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云南玉溪地区一家系Fabry病调查研究及酶替代治疗疗效观察

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云南医药 2024年第4期45卷 1-5页

作者：李兰新郝应禄李燕萍余子阳李玺臣夏小花玉溪市人民医院/昆明医科大学第六附属医院心血管内科云南玉溪653100

目的对一FD家系患者的临床特征进行分析,探讨ERT的有效性及安全性。方法收集2022年8月-2023年1月期间玉溪市人民医院心内科收治的一个主要表现为FHCM的家系,共15人。其中,10人确诊为FD,6人进行ERT治疗。分析10例FD患者的临床特征,探究6... 详细信息

目的对一FD家系患者的临床特征进行分析,探讨ERT的有效性及安全性。方法收集2022年8月-2023年1月期间玉溪市人民医院心内科收治的一个主要表现为FHCM的家系,共15人。其中,10人确诊为FD,6人进行ERT治疗。分析10例FD患者的临床特征,探究6例FD患者ERT治疗的疗效及安全性。结果10例FD患者基因检测结果显示均为:GLA错义突变c.167G>A ***56Tyr。其中,6例为经典型,4例为迟发型,经典型在男性占比和血浆Lyso-GL-3水平高于迟发型,在发病年龄和血浆α-Gal A活性低于迟发型,差异均有统计学意义(P所有患者多脏器不同程度受累。经ERT治疗12个月后,6例患者血浆Lyso-GL-3水平显著下降(P病患者的临床表现不同,不同脏器受累程度不一;短期ERT治疗过程中患者耐受性良好,无严重不良反应发生,治疗后血浆Lyso-GL-3水平均下降。

关键词：法布里病酶替代治疗阿加糖酶α

静脉联合局部应用氨甲环酸对颈后路椎板切除减压后失血及炎症反应的影响

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中国组织工程研究 2024年第21期28卷 3367-3372页

作者：谭昱波夏英鹏天津医科大学人民医院临床学院天津市300000

背景:随着颈椎病发病率的升高,对于颈椎术后出血以及相关炎症反应的控制也显得尤为重要。目的:采用前瞻性研究,探讨颈后路椎板切除减压联合侧块螺钉内固定植骨融合过程中,静脉联合局部应用不同浓度氨甲环酸对术后失血以及炎症反应的影... 详细信息

背景:随着颈椎病发病率的升高,对于颈椎术后出血以及相关炎症反应的控制也显得尤为重要。目的:采用前瞻性研究,探讨颈后路椎板切除减压联合侧块螺钉内固定植骨融合过程中,静脉联合局部应用不同浓度氨甲环酸对术后失血以及炎症反应的影响。方法:以2020年1月至2022年12月在天津市人民医院因脊髓型颈椎病拟行颈后路椎板切除减压联合侧块螺钉内固定植骨的150例患者为研究对象,采用随机双盲抽签法将患者分为A、B、C组(n=50),分别于静脉联合局部应用1%,3%,5%氨甲环酸溶液。比较3组患者的术后失血及炎症相关指标,观察术后静脉血栓栓塞及血肿的发生情况。结果与结论:①3组患者术中出血量、总出血量以及隐性出血量等失血相关指标比较,差异均有显著性意义(P0.05);②3组患者术后第1,3天炎症指标包括血清C-反应蛋白、白细胞介素6与术前相比均有不同程度升高(P<0.05),随着用药浓度升高其表达降低,3组之间差异有显著性意义(P<0.001);③术后3组各出现2例肌间静脉血栓;3组术后均无血肿、肺栓塞等现象发生;④提示在颈后路椎板切除减压联合侧块螺钉内固定植骨融合过程中,静脉联合局部应用不同浓度氨甲环酸可有效达到降低失血以及炎症反应的效果,其中3%浓度的氨甲环酸达到相同效果的同时不会明显增加术后静脉血栓栓塞事件的发生风险。

关键词：氨甲环酸颈后路椎板切除减压围术期出血量炎症反应

SII对血流动力学紊乱的稳定型心绞痛患者不良心血管事件的预测作用

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临床心血管病杂志 2024年第9期40卷 712-718页

作者：刘尊腾谢骞刘芬宋宁赵倩刘畅武金龙杨毅宁李晓梅新疆医科大学第一附属医院心内科乌鲁木齐830054 新疆医科大学第一附属医院临床医学研究院新疆医科大学第一附属医院心血管疾病研究重点实验室新疆医科大学中亚高发病率疾病发病机制防治国家重点实验室新疆维吾尔自治区人民医院心内科新疆心血管稳态与再生研究重点实验室

目的:探究系统免疫炎症指数(SII)对血流动力学紊乱的稳定型心绞痛患者主要不良心血管事件(MACE)的预测作用。方法:连续入选2018年6月—2020年12月因稳定型心绞痛就诊于新疆医科大学第一附属医院心脏中心行血流储备分数(FFR)检查的215例... 详细信息

目的:探究系统免疫炎症指数(SII)对血流动力学紊乱的稳定型心绞痛患者主要不良心血管事件(MACE)的预测作用。方法:连续入选2018年6月—2020年12月因稳定型心绞痛就诊于新疆医科大学第一附属医院心脏中心行血流储备分数(FFR)检查的215例患者,收集患者临床信息及入院检查结果,根据血常规检查计算SII。根据随访期间是否发生MACE,将患者分为MACE组(44例)和非MACE组(171例)。根据SII中位数(434),将患者分为低SII组(108例)和高SII组(107例)。采用Cox回归分析评估SII对血流动力学紊乱的稳定型心绞痛患者预后的影响。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,运用log-rank检验比较不同SII水平患者的生存率。结果:与非MACE组比较,MACE组患者SII水平显著升高[393.66(286.42,602.08)vs 473.80(301.40,941.98),P=0.037]。多因素Cox回归分析显示,SII与血流紊乱稳定型心绞痛患者MACE独立相关(HR=1.001,95%CI:1.000~1.002,P=0.002)。Kaplan-Meier生存分析表明,高SII组患者生存率明显降低(P=0.04)。结论:SII是血流动力学紊乱的稳定型心绞痛患者MACE的独立预测因子。

关键词：稳定型心绞痛系统免疫炎症指数主要不良心血管事件

胎膜早破患者B族链球菌感染预防药物临床路径的实践与评价

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药学与临床研究 2024年第4期32卷 359-363页

作者：黄晓娜刘月李静南京医科大学附属无锡人民医院药学部无锡214023

目的:评价产科胎膜早破(PROM)患者B族链球菌(GBS)感染预防药物临床路径(以下简称“临床药径”)的应用效果。方法:针对某院产科PROM患者GBS感染的抗菌药物预防性使用中存在的问题,制定了PROM患者GBS感染预防临床药径,分为足月PROM、≥34 ... 详细信息

目的:评价产科胎膜早破(PROM)患者B族链球菌(GBS)感染预防药物临床路径(以下简称“临床药径”)的应用效果。方法:针对某院产科PROM患者GBS感染的抗菌药物预防性使用中存在的问题,制定了PROM患者GBS感染预防临床药径,分为足月PROM、≥34 w未足月PROM(PPROM)、<34 w PPROM,“医药护”三师联动对PROM患者GBS感染预防进行管理。对比临床药径实施前后PROM患者GBS感染预防抗菌药物使用的合理性、抗菌药物使用强度、药物经济学(住院时间、抗菌药物费用)等指标。结果:临床药径实施后PROM患者GBS感染预防用药的药物选择、给药时机、疗程合理率均有显著升高(P<0.05)。足月PROM、≥34 w PPROM患者的用药疗程均较前显著缩短(P<0.05)。足月PROM平均住院时间缩短0.7 d,平均抗菌药物费用下降8.86元/人,与实施前比较,差异有统计学意义(P<0.05)。抗菌药物使用强度呈明显下降趋势,最低下降至9.78DDD。结论:建立产科PROM患者GBS感染预防临床药径切实可行,有效降低了医疗成本、住院天数及抗菌药物使用强度,在保障围产期PROM患者母婴安全中发挥积极作用。

关键词：胎膜早破 B族链球菌抗菌药物药物临床路径

临床护理路径联合延续护理在行腹腔镜胆囊切除术患者中的应用效果

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中国社区医师 2024年第24期40卷 119-121页

作者：丁立炜南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)普外科江苏南京210000

目的:探讨临床护理路径联合延续护理在行腹腔镜胆囊切除术患者中的应用效果。方法:选取南京医科大学附属南京医院2020年6月—2021年6月收治的行腹腔镜胆囊切除术患者72例作为研究,将参与研究的患者随机分为两组,各36例。对照组采用常规... 详细信息

目的:探讨临床护理路径联合延续护理在行腹腔镜胆囊切除术患者中的应用效果。方法:选取南京医科大学附属南京医院2020年6月—2021年6月收治的行腹腔镜胆囊切除术患者72例作为研究,将参与研究的患者随机分为两组,各36例。对照组采用常规护理模式,研究组采用临床护理路径联合延续性护理模式。对比两组患者腹泻发生情况、疼痛评分及护理满意度。结果:研究组术后腹泻发生率较对照组低(P研究组疼痛评分比对照组低(P研究组护理满意度高于对照组(P<0.05)。结论:临床护理路径联合延续护理可以降低腹腔镜胆囊切除术患者术后腹泻发生率,减轻其疼痛程度,提高护理满意度。

关键词：临床护理路径延续护理腹腔镜胆囊切除术腹泻

双重任务下的早期帕金森病患者足部运动学定量分析

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 255-265页

作者：王浩浩薛晓帆刘东涛龙舟王成周立春首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科北京100043 山东产业技术研究院智能计算研究院济南250000

目的探讨认知双重任务下早期帕金森病患者的步态学特征,为帕金森病的早期诊断、及时治疗及合理康复提供敏感的运动学指标。方法选取2021年9月至2023年8月首都医科大学附属北京朝阳医院石景山院区门诊及住院的62例早期非震颤型帕金森病... 详细信息

目的探讨认知双重任务下早期帕金森病患者的步态学特征,为帕金森病的早期诊断、及时治疗及合理康复提供敏感的运动学指标。方法选取2021年9月至2023年8月首都医科大学附属北京朝阳医院石景山院区门诊及住院的62例早期非震颤型帕金森病患者作为试验组,选择同时期其年龄构成比具有可比性的体检人员或患者家属62名作为健康对照组,比较两组受试者就诊时的基线资料、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)和统一帕金森病评定量表(UPDRS)运动部分步态评价得分,应用可穿戴步态分析设备分别采集两组受试者在单任务和双重任务下的步态参数,量化早期帕金森病患者的足部运动学特征。采用独立样本t检验或Mann-WhitneyU检验分析两组的步态参数,将有统计学意义的变量纳入Logistic回归分析以探索步态参数与帕金森病的关联,最后通过受试者工作特征(ROC)曲线分析来估计变量的诊断价值。结果步态时空参数(每个步态周期):(1)单任务下行走时,帕金森病组的步速较对照组[(1.01±0.12)m/s比(1.22±0.18)m/s,t=-7.526]减慢,双足支撑时间较对照组[(0.29±0.05)s比(0.22±0.06)s,t=6.659]增加,差异均具有统计学意义(均P病组的步速[(0.88±0.11)m/s比(1.19±0.16)m/s,t=-12.158,P病组运动时足部在矢状面移动的最大角度较对照组(17.19°±2.37°比19.71°±2.92°,t=-4.691,P病组的矢状面最大移动角度(15.44°±2.54°比18.99°±2.71°,t=-6.673,P病呈正相关(OR=1.501,95%CI 1.040~2.151,P=0.030),步幅与帕金森病呈负相关(OR=0.902,95%CI 0.830~0.978,P=0.010)。采用ROC曲线评估步频、步幅和冠状面最小移动角度的诊断价值,结果显示对于步频,当约登指数最大为0.880时,区分帕金森病组与对照组的最佳截止值为115.000,敏感度为0.577,特异度为0.710,曲线下面积为0.656。对于冠状面最小移动角度,当约登指数最大为0.251时,区分帕金森病组与对照组的最佳截止值为-12.575,敏感度为0.728,特异度为0.531,曲线下面积为0.670。对于步幅,当约登指数最大为0时,区分帕金森病组与对照组的最佳截止值为100.911,敏感度为0.950,特异度

关键词：帕金森病双重任务步态参数分析可穿戴设备

中国肾移植受者巨细胞病毒感染临床诊疗指南(2023版)

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器官移植 2024年第3期15卷 303-322页

作者：中华医学会器官移植学分会中国医师协会器官移植医师分会中国医疗保健国际交流促进会肾脏移植学分会丁小明林俊胡小鹏戎瑞明郑瑾薛武军不详西安交通大学第一附属医院西安710061 首都医科大学附属北京友谊医院首都医科大学附属北京朝阳医院复旦大学附属中山医院西安交通大学第一附属医院

近几年在实体器官移植(SOT)受者巨细胞病毒(CMV)感染诊疗领域,无论是诊断方法还是新型抗CMV药物都有了一些新的进展,对CMV感染的诊治产生了积极的影响。为了进一步规范中国肾移植术后CMV感染的管理,中华医学会器官移植学分会组织了国内... 详细信息

近几年在实体器官移植(SOT)受者巨细胞病毒(CMV)感染诊疗领域,无论是诊断方法还是新型抗CMV药物都有了一些新的进展,对CMV感染的诊治产生了积极的影响。为了进一步规范中国肾移植术后CMV感染的管理,中华医学会器官移植学分会组织了国内多个学科相关领域专家,参考《中国实体器官移植受者巨细胞病毒感染诊疗指南(2016版)》和国内外已发表的最新文献和指南,制定了《中国肾移植受者巨细胞病毒感染诊疗指南(2023版)》,新版指南更新了CMV流行病学,CMV感染的危险因素和普遍性预防的研究进展,新增CMV感染定义,细化CMV血症和CMV病的诊断标准,并对新型抗CMV药物进行了介绍。

关键词：肾移植实体器官移植巨细胞病毒感染病毒血症巨细胞病毒病普遍性预防抢先治疗

196例初治病原学阳性肺结核患者结核感染控制知识知晓情况调查

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中国防痨杂志 2024年第2期46卷 213-220页

作者：姜晓颖刘静张治国张文高孟秋杨新婷弭凤玲首都医科大学附属北京胸科医院/北京市结核病胸部肿瘤研究所科技处北京101149 北京市昌平区结核病防治所北京102200 北京市大兴区天宫院街道社区卫生服务中心北京102600 首都医科大学附属北京胸科医院结核一病区北京101149

目的:调查初治病原学阳性肺结核患者结核感染控制知识掌握情况,为有效开展结核感染控制和健康教育工作提供依据。方法:对2019年1月至2023年1月于首都医科大学附属北京胸科医院、北京市昌平区结核病防治所、北京市大兴区结核病预防控制... 详细信息

目的:调查初治病原学阳性肺结核患者结核感染控制知识掌握情况,为有效开展结核感染控制和健康教育工作提供依据。方法:对2019年1月至2023年1月于首都医科大学附属北京胸科医院、北京市昌平区结核病防治所、北京市大兴区结核病预防控制中心纳入的196例初治病原学阳性肺结核患者进行结核感染控制知识知晓情况问卷调查,调查内容包括患者的基本信息、结核感染控制知识问卷、临床信息等;发出问卷196份,有效问卷196份,有效率为100.0%。统计调查对象结核感染控制知识知晓情况,分析影响其结核病防治核心信息知晓情况的因素。结果:196例调查对象结核感染控制知识总知晓率为64.4%(2649/4116)。多因素logistic回归分析结果显示,相对于初中及以下学历,大专/本科及以上学历者结核感染控制知识知晓率达标的可能性更高(OR=6.659,95%CI:1.995~22.220);相对于有结核病接触史者,无结核病接触史者结核感染控制知识知晓率达标的可能性更低(OR=0.218,95%CI:0.054~0.886)。结论:初治病原学阳性肺结核患者结核感染控制知识知晓率尚有待提高,初中及以下文化程度和无结核病接触史的患者结核感染控制知识知晓率相对较低,需针对这部分人群开展结核病预防控制健康教育工作。

关键词：结核肺感染控制健康知识态度实践问卷调查

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RIPK3在LPS/D-GalN诱导急性肝衰竭中的作用研究

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医学分子生物学杂志 2024年第3期21卷 196-202页

作者：于倩边姝张钰婷赵赛刘亮明南京医科大学上海松江临床医学院上海市201615

目的研究受体相互作用蛋白激酶3(receptor-interacting protein kinases 3,RIPK3)在脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)/D-氨基半乳糖(D-galactosamine,D-GalN)诱导的急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)中的作用。方法体内实验使用SPF级雄性BALB/c小鼠15只,随机分为对照组(Control),模型组(LPS/D-GalN),抑制剂预处理组(GSK872+LPS/D-GalN),每组5只。ALF动物模型采用LPS联合D-GalN腹腔注射的方式制备。药物腹腔注射前1 h,分别以0.1%DMSO和RIPK3特异性拮抗剂GSK872(溶于0.1%DMSO)尾静脉注射进行预处理。肝损伤程度采用血生化检测和肝脏组织学变化来评估;基因mRNA表达采用PCR检测,蛋白表达采用蛋白质印迹和免疫组化分析。结果动物实验结果显示,与正常对照组(Control)相比,模型组(LPS/D-GalN)小鼠肝组织见显著炎症出血坏死性损伤,肝内F4/80+细胞浸润增多,血清ALT和AST水平明显升高(P_(均)<0.01)。同时,肝组织F4/80、Mcp-1、Tnf-α、Il-6、Ripk3和Mlkl mRNA,以及RIPK3蛋白和p-MLKL/MLKL蛋白比值均上调,差异均存在统计学意义(P_(均)<0.05)。与模型组相比,预处理组(GSK872+LPS/D-GalN)小鼠肝脏炎症损伤程度明显减轻,肝内F4/80+细胞浸润明显减少,且血清ALT和AST水平显著下降(P_(均)<0.01)。肝组织F4/80、Mcp-1、Tnf-α、Il-6、Ripk3和Mlkl mRNA,以及RIPK3蛋白和p-MLKL/MLKL蛋白比值下调,差异均有统计学意义(P_(均)<0.05)。结论在LPS/D-GalN联合诱导的小鼠急性肝衰竭模型中,RIPK3抑制剂的应用可能直接通过靶向肝细胞,减少肝细胞的坏死性凋亡,从而减少巨噬细胞浸润,最终改善肝脏炎症状态。这提示RIPK3可能通过对肝细胞坏死性凋亡通路分子的影响促进ALF的发生和发展。

关键词：急性肝衰竭坏死性凋亡肝细胞受体相互作用蛋白激酶3