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颅盖成形术治疗先天性颅缝早闭症

中华整形外科杂志 2007年第4期23卷 284-287页

作者：沈卫民王刚崔杰何俊平南京医科大学附属南京儿童医院烧伤整形科南京210008 南京医科大学附属南京儿童医院脑外科南京210008

目的探讨治疗先天性颅缝早闭症的多种颅盖手术方法。方法采用下述方法治疗37例先天性颅缝早闭症：①眶额前移额骨瓣交叉旋转顶骨支撑术治疗短头、尖头及塔头畸形;采用梅花形颅骨瓣治疗矢状缝早闭。②额眶成形术治疗三角头。③双侧额骨... 详细信息

目的探讨治疗先天性颅缝早闭症的多种颅盖手术方法。方法采用下述方法治疗37例先天性颅缝早闭症：①眶额前移额骨瓣交叉旋转顶骨支撑术治疗短头、尖头及塔头畸形;采用梅花形颅骨瓣治疗矢状缝早闭。②额眶成形术治疗三角头。③双侧额骨瓣旋转,额眶带前移、患侧额骨瓣前倾术治疗单侧冠状缝早闭引起的前斜头畸形。④双侧顶枕骨瓣旋转交错,梅花形骨瓣成形术治疗单侧人字缝早闭引起的后斜头畸形;⑤额面前移术治疗双侧冠状缝早闭及颅底缝早闭形成的短头畸形,及合并Apert或Crouzon综合征的颅面畸形。结果37例先天性颅缝早闭症均痊愈出院,术后随访2～3年无明显并发症,头颅外形均得到了改善。结论在治疗先天性颅缝早闭症时,采用大骨瓣的颅盖成形术仍不失为治疗颅面畸形的好方法。

关键词：先天性颅缝早闭症颅盖成形狭颅症

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新生儿危重先天性心脏病的外科治疗

中华医学杂志 2003年第1期83卷 27-30页

作者：张儒舫钱龙宝王大为谷兴琳王振喜莫绪明顾海涛夏建海武欣生周晓玉南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科 210008 南京医科大学附属南京儿童医院心内科 210008 南京医科大学附属南京儿童医院麻醉科 210008 南京医科大学附属南京儿童医院新生儿科 210008

目的　总结连续 8例新生儿危重先天性心脏病 (先心病 )的外科治疗结果和经验。方法　 2 0 0 1年 5月至 2 0 0 2年 2月 ,手术治疗 8例危重先心病新生儿 ,手术年龄 6～ 30d ,体重 3～ 4 5kg ,包括室间隔完整的完全性大动脉错位 3例 ,室... 详细信息

目的　总结连续 8例新生儿危重先天性心脏病 (先心病 )的外科治疗结果和经验。方法　 2 0 0 1年 5月至 2 0 0 2年 2月 ,手术治疗 8例危重先心病新生儿 ,手术年龄 6～ 30d ,体重 3～ 4 5kg ,包括室间隔完整的完全性大动脉错位 3例 ,室间隔缺损合并房间隔缺损 (ASD) 2例 ,完全性房室隔缺损 1例 ,心上型完全性肺静脉异位引流合并ASD 1例 ,动脉导管未闭 1例。对动脉导管未闭 (PDA)患儿在常温全麻下结扎 ,其余 7例均在中低温或深低温体外循环下行心脏大血管畸形解剖矫治。结果　 8例均治愈 ,在监护室逗留 2～ 10d ,术后 7～ 15d出院。术后并发症有低心排、纵隔感染及呼吸窘迫综合征。出院后随访结果满意。结论　对新生儿危重复杂先心病应早期诊断 ,积极开展手术治疗。

关键词：新生儿先天性心脏病外科手术治疗

儿童食管狭窄外科处理策略中国专家共识(2023版)

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中华小儿外科杂志 2023年第9期44卷 774-783页

作者：中华医学会小儿外科学分会普胸外科学组中国医师协会小儿外科医师分会心胸外科专委会莫绪明曾骐黄金狮杨玉忠不详南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210017 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045 南京医科大学附属儿童医院

儿童食管狭窄是指由于各种因素导致的食管结构异常,引起吞咽困难、进食障碍和呛咳,造成患儿营养不良及生长发育落后等问题。儿童食管狭窄包括先天性和后天性两类。先天性食管狭窄(congenital esophageal stenosis,CES)是由于先天性食管... 详细信息

儿童食管狭窄是指由于各种因素导致的食管结构异常,引起吞咽困难、进食障碍和呛咳,造成患儿营养不良及生长发育落后等问题。儿童食管狭窄包括先天性和后天性两类。先天性食管狭窄(congenital esophageal stenosis,CES)是由于先天性食管壁结构畸形造成的食管内在狭窄,临床上十分罕见,活产新生儿发生率为1∶50000~1∶25000,男女分布无明显差异[1]。后天性食管狭窄占儿童食管狭窄的90%左右,主要包括食管手术后吻合口狭窄、化学烧伤等创伤后食管狭窄、胃食管反流所致的食管消化性狭窄等。

关键词：食管狭窄胃食管反流化学烧伤吞咽困难结构畸形进食障碍食管壁活产

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胶体渗透压对婴儿体外循环术后恢复的影响

中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 697-703页

作者：叶明棠莫绪明丁培成陈凤郁迪丁杰南京医科大学附属儿童医院胸心外科南京210019

目的探讨婴幼儿体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)术中不同胶体渗透压(colloid osmotic pressure,COP)水平对患儿术后恢复的的影响。方法收集2019年12月至2020年7月在南京医科大学附属儿童医院首次行CPB下先天性心脏病矫治手术的67... 详细信息

目的探讨婴幼儿体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)术中不同胶体渗透压(colloid osmotic pressure,COP)水平对患儿术后恢复的的影响。方法收集2019年12月至2020年7月在南京医科大学附属儿童医院首次行CPB下先天性心脏病矫治手术的67例患儿的临床资料,其中男29例,女38例,体重0.05),转机后10 min COP值均降到最低,随后均缓慢上升。CPB开始10 min、注射心肌保护液后及停机时COP值差异均有统计学意义(P0.05)。低COP组术后24 h肌酐值小于高COP组[(30.64±8.98)μmmol/L比(40.54±25.24)μmol/L,P<0.05],低COP组术后72 h肌酐值小于高COP组[(26.14±8.95)μmmol/L比(39.85±27.52)μmmol/L,P<0.05]。结论较高的胶体渗透压水平有利于维持较好的液体平衡量,减少术后液体输入量,降低术后血乳酸水平及机械通气时间,对患儿肝功能、凝血功能损伤小。

关键词：体外循环胶体渗透压婴儿

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儿童膀胱尿路上皮肿瘤5例诊疗经验

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 26-30页

作者：朱小江武海燕汪俊顾楠楠郭云飞邓永继南京医科大学附属儿童医院泌尿外科南京210008 南京医科大学附属儿童医院病理科南京210008

目的探讨并总结儿童膀胱尿路上皮肿瘤的诊断、治疗及病理特点。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院自2015年1月至2021年9月收治的5例膀胱尿路上皮肿瘤患儿的临床资料,其中男3例,女2例;平均年龄为10.9岁,范围在6岁10个月至13岁10个... 详细信息

目的探讨并总结儿童膀胱尿路上皮肿瘤的诊断、治疗及病理特点。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院自2015年1月至2021年9月收治的5例膀胱尿路上皮肿瘤患儿的临床资料,其中男3例,女2例;平均年龄为10.9岁,范围在6岁10个月至13岁10个月。5例患儿中4例因肉眼血尿就诊,1例体检时发现膀胱肿物。肿瘤位于膀胱三角区1例,膀胱前壁2例,膀胱左后壁1例,右侧输尿管开口上方1例。2例行经尿道膀胱肿瘤电切术,2例行开放式膀胱肿瘤剜除术,1例行气膀胱腹腔镜下膀胱肿瘤切除术。结果所有患儿均顺利完成手术,无术后并发症。患儿术后病理检查结果为:低度恶性潜能的尿路上皮乳头状瘤2例,内翻性尿路上皮乳头状瘤2例,尿路上皮乳头状瘤1例。5例患儿术后均获随访,平均随访31个月,范围在6~84个月。随访过程中未见肿瘤复发及转移。结论儿童膀胱尿路上皮肿瘤以非浸润型为主,大多为良性或低级别恶性肿瘤。治疗多采用经尿道膀胱肿瘤电切术,部分肿瘤需行膀胱肿瘤剜除术或膀胱部分切除术,大多预后良好。

关键词：膀胱尿路上皮肿瘤儿童

与结节性硬化症相关的巨大双侧肾血管平滑肌脂肪瘤1例

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中华小儿外科杂志 2023年第7期44卷 656-657页

作者：杨振华李涛姜斌周建峰南京医科大学附属儿童医院普外科南京210008

患儿男,9岁,因"腹痛20 h"入院,体格检查提示患儿神志清楚,脸部及腹部皮肤多处"斑斓"皮损及皮肤色素脱失,腹部软,左中上腹稍膨隆,似触及质韧包块,边界不清,触痛不明显,活动度差。腹部B型超声提示左肾及巨大占位,边界不清;右肾见多发暗区... 详细信息

患儿男,9岁,因"腹痛20 h"入院,体格检查提示患儿神志清楚,脸部及腹部皮肤多处"斑斓"皮损及皮肤色素脱失,腹部软,左中上腹稍膨隆,似触及质韧包块,边界不清,触痛不明显,活动度差。腹部B型超声提示左肾及巨大占位,边界不清;右肾见多发暗区回声,最大范围为24 mm×17 mm,同时见多处强回声。腹部CT增强扫描提示左肾区巨大占位,边界尚清,其密度不均,可见囊性、实性、脂肪及钙化成分密度影,增强后可见不均匀强化,邻近血管及组织受压移位,左肾为主,双侧肾实质可见多发类圆形无强化低密度影,界清,诊断考虑肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)(图1)。

关键词：肾血管平滑肌脂肪瘤腹部皮肤皮肤色素脱失结节性硬化症中上腹左肾区双侧肾强回声

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低髓鞘化脑白质营养不良的基因研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 69-73页

作者：庞可心朱敏汤健丁乐南京医科大学附属儿童医院康复医学科南京210008 南京医科大学附属儿童医院神经内科南京210008

低髓鞘化脑白质营养不良(HLDs)是一组以中枢神经系统髓鞘形成减少为主要特征的神经退行性疾病, 其临床表现多样, 患者常有精神运动发育迟缓、运动障碍等问题, 部分患者存在癫痫、小头畸形等其他临床表现。目前尚无特异性治疗方案, 大部... 详细信息

低髓鞘化脑白质营养不良(HLDs)是一组以中枢神经系统髓鞘形成减少为主要特征的神经退行性疾病, 其临床表现多样, 患者常有精神运动发育迟缓、运动障碍等问题, 部分患者存在癫痫、小头畸形等其他临床表现。目前尚无特异性治疗方案, 大部分患者预后不良。近年来, 随着基因筛查在临床上的广泛应用, 发现了诸多与HLDs相关的致病基因。明确其发病机制和临床表型变得尤为重要。

关键词：基因脑白质营养不良低髓鞘化神经退行性疾病研究进展

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儿童颅骨筋膜炎的临床及影像学特征

中国医学计算机成像杂志 2024年第1期30卷 90-95页

作者：梁琼鹤祝永杰管红梅南京医科大学附属儿童医院放射科南京医科大学附属儿童医院神经外科

目的:探讨儿童颅骨筋膜炎(CF)的临床及影像学特征,旨在提高对其认识。方法:回顾性分析、总结经本院手术及病理证实的13例颅骨筋膜炎的临床及CT、MRI资料,13例患儿行CT检查,3例行MRI检查,其中1例CT及MRI增强检查,手术切除后进行了8~61个... 详细信息

目的:探讨儿童颅骨筋膜炎(CF)的临床及影像学特征,旨在提高对其认识。方法:回顾性分析、总结经本院手术及病理证实的13例颅骨筋膜炎的临床及CT、MRI资料,13例患儿行CT检查,3例行MRI检查,其中1例CT及MRI增强检查,手术切除后进行了8~61个月随访。结果:13例CF中,男7例,女6例,年龄3个月~12岁8个月,平均46.7个月。13例均表现为质硬、无痛且活动性差的头皮肿块。短期内,2例(15.4%)体积迅速增大,6例(46.2%)缓慢增大。CT表现分为三型:Ⅰ型(7例,53.8%)表现为膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织肿块;Ⅱ型(2例,15.4%)表现为非膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织肿块;Ⅲ型(4例,30.8%)表现为头皮肿块压迫相邻颅骨,颅骨受压变薄/吸收破坏。13例中,12例软组织包块为等或稍高密度,1例为低密度,包块边界清晰。3例行MRI检查患儿中,1例软组织包块信号均匀,2例不均匀,其中1例行增强扫描后呈环形增强。随访中4例(30.8%)复发。结论:CF是发生于儿童头皮或颅骨的无痛性的良性包块,质硬、活动度差,体积多缓慢或快速增大。CT表现分为3种类型:膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织肿块;非膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织肿块;头皮软组织包块伴骨质受压变薄/吸收破坏。软组织肿块密度及信号多变。手术后较易复发,建议扩大手术切除范围。

关键词：儿童颅骨筋膜炎计算机体层成像磁共振成像

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生酮饮食治疗室管膜瘤术后严重并发症1例

中华实用儿科临床杂志 2021年第7期36卷 543-545页

作者：陆巍峰顾伟何俊平吴春风南京医科大学附属儿童医院重症医学科 210008 南京医科大学附属儿童医院质量管理办公室 210008 南京医科大学附属儿童医院神经外科 210008 南京医科大学附属儿童医院神经内科 210008

对2018年12月南京医科大学附属儿童医院收治的1例室管膜瘤术后出现严重并发症的2岁5个月患儿的生酮饮食(KD)治疗方案进行回顾性分析。患儿室管膜瘤术后出现脑出血、脑积水和脑疝等严重并发症,持续昏迷、发热及惊厥,经多种抗感染及抗癫... 详细信息

对2018年12月南京医科大学附属儿童医院收治的1例室管膜瘤术后出现严重并发症的2岁5个月患儿的生酮饮食(KD)治疗方案进行回顾性分析。患儿室管膜瘤术后出现脑出血、脑积水和脑疝等严重并发症,持续昏迷、发热及惊厥,经多种抗感染及抗癫痫药物治疗1个月无效。使用4∶1的KD疗法治疗2周后患儿发热、惊厥均有效缓解,未出现明显副作用,治疗1个月后患儿神志恢复清醒。提示KD可尝试用于室管膜瘤术后严重并发症的治疗。

关键词：生酮饮食室管膜瘤脑积水