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第六届江浙沪儿科学术会议暨儿科学基础与临床研究进展学术班

作者：郑荣浩朱光华何威逊上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科

目的分析儿童狼疮性肺炎的临床资料,了解其诊断及治疗方法,并探讨其发病特点及临床特点。方法对我院近期3例具有不同特点的典型患儿的临床病史、体格检查、实验室检查、影像学资料以及治疗进行评价与分析。结果3例SLE患儿,病程中出现肺...

目的分析儿童狼疮性肺炎的临床资料,了解其诊断及治疗方法,并探讨其发病特点及临床特点。方法对我院近期3例具有不同特点的典型患儿的临床病史、体格检查、实验室检查、影像学资料以及治疗进行评价与分析。结果3例SLE患儿,病程中出现肺部浸润,抗感染治疗无效,痰培养、血培养及其它实验室检查等不支持感染性肺炎,加用甲基强的松龙冲击和(或)环磷酰胺冲击及(或)大剂量免疫球蛋白冲击治疗后,肺部病变明显好转,快速吸收,故可明确诊断为狼疮性肺炎。但3例患儿临床表现差异较大,第1

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pDCs及其趋化因子和受体在过敏性紫癜发病机制中的研究

pDCs及其趋化因子和受体在过敏性紫癜发病机制中的研究

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2012年江浙沪儿科学术年会暨浙江省医学会儿科学分会学术年会、儿内科疾病诊治新进展国家级学习班

作者：王娟夏敏郝胜何威逊郭桂梅上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科

目的研究浆细胞样树突细胞(pDCs)及其趋化因子MIP-1a、CXCL9和受体CCR5、CXCR3在过敏性紫癜发病中的作用。方法13例急性期过敏性紫癜患者,并设立正常对照组(n=12),分离患者外周血单个核细胞,流式细胞术检测pDCs的表达;抽提总RNA并反转录... 详细信息

目的研究浆细胞样树突细胞(pDCs)及其趋化因子MIP-1a、CXCL9和受体CCR5、CXCR3在过敏性紫癜发病中的作用。方法13例急性期过敏性紫癜患者,并设立正常对照组(n=12),分离患者外周血单个核细胞,流式细胞术检测pDCs的表达;抽提总RNA并反转录为cDNA,以实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)方法检测趋化因子基因MIP-1a、CXCL9和受体基因CCR5、CXCR3的表达水平。

关键词： CCR 急性期发病机制因子和

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α-actinin-4与病理类型为FSGS的原发性肾病综合征的关系

α-actinin-4与病理类型为FSGS的原发性肾病综合征的关系

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第六届江浙沪儿科学术会议暨儿科学基础与临床研究进展学术班

作者：康郁林吴滢朱光华何威逊上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科

目的探讨足细胞骨架蛋白α-actinin-4在病理类型为FSGS的原发性肾病综合征患儿肾组织中的mRNA表达,及其与足突宽度、24小时尿蛋白量的相关性。方法通过肾活检的方法获得34例儿童原发性肾病综合征的肾组织(21例FSGS、6例MCNS和7例MsPGN)...

目的探讨足细胞骨架蛋白α-actinin-4在病理类型为FSGS的原发性肾病综合征患儿肾组织中的mRNA表达,及其与足突宽度、24小时尿蛋白量的相关性。方法通过肾活检的方法获得34例儿童原发性肾病综合征的肾组织(21例FSGS、6例MCNS和7例MsPGN),另外12例对照组材料取自肾肿瘤切除术后肿瘤周边的正常组织。实验按不同标准共分为两组:(1)按肾脏病理结果,实验组分为FSGS组、MCNS组、MsPGN组和正常对照组(Con组);(2)在FSGS组中,按照临床分型,再分为单纯型肾病组和肾炎型肾病组。通过实时荧光定量PCR的方法对每

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儿童膜性肾病25例临床特点及预后分析

儿童膜性肾病25例临床特点及预后分析

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第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科学学术年会

作者：董燕飞吴滢上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科

背景:膜性肾病(MN)是以肾小球毛细血管袢上皮侧大量免疫复合物沉积为病理特征的肾小球疾病。近年来在儿童检出率有逐年增高趋势,根据病因可分为原发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SMN)两大类。尽管详尽的病史和肾脏病理的一些特征性... 详细信息

背景:膜性肾病(MN)是以肾小球毛细血管袢上皮侧大量免疫复合物沉积为病理特征的肾小球疾病。近年来在儿童检出率有逐年增高趋势,根据病因可分为原发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SMN)两大类。尽管详尽的病史和肾脏病理的一些特征性病变对于鉴别膜性肾病原发或继发性可以提供有益的线索,但人们仍然希望能探索更好的实验室指标以提高对膜性肾病鉴别诊断的准确性。肾小球足细胞上靶抗原-M型磷酯酶A2受体(PLA2R)的发现使得原发性膜性肾病发病机制的探索具有里程碑式重要意义。目前研究表明肾小球PLA2R阳性表达是诊断原发性膜性肾病更加敏感的标记物。然而一直以来对儿童特发性膜性肾病的认识更多的源于成人资料,包括对PLA2R的研究。目的:回顾性分析总结儿童膜性肾病的临床特点及其治疗和预后;初步了解PLA2R在儿童膜性肾病患儿肾组织中表达分布情况,对PLA2R在儿童特发性膜性肾病的诊断价值进行初步的探索。方法:回顾性分析2010.1-2015.1年上海市儿童医院肾活检证实的25例儿童膜性肾病的临床特点及肾组织病理特点,了解其治疗和预后;间接免疫荧光法检测PLA2R在肾组织的表达。结果:(1)25例膜性肾病中,男16例,女9例,男女之比为1.7:1;起病年龄4-14岁,平均(8.5±3.5)岁;病程0.5-72个月,平均6.5±1.5个月。所有膜性肾病患儿随访时间至少半年,平均随访时间为30±21个月。其中原发性膜性肾病16例(64%),继发性膜性肾病9例(36%)。16例IMN患儿中13例就诊时无任何症状仅因体检发现尿检异常,4例就诊时存在肾病水平蛋白尿但并无低蛋白血症,其中10例临床表现为血尿蛋白尿,5例表现为肾病综合征,1例表现为孤立性蛋白尿;肾活检病理分期,I期8例(50%),Ⅱ期6例(37.5%),Ⅲ期2例(12.5%)。9例继发性膜性肾病患儿中包括乙肝病毒相关性肾炎3例和狼疮性肾炎6例。(2)原发性膜性肾病患儿16例,经激素或激素联合免疫抑制剂治疗后,至随访终点时完全缓解14例(完全缓解率87.5%),部分缓解2例,所有患儿肾功能基本正常,eGFR均>90ml/min/1.73m。继发性膜性肾病患儿中完全缓解率44.4%,其中3例乙肝相关性肾病患儿2例达完全缓解,1例部分缓解;6例狼疮性肾炎患儿中1例达完全缓解,3例部分缓解,2例死亡。原发性膜性肾病患儿与继发性膜性肾病患儿缓解率相比较,其差异有统计学意义(P=0.021病患儿进行PLA2R在肾组织表达的检测,仅有4例患儿PLA2R沿肾小球毛细血管襻颗粒状分布,且均为原发性膜性肾病患儿。(4)原发性膜性肾病PLA2R抗原在肾组织阳性表达和阴性表达分为两组进行比较,两组在性别、血肌酐、血清白蛋白、24 h尿蛋白定量、预后方面差异无统计学意义(P>0.05),阳性组年龄大于阴性组,两组差异有统计学意义(P=0.025儿童原发性膜性肾病患儿临床多以血尿蛋白尿居多,甚至可以无症状体检发现尿检异常者,对难以解释的显著蛋白尿需及早肾穿明确。(2)儿童原发性膜性肾病患儿应用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得相对较好的治疗效果,疗程多在1年半以上。(3)原发性膜性肾病患儿完全缓解率要高于继发性膜性肾病患儿。(4)PLA2R在肾组织阳性分布仅见本组原发性膜性肾病患儿中,本组儿童原发性膜性肾病阳性率(25%)低于成人(70%-80%)。原发性膜性肾病PLA2R阳性组患儿年龄大于PLA2R阴性组患儿。

关键词：膜性肾病原发性继发性缓解免疫抑制剂 M型磷脂酶A2受体儿童

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RGC-32通过细胞周期影响肾小管损伤修复过程

RGC-32通过细胞周期影响肾小管损伤修复过程

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2012年江浙沪儿科学术年会暨浙江省医学会儿科学分会学术年会、儿内科疾病诊治新进展国家级学习班

作者：刘华杰王平郝胜黄文彦上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科

目的我们前期工作首次发现RGC-32(Response gene to complement 32)为肾小管间质纤维化关键分子,参与调控肾小管上皮-间充质转化(EMT)过程;同时RGC-32也是细胞周期关键调控分子。为此,本研究旨在探讨RGC-32在肾小管损伤修复中对细胞周... 详细信息

目的我们前期工作首次发现RGC-32(Response gene to complement 32)为肾小管间质纤维化关键分子,参与调控肾小管上皮-间充质转化(EMT)过程;同时RGC-32也是细胞周期关键调控分子。为此,本研究旨在探讨RGC-32在肾小管损伤修复中对细胞周期的影响。方法(1)体外培养NRK-52E(ATCC公司,使用3-5代细胞株,以下同)基础上,通过基因转染、RNAi技术分别使NRK-52E细胞RGC-32高表达和RGC-32敲低

关键词：细胞周期肾小管损伤 RGC-32 修复过程

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改变肠道微生态对慢性肾脏病的影响

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中国中西医结合肾病杂志 2023年第4期24卷 375-376页

作者：牛洁朱琳王羽晴于洋洋贺鑫禹周萍哈尔滨医科大学附属第二医院儿科哈尔滨150086 四川省妇幼保健院成都医学院附属妇女儿童医院儿童肾脏风湿免疫科成都610031

慢性肾脏病(CKD)是影响肾脏结构和功能的一种常见的可危及生命的疾病,CKD患者随着肾功能的进行性下降,各种毒素在人体内蓄积,最终进展至终末期肾病(ESRD),急需预防、早期发现和治疗[1]。2012年苏雨田等[2]发表的全国性CKD流行病学横断... 详细信息

慢性肾脏病(CKD)是影响肾脏结构和功能的一种常见的可危及生命的疾病,CKD患者随着肾功能的进行性下降,各种毒素在人体内蓄积,最终进展至终末期肾病(ESRD),急需预防、早期发现和治疗[1]。2012年苏雨田等[2]发表的全国性CKD流行病学横断面调查结果表明,中国成人CKD患病率为10.8%。2017年所发布的一项全球疾病分析显示,全球CKD患者约有6.97亿人[3]。

关键词：慢性肾脏病横断面调查肠道微生态流行病学肾功能患病率全球疾病

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散发性激素耐药肾病综合征WT1和NPHS2突变分析研究

散发性激素耐药肾病综合征WT1和NPHS2突变分析研究

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2012年江浙沪儿科学术年会暨浙江省医学会儿科学分会学术年会、儿内科疾病诊治新进展国家级学习班

作者：李国民翟亦晖张晓娥徐虹高学武安宇复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学出生缺陷中心复旦大学附属儿科医院医学转化中心

目的分析散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)儿童的WT1和NPHS2突变及其特点。方法选择40例散发性SRNS儿童作为实验组,其中初发型耐药26例,迟发型耐药14例,以120例激素敏感肾病综合征(SSNS)为对照组。分别对NPHS2所有外显子、WT1外显子8... 详细信息

目的分析散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)儿童的WT1和NPHS2突变及其特点。方法选择40例散发性SRNS儿童作为实验组,其中初发型耐药26例,迟发型耐药14例,以120例激素敏感肾病综合征(SSNS)为对照组。分别对NPHS2所有外显子、WT1外显子8和9(包括相邻及的内含子区域)进行直接测序。结果40例SRNS儿童中,5例存在WT1和NPHS2基因突变(12.5%),其中4例为WT1已

关键词：肾病综合征基因突变激素耐药 NPHS2 WT1 散发性突变分析

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正常及肾病综合征儿童血Prohibitin水平

正常及肾病综合征儿童血Prohibitin水平

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第六届江浙沪儿科学术会议暨儿科学基础与临床研究进展学术班

作者：史雨黄文彦徐虹查锡良方征宇复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学小儿肾脏病和泌尿系统疾病诊治中心复旦大学医学院生物化学与分子生物学系

目的在于研究正常及肾病综合征患儿血清PHB蛋白水平情况及其在肾小管间质早期损伤中的意义。方法我们应用Western blot对病例组36例进行肾组织活检的原发性肾病综合征患儿血清进行PHB蛋白水平的检测,并同时对对照组30例同期正常体检儿...

目的在于研究正常及肾病综合征患儿血清PHB蛋白水平情况及其在肾小管间质早期损伤中的意义。方法我们应用Western blot对病例组36例进行肾组织活检的原发性肾病综合征患儿血清进行PHB蛋白水平的检测,并同时对对照组30例同期正常体检儿童进行血PHB蛋白的检测。检测两组的血清肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、尿微量蛋白系列[白蛋白/肌酐(ALBU/Cr)、N-乙酰β-D-葡萄糖苷酶/肌酐(NAGU/Cr)、免疫球蛋白G/肌酐(IgGU/Cr)、α1微球蛋白/肌酐(α1-MU/Cr)等]。肾组织肾小球

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基于三级医疗网络的高危新生儿先天性肾脏和尿路畸形超声筛查和纵向管理

基于三级医疗网络的高危新生儿先天性肾脏和尿路畸形超声筛查和纵...

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第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科学学术年会

作者：龚一女沈茜肖丽萍李云翟亦晖方晓燕史雨张莺徐虹复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科上海市闵行区妇幼保健院儿童保健科

目的:先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是常见出生缺陷,亦是儿童慢性肾脏病主要病因。本研究拟探讨生后早期CAKUT、超声筛查、随访和干预三级医疗网络的实施可行性,并了解CAKUT发生情况。方法:选择上海市闵行区作为调查现场,构建"社区登记...

目的:先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是常见出生缺陷,亦是儿童慢性肾脏病主要病因。本研究拟探讨生后早期CAKUT、超声筛查、随访和干预三级医疗网络的实施可行性,并了解CAKUT发生情况。方法:选择上海市闵行区作为调查现场,构建"社区登记、甄别一区妇幼保健院筛查、随访一儿童专科医院确诊、干预"的三级医疗网络。超声筛查结果中肾盂前后径值(APRPD)≥5mm为肾盂扩张(RPD),

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叉头框-C2基因功能的研究进展

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国际儿科学杂志 2019年第5期46卷 336-339页

作者：黄钰(综述) 吴玉斌(审校) 中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科沈阳110004 浙江大学医学院附属儿童医院杭州310051

叉头框-C2(forkhead box C2,FOXC2)是叉头样/翼状螺旋家族的一个转录因子,具有典型的forkhead结构域,在胚胎及产前发育中发挥重要作用。FOXC2在肿瘤细胞增殖及转移、血管生成、淋巴管生成、肾脏疾病及新陈代谢中起着关键的调节作用,但... 详细信息

叉头框-C2(forkhead box C2,FOXC2)是叉头样/翼状螺旋家族的一个转录因子,具有典型的forkhead结构域,在胚胎及产前发育中发挥重要作用。FOXC2在肿瘤细胞增殖及转移、血管生成、淋巴管生成、肾脏疾病及新陈代谢中起着关键的调节作用,但确切的机制尚不明了。因此,对FOXC2的深入研究有助于进一步了解其相关疾病的发生及发展机制。该文就目前对FOXC2基因的认识及其功能的研究进展进行综述。

关键词：叉头框-C2 上皮-间充质转分化肿瘤肾脏

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