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一种新的CLCN5缺失突变导致Dent病1型1例并文献复习

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中华肾脏病杂志 2024年第4期40卷 314-318页

作者：刘泽洲李贞琼苏华华中科技大学同济医学院附属协和医院肾内科武汉430022

Dent病是一种少见的X连锁的隐性遗传病,表型定义为低分子量蛋白尿(low molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症和至少1种如下体征:肾钙质沉着症、肾结石、血尿、低磷血症或肾功能不全。该文报告了1例经基因检测确诊的CLCN5基因... 详细信息

Dent病是一种少见的X连锁的隐性遗传病,表型定义为低分子量蛋白尿(low molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症和至少1种如下体征:肾钙质沉着症、肾结石、血尿、低磷血症或肾功能不全。该文报告了1例经基因检测确诊的CLCN5基因缺失突变导致的Dent病1型病例。患者为青年男性,临床表现为LMWP、肾结石、血尿、肾功能不全、低钾血症、间歇性低磷血症;病理形态学以局灶肾小球球性硬化为突出表现;其CLCN5缺失突变为国内外首次报道。该病例有助于提高肾内科医师对Dent病的认识。

关键词： Dent病蛋白尿基因缺失 CLCN5基因肾脏病理

初诊多发性骨髓瘤患者骨髓多克隆浆细胞占比与临床特征的相关性分析

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 475-480页

作者：龙筱露王欣然安宁刘松雅李喆李春晖穆伟王迪李春蕊华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科武汉430030

目的探究初诊多发性骨髓瘤(NDMM)患者骨髓多克隆浆细胞占比(pPC%)与临床特征的相关性。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月在华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的317例NDMM患者, 纳入患者均有明确的pPC%结果。分析pPC%与临床特... 详细信息

目的探究初诊多发性骨髓瘤(NDMM)患者骨髓多克隆浆细胞占比(pPC%)与临床特征的相关性。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月在华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的317例NDMM患者, 纳入患者均有明确的pPC%结果。分析pPC%与临床特征的关系。结果共纳入317例患者, 其中男180例, 女137例, 中位确诊年龄61(26~91)岁, ≥60岁患者占55.8%。NDMM患者骨髓pPC%在各DS分期、ISS分期、R-ISS分期组差异均有统计学意义(P值分别为0.002、0.010、0.049), 而不同的FISH危险分层患者pPC%差异无统计学意义(P=0.971)。NDMM患者pPC%与患者初诊时HGB呈正相关(r=0.211, P<0.01);与血钙、血肌酐、单克隆免疫球蛋白(M蛋白)定量、β2微球蛋白水平呈负相关(r分别为-0.141、-0.120、-0.181、-0.207, P值为0.012、0.033、0.004、0.002)。与pPC%≥2.5%患者相比, pPC%<2.5%组患者初诊时受累轻链、血钙、血肌酐、M蛋白和β2微球蛋白水平明显升高(P值均<0.05), HGB降低(P<0.001), ISS分期Ⅲ期比例更高(P=0.034)。结论 NDMM患者pPC%与良好预后的临床特征相关, 包括更高的HGB, 更低的血钙、血肌酐、M蛋白定量、β2微球蛋白, 受累轻链, 更低的晚期疾病占比(DS分期、ISS分期Ⅲ期), 在临床特点上表现为肿瘤负荷较小。

关键词：多发性骨髓瘤浆细胞预后

共享决策在急性冠脉综合征患者中应用的范围综述

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中华护理杂志 2024年第9期59卷 1145-1152页

作者：崔怡爽何细飞王昭昭程捷杨伟梅陆丽娟华中科技大学同济医学院护理学院武汉市430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院护理部华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科

目的对共享决策在急性冠脉综合征中的应用进行范围审查,为开展相关研究及应用提供参考。方法以范围综述方法学为指导,系统检索中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库、PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、CINA... 详细信息

目的对共享决策在急性冠脉综合征中的应用进行范围审查,为开展相关研究及应用提供参考。方法以范围综述方法学为指导,系统检索中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库、PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、CINAHL,检索时限为建库至2023年1月8日,对纳入的文献进行汇总和分析。结果共纳入17篇文献,共享决策在急性冠脉综合征患者中的应用范围包括疾病的诊断、治疗选择、一级预防和二级预防。检索到5个决策辅助工具。影响因素包括患者因素、医务人员因素及实施过程因素。临床应用具有良好的有效性和可行性。结论共享决策可帮助急性冠脉综合征患者增加决策知识、改善决策体验、提高决策质量。未来应拓宽共享决策在急性冠脉综合征中的应用范围及内涵,开发科学性、实用性强的决策辅助工具,采取针对性措施,并探索共享决策在临床诊疗中的应用。

关键词：急性冠脉综合征共享决策决策辅助工具范围综述护理

血液系统恶性肿瘤患者化疗相关性口腔黏膜炎风险预测模型的构建与验证

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中华护理杂志 2024年第11期59卷 1301-1309页

作者：冯雯何细飞周华璐吴德芳万滢华中科技大学同济医学院附属同济医院护理部武汉市430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科武汉市430030 华中科技大学同济医学院护理学院

目的探讨血液系统恶性肿瘤患者化疗相关性口腔黏膜炎发生的影响因素,构建风险预测模型并验证其效果。方法采用病例对照研究方法,回顾性收集2021年3月—2022年1月在武汉市某三级甲等医院血液内科化疗的444例血液系统恶性肿瘤患者的资料,... 详细信息

目的探讨血液系统恶性肿瘤患者化疗相关性口腔黏膜炎发生的影响因素,构建风险预测模型并验证其效果。方法采用病例对照研究方法,回顾性收集2021年3月—2022年1月在武汉市某三级甲等医院血液内科化疗的444例血液系统恶性肿瘤患者的资料,采用单因素分析、多重线性分析和Logistic回归分析明确血液系统恶性肿瘤患者化疗相关性口腔黏膜炎发生的影响因素,建立风险预测模型并绘制列线图。采用受试者操作特征曲线下面积、Hosmer-Lemeshow检验和校准图评估模型的预测性能。采用Bootstrap重复抽样法对模型进行内部验证。前瞻性收集2022年2月—10月于武汉市2所三级甲等医院血液内科化疗的171例血液系统恶性肿瘤患者的资料,对模型进行外部验证。结果Logistic回归分析结果显示,有无口腔疾病史、治疗方法、是否采用大剂量化疗、化疗期间是否发生呕吐、是否采用联合化疗、血小板计数和血红蛋白浓度是血液系统恶性肿瘤患者化疗相关性口腔黏膜炎发生的影响因素。模型的受试者操作特征曲线下面积为0.822,Hosmer-Lemeshow检验P值为0.602。内部验证和外部验证的受试者操作特征曲线下面积分别为0.813、0.735,Hosmer-Lemeshow检验P值分别为0.115、0.820,校准图中模型的预测曲线和理想曲线重合度均较高。结论该研究构建的血液系统恶性肿瘤患者化疗相关性口腔黏膜炎风险预测模型具有较强的预测能力,可作为化疗相关性口腔黏膜炎高风险患者的筛查工具。

关键词：血液肿瘤化疗相关性口腔黏膜炎预测模型护理

抗谷氨酸脱羧酶65抗体阳性的自身免疫相关性癫痫的临床特征分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 959-967页

作者：吴辉婷黄珊珊刘晓艳朱遂强华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体阳性的自身免疫相关性癫痫(AAE)患者的临床表型、辅助检查特征、治疗方式及预后。方法:回顾性分析2019年7月至2023年12月就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科的9例抗GAD65抗体阳性... 详细信息

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体阳性的自身免疫相关性癫痫(AAE)患者的临床表型、辅助检查特征、治疗方式及预后。方法:回顾性分析2019年7月至2023年12月就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科的9例抗GAD65抗体阳性的自身免疫相关性癫痫患者的临床资料,并随访预后。结果:9例患者的发病年龄为13.0~59.0(29.0±13.4)岁,其中8例为女性,1例为男性。起病时的临床表型包括边缘性脑炎/边缘外脑炎(6例)和慢性癫痫(3例,其中1例合并僵人综合征)。前者发病时的头颅磁共振成像多显示海马、杏仁核T 2/液体衰减反转恢复序列(FLAIR)异常信号或肿胀(5例),可伴有脑膜受累(2例合并软脑膜炎,1例合并硬脑膜炎),后者的头颅磁共振成像正常(2例)或出现双侧海马体尾T 2/FLAIR信号增高(1例)。脑电图检查常显示异常慢波(6例)或颞区为著的痫样放电(6例)。5例合并一种或多种系统性自身免疫性疾病,其中1例为自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型。所有患者均接受一线免疫治疗,7例长期口服免疫抑制剂。随访5~45个月,2例脑炎复发(新发癫痫发作),末次随访时所有患者预后良好(改良Rarkin量表评分均≤2分),4例癫痫发作改善,其中2例达到癫痫无发作状态。结论:抗GAD65抗体阳性的AAE主要包括脑炎后癫痫和慢性颞叶癫痫。患者常合并系统性自身免疫性疾病,少数磁共振成像可表现为脑膜受累。免疫治疗和抗癫痫发作药物通常反应不佳,部分接受早期免疫治疗和长期免疫抑制剂的脑炎后癫痫患者可达到持续无发作。

关键词：谷氨酸脱羧酶脑炎神经系统自身免疫疾病自身免疫相关性癫痫

固有淋巴样细胞在口腔鳞状细胞癌微环境中的作用探讨

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中华口腔医学杂志 2024年第4期59卷 394-399页

作者：刘丽萍查月王瑾瑜徐恋祎秦旭华中科技大学同济医学院口腔医学院武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院口腔医学中心、华中科技大学同济医学院口腔医学院、口腔颌面发育与再生湖北省重点实验室武汉430030

口腔鳞状细胞癌(OSCC)是口腔癌的主要类型,其发病率高,侵袭能力强,易转移,疗效不佳,预后较差,给患者的口颌正常功能、外形、人际交往和心理状态造成巨大负面影响。固有淋巴样细胞(ILC)是驻扎在黏膜屏障中的重要免疫细胞组分,在肿瘤发生... 详细信息

口腔鳞状细胞癌(OSCC)是口腔癌的主要类型,其发病率高,侵袭能力强,易转移,疗效不佳,预后较差,给患者的口颌正常功能、外形、人际交往和心理状态造成巨大负面影响。固有淋巴样细胞(ILC)是驻扎在黏膜屏障中的重要免疫细胞组分,在肿瘤发生、发展、转归等进程中均发挥重要作用,是解码肿瘤微环境调控机制、全景式绘制肿瘤进展的关键细胞。本文简要综述ILC的研究进展,归纳ILC在OSCC免疫微环境中可能的特性及作用,挖掘ILC和OSCC发生、发展的关联,为OSCC免疫治疗提供新的思路。

关键词：癌,鳞状细胞固有淋巴样细胞肿瘤微环境杀伤细胞,天然肿瘤发生肿瘤进展

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肝外胆管恶性狭窄的鉴别诊断

临床肝胆病杂志 2024年第4期40卷 844-849页

作者：孟春艳王菁王波华中科技大学同济医学院附属同济医院消化内科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院健康管理中心武汉430030

引起肝外胆管狭窄的病因很多,其中良性狭窄可以通过药物治疗及内镜干预获得较好的疗效。恶性狭窄如能早期诊断,并及时行手术治疗有望延长患者的生存期。然而,肝外胆管恶性狭窄的鉴别诊断迄今为止仍然较为困难。本文就血清学、影像学、... 详细信息

引起肝外胆管狭窄的病因很多,其中良性狭窄可以通过药物治疗及内镜干预获得较好的疗效。恶性狭窄如能早期诊断,并及时行手术治疗有望延长患者的生存期。然而,肝外胆管恶性狭窄的鉴别诊断迄今为止仍然较为困难。本文就血清学、影像学、内镜相关技术及人工智能技术在肝外胆管恶性狭窄鉴别诊断中的进展进行综述,以期为制订临床诊疗方案提供策略和参考。

关键词：胆管,肝外胰胆管造影术,内窥镜逆行人工智能诊断,鉴别

伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫及其共病注意力缺陷多动障碍的临床研究

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中华神经医学杂志 2024年第6期23卷 552-559页

作者：王梦莹李慧敏耿雨梅周青王嫚康慧聪华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030

目的总结伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫(SeLECTS)的临床及脑电图特征,并初步探索其共病注意力缺陷多动障碍(ADHD)的危险因素。方法收集并分析自2020年7月至2024年3月于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科诊治的122例SeLECTS... 详细信息

目的总结伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫(SeLECTS)的临床及脑电图特征,并初步探索其共病注意力缺陷多动障碍(ADHD)的危险因素。方法收集并分析自2020年7月至2024年3月于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科诊治的122例SeLECTS患儿的人口学及病史资料、癫痫发作特征、脑电图资料及治疗信息,并采用SNAP-Ⅳ量表评估患儿是否共病ADHD,据此分为共病ADHD组(n=64)与未共病ADHD组(n=58),分析2组患儿间临床及脑电图特征(放电部位、放电侧别、双侧放电同步性、放电时期、棘波频率、特殊波形等)的差异,以探索共病ADHD的危险因素。结果(1)临床特征:122例患儿中男性70例(57.38%),女性52例(42.62%);发病年龄为(7.50±1.98)岁,范围为3~12岁;72.95%(89/122)的仅于入睡后1 h内发作,9.84%(12/122)的仅于清晨觉醒前1~2 h发作,9.84%(12/122)的于入睡后及清晨觉醒前均有发作;单次发作持续时间为(116.60±89.68)s,范围为10~600 s。(2)脑电图特征:122例患儿的脑电图背景活动均无明显异常;93.20%(96/103)的放电部位位于中央颞区,6.80%(7/103)的位于中央颞区及以外脑区(包括额区、前头部、双侧枕中线及双侧大脑半球);包含整夜脑电图记录的69例患儿的棘波频率为35.00(20.67,55.00)次/min,范围为0.33~86.33次/min。(3)治疗信息:120例接受药物治疗的患儿中87例(72.50%)接受单药治疗,包括丙戊酸30例(34.48%)、奥卡西平21例(24.14%)、拉考沙胺17例(19.54%)、左乙拉西坦17例(19.54%)、吡仑帕奈1例(1.15%)、拉莫三嗪1例(1.15%);33例(27.50%)接受2种或2种以上药物联合治疗。(4)共病ADHD的危险因素:与未共病ADHD组比较,共病ADHD组患儿的发病年龄更小,单次发作持续时间更长,入睡后和觉醒前均有癫痫发作比例更高,脑电图中棘波频率更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论SeLECTS患儿多于3~12岁起病,在入睡后1 h内或觉醒前1~2 h出现癫痫发作,脑电图背景活动正常,痫样放电大多位于中央颞区,不同于其他类型的癫痫。发病年龄小、单次发作持续时间长、入睡后和觉醒前均有癫痫发作以及脑电图中棘波频率高的SeLECTS患儿易共病ADHD。

关键词：癫痫伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫 Rolandic区注意力缺陷多动障碍脑电图

扩散磁共振成像在主观认知功能下降的研究进展

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中华放射学杂志 2024年第9期58卷 960-965页

作者：石妍周恒宇杨洋巴黎覃媛媛华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科武汉430000 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430000

主观认知功能下降(SCD)被认为是阿尔茨海默病(AD)临床发展进程中最早出现的症状。白质纤维束的完整性对于神经元之间有效信号的传递至关重要。随着磁共振梯度场性能的不断提高和数据分析方法的不断进步,扩散磁共振成像(dMRI)在评估白质... 详细信息

主观认知功能下降(SCD)被认为是阿尔茨海默病(AD)临床发展进程中最早出现的症状。白质纤维束的完整性对于神经元之间有效信号的传递至关重要。随着磁共振梯度场性能的不断提高和数据分析方法的不断进步,扩散磁共振成像(dMRI)在评估白质的完整性方面展现出巨大的应用潜力。该文就dMRI在SCD患者的研究进展进行综述,旨在为SCD患者的早期诊断及向AD转化的早期识别提供思路。

关键词：阿尔茨海默病主观认知功能下降弥散磁共振成像