见于非HIV感染的免疫功能低下者。由于缺乏特异性临床表现,对其认识不足,容易出现漏诊或误诊,病死率高。文章对儿童马尔尼菲篮状菌相关病原学、流行病学、致病机制、临床表现、辅助检查、诊断和治疗等内容进行阐述,以期提高临床医师对疾病诊断及治疗水平。

关键词：儿童马尔尼菲篮状菌专家共识

2021—2022年广东省中山市医疗机构新生儿病房建设状况研究

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中国妇幼卫生杂志 2024年第1期15卷 48-52页

作者：陈志君赖春华杨杰杨春晖任淑华中山市博爱医院广东中山528400 南方医科大学南方医院广东广州510515

目的调查2021—2022年广东省中山市医疗机构新生儿病房现况,为进一步推动全市新生儿病房建设提供理论基础。方法选取中山市内年分娩量>100人次的27家助产机构(分娩量占全市的94.68%)为研究对象,通过广东省中山市妇幼健康信息平台、27家... 详细信息

目的调查2021—2022年广东省中山市医疗机构新生儿病房现况,为进一步推动全市新生儿病房建设提供理论基础。方法选取中山市内年分娩量>100人次的27家助产机构(分娩量占全市的94.68%)为研究对象,通过广东省中山市妇幼健康信息平台、27家助产机构的门诊医师工作站+住院医师工作站+电子病历系统,采集2021年10月1日至2022年9月30日新生儿病房建设基本数据,并采取调查问卷的形式发放至各助产机构,由各新生儿病房负责人填写问卷获得补充数据,包括人员职称情况、机构转运量和设备数量。结果中山市27家助产机构Ⅲ级新生儿病房在三级医院设置率为100.0%,Ⅱ级新生儿病房在二级医院设置率为64.7%,Ⅰ级新生儿病房在一级医院设置率为50.0%,总体分布差异有统计学意义(P中山市各级新生儿病房能力层级符合同等级医院综合水平发展要求,人力、床位、设备充足,但婴儿保温箱、有创呼吸机存量不足,建议逐步投入和改善,以满足新生儿病房的最新建设需求,更好地保障新生儿的健康水平。

关键词：新生儿病房级别人力资源床位设备

诱导治疗早期微小残留病监测在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的多中心评价

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中华儿科杂志 2024年第4期62卷 337-344页

作者：吴晓君廖宁麦惠容李欣瑜万伍卿杨丽华黄礼彬罗湘琴田川陈启文龙兴江何云燕王缨李志光徐宏贵中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心血液肿瘤科广州510120 广西医科大学第一附属医院儿科南宁530021 深圳市儿童医院血液肿瘤科深圳518026 中南大学湘雅二医院儿科长沙410011 南方医科大学珠江医院小儿血液科广州510280 中山大学附属第一医院儿科广州510062 中山大学附属第三医院儿科广州510630 广东医科大学附属医院儿科湛江524002 南昌大学第一附属医院儿科南昌330006 柳州市人民医院儿科柳州545006 香港中文大学威尔斯亲王医院儿科中国香港999077

目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治... 详细信息

目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治疗第15天MRD水平分为MRD<0.10%组、MRD 0.10%~<10.00%组、MRD≥10.00%组;根据诱导治疗第33天MRD水平分为MRD<0.01%组、MRD 0.01%~<1.00%组、MRD≥1.00%组。分析各组间年龄、初诊白细胞计数、有无中枢神经系统白血病(CNSL)、分子遗传学特征等差异,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,Cox回归模型进行预后相关因素分析。结果1164例ALL患儿中男692例、女472例,诊断年龄4.7(0.5,17.4)岁,初诊白细胞计数10.7(0.4,1409.0)×109/L,53例(4.6%)有CNSL,随访时间47.6(0.5,68.8)个月。5年总生存率(OS)为(93.1±0.8)%,无复发生存率(RFS)为(90.3±1.1)%。诱导治疗第15天MRD<0.10%组466例,MRD 0.10%~<10.00%组523例,MRD≥10.00%组175例,5年OS分别为(95.4±1.0)%、(93.3±1.1)%、(85.4±2.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=16.47,P<0.05);5年RFS分别为(93.2±1.6)%、(90.8±1.4)%、(78.9±4.3)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=21.06,P<0.05)。诱导治疗第33天MRD<0.01%组925例,MRD 0.01%~<1.00%组164例,MRD≥1.00%组59例,5年RFS分别为(91.4±1.2)%、(84.5±3.2)%、(87.9±5.1)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=9.11,P=0.010)。诱导治疗第15天MRD≥10.00%的ALL患儿中,第33天MRD<0.01%组80例,第33天MRD 0.01%~<1.00%组45例,第33天MRD≥1.00%组45例,5年RFS分别为(83.9±6.0)%、(67.1±8.2)%、(83.3±6.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=6.90,P=0.032)。对诱导治疗第15天MRD≥10.00%组、第33天MRD 0.01%~<1.00%组单因素分析显示,第15天MRD≥10.00%组伴有CNSL患儿5年RFS明显低于不伴CNSL患儿[(50.0±20.4)%比(80.3±4.4)%,χ^(2)=4.13,P=0.042]。第33天MRD 0.01%~<1.00%组伴有CNSL或MLL基因重排患儿5年RFS明显低于不伴CNSL或MLL基因重排患儿[(50.0±25.0)%比(85.5±3.1)%,χ^(2)=4.06,P=0.044;(58.3±18.6)%比(85.7±3.2)%,χ^(2)=9.44,P=0.002]。多因素分析显示年龄(OR=0.58,95%CI 0.35~0.97)、初诊白细胞计数(OR=0.43,95%CI 0.27~0.70)是OS的独立影响因素。诱导治疗第15天MRD(OR=0.55,95%CI 0.31~0.97)、ETV6-RUNX1融合基因(OR=0.13,95%CI 0.03~0.54)、MLL基因重排(OR=2.55,95%CI 1.18~5.53)、初诊白细胞计数(OR=0.52,95%CI 0.33~0.81)是RFS的独立影响因素。结论诱导治疗早期MRD水平越高,OS越差。第15天MRD水平是RFS独立影响因素。应用诱导治疗早期MRD水平指导危险度分型进行个体化治疗有望提高ALL患儿长期生存率。

关键词：白血病多中心研究预后儿童

儿童马尔尼菲篮状菌感染诊治专家共识（广东）

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中国实用儿科杂志 2024年第4期 249-254页

作者：黄柳一黄花荣王文建王桂兰岳智慧徐雪花李洪伟陈德晖卢根广东省医学会儿科分会呼吸学组中山大学附属第一医院中山大学孙逸仙纪念医院深圳市儿童医院中山市博爱医院广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心广州医科大学附属第一医院

马尔尼菲篮状菌是一种地方性机会致病性真菌，在中国主要流行于广东和广西地区。不同于成人马尔尼菲篮状菌感染多见于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者，儿童马尔尼菲篮状菌感染多见于非HIV感染的免疫功能低下者。由于缺乏特异性临床表现，... 详细信息

马尔尼菲篮状菌是一种地方性机会致病性真菌，在中国主要流行于广东和广西地区。不同于成人马尔尼菲篮状菌感染多见于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者，儿童马尔尼菲篮状菌感染多见于非HIV感染的免疫功能低下者。由于缺乏特异性临床表现，对其认识不足，容易出现漏诊或误诊，病死率高。文章对儿童马尔尼菲篮状菌相关病原学、流行病学、致病机制、临床表现、辅助检查、诊断和治疗等内容进行阐述，以期提高临床医师对疾病诊断及治疗水平。

关键词：儿童马尔尼菲篮状菌专家共识

原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 170-175页

作者：陈思运郑岷敏王楚涵蒋慧李君赵久良赵岩侯睿宏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中山528400 山西白求恩医院风湿免疫科太原030032

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(... 详细信息

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果262例PAPS患者中,PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组),发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示,存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素,发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素,均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示,病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%~15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753,95%CI 0.231~2.450,P=0.638)。具有两个及以上危险因素较无或1个危险因素的PAPS患者SLE发生率显著升高(13年SLE累计发生率48.7%比0比6.2%,均P<0.001)。结论部分PAPS患者可进展为SLE,早发、存在心脏瓣膜病变、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症是PAPS进展为SLE的危险因素,尤其应警惕存在两个及以上危险因素的PAPS患者。羟氯喹应用能否延缓PAPS进展为SLE有待进一步研究。

关键词：抗磷脂综合征红斑狼疮,系统性危险因素

双胎早产儿支气管肺发育不良危险因素分析:一项多中心研究

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 611-618页

作者：樊雨薇张伊佳温和梅晏红沈蔚丁月琴龙运峰张志钢李桂芳姜泓饶红萍邱建武魏贤张亚昱曾纪斌赵常亮许伟鹏王凡员丽杨秀芳李薇林霓阳陈倩夏昌顺钟鑫琪崔其亮广州医科大学附属第三医院新生儿科/广东省产科重大疾病重点实验室/广东省妇产疾病临床医学研究中心/粤港澳母胎医学高校联合实验室广东广州510150 北京大学第三医院儿科北京100191 四川锦欣妇女儿童医院新生儿科四川成都610011 贵州医科大学附属医院新生儿科贵州贵阳550001 厦门大学附属妇女儿童医院新生儿科福建厦门361003 南方医科大学附属东莞医院新生儿科广东东莞523000 邵阳学院附属第一医院新生儿科湖南邵阳422000 广东省第二人民医院新生儿科广东广州511000 沧州市人民医院新生儿科河北沧州061000 延安大学附属医院新生儿科陕西延安716000 惠州市中心人民医院新生儿科广东惠州516001 汕头大学医学院附属粤北人民医院新生儿科广东韶关512026 武汉科技大学附属孝感医院新生儿科湖北孝感432000 内蒙古医科大学附属医院新生儿科内蒙古呼和浩特010050 汕头大学医学院第二附属医院新生儿科广东汕头515041 包钢集团第三职工医院新生儿科内蒙古包头014010 暨南大学附属第一医院新生儿科广东广州510630 兰州大学第二医院甘肃兰州730000 新乡市中心医院新生儿科河南新乡453000 中山市人民医院新生儿科广东中山528400 东莞市滨海湾中心医院新生儿科广东东莞523808 汕头大学医学院第一附属医院新生儿科广东汕头515041

目的分析胎龄25%是双胎中仅一胎患BPD的危险因素(OR=3.370,95%CI:1.500~7.568,P<0.05),胎龄大是双胎均患BPD的保护因素(P<0.05)。对双胎中仅一胎为BPD组进行组内条件logistic回归分析,提示小于胎龄儿是双胎内个体发生BPD的危险因素(OR=... 详细信息

目的分析胎龄医院2018年1月—2020年12月收治的胎龄25%是双胎中仅一胎患BPD的危险因素(OR=3.370,95%CI:1.500~7.568,P<0.05),胎龄大是双胎均患BPD的保护因素(P<0.05)。对双胎中仅一胎为BPD组进行组内条件logistic回归分析,提示小于胎龄儿是双胎内个体发生BPD的危险因素(OR=5.017,95%CI:1.040~24.190,P<0.05)。结论双胎早产儿BPD的发生不仅与胎龄相关,也与双胎出生体重差异、小于胎龄儿密切相关。

关键词：支气管肺发育不良危险因素多中心研究双胎儿早产儿

急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素

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护理学杂志 2024年第6期39卷 54-57页

作者：蔡凤银蔡瑞卿黄海英孟江南李婷伍艳鹏何礼勤广州医科大学附属第五医院儿童肿瘤科广东高校生物靶向诊治与康复重点实验室广东广州510700 中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科南方医科大学南方医院儿科

目的探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病患儿的父母进行调查。结果患儿父母养育倦怠得分为(90.19±14.25)分;患儿疾病严重程度、与患儿关系、家庭人均月收入、疾病不确定感总分、领悟社会支持总分是养育倦怠的主要影响因素(均P<0.05),可解释总变异的50.9%。结论急性淋巴细胞白血病患儿父母存在养育倦怠,给予患儿疾病严重程度高、患儿母亲、家庭人均月收入低的患儿父母更多关注,降低其疾病不确定感并提高其领悟社会支持水平,从而降低其养育倦怠水平。

关键词：急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠疾病不确定感领悟社会支持家庭支持生活质量