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听力正常孤独症谱系障碍儿童的听性脑干反应波形特征分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年第2期32卷 118-123页

作者：林智涵周欣王雪彤李颖王雪瑶金欣郑之芃周怡史吉峰刘海红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京重点实验室北京100045

目的探究听力正常孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童的听性脑干反应(ABR)特征及各波潜伏期和波间期与ASD严重程度分级的关系。方法 (1)将55例(110耳)听力正常ASD儿童和月龄、性别相匹配的55例(110耳)典型发育(typical ... 详细信息

目的探究听力正常孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童的听性脑干反应(ABR)特征及各波潜伏期和波间期与ASD严重程度分级的关系。方法 (1)将55例(110耳)听力正常ASD儿童和月龄、性别相匹配的55例(110耳)典型发育(typical development,TD)儿童,按月龄分为≤24月龄(22耳)、25~36月龄(40耳)、37~48月龄(28耳)及>48月龄(20耳)四个亚组。比较听力正常ASD儿童与TD儿童的ABR潜伏期和波间期是否存在差异。(2)根据第五版精神障碍诊断与统计手册(DSM-V)将ASD儿童按照严重程度分级,探究听力正常ASD儿童ABR各波潜伏期和波间期与其严重程度分级是否相关。结果 (1)≤24月龄时,ASD与TD儿童ABR各波潜伏期及波间期差异均无统计学意义(P>0.05);(2)25~36月龄时,与TD儿童相比,听力正常ASD儿童波Ⅲ潜伏期及Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间期显著延长;37~48月龄时波Ⅲ、Ⅴ潜伏期及Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期显著延长;>48月龄时波Ⅴ潜伏期及Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期显著延长(P<0.05);(3)ASD严重程度分级越高,ASD儿童波Ⅲ、Ⅴ潜伏期及Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期越长(P<0.05)。结论自25月龄起听力正常ASD儿童与TD儿童的听觉脑干通路发育水平便显现差异,听力正常ASD儿童的听觉脑干发育水平显著落后于同龄TD儿童。听力正常ASD儿童的ABR波潜伏期和波间期与其严重程度分级相关。

关键词：孤独症谱系障碍听性脑干反应儿童

多组学和大数据驱动的慢性鼻窦炎研究的机遇和挑战

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期59卷 519-526页

作者：王恒刘争华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430030

慢性鼻窦炎(CRS)的病因及发病机制尚未完全明确。目前多组学和大数据以其数据的多样性、易处理性等优势,已被用于探索多种疾病的发病机制和生物标志物等,多种高级机器学习方法也有助于完善CRS的精准诊疗服务,并在CRS的研究中取得了一定... 详细信息

慢性鼻窦炎(CRS)的病因及发病机制尚未完全明确。目前多组学和大数据以其数据的多样性、易处理性等优势,已被用于探索多种疾病的发病机制和生物标志物等,多种高级机器学习方法也有助于完善CRS的精准诊疗服务,并在CRS的研究中取得了一定进展。然而,多组学数据网络的建设以及其研究成果的临床转化等,仍是制约该技术进一步发展的主要问题。本文对多组学和大数据驱动的CRS研究现状及其面临的机遇与挑战进行了论述。

关键词：慢性鼻窦炎 CRS 生物标志物多组学大数据发病机制多种疾病机器学习方法

第十三次全国听力学及嗓音言语医学暨第十次全国人工听觉技术学术会议听神经病规范诊疗论坛纪要

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听力学及言语疾病杂志 2024年第2期32卷 190-192页

作者：林智涵王雪彤李颖刘海红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京重点实验室

第十三次全国听力学及嗓音言语医学暨第十次全国人工听觉技术学术会议听神经病规范诊疗论坛于北京时间2023年7月7日在湖北武汉召开,内容涵盖《中国听神经病临床实践指南(2022版)》关键点解读、婴幼儿听神经病患者人工耳蜗植入效果分析... 详细信息

第十三次全国听力学及嗓音言语医学暨第十次全国人工听觉技术学术会议听神经病规范诊疗论坛于北京时间2023年7月7日在湖北武汉召开,内容涵盖《中国听神经病临床实践指南(2022版)》关键点解读、婴幼儿听神经病患者人工耳蜗植入效果分析、遗传学听神经病、儿童单侧听神经病的听力学特征分析、蜗神经发育障碍的听觉植入策略、DFNB9基因治疗药物的研发及临床转化、听神经病患者声源定位改变、胆红素所致听神经病防治靶点的筛选及功能验证。

关键词：听神经病人工耳蜗植入临床实践指南神经发育障碍声源定位规范诊疗学术会议胆红素

Circ＿CORO1C通过miR-588/TRIM44轴调节喉鳞状细胞癌细胞增殖、迁移和侵袭的机制

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中国老年学杂志 2024年第18期 4565-4570页

作者：曾丽霞吴勇徐小鸿郑跃彬自贡市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨环状RNA coronin-1C(Circ＿CORO1C)通过微小RNA(miR)-588/含三联基元(TRIM)44轴对喉鳞状细胞癌(LSCC)细胞增殖、迁移和侵袭的机制。方法以实时荧光定量-聚合酶链反应(qRT-PCR)检测体外培养的人原代喉黏膜上皮细胞与人LSCC细胞... 详细信息

目的探讨环状RNA coronin-1C(Circ＿CORO1C)通过微小RNA(miR)-588/含三联基元(TRIM)44轴对喉鳞状细胞癌(LSCC)细胞增殖、迁移和侵袭的机制。方法以实时荧光定量-聚合酶链反应(qRT-PCR)检测体外培养的人原代喉黏膜上皮细胞与人LSCC细胞TU177、Hep-2、AMC-HN-8中Circ＿CORO1C、miR-588与TRIM44 mRNA表达。将体外培养的TU177随机分为对照组、Circ＿CORO1C敲低组、阴性对照组、Circ＿CORO1C敲低+miR-588敲低组，分组转染后，qRT-PCR检测各组TU177中Circ＿CORO1C、miR-588与TRIM44 mRNA表达；细胞增殖检测3-(4,5-二甲基噻唑-2-基)-5-(3-羧甲酯基)-2-(4-磺苯基)-2H-四唑(MTS)法、增殖相关细胞核蛋白(Ki67)免疫荧光法检测各组TU177细胞增殖能力；Hoechst33342染色检测各组TU177细胞凋亡；Transwell实验及划痕实验分别检测各组TU177细胞侵袭、迁移；Western印迹检测各组TU177细胞凋亡及上皮间质转化标志蛋白表达；双荧光素酶报告基因实验检测TU177中Circ＿CORO1C对miR-588、miR-588对TRIM44的靶向调控。结果与人原代喉黏膜上皮细胞相比，人LSCC细胞(TU177、Hep-2、AMC-HN-8)中Circ＿CORO1C与TRIM44 mRNA表达明显升高，miR-588表达明显降低(P<0.05)。与对照组相比，Circ＿CORO1C敲低组细胞Ki67阳性率、细胞活力、迁移率、侵袭数、Circ＿CORO1C、TRIM44蛋白及mRNA表达、波形蛋白(Vimentin)与N-钙黏蛋白(cadherin)蛋白表达明显降低，miR-588表达、凋亡率、胱天蛋白酶(caspase)-3与B细胞淋巴瘤(Bcl)-2相关X蛋白(Bax)、紧密连接蛋白(ZO)-1、E-cadherin蛋白表达明显升高(P<0.05);敲低miR-588可明显逆转敲低Circ＿CORO1C对TU177细胞上述指标的作用。结论敲低Circ＿CORO1C可能通过调节miR-588/TRIM44轴而诱导LSCC细胞凋亡，并降低其增殖、迁移和侵袭活性。

关键词：环状RNA coronin-1C(Circ_CORO1C) 微小RNA(miR)-588/含三联基元(TRIM)44 喉鳞状细胞癌增殖迁移侵袭

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糖皮质激素抵抗在耳鼻咽喉疾病中的研究进展

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 661-665页

作者：李亚秀佘万东南京医科大学鼓楼临床医学院耳鼻咽喉头颈外科南京210008

糖皮质激素(glucocorticoids,GC)临床上广泛应用于自身免疫性内耳病、突发性聋、梅尼埃病及鼻窦炎等耳鼻咽喉疾病的治疗,部分患者存在GC抵抗现象,但导致GC抵抗因素机制尚不清楚,本文从GC受体因素和非GC受体因素两方面阐述了GC抵抗的相... 详细信息

糖皮质激素(glucocorticoids,GC)临床上广泛应用于自身免疫性内耳病、突发性聋、梅尼埃病及鼻窦炎等耳鼻咽喉疾病的治疗,部分患者存在GC抵抗现象,但导致GC抵抗因素机制尚不清楚,本文从GC受体因素和非GC受体因素两方面阐述了GC抵抗的相关机制,并综述其在耳鼻咽喉科疾病的最新研究进展,旨在未来寻找GC抵抗生物标志物,提高GC疗效提出新策略。

关键词：糖皮质激素抵抗糖皮质激素糖皮质激素受体突发性聋鼻窦炎

33例不同程度肾损伤Alport综合征患儿远期听力监测分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 44-49页

作者：郭丽宁刘薇陈敏徐佳童马宁张晓段清川刘珊珊王晓旭甄俊淞倪鑫张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳... 详细信息

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳入AS患者70例,随访到33例,失访率52.9%,随访时间1.1~15.8年,16例患者随访时间>10年。随访患者男25例,女8例,随访年龄3.4~27.8岁。10例确诊AS时听力异常者随访期间均出现进行性听力下降,随访新增听力异常者3例,于病程5~6年时出现,均为感音神经性耳聋,随访13例听力下降患者中仅3例接受助听器治疗。7例发展为终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD),男性多见(6/7),ESRD组与非ESRD组远期听力损失率比较差异有统计学意义(P=0.013),肾病进展变化与远期听力水平无相关(P>0.05)。28例完善肾脏活检,均见基底膜厚薄不均及不同程度足细胞病变,足细胞病变严重程度与远期听力损失率相关(P=0.048),与听力损失严重程度无关(P>0.05)。11例进行基因检测,COL4A5突变多见(8/11),突变类型与听力表型无明显相关(P>0.05)。结论:AS患者听力可进行性下降,远期听力进展异质性较高,在病程5~6年时出现听力下降的概率高;听力异常与肾病状态、肾组织病理改变及突变基因密切相关,需要重视远期听力随访并尽早听力干预。

关键词： Alport综合征儿童远期随访听力变化

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内镜下复发性鼻咽癌手术治疗的疗效

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第8期38卷 762-768页

作者：文译辉何子诚李健中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科医院、中山大学耳鼻咽喉科研究所、广州市耳鼻咽喉头颈外科重点实验室广州510080

相比于再程放疗或者开放式手术,内镜手术治疗复发性鼻咽癌有着更优的疗效,不仅提高总体生存率,还减少了严重并发症,提高生活质量,节约医疗成本。随着现代化手术设备器械的进步、颅底领域解剖研究的深入、外科医生素质的提高以及多学科... 详细信息

相比于再程放疗或者开放式手术,内镜手术治疗复发性鼻咽癌有着更优的疗效,不仅提高总体生存率,还减少了严重并发症,提高生活质量,节约医疗成本。随着现代化手术设备器械的进步、颅底领域解剖研究的深入、外科医生素质的提高以及多学科团队协作的发展,内镜手术的安全性、肿瘤完整切除率也将随之提高,手术适应证在进一步扩大,更多的复发性鼻咽癌患者获益于内镜微创手术。本文就复发性鼻咽癌内镜手术治疗的疗效进行综述,进而为复发性鼻咽癌的临床治疗策略选择提供思路。

关键词：鼻咽肿瘤复发内镜手术

儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的临床特征及诊疗分析

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中华耳科学杂志 2024年第1期22卷 66-71页

作者：乾恩乐任红波刘薇段清川杨伟光蔡芳宇韩富根张杰郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的临床特点和诊治要点。方法回顾性选取2020年6月—2023年2月河南省儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院收治的3例儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的病例资料,总结耳流脓、发热、头痛、呕吐、意... 详细信息

目的探讨儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的临床特点和诊治要点。方法回顾性选取2020年6月—2023年2月河南省儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院收治的3例儿童中耳胆脂瘤合并颅内并发症的病例资料,总结耳流脓、发热、头痛、呕吐、意识障碍等临床表现,以及治疗方式、多学科会诊、术中情况、治疗结局等特点。结果3例患者中,男1例,女2例,均有耳流脓病史,伴有发热、头痛,其中1例出现喷射性呕吐、意识障碍等颅内压增高的表现。3例患者入院时均完善头颅CT及MRI、颞骨CT,2例合并硬脑膜外脓肿,1例合并小脑脓肿。入院后均经验性应用广谱抗菌药物治疗。3例患者均进行多学科会诊,制定围手术期方案,首先解决患儿高热、头痛、喷射性呕吐、意识障碍等急症,在颅内症状控制后与神经外科医师联合在全身麻醉下行根治性手术,并根据细菌培养及药敏试验改用敏感抗菌药物治疗,3例患者均治愈出院,术后随访无复发。结论对儿童中耳胆脂瘤患者,当出现高热、头痛时,一定要警惕颅内并发症的出现,及时行头颅CT及MRI,并与多学科协作进行围手术期管理,在患者病情稳定后给予根治性乳突开放术,清除病变,通畅引流,以达到安全治愈的目的。

关键词：儿童中耳胆脂瘤颅内并发症诊断治疗

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特发性突发性聋患者前庭功能评估的研究现状

中华耳科学杂志 2024年第1期22卷 14-18页

作者：刘瑞琪张祎刘博首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室北京100730

特发性突发性聋(突发性聋)是常见的耳科急症,全球范围内发病呈逐年上升趋势,28%~60%患者在听力下降的同时会伴有眩晕等前庭症状,且往往有较重的听力损伤并预后欠佳。30%~80%的突发性聋患者存在前庭功能异常,且无论是否伴有眩晕,都可能... 详细信息

特发性突发性聋(突发性聋)是常见的耳科急症,全球范围内发病呈逐年上升趋势,28%~60%患者在听力下降的同时会伴有眩晕等前庭症状,且往往有较重的听力损伤并预后欠佳。30%~80%的突发性聋患者存在前庭功能异常,且无论是否伴有眩晕,都可能存在前庭功能损伤。虽然对突发性聋患者前庭功能的研究和报道日渐增多,但很多方面尚存在争议,为明晰相关问题,我们从突发性聋患者的前庭症状和功能评估文献进行分析和总结,以期对临床实践有所指导。

关键词：听力损失,突发性前庭功能试验