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FLAG-IDA诱导化疗方案中不同剂量阿糖胞苷治疗儿童急性髓系白血病疗效比较

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临床儿科杂志 2024年第8期42卷 673-677页

作者：李怡蓉李惠萍高靖瑜肖玉华陈小敏卢艳玲赵娜娜冯晓勤南方医科大学南方医院儿科广东广州510515

目的分析儿童急性髓系白血病(AML)在FLAG-IDA诱导化疗方案中接受不同剂量阿糖胞苷的疗效及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年10月收治的初诊AML患儿的临床资料,依照FLAG-IDA诱导化疗方案中阿糖胞苷使用剂量分为标准剂量和高剂量... 详细信息

目的分析儿童急性髓系白血病(AML)在FLAG-IDA诱导化疗方案中接受不同剂量阿糖胞苷的疗效及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年10月收治的初诊AML患儿的临床资料,依照FLAG-IDA诱导化疗方案中阿糖胞苷使用剂量分为标准剂量和高剂量两组,比较诱导化疗后两组间疗效及毒副反应情况。结果纳入121例AML患儿,男71例、女50例,初诊中位年龄6.7(2.6~10.9)岁。标准剂量组30例,高剂量组91例。与标准剂量组比较,高剂量组诱导化疗的完全缓解率较低,中性粒细胞减少持续时间较短,化疗后天冬氨酸氨基转移酶与丙氨酸氨基转移酶水平较高,差异有统计学意义(P0.05)。中位随访时间为37.0(12.0~46.0)月。标准剂量组的3年总体生存率和无事件生存率分别为(91.1±6.0)%、(79.5±8.3)%,高剂量组的3年总体生存率和无事件生存率分别为(64.5±11.5)%、(57.5±10.7)%,两组间3年总体生存率和无事件生存率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在诱导化疗中选择标准剂量的阿糖胞苷可能获得更优的疗效,发生肝功能损害的程度相对较低。

关键词：急性髓系白血病阿糖胞苷疗效儿童

人类白细胞抗原相合同胞新鲜脐血移植治疗儿童β重型地中海贫血

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中国组织工程研究 2025年第23期29卷 4899-4906页

作者：温建芸陈丽白何岳林冯晓勤刘璇徐肖肖李秀刘秋君吴学东南方医科大学南方医院儿科广东省广州市510515

背景:异基因造血干细胞移植是目前根治重型地中海贫血最有效的方法,然而仅有不到一半的患者能找到相合的骨髓或外周血干细胞。同胞来源脐血干细胞与骨髓和外周血干细胞具有不同的特征,是重型地中海贫血患者移植治疗的一种潜在造血干细... 详细信息

背景:异基因造血干细胞移植是目前根治重型地中海贫血最有效的方法,然而仅有不到一半的患者能找到相合的骨髓或外周血干细胞。同胞来源脐血干细胞与骨髓和外周血干细胞具有不同的特征,是重型地中海贫血患者移植治疗的一种潜在造血干细胞替代来源。目的:探讨应用人类白细胞抗原相合同胞新鲜脐血移植治疗儿童β重型地中海贫血的疗效。方法:选择2010年6月至2020年6月南方医科大学南方医院收治的β重型地中海贫血患儿48例,男28例,女20例,中位年龄4岁,均接受人类白细胞抗原相合同胞新鲜脐血移植治疗,脐血移植前均采用清髓性不含抗胸腺细胞球蛋白的预处理方案,脐血移植后均采用环孢素A+吗替麦考酚酯+/-短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病。结果与结论:(1)48例患儿输注的总有核细胞中位数为8.17×10^(7)/kg,输注的CD34^(+)细胞中位数为2.40×10^(5)/kg,脐血移植后中位随访时间98个月,44例植入成功,粒细胞和血小板植入中位时间分别为28 d和31 d,其中37例移植后植入证据检测为供者型完全嵌合,7例移植后早期检测为供受者稳定混合嵌合;(2)44例植入成功患儿中,4例发生急性移植物抗宿主病,分别为Ⅰ级(n=2)和Ⅱ级(n=2),受累器官均为皮肤,均未发生慢性移植物抗宿主病;(3)脐血移植后,48例患儿中5例发生巨细胞病毒感染及激活,12例发生败血症,3例发生侵袭性真菌病,21例发生口腔炎,8例发生出血性膀胱炎,1例发生肝静脉闭塞;(4)48例患儿中,47例存活,1例在移植后28 d因重症肺炎合并急性心力衰竭死亡,43例无病存活,3例发生原发性植入失败,1例发生移植后全血细胞减少,5年总生存率和无病生存率分别为98%和89%,1年时移植相关死亡的累计发病率为2.1%;(5)结果显示,人类白细胞抗原相合同胞新鲜脐血移植治疗儿童β重型地中海贫血的效果良好,移植物抗宿主病的发生风险低。

关键词：异基因造血干细胞移植新鲜脐血移植 β重型地中海贫血移植物抗宿主病儿童

20例NPHP1基因缺陷肾单位消耗病患者的临床和基因突变特点

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中华肾脏病杂志 2024年第4期40卷 277-288页

作者：赖佳泳孙良忠刘雅清林宏容岳智慧王海燕李敏蔡勇艾军魏海霞南方医科大学南方医院儿科广州510515 赣南医学院第一附属医院儿科赣州341000 中山大学附属第一医院儿科广州510080 中山大学孙逸仙纪念医院儿科广州510120 南方医科大学南方医院肾内科广州510515

目的探讨1型肾单位消耗病(nephronophthisis,NPH)的临床表型及NPHP1基因突变特点。方法本研究为病例系列分析,回顾性收集初步诊断1型NPH患者及其父母的外周血标本、临床、影像和病理资料。通过二代测序或微卫星标记检测NPHP1基因变异。... 详细信息

目的探讨1型肾单位消耗病(nephronophthisis,NPH)的临床表型及NPHP1基因突变特点。方法本研究为病例系列分析,回顾性收集初步诊断1型NPH患者及其父母的外周血标本、临床、影像和病理资料。通过二代测序或微卫星标记检测NPHP1基因变异。结果(1)本研究中,16个家系20例患者确诊为1型NPH。起病中位年龄为9.5岁(3.0~21.0岁),发病至确诊的平均时间为2.1年(0.1~6.5年)。首诊表现方面,肾功能不全7例(35.0%),多饮、多尿或夜尿增多8例(40.0%),贫血4例(20.0%),生长迟缓7例(35.0%),其中1例以生长迟缓及胸廓畸形为首诊表现。肾脏表现方面,10例(50.0%)尿常规检查尿蛋白阴性,10例(50.0%)有少量蛋白尿,均无血尿;首诊时18例(90.0%)患者有不同程度的肾功能损害,进展至慢性肾脏病5期的中位年龄为12岁(9.1~16.5岁)。17例接受尿蛋白成分分析患者中,15例存在α1微球蛋白和β2微球蛋白升高,包括6例尿常规检查尿蛋白阴性患者。11例(55.0%)患者双肾体积正常,9例(45.0%)肾脏体积缩小,其中7例双肾体积缩小,2例单个肾脏体积缩小。B超及磁共振水成像检查显示,12例(60.0%)患者皮髓质交接处和/或肾髓质处有单发或多发肾囊肿,8例(40.0%)未见囊肿。9例患者完成了肾活检,均可见肾小管萎缩及管腔扩张、肾小管基底膜增厚或分层、间质纤维化及炎性细胞浸润。5例存在肾外表现,如Senior-Loken综合征、弱视或屈光不正、Cogan综合征、肝囊肿等。16个家系20例确诊患者中,NPHP1外显子(exon 1~20)纯合缺失发生在8个家系10例患者,杂合缺失伴点突变发生在5个家系7例患者,复合杂合点突变发生在3个家系3例患者,不同基因突变类型患者的临床表型(性别、肾脏体积、囊肿形成、尿蛋白)的差异均无统计学意义(均P>0.05)。16例进行了基因二代测序(靶向外显子组测序和全外显子组测序),其中8例合并其他纤毛病致病基因变异;而与无合并其他纤毛病致病基因变异的8例患者相比,合并其他纤毛病致病基因变异的8例患者在性别构成、发病年龄、就诊前病程、肾脏表型(包括肾脏大小改变及囊肿形成、尿蛋白)、进展至慢性肾脏病5期的年龄无明显改变(均P>0.05)。(2)本研究另4个家系4例患者仅有NPHP1单杂合突变,且无其他囊肿性肾病和/或纤毛病致病基因变异可以解释,经临床诊断为NPH。(3)本研究共发现点突变12个,其中新发现8个(c.728+1G>A,c.1630delA,c.1122+1G>T,c.2081A>G,c.1333C>G,c.625-2A>T,c.1374G>T,c.968C>T)。结论本系列患者NPHP1基因突变类型与国外报道存在较大差异,新突变比例较高,遗传背景差异较大。不同突变类型患者的临床表型无明显差异。

关键词：突变囊肿纤毛病肾单位消耗病 NPHP1 肾囊肿

培门冬酶诱发儿童急性胰腺炎的危险因素及其严重程度预测分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 170-175页

作者：赖肖蓉余莉华黄露露林丹娜吴莉张亚芥资娟廖旭袁宇婷杨丽华南方医科大学珠江医院小儿血液科广州510280

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素,以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价... 详细信息

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素,以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价值。方法横断面研究。收集2014年1月至2021年8月在南方医科大学珠江医院小儿血液科接受培门冬酶治疗的328例ALL患儿的临床资料及AAP患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查。计算确诊AAP时的儿童SOFA评分、确诊48 h时的PAPS评分和Ranson′s评分、确诊72 h时的儿童JPN评分,利用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估其对重症AAP的预测效能。结果AAP发生率为6.7%(22/328),中位年龄6.62岁,最常发生于诱导缓解阶段(16/22,72.7%),3例AAP患儿再次暴露于门冬酰胺酶,其中有2例发生了第2次AAP。22例AAP患儿中,轻症AAP 16例,重症AAP 6例,其中转儿童重症监护室(PICU)治疗6例,均为重症AAP。AAP组在性别、初诊白细胞数、ALL的免疫分型、危险分层及培门冬酶单次剂量方面与非AAP组比较差异均无统计学意义(均P>0.05),AAP组的ALL诊断年龄明显大于非AAP组(t=2.385,P=0.018),AAP组的超重或肥胖例数也多于非AAP组(χ^(2)=4.507,P=0.034)。儿童JPN评分、儿童SOFA评分、Ranson′s评分和PAPS评分预测重症AAP的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.919、0.844、0.731和0.606,儿童JPN评分(t=4.174,P=0.001)、儿童SOFA评分(t=3.181,P=0.005)在轻症与重症AAP组间差异有统计学意义。结论AAP是培门冬酶联合化疗治疗ALL过程中的严重并发症,年龄较大、超重或肥胖可能是AAP的高危因素,儿童JPN评分、儿童SOFA评分对重症AAP有预测价值。

关键词：培门冬酶门冬酰胺酶相关胰腺炎高危因素评分系统严重程度

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颅咽管瘤诊治中国专家共识(2024)

中华医学杂志 2024年第4期104卷 251-261页

作者：中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组漆松涛包贇伍学焱潘军刘忆彭俊祥不详南方医科大学南方医院神经外科广州510515 北京协和医院内分泌科

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。多数单位以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略,导致许多患者失去最佳治愈时机,复发后再次手术也更为困难。为此,中华医学会神经外科学分会小儿学组组织国内神... 详细信息

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。多数单位以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略,导致许多患者失去最佳治愈时机,复发后再次手术也更为困难。为此,中华医学会神经外科学分会小儿学组组织国内神经外科、儿科、小儿神经外科、遗传与内分泌科专家围绕以下主题达成共识:颅咽管瘤的病理学和分子遗传学分型、治愈肿瘤的基本原则、肿瘤的外科学分型、手术入路、围手术期和远期治疗方案,以期改善患者的生存质量及预后,进一步规范颅咽管瘤的诊治。

关键词：颅咽管瘤分子遗传学治疗分类专家共识围手术期处理内分泌治疗

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住院医师规范化培训质量评价指标体系构建

中国卫生事业管理 2024年第4期41卷 438-444页

作者：刘智慧余杨韩越乡汝浩冯宗选曹婕夏欧东南方医科大学卫生管理学院广东广州510515 南方医科大学珠江医院广东省医师协会

目的:从第三方视角切入,以柯式四阶段评价模型和主成成分分析方法为基础,构建住培质量全过程、多方参与的评估工具。方法:通过对广州市某住培基地的学生、带教老师、基地管理者和用人单位随机发放问卷,采用主成成分分析法对数据资料进... 详细信息

目的:从第三方视角切入,以柯式四阶段评价模型和主成成分分析方法为基础,构建住培质量全过程、多方参与的评估工具。方法:通过对广州市某住培基地的学生、带教老师、基地管理者和用人单位随机发放问卷,采用主成成分分析法对数据资料进行统计与分析,对指标体系赋权。结果:样本总体Alpha系数为0.953(>0.9),KMO值为0.904(>0.9),Bartlett球型度检验P<0.001,问卷结构效度好。最终提取4个主成分,其方差贡献率累计达到68.531%。反应层权重为0.480,学习层为0.345,行为层为0.097,结果层为0.078。结论:该基地的住培质量要注重过程的把控,明确培训目标,落实过程考核,促进住培质量的改善,这也侧面证实了该评价模型的可靠性。

关键词：住院医师规范化培训模型构建第三方评估质量评价

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县级公立医院医师职业吸引力的结构模型分析

中国卫生事业管理 2024年第6期41卷 636-640页

作者：卢贵鑫秦慧艳卢义刘克贤汤健妮李晓晓夏欧东南方医科大学卫生管理学院广东广州510515 南方医科大学珠江医院广东省医院协会

目的:探讨县级公立医院医师职业吸引力,为县级公立医院加强医师队伍建设提供建议。方法:2023年10~11月,采用多阶段分层随机抽样方法,对粤东、粤西、粤北及珠三角15家县级公立医院共532名医师进行问卷调查。运用AMOS 25.0探讨其生存满意... 详细信息

目的:探讨县级公立医院医师职业吸引力,为县级公立医院加强医师队伍建设提供建议。方法:2023年10~11月,采用多阶段分层随机抽样方法,对粤东、粤西、粤北及珠三角15家县级公立医院共532名医师进行问卷调查。运用AMOS 25.0探讨其生存满意度、关系满意度、成长满意度、职业认同和离职意向与职业吸引力之间的结构关系。结果:结构方程模型拟合度指标χ^(2)/df=2.9420.9,说明模型拟合效果良好。生存满意度、关系满意度、成长满意度、职业认同度和离职意向的路径系数分别为0.97、0.95(t=16.332,P<0.001)、0.98(t=17.919,P<0.001)、0.96(t=14.366,P<0.001)和-0.87(t=-14.828,P<0.001),表明生存满意度、关系满意度、成长满意度、职业认同度均与职业吸引力呈正相关,离职意向与职业吸引力呈负相关,其中成长满意度对职业吸引力的影响最大,其次为生存满意度。结论:建议在提高医生物质待遇基础上,要着重满足医师成长发展的需要,明晰其职业发展前景。同时,营造和谐的人际关系,适当减少工作压力,减低职业倦怠。

关键词：县级公立医院职业吸引力工作满意度职业认同离职意向

C/EBPβ介导NPHP1敲低的肾小管上皮细胞TNF-α通路下游炎症因子的表达

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南方医科大学学报 2024年第1期44卷 156-165页

作者：黄丹梅刘雅清李丹彤张静兰杨翌晨孙良忠南方医科大学南方医院儿科广东广州510515

目的探讨NPHP1基因缺陷肾小管上皮细胞TNF-α信号通路激活及其调控的炎症因子表达。方法使用重组慢病毒LV-NPHP1-RNAi构建敲低NPHP1表达的人近端肾小管细胞株(HK2)细胞(NPHP1^(KD)HK2)。通过实时荧光定量PCR、Western blot、酶联免疫吸... 详细信息

目的探讨NPHP1基因缺陷肾小管上皮细胞TNF-α信号通路激活及其调控的炎症因子表达。方法使用重组慢病毒LV-NPHP1-RNAi构建敲低NPHP1表达的人近端肾小管细胞株(HK2)细胞(NPHP1^(KD)HK2)。通过实时荧光定量PCR、Western blot、酶联免疫吸附实验法检测各细胞株TNF-α表达、p38和C/EBPβ激活状态及其调控炎症因子CXCL5、CCL20、IL-1β、IL-6、MCP-1等表达情况。通过构建siRNA敲低野生型和NPHP1^(KD)HK2细胞C/EBPβ表达,观察上述指标变化。结果敲低NPHP1表达后,NPHP1^(KD)HK2细胞TNF-α、C/EBPβ、CXCL5、IL-1β和IL-6的mRNA表达量增加(P<0.05);Western blotting结果显示,phospho-p38、C/EBPβ表达上调(P<0.05);培养液上清IL-6水平增加(P<0.05)。使用siRNA敲低C/EBPβ表达后,NPHP1KDHK2细胞CSF2、CCL20、IL-1β和IL-6的mRNA表达水平下调(P<0.05);Western blot显示phospho-p38表达下调(P<0.05);培养液上清IL-6水平下降(P<0.001)。结论NPHP1基因缺陷的NPHP1KDHK2细胞中TNF-α信号通路被激活,其调控的下游印证因子表达上调。C/EBPβ可能是介导NPHP1KDHK2细胞TNF-α信号通路相关炎症因子表达的关键转录因子。

关键词：肾单位肾痨 TNF-α C/EBPβ 炎症因子 NPHP1

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综合护理措施对急性白血病患者化疗期间胃肠道反应的影响研究

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2024年第7期 0122-0125页

作者：周佳佳南方医科大学南方医院儿科广东广州510510

探讨综合护理措施对急性白血病患儿化疗期间胃肠道反应产生的系列影响。方法以分组对比的形式展开此次的对比研究。研究期间,主要将急性白血病患者作为研究对象;样本选自南方医科大学南方医院;样本量为160例,时间为2017年1月~2022年12... 详细信息

探讨综合护理措施对急性白血病患儿化疗期间胃肠道反应产生的系列影响。方法以分组对比的形式展开此次的对比研究。研究期间,主要将急性白血病患者作为研究对象;样本选自南方医科大学南方医院;样本量为160例,时间为2017年1月~2022年12月;在具体研究期间,以两个护理小组分别采用不同护理方法对比的形式展开,小组的划分依据为投掷硬币法;对80例研究组患者展开综合护理干预;对80例参照组患者展开常规护理干预;组间就两个小组的护理结果展开细致对比。结果在胃肠道反应时间方面,研究组急性白血病患儿相较于参照组获得更大程度改善,具体项目包括胃肠道反应持续时间以及化疗至胃肠道反应时间(P<0.05);在胃肠道反应发生率方面,研究组急性白血病患儿相较于参照组获得更大程度降低,具体项目包括呕吐发生率、恶心发生率以及食欲减退发生率(P<0.05);评定两组的护理满意度结果,研究组各方面的护理满意度评定结果相较于参照组的提升程度均极为明显(P<0.05);评定两组的护理质量结果,研究组各方面的护理质量评定结果相较于参照组的提升程度均极为明显(P<0.05)。结论综合护理措施的合理运用,可保证急性白血病患儿化疗期间呈现出的胃肠道反应有效缓解,而且可保证患儿的胃肠道反应持续时间获得明显缩短,将化疗至胃肠道反应时间有效延长,从而促进护理满意度以及护理质量的双重提升,进一步说明综合护理措施的应用价值。

关键词：综合护理措施急性白血病化疗胃肠道反应应用效果