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Emery-Dreifuss肌营养不良4型1例

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中国神经精神疾病杂志 2018年第7期44卷 429-430页

作者：周芳伊谢武唐圣桃吴积宝张文龙李海鹏南华大学附属郴州医院神经内科郴州423000 郴州市第一人民医院神经内科

埃-德型肌营养不良（Emery-Dreifuss dystrophy,EDMD）是一种相对良性的肌营养不良,发病率约为1/10万。最初由EMERY和DREIFUSS（1966）年报告,将该症确定为独立的遗传性肌肉疾病,HOPKINS（1981）、MERLINI等（1986）也作过描述。

关键词： Emery-Dreifuss肌营养不良临床表现诊断

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糖尿病酮症酸中毒所致脑桥中央髓鞘溶解1例

中华内科杂志 2023年第4期62卷 442-445页

作者：雷涛杨剑文莫丹衡罗莹易继平陈斌吴积宝湖南省人民医院神经内科长沙410000 南华大学附属郴州医院神经内科郴州市第一人民医院神经医学研究所郴州423000 湖南省郴州市第一人民医院脊柱外科郴州423000

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病,一般由快速纠正慢性低钠血症引起。在没有异常血清钠浓度的情况下,血清渗透压紊乱的患者中很少出现这种情况。本文报道了一例罕见的糖尿病酮症酸中毒高血糖所... 详细信息

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病,一般由快速纠正慢性低钠血症引起。在没有异常血清钠浓度的情况下,血清渗透压紊乱的患者中很少出现这种情况。本文报道了一例罕见的糖尿病酮症酸中毒高血糖所致CPM患者。本例患者整个病程过程中血清钠浓度始终保持在正常范围。患者因头痛2 d、发热伴意识不清1 d余入院,初步考虑颅内感染,但经过进一步完善腰穿行脑脊液化验、病原学2代测序及培养最后排除了颅内感染。完善头颅磁共振可见典型CPM影像学表现,诊断为糖尿病酮症酸中毒所致CPM。进一步通过文献复习可知高血糖所致脑桥中央髓鞘溶解临床中较为少见,而糖尿病酮症酸中毒所致CPM目前国内文献鲜见报道。本病例提示我们即使在没有血清钠紊乱时,高血糖也可能导致脑桥中央髓鞘溶解。因此,在临床实践中当遇到血糖控制不佳,同时出现意识改变、四肢瘫等神经系统症状的糖尿病患者时需考虑到CPM可能。及时完善头颅影像评估进行早期诊断和治疗,可以迅速改善症状,避免遗留严重后遗症。

关键词：糖尿病酮症酸中毒磁共振成像渗透压

表现为腰痛、驼背及帕金森综合征的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性脑动脉病

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中华医学遗传学杂志 2019年第9期36卷 922-925页

作者：曹蕾张奇山袁毓蔓刘琳何伶俐张翀李一峰罗莎林刘玲英游咏南华大学附属郴州医院神经内科郴州423000 郴州市第一人民医院神经内科423000 南华大学第一附属医院神经内科衡阳421001

目的探讨1例伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的临床特征和基因检测结果.方法收集患者及其家系成员的临床表型、神经影像学及基因检测资料,结合文献总结其临床特点.结果患者无头痛、反复卒中、痴呆、情感障碍等CADASIL的典型临床表现,仅表现为进行性加重的帕金森症状以及后期出现的腰痛、驼背、吞咽困难、视物重影等.头颅MRI扫描显示左侧基底节和外囊腔隙性脑梗死.基因检测发现NOTCH3第11外显子c.1630C>T(p.R544C)变异.其母亲、姐姐和弟弟均携带c.1630C>T(p.R544C)变异,但具有不同的表型.结论CADASIL的临床表型有较大的异质性,腰痛、驼背以及帕金森综合征可能是一种少见的临床表型.

关键词：伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性脑动脉病驼背帕金森综合征

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1,2-二氯乙烷中毒性脑病6例临床分析

中风与神经疾病杂志 2015年第11期32卷 987-989页

作者：涂柳王诚伍李海鹏南华大学附属郴州医院神经内科湖南郴州423000 郴州市第一人民医院神经内科湖南郴州423000

目的探讨1,2二氯乙烷中毒性脑病的临床表现及影像学分析。方法对6例1,2二氯乙烷中毒性脑病患者的临床、头部MRI、治疗预后进行观察分析。结果该组6例为亚急性或迟发性起病,病情进行性加重,均有明确的1,2二氯乙烷接触史。亚急性起病以颅... 详细信息

目的探讨1,2二氯乙烷中毒性脑病的临床表现及影像学分析。方法对6例1,2二氯乙烷中毒性脑病患者的临床、头部MRI、治疗预后进行观察分析。结果该组6例为亚急性或迟发性起病,病情进行性加重,均有明确的1,2二氯乙烷接触史。亚急性起病以颅高压及全脑症状为主,迟发性以精神状态改变及锥体外系症状为主。头部MRI表现为对称、弥漫、累及灰白质的病变,主要累及大脑半球、小脑齿状核、基底节、丘脑等。经治疗后,6例中2例因脑疝死亡,3例临床症状改善不明显,1例临床治愈。结论认识1,2二氯乙烷中毒性脑病各阶段的临床表现及影像学特点,使本病患者得到及时有效诊治。有1,2二氯乙烷接触史患者需定期复查MRI,尽早发现病变,降低遗留神经系统损害的几率及程度。

关键词： 1,2二氯乙烷中毒性脑病

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成人散发型神经元核内包涵体病1例报告

中国神经精神疾病杂志 2019年第9期45卷 556-558页

作者：伍瑶佳周娟冯刚华张文龙李海鹏南华大学附属郴州医院郴州市第一人民医院中心医院

神经元核内包涵体病(neuronal endouclear inclusion disease,NIID),又称神经核内透明质包涵体病(neuronal intranuclear hyaline inclusion disease,NIHID)或核内包涵体病(intranuclear inclusion body disease,INIBD),是一种进展缓慢且致死的神经退行性疾病,其病理学特征是在中枢神经系统、周围神经系统以及内脏器官的细胞中存在嗜酸性玻璃样核内包涵体[1-2]。NIID临床表现多样,主要包括锥体和锥体外系症状、认知功能减退、癫痫发作、小脑共济失调、周围神经病变和自主神经功能障碍等[2]。现报告1例以精神行为异常、认知功能减退、发作性脑病、卒中样发作为主要临床表现的成人散发型NIID患者,分析其临床表现、影像学改变及皮肤病理学特征,并复习相关文献,旨在提高对本病的认识。

关键词：神经元核内包涵体病认知功能减退脑病弥散加权像皮肤活检

Percheron动脉闭塞致双侧腹内侧丘脑综合征2例报告

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中风与神经疾病杂志 2016年第1期33卷 80-81页

作者：文莹李海鹏罗迪贤黄仁彬南华大学附属郴州医院湖南郴州423000 郴州市第一人民医院神经内科湖南郴州423000 郴州市第一人民医院南华大学转化医学研究所湖南郴州423000

1临床资料例1,男性,51岁,因＂突发头晕、视物重影、嗜睡10 d＂入院。患者入院10 d前无明显诱因突然出现头晕,无视物旋转,四肢无力,摔倒在地,当时无意识障碍,家属诉当天下午出现睡眠时间长,睡眠深,呼之能应,反应迟钝,肢体反应差,不伴头... 详细信息

1临床资料例1,男性,51岁,因＂突发头晕、视物重影、嗜睡10 d＂入院。患者入院10 d前无明显诱因突然出现头晕,无视物旋转,四肢无力,摔倒在地,当时无意识障碍,家属诉当天下午出现睡眠时间长,睡眠深,呼之能应,反应迟钝,肢体反应差,不伴头痛、呕吐,无二便失禁,到当地医院查头部CT示双侧基底节腔隙性脑梗死,为求进一步诊治转到我院。

关键词：丘脑综合征 Percheron 腹内视物旋转双侧基底节二便失禁动脉闭塞丘脑旁正中动脉意识障碍丘脑穿通动脉

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中毒性脑病21例的临床分析

中风与神经疾病杂志 2016年第4期33卷 359-360页

作者：张茜李海鹏罗迪贤文莹黄仁彬南华大学附属郴州医院湖南郴州423000 郴州市第一人民医院神经内科湖南郴州423000 郴州市第一人民医院南华大学转化医学研究所湖南郴州423000

中毒性脑病为临床常见病,常见原因有CO、有机磷、酒精、药物性等,常引起基底节对称性病变,也可引起脑白质广泛性病变。笔者对湖南省郴州市第一人民医院2013年-2015年中毒性脑病患者21例进行分析,总结其发病特点及MRI特点。

关键词：中毒性脑病市第一人民医院有机磷中毒甲苯中毒脑白质胼胝体膝部意识障碍临床资料临床分析言语不清

微小RNA-496靶向β-链蛋白抑制骨肉瘤细胞侵袭转移

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中华实验外科杂志 2016年第7期33卷 1739-1743页

作者：彭健李梅侯春燕肖勋刚谭潭南华大学附属郴州市第一人民医院骨科湖南郴州423000 南华大学附属郴州市第一人民医院心内科湖南郴州423000 南华大学附属郴州市第一人民医院耳鼻喉科湖南郴州423000 南华大学转化研究所湖南郴州423000

目的探讨骨肉瘤中微小RNA（miRNA，miR）496靶向β-链蛋白（β-catenin）抑制骨肉瘤细胞侵袭转移的分子机制。方法通过生物信息学方法，可见miR-496与β—catenin结合特异性最好、稳定性最强。在骨肉瘤组织和瘤旁骨纤维化组织中，通过... 详细信息

目的探讨骨肉瘤中微小RNA（miRNA，miR）496靶向β-链蛋白（β-catenin）抑制骨肉瘤细胞侵袭转移的分子机制。方法通过生物信息学方法，可见miR-496与β—catenin结合特异性最好、稳定性最强。在骨肉瘤组织和瘤旁骨纤维化组织中，通过实时定量反转录聚合酶链反应（RT-qPCR）检测miR496表达，Western blot检测β-catenin的表达；在不同转移潜能的骨肉瘤细胞株中RT—qPCR检测miR-496的表达，Western blot检测β-catenin及细胞周期蛋白D1（CyclinD1）、基质金属蛋白酶-7（MMP-7）表达；合成miR496模拟子（mimics）、点突变序列（PM）、阴性对照组（Scramble），分别转染MG63骨肉瘤细胞，RT—qPCR检测miR496表达，Western blot检测β-catenin及CyclinD1、MMP-7表达；Transwell实验检测miR496转染前后骨肉瘤细胞转移能力变化。结果10个软件当中有5个以上的软件同时预测到与β-catenin基因结合的靶miRNAs有20个，其中，miR496的热力学稳定性得分最低，说明miR-496与β-catenin结合的稳定性最高，特异性最好；骨肉瘤组织中miR-496低表达（0．41±0．03），而瘤旁骨纤维化组织中miR-496高表达（0．83±0．06），两者之间的表达水平差异有统计学意义（P〈0．01）；骨肉瘤组织中β-catenin高表达（0．43±0．04），瘤旁骨纤维化组织中β-catenin低表达（0．90±0．05），两者之间的表达水平差异有统计学意义（P〈0．01）；高转移细胞株SOSP-9607中miR496低表达，低转移细胞株U-20S中miR496高表达，两者之间的表达差异有统计学意义（P〈0．01）；β-catenin、Cyclin D1、MMP-7在高转移细胞株SOSP-9607中均呈高表达，低转移细胞株U-20S中呈低表达，3个蛋白的表达水平在不同转移细胞株中差异有统计学意义（P〈0．01）；MG63-miR-496mimics细胞株中miR496表达增高（0．91±0．05），而β-catcnin表达下调（P〈0．05）；而MG63-miR—Scramble、MG63-miR496-PM、MG63细胞株中，miR496表达水平无变化，β-catenin表达水平也没有明显变化；miR-496高表达细胞株MG63-miR-496mimics中侵袭细胞计数[（75±8）个／高倍镜视野]明显低于其他3组（P〈0．01），MG63、MG63-miR—Scramble、MG63-miR-d96-PM这3组之间侵袭细胞计数差异无统计学意义（P〉0．05）。结论miR496通过靶向Wnt／β-catenin信号通路，下调Cyclin D1、MMP-7表达，抑制骨肉瘤侵袭转移。

关键词：微小RNA 骨肉瘤侵袭转移 β-链蛋白 Wnt信号通路

地塞米松体外短期处理影响Ⅰ型调节性T细胞与自然调节性T细胞平衡

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中国免疫学杂志 2018年第4期34卷 492-495,501页

作者：黄丽艳欧志兵谢婷廖湘平张健刘文培瞿小旺南华大学附属郴州医院转化医学研究所郴州423000 郴州市第一人民医院肝胆外科郴州423000 郴州市第一人民医院肾内科郴州423000

目的:本研究拟通过地塞米松体外短期处理外周血淋巴细胞探讨地塞米松对调节性T细胞包括自然调节性T细胞(Natural regulatory T cell,Treg)和Ⅰ型调节性T细胞(Type I regulatory T cell,Tr1)的影响。方法:取健康人外周血淋巴细胞,分为地... 详细信息

目的:本研究拟通过地塞米松体外短期处理外周血淋巴细胞探讨地塞米松对调节性T细胞包括自然调节性T细胞(Natural regulatory T cell,Treg)和Ⅰ型调节性T细胞(Type I regulatory T cell,Tr1)的影响。方法:取健康人外周血淋巴细胞,分为地塞米松处理组和阴性对照组,处理3 d后按多色分析法进行染色,用流式细胞仪检测并分析CD25、CD127、淋巴细胞活化因子3(Lymphocyte-activation 3,LAG-3)和叉头样转录因子3(Forkhead box P3,Foxp3)的表达及Treg和Tr1的频率变化。结果:相对于对照组,地塞米松处理3 d后CD4+T细胞频率增加且呈剂量依赖性;CD4^+T细胞上CD25和Foxp3的表达显著降低(P=0.006,P<0.000 1),而CD127和LAG-3表达显著升高(P<0.000 1、P=0.011);Treg频率显著降低(P<0.001),而Tr1频率显著升高(P=0.051),且增加Tr1/Treg细胞比率(P=0.044)。结论:地塞米松体外短期处理上调Tr1比率,下调Treg比率,改变Tr1与Treg细胞平衡。

关键词：糖皮质激素地塞米松自然调节性T细胞 Ⅰ型调节性T细胞