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2023年系统性红斑狼疮研究新进展

中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 468-471页

作者：罗帅寒天龙海陆前进中南大学湘雅二医院皮肤性病科长沙410011 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院南京210042 中国医学科学院免疫性皮肤病基础与转化研究重点实验室南京210042

系统性红斑狼疮是一种累及多个器官系统的复杂的自身免疫性疾病。2023年系统性红斑狼疮的发病机制、诊断和评估、治疗方案等方面取得了一系列重要的研究成果,本文综述主要代表性成果。

关键词：红斑狼疮,系统性长散在核元件-1 无能自身反应性B细胞延胡索酸水合酶补体4 烟酰胺

35例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作患者的临床影像病理特征研究

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中华内科杂志 2024年第7期63卷 674-679页

作者：徐帅璩龙杰陈雪朱晓蕾牛丰南南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科南京南京医科大学鼓楼临床医学院南京南京大学医学院附属鼓楼医院病理科南京

目的总结线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者的临床影像病理特征, 旨在提高该罕见病的诊疗水平。方法病例系列研究。收集2012年至2021年在南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的35例MELAS病例, 总结其临床表现、影像学、肌肉... 详细信息

目的总结线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者的临床影像病理特征, 旨在提高该罕见病的诊疗水平。方法病例系列研究。收集2012年至2021年在南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的35例MELAS病例, 总结其临床表现、影像学、肌肉活检、基因检测以及治疗转归结果。数据采用平均值、标准差、频率百分比的形式进行描述性统计分析。结果 35例MELAS患者发病年龄为(30.2±2.3)岁, 20%有家族史。首发症状以肢体无力、肢体抽搐常见;神经肌肉系统症状以近端肌无力和运动不耐受为主;神经肌肉系统之外的其他系统症状以内分泌系统(糖尿病)受累最多。5例患者行头颅CT检查, 示低密度灶4例、钙化灶2例。26例患者行头颅MRI示病灶区累及顶叶、基底节区、颞叶、枕叶、额叶等部位;较少累及幕下;其中12例出现不同程度的脑萎缩。10例患者行头颅1H-MRS, 9例出现NAA峰减低, 8例出现异常乳酸峰, 6例同时出现NAA减低合并乳酸峰。31例患者行基因检测, 25例检测到mt.3243A>G突变, 其余6例为其他罕见突变。21例患者行肌肉活检, 15例病理肌活检观察到代表线粒体异常增殖的破碎红纤维和代表氧化磷酸化障碍的COX酶缺陷型肌纤维。结论 MELAS综合征患者的临床表现具有多样性及复杂性, 早期症状容易误诊和漏诊。详细的临床病史、影像波谱和肌活检、基因检测是MELAS确诊的必要条件。

关键词： MELAS综合征神经肌肉疾病磁共振波谱学 DNA, 线粒体突变

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邻近标记技术在膜蛋白相互作用中的研究进展

中国药科大学学报 2024年第2期55卷 158-166页

作者：裴欣李贵登储卫华中国药科大学生命科学与技术学院南京211198 中国医学科学院苏州系统医学研究所苏州215123

膜蛋白是细胞多种生命活动的主要承担者,膜蛋白之间的相互作用参与调控细胞间的接触与信号传递,并与细胞的分化、成熟息息相关。因此,开发多种深入解析膜蛋白之间相互作用的方法具有重要的理论与现实意义。除了传统的免疫共沉淀方法之外... 详细信息

膜蛋白是细胞多种生命活动的主要承担者,膜蛋白之间的相互作用参与调控细胞间的接触与信号传递,并与细胞的分化、成熟息息相关。因此,开发多种深入解析膜蛋白之间相互作用的方法具有重要的理论与现实意义。除了传统的免疫共沉淀方法之外,新开发的邻近标记技术已经逐渐成为了研究膜蛋白相互作用的重要手段。邻近标记技术主要利用生物工具酶标记与诱饵蛋白相互作用的邻近蛋白,并通过流式细胞术、质谱以及共聚焦显微成像技术等方法检测膜蛋白之间的相互作用。本文着重介绍了近些年来新开发的用于研究膜蛋白相互作用的多种邻近标记技术,并展望了该类技术在膜蛋白相互作用领域未来的发展前景。

关键词：邻近标记技术细胞膜蛋白膜蛋白相互作用工具酶

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中国免疫性皮肤病研究进展

中国免疫学杂志 2024年第1期40卷 37-51页

作者：蒋娇陆前进中国医学科学院皮肤病医院南京210042

免疫性皮肤病指一类免疫系统介导的自身免疫性或炎症性皮肤病,包括红斑狼疮、银屑病、特应性皮炎和白癜风等。免疫性皮肤病发病机制仍不明确,疾病进程复杂,临床表现多样,治疗困难,给免疫性皮肤病的诊断和治疗带来了巨大挑战。近年来,我... 详细信息

免疫性皮肤病指一类免疫系统介导的自身免疫性或炎症性皮肤病,包括红斑狼疮、银屑病、特应性皮炎和白癜风等。免疫性皮肤病发病机制仍不明确,疾病进程复杂,临床表现多样,治疗困难,给免疫性皮肤病的诊断和治疗带来了巨大挑战。近年来,我国皮肤病学研究者在免疫性皮肤病方面取得了许多创新性研究成果。近10年中国学者在免疫性皮肤病领域发表SCI论文11919篇,其中10余篇发表在顶级期刊,包括发表在科学(Science)1篇、自然(Nature)1篇、细胞(Cell)2篇、新英格兰医学杂志(New England Journal of Medicine)3篇、柳叶刀(The Lancet)2篇、自然医学(Nature Medicine)1篇及免疫(Immunity)4篇等。本文主要就我国在免疫性皮肤病发病机制、诊断及治疗方式等方面的研究进展进行总结。

关键词：免疫性皮肤病红斑狼疮银屑病特应性皮炎白癜风

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易被忽视及误诊的癣病——毳毛癣

临床皮肤科杂志 2024年第3期53卷 165-168页

作者：张璐璐梁官钊陈玉萍王琼佘晓东刘维达江苏省中医院皮肤科江苏南京210029 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所真菌科江苏南京210042

本文报告2例儿童面部毳毛癣。例1.女,3岁。面部红斑、丘疹、脱屑及瘙痒1个月余。皮肤科检查:左眼眶周圆形红斑及丘疹,境界较清晰,皮损边缘轻微隆起,伴少许脱屑,轻微红肿,鼻尖处少许类似皮损。真菌学检查:毳毛真菌荧光镜检阳性,真菌培养... 详细信息

本文报告2例儿童面部毳毛癣。例1.女,3岁。面部红斑、丘疹、脱屑及瘙痒1个月余。皮肤科检查:左眼眶周圆形红斑及丘疹,境界较清晰,皮损边缘轻微隆起,伴少许脱屑,轻微红肿,鼻尖处少许类似皮损。真菌学检查:毳毛真菌荧光镜检阳性,真菌培养示须癣毛癣菌生长,真菌药敏实验示特比萘芬和伊曲康唑敏感。诊断:毳毛癣。治疗:予口服特比萘芬及泼尼松,外用维生素E乳膏。例2.女,4岁。面部红斑、丘疹、脱屑及瘙痒2个月余。皮肤科检查:左颊部圆形红斑,境界尚清晰,可见散在丘疹及轻微脱屑,少许毛细血管扩张及色素沉着。真菌学检查:毳毛真菌荧光镜检阳性,真菌培养未生长。诊断:毳毛癣。治疗:予口服特比萘芬,外用维生素E乳膏。

关键词：癣毳毛

血运重建治疗对伴慢性多血管病变的急性肠系膜缺血导致的短肠综合征患者肠康复治疗效果的影响

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中华普通外科杂志 2024年第3期39卷 172-182页

作者：夏宇飞齐欣朱旻怡高学金章黎孙羽东王新颖东南大学医学院南京210009 南京大学医学院附属金陵医院全军普通外科研究所南京210002

目的探索伴慢性多血管病变的急性肠系膜缺血(acute mesenteric ischemia,AMI)导致的短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)患者在肠康复治疗(intestinal rehabilitation therapy,IRT)前接受血运重建治疗能否优化IRT的疗效。方法回顾性分析2012年1月至2023年10月期间在中国人民解放军东部战区总医院诊断由伴慢性多血管病变的AMI导致SBS并接受IRT的住院患者18例的临床资料。结果在IRT后,血运重建组的四肢骨骼肌指数和握力的增加量显著高于对照组,分别为[(0.28±0.26)kg/m^(2)比(0.02±0.21)kg/m^(2),P=0.033]和[(0.97±0.33)kg比(0.48±0.34)kg,P=0.007]。同样,血运重建组肠内营养(EN)摄入量的增加量显著高于对照组[(572.5±93.6)ml/d比(375.2±176.3)ml/d,P=0.012],并伴随着肠道氮吸收率更高的提升[(25.06±14.06)%比(13.84±4.62)%,P=0.034]和肠道症状评定量表评分更大幅度的降低[(-15.88±3.94)分比(-6.33±5.13)分,P=0.030],且两组EN制剂类型的组成在IRT后也有显著差异(P=0.046)。此外,血运重建组出院时的简明健康量表(SF-36)在躯体疼痛(BP)、总体健康(GH)、活力(VT)、社会功能(SF)、精神健康(MH)等五项指标的得分上显著高于对照组(P<0.05)。结论由伴慢性多血管病变的AMI导致SBS的患者接受血运重建治疗不能使其在IRT中获得体重和血液学营养指标上更高的增长,但有利于患者改善肌肉功能、改善EN吸收、提高摆脱肠外营养的机会、缓解胃肠道症状并提高生活质量。

关键词：肠系膜缺血短肠综合征康复研究血运重建

Siemens大疱性鱼鳞病1例临床特征及基因突变分析

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中国皮肤性病学杂志 2024年第5期38卷 503-508页

作者：毛雨袁梦瑾张江安孙莉婷孙钰桢胡媛张涵茵于建斌郑州大学第一附属医院皮肤科河南郑州450052 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所江苏南京210042

目的报告1例散发的Siemens大疱性鱼鳞病的临床特征及KRT2基因突变情况。方法收集患者临床资料,并对其进行皮损组织病理、直接免疫荧光等检查;采集患者及其父母外周血进行基因测序,选取100例无亲缘关系的健康人作为对照,分析可疑致病... 详细信息

目的报告1例散发的Siemens大疱性鱼鳞病的临床特征及KRT2基因突变情况。方法收集患者临床资料,并对其进行皮损组织病理、直接免疫荧光等检查;采集患者及其父母外周血进行基因测序,选取100例无亲缘关系的健康人作为对照,分析可疑致病位点。结果患者自幼发病,皮损表现为躯干及四肢角化过度伴鳞屑,脐周、双膝关节及踝关节处有深棕色波纹状角化,局部可见典型“蜕皮”现象,周围呈领圈状脱屑,不伴掌跖角化。下腹部可见簇集性小脓疱。腹部脓疱行组织病理示:表皮网篮状角化过度,角质层下水疱形成,内含中性粒细胞及渗出物。脓疱的细菌培养呈阴性。直接免疫荧光示:IgA、IgG、C3均阴性。患者KRT2基因存在杂合错义突变c.1459G>A(p.E487K),而患者父母此位点未发现突变。结论该患者诊断为Siemens大疱性鱼鳞病,其临床表型由KRT2基因c.1459G>A(p.E487K)杂合突变所致。

关键词： Siemens大疱性鱼鳞病表皮松解性角化过度角蛋白 KRT2基因基因突变

影响成人语后聋人工耳蜗植入者音乐相关生活质量的因素探究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 27-33页

作者：杨烨钱晓云耿立国姜耀锋高珺岩黄鹂黎奥赵宁徐玉芹朱光洁高下南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科、南京鼓楼医院耳鼻咽喉研究所南京210008 南京大学医学院附属鼓楼医院医疗病案中心南京210008 江苏省儿童康复研究中心技术指导部南京210008 南京大学医学院附属鼓楼医院图书情报中心南京210008

目的:观察成人语后聋人工耳蜗植入者日常生活中聆听音乐的感受以及音乐对其生活的重要性,探寻相关影响因素。方法:该研究为横断面调查研究。2021年1—8月使用《音乐相关生活质量量表》评估63例成人语后聋人工耳蜗植入者的音乐体验以及需... 详细信息

目的:观察成人语后聋人工耳蜗植入者日常生活中聆听音乐的感受以及音乐对其生活的重要性,探寻相关影响因素。方法:该研究为横断面调查研究。2021年1—8月使用《音乐相关生活质量量表》评估63例成人语后聋人工耳蜗植入者的音乐体验以及需求,其中男性27例,女性36例,年龄(40.7±12.3)岁(均数±标准差,下同),手术时年龄(36.8±13.1)岁,术前助听器无效时间(3.9±5.8)年。分析指标包括年龄、术前佩戴助听器无效的时间、术前对音乐喜好程度、术后人工耳蜗使用时间、目前助听方式和听觉康复效果,采用SPSS 25.0统计软件分析上述6种因素是否对受试者聆听音乐构成影响。结果:量表中的各维度均只与单一因素相关,其中音乐体验部分的两个亚维度均与听觉康复效果相关;而重要性部分中,听觉康复效果是“参与重要性”维度的影响因素,术前对音乐的喜好程度则是“感知重要性”维度的影响因素。以上述因素分组比较后组间差异有统计学意义( P值均0.05)。结论:成人语后聋患者在植入人工耳蜗后有继续聆听音乐的需求和尝试,听觉康复效果和术前对音乐的喜好程度是影响植入者聆听音乐的两个重要因素。当听觉交流水平得到一定程度恢复后,需要及时关注植入者在音乐方面的聆听需求和训练,尤其对于术前喜好音乐者。

关键词：耳蜗植入术问卷调查音乐成人语后聋

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肥大细胞在玫瑰痤疮中的研究进展

中国皮肤性病学杂志 2024年第7期38卷 817-821页

作者：周兆康丁徽葛一平中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院激光科江苏南京210042

玫瑰痤疮是一种慢性炎症性皮肤疾病,主要临床表现为面中部红斑、丘疹、脓疱、毛细血管扩张等,严重影响患者的社交和心理健康,导致生活质量降低。肥大细胞是过敏和炎症反应的关键启动和调节因子,在免疫监视中发挥着重要作用。近年来,越... 详细信息

玫瑰痤疮是一种慢性炎症性皮肤疾病,主要临床表现为面中部红斑、丘疹、脓疱、毛细血管扩张等,严重影响患者的社交和心理健康,导致生活质量降低。肥大细胞是过敏和炎症反应的关键启动和调节因子,在免疫监视中发挥着重要作用。近年来,越来越多的研究揭示了玫瑰痤疮中抗菌肽LL-37、阳离子通道TRPV(transient receptor potential vanilloid)与肥大细胞的相互作用机制。本文对肥大细胞参与玫瑰痤疮发病机制的研究进展和相关的治疗学进展进行综述。

关键词：玫瑰痤疮肥大细胞 LL-37 TRPV 抗菌肽