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南京市三级儿童医院抗菌药物使用情况分析

江苏卫生事业管理 2024年第8期35卷 1140-1142,1157页

作者：钱小慧南京医科大学附属儿童医院医务处南京市儿科质控中心江苏南京210000

目的:以儿童抗菌药物使用情况为研究对象,以达到儿童抗菌药物合理使用为目的。方法:通过文献检索、数据分析、案例分析,以南京市三级儿科医疗机构抗菌药物质控数据为抓手,对南京市三级儿科医疗机构抗菌药物使用情况进行分析。结果:南京... 详细信息

目的:以儿童抗菌药物使用情况为研究对象,以达到儿童抗菌药物合理使用为目的。方法:通过文献检索、数据分析、案例分析,以南京市三级儿科医疗机构抗菌药物质控数据为抓手,对南京市三级儿科医疗机构抗菌药物使用情况进行分析。结果:南京市三级儿科医疗机构抗菌药物使用强度普遍较高,规范性不足,需加强培训、考核、信息等各环节力量。结论:现阶段儿童抗菌药物管理一定程度上呈现不合理使用乱象,亟需探索保障儿童用药安全可能性。

关键词：抗菌药物儿科合理用药

肾磷阈在儿童X-连锁低磷性佝偻病诊治中的临床价值

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中国当代儿科杂志 2024年第9期26卷 926-932页

作者：陶佳琪陈颖南京医科大学附属儿童医院肾脏科江苏南京210008

目的探讨肾磷阈,即肾小管最大磷重吸收率与肾小球滤过率的比值(ratio of tubular maximum reabsorption of phosphate to glomerular filtration rate,TmP/GFR)在X-连锁低磷性佝偻病(X-linked hypophosphatemic rickets,XLH)患儿诊治中的临床价值。方法回顾性纳入2010年1月—2023年1月在南京医科大学附属儿童医院初诊为XLH的83例患儿,收集初诊及随访数据,探讨TmP/GFR与佝偻病严重程度、钙磷代谢指标及磷酸盐治疗量的相关性。根据是否发生肾钙质沉着症将患儿分为肾钙质沉着组(n=47)和非肾钙质沉着组(n=36),比较两组患儿的临床资料。采用多因素logistic回归分析探讨XLH患儿并发肾钙质沉着症的影响因素。使用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)评估TmP/GFR对XLH患儿并发肾钙质沉着症的预测价值。结果83例XLH患儿初诊时TmP/GFR为(0.78±0.21)mmol/L,个体差异很大(范围:0.28~1.24 mmol/L)。TmP/GFR与XLH患儿佝偻病严重程度无显著相关性(P>0.05)。甲状旁腺激素与TmP/GFR呈负相关(rs=-0.020,P=0.008),血磷(rs=0.384,P儿童XLH的一项重要指标,然而它并不具备反映佝偻病严重程度及活动性的能力,无法作为判断传统治疗疗效的指标。尿钙浓度和TmP/GFR对XLH患儿并发肾钙质沉着症具有良好的预测价值,可为临床评估XLH患儿发生肾钙质沉着症的风险提供参考。

关键词： X-连锁低磷性佝偻病肾磷阈肾钙质沉着症儿童

ASXL3基因新发变异致Bainbridge-Ropers综合征1例患儿的报告暨文献复习

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中华医学遗传学杂志 2024年第8期41卷 966-972页

作者：蒋云舒李荣李晓南南京市儿童医院儿童保健科南京210008

目的探讨1例Bainbridge-Ropers综合征(BRPS)患儿的临床特征与遗传学病因。方法以2019年6月26日于南京市儿童医院就诊的1例BRPS患儿作为研究对象。收集患儿的临床资料,抽取患儿及其父母的外周静脉血样,应用全外显子组测序(WES)对患儿进... 详细信息

目的探讨1例Bainbridge-Ropers综合征(BRPS)患儿的临床特征与遗传学病因。方法以2019年6月26日于南京市儿童医院就诊的1例BRPS患儿作为研究对象。收集患儿的临床资料,抽取患儿及其父母的外周静脉血样,应用全外显子组测序(WES)对患儿进行基因检测,采用Sanger测序进行家系验证,并对候选变异进行生物信息学分析。结果患儿为6月龄女性,表现为特殊面容、喂养困难、营养不良、全面发育落后、肌张力低下、转氨酶轻度升高和腕关节尺偏。WES检测结果提示患儿携带ASXL3基因c.1533_1534delTT变异。经Sanger测序验证,患儿父母ASXL3基因均为野生型,提示患儿为新发变异。生物信息学分析:ASXL3基因c.1533_1534delTT变异在HGMD及ClinVar等数据库中未见收录;查询ExAC、1000 Genomes及gnomAD等数据库的亚洲正常人群中未收录携带者频率;根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,该变异被评估为可能致病性(PVS1+PS2+PM2_Supporting)。结论ASXL3基因c.1533_1534delTT变异可能为上述BRPS患儿的遗传学病因。上述发现为患儿的临床诊断与遗传咨询提供了依据。

关键词： Bainbridge-Ropers综合征 ASXL3基因全外显子组测序全面性发育落后特殊面容

儿童原发性肾病综合征合并感染复发的危险因素

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中华医院感染学杂志 2024年 3102-3107页

作者：邱杰李宇红应蓓郑莎莎唐勇邵晓珊贵阳市妇幼保健院贵阳市儿童医院儿童肾脏科

目的回顾性分析儿童原发性肾病综合征（PNS）合并感染复发的危险因素。方法回顾性选取2017年2月-2023年2月贵阳市妇幼保健院收治的153例PNS合并感染患儿作为研究对象,所有患儿均给予规范性激素治疗和抗感染治疗;于感染症状完全消失后... 详细信息

目的回顾性分析儿童原发性肾病综合征（PNS）合并感染复发的危险因素。方法回顾性选取2017年2月-2023年2月贵阳市妇幼保健院收治的153例PNS合并感染患儿作为研究对象,所有患儿均给予规范性激素治疗和抗感染治疗;于感染症状完全消失后对患儿随访6个月,根据感染复发情况分为复发组（82例）和未复发组（71例）;比较两组患儿的临床特征、病原菌耐药性、非细菌性病原体检测结果和入院时的免疫功能指标。结果复发组患儿入院时的血清白蛋白（ALB）水平为（17.52±5.31）g/L低于未复发组（P儿童PNS合并感染复发的危险因素,ALB（OR=0.642,95%CI:0.434～0.850,P<0.001）、IgG（OR=0.573,95%CI:0.385～0.761,P<0.001）、CD4+/CD8+（OR=0.415,95%CI:0.290～0.540,P <0.001）及CD16+56+（OR=0.672,95%CI:0.452～0.892,P<0.001）是保护因素。结论接受激素治疗的PNS合并感染患儿短期感染复发风险较高,复发患儿的病原体和耐药性具有一定特征,其基线免疫功能指标与复发风险具有相关性,临床应加强对患儿免疫功能的评价和改善。

关键词：儿童原发性肾病综合征感染复发危险因素免疫功能

利妥昔单抗治疗儿童激素敏感型肾病综合征后B细胞重建时间的影响因素

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 841-846页

作者：芦盼李纪同张书锋刘玉洁赵公平刘翠华郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科郑州市儿童肾脏病研究重点实验室郑州450018

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象,收集其一般资料、免疫抑制剂应用情况及实验室指标如CD19+B细胞计数、尿蛋白定量等。根据B细胞重建时间将研究对象分为早期重建组和晚期重建组。采用Logistic回归分析RTX治疗SSNS后B细胞重建时间的影响因素,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其预测价值。结果42例患儿中男35例、女7例,起病年龄3.5(2.2,5.9)岁,应用RTX年龄(8.4±3.3)岁,B细胞重建时间为(152±53)d,早期重建组20例,晚期重建组22例。两组患儿在应用RTX前1年内激素累积剂量[0.29(0.16,0.50)比0.29(0.19,0.46)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[65%(13/20)比45%(10/22)]、累积剂量[0.04(0.03,0.05)比0.03(0.03,0.06)mg/(kg·d)]和应用RTX时激素剂量[0.73(0.49,0.90)比0.71(0.58,0.89)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[50%(10/20)比41%(9/22)]、剂量[0.03(0.02,0.04)比0.02(0.01,0.04)mg/(kg·d)]及应用RTX后他克莫司停用时间[71(42,91)比64(42,91)d]差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素回归分析显示,第2剂RTX应用后B细胞计数与重建时间相关(OR=0.26,95%CI 0.10~0.68,P=0.006),其预测重建时间ROC曲线下面积为0.89(95%CI 0.78~0.99,P<0.001),最佳截断值为0.925×106/L。结论既往和伴随应用他克莫司及其应用时长、RTX应用前1年内激素和他克莫司累积剂量及应用时的剂量不影响SSNS患儿B细胞的重建;第2剂RTX治疗SSNS后外周血B细胞计数(0.925×106/L)是重建时间的独立预测因素,可以较好预测重建时间并进行早期干预,维持疾病缓解。

关键词：儿童利妥昔单抗肾病综合征 B细胞危险因素

儿童急性肾损伤预防措施有效性评价的Meta分析

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 832-840页

作者：胡俊龙李会文周月影许婧李晓忠李艳红苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科苏州215000

目的综合评估儿童急性肾损伤(AKI)的预防措施,找寻有效预防方案。方法计算机检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Embase、Cochrane Library数据库和相关文章参考文献列表,搜集预防儿童AKI的随机对照试验,时... 详细信息

目的综合评估儿童急性肾损伤(AKI)的预防措施,找寻有效预防方案。方法计算机检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Embase、Cochrane Library数据库和相关文章参考文献列表,搜集预防儿童AKI的随机对照试验,时间限定为建库至2023年12月。按照纳入和排除标准筛选文献,对最终纳入文献进行数据提取和质量评价并进行传统和网状Meta分析和试验序贯分析(TSA)。结果共纳入21项研究,包含3483例患儿。传统Meta分析和网状Meta分析显示,右美托咪定可以有效预防心脏术后或心脏造影术后患儿的AKI(OR=0.26、0.27,95%CI 0.11~0.64、0.13~0.58),远端缺血预处理(RIPC)可以有效预防心脏术后患儿的AKI(OR=0.43、0.44,95%CI 0.24~0.79、0.23~0.83)。传统Meta分析和针对脓毒症或脓毒性休克患儿的网状Meta分析显示,平衡盐溶液可以有效预防儿童AKI(OR=0.58、0.52,95%CI 0.42~0.79、0.37~0.73)。TSA显示右美托咪定(348例)和RIPC(666例)的总样本量均达到所需信息量(320、534例),平衡盐溶液的Z值曲线(累积Z=3.38)穿越TSA监测边界(Z=3.29)。结论右美托咪定可以降低心脏术后或心脏造影术后患儿群体AKI的发生风险,RIPC可以降低心脏术后患儿群体AKI的发生风险,平衡盐溶液可以降低脓毒症或脓毒性休克患儿群体AKI的发生风险。

关键词：儿童急性肾损伤网状Meta分析随机对照试验预防

儿童系统性红斑狼疮合并自身免疫性垂体炎1例

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 177-179页

作者：戴小妹江璐徐勤英朱赟林强沈芸妍李晓忠苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科苏州215000

1例13岁7月龄系统性红斑狼疮女童因“烦渴、多饮、多尿、夜尿增多半年”就诊。经过内分泌激素水平检验、垂体磁共振成像平扫+增强检查、禁水试验及垂体加压试验,排除其他原因引起的中枢性尿崩症,诊断为自身免疫性垂体炎。儿童系统性红... 详细信息

1例13岁7月龄系统性红斑狼疮女童因“烦渴、多饮、多尿、夜尿增多半年”就诊。经过内分泌激素水平检验、垂体磁共振成像平扫+增强检查、禁水试验及垂体加压试验,排除其他原因引起的中枢性尿崩症,诊断为自身免疫性垂体炎。儿童系统性红斑狼疮合并自身免疫性垂体炎临床罕见,大剂量糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗可有效改善垂体炎症状,远期预后需继续随访。

关键词：中枢性尿崩症夜尿增多禁水试验系统性红斑狼疮磁共振成像多尿自身免疫性垂体炎加压试验

碘海醇血浆清除率测定法评估肾小球滤过率在慢性肾脏病中的临床应用

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中华肾脏病杂志 2024年第5期40卷 358-366页

作者：刘静王璐璐江蕾杨俊伟曹红娣南京医科大学第二附属医院肾脏科南京210003

目的探讨碘海醇血浆清除率测定法评估肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)在慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)人群的临床应用价值,筛选临床上可替代同位素99m Tc‑二乙烯三胺五乙酸肾动态显像(Gates)法测定GFR(99m Tc‑m... 详细信息

目的探讨碘海醇血浆清除率测定法评估肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)在慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)人群的临床应用价值,筛选临床上可替代同位素99m Tc‑二乙烯三胺五乙酸肾动态显像(Gates)法测定GFR(99m Tc‑mGFR)的较优方案。方法该研究为横断面研究。入选2022年10月至2023年9月在南京医科大学第二附属医院肾脏科住院的CKD患者为研究对象。碘海醇血浆清除率测定方法:分别在5 ml碘海醇静脉推注后2 h和4 h采血,采用高效液相色谱法检测血浆碘海醇浓度,并采用Bröchner‑Mortensen公式和Jacobsson公式计算双血浆及单血浆碘海醇清除率。血肌酐测定的估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)采用CKD流行病学协作公式计算。以99m Tc‑mGFR为金标准,应用Pearson相关分析法比较碘海醇双血浆清除率法测定的GFR(Iohexol‑DS‑mGFR)、碘海醇单血浆4 h清除率法测定的GFR(Iohexol‑SS4h‑mGFR)、碘海醇单血浆2 h清除率法测定的GFR(Iohexol‑SS2h‑mGFR)及eGFR与99m Tc‑mGFR的相关性;应用Bland‑Altman分析、95%一致性区间(95%limits of agreement,95%LoA)、组内相关系数等方法比较Iohexol‑DS‑mGFR、Iohexol‑SS4h‑mGFR、Iohexol‑SS2h‑mGFR及eGFR与99m Tc‑mGFR的诊断一致性。结果共计64例CKD患者入选该研究,年龄(58.91±13.08)岁,男性38例,女性26例。依据99m Tc‑mGFR分期,CKD 1期12例(18.8%),CKD 2期14例(21.9%),CKD 3期26例(40.6%),CKD 4期10例(15.6%),CKD 5期2例(3.1%)。Pearson相关分析结果显示,Iohexol‑DS‑mGFR、Iohexol‑SS4h‑mGFR、Iohexol‑SS2h‑mGFR及eGFR与99m Tc‑mGFR的相关系数分别为0.925、0.867、0.820、0.894(均P<0.001),在总研究人群中Iohexol‑DS‑mGFR、Iohexol‑SS4h‑mGFR、Iohexol‑SS2h‑mGFR和eGFR中位偏差绝对值分别为6.66、9.63、11.47和9.59 ml·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1),P10(位于金标准GFR±10%区间的比例)分别为35.9%、29.7%、26.6%、29.7%,P30(位于金标准GFR±30%区间的比例)分别为87.5%、68.8%、60.9%、73.4%。结论碘海醇双血浆清除率与99m Tc‑mGFR具有较好的相关性和一致性,操作简便且安全,临床上可作为替代99m Tc‑mGFR的较优检测方案。

关键词：肾功能不全,慢性肾小球滤过率碘海醇血浆清除率高效液相色谱法

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免疫细胞在IgA肾病中的作用研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 477-480页

作者：周蔚然刘雪梅董琳琳张洪霞山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)肾脏风湿免疫科济南250022

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,目前发病机制尚不明确。作为一种自身免疫性疾病,免疫应答是发病的关键环节,多种免疫细胞参与IgA肾病的发生发展,固有免疫和适应性免疫的不同细胞亚群直接或间接作用,可导致持续的免疫损伤。现从固有... 详细信息

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,目前发病机制尚不明确。作为一种自身免疫性疾病,免疫应答是发病的关键环节,多种免疫细胞参与IgA肾病的发生发展,固有免疫和适应性免疫的不同细胞亚群直接或间接作用,可导致持续的免疫损伤。现从固有免疫和适应性免疫两个方面阐述免疫细胞在IgA肾病中的作用,旨在为IgA肾病相关研究提供参考。

关键词： IgA肾病巨噬细胞树突状细胞 B细胞 T细胞