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在进入靶向治疗的时代激素仍然是重症肌无力治疗的基础

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 295-307页

作者：李海峰首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用,使其... 详细信息

重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用,使其成为重症肌无力治疗的基础。重症肌无力已有明确的治疗目标。在治疗达标过程的不同阶段,可单独使用激素,亦可与传统的免疫抑制剂或靶向疗法合用,通过评估是否具备传统激素升级策略治疗获益的特征,实施以激素为基础、以治疗达标为导向的个体化治疗方案,获得更好的长期疗效。

关键词：重症肌无力糖皮质激素类治疗达标(非MeSH词) 综述

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阿尔茨海默病血液生物标志物的应用前景

中华检验医学杂志 2024年第2期47卷 116-121页

作者：蔡慧敏贾龙飞首都医科大学宣武医院神经疾病高创中心神经内科北京100053

阿尔茨海默病(AD)的早期诊断一直是医学领域的挑战之一。近年来,关于AD血液生物标志物的研究蓬勃发展,对促进AD早期诊断、疾病监测和早期干预有重要意义。随着新一代超敏检测技术的诞生,在血液中相继验证了AD的核心标志物、非特异性标... 详细信息

阿尔茨海默病(AD)的早期诊断一直是医学领域的挑战之一。近年来,关于AD血液生物标志物的研究蓬勃发展,对促进AD早期诊断、疾病监测和早期干预有重要意义。随着新一代超敏检测技术的诞生,在血液中相继验证了AD的核心标志物、非特异性标志物及其他相关标志物。然而,血液生物标志物用于AD诊断和预测仍存在准确性和稳定性的问题。本文针对每类标志物的最新进展和优劣进行梳理分析,并提供了几种潜在策略,以克服AD血液生物标志物面临的挑战。

关键词：阿尔茨海默病生物标志物 β淀粉样蛋白

脑脊液单细胞测序技术在神经退行性疾病中的应用进展

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中国医学前沿杂志（电子版） 2024年第6期16卷 52-57页

作者：赵卫然刘小璇何及北京大学第三医院神经内科北京100191

随着脑脊液单细胞测序技术的发展,其在神经退行性疾病研究中的应用日益广泛。本文通过归纳近年相关文献,概述了脑脊液单细胞测序技术在神经退行性疾病方面的应用,包括利用该技术发现神经退行性疾病的特异性细胞及差异表达基因、结合细... 详细信息

随着脑脊液单细胞测序技术的发展,其在神经退行性疾病研究中的应用日益广泛。本文通过归纳近年相关文献,概述了脑脊液单细胞测序技术在神经退行性疾病方面的应用,包括利用该技术发现神经退行性疾病的特异性细胞及差异表达基因、结合细胞学标志物提高疾病诊断的准确性、通过识别关键信号通路及抗原靶点设计靶向治疗等。总而言之,多组学检测有助于从多维度理解细胞状态,脑脊液单细胞测序技术在神经退行性疾病研究中具有广阔的应用前景。

关键词：脑脊液单细胞测序技术神经退行性疾病

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神经电生理评估在意识障碍患者认知运动分离中的应用进展

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中华医学杂志 2024年第21期104卷 2009-2014页

作者：单大卫张慧敏张艳首都医科大学宣武医院神经内科北京

认知运动分离(CMD)是意识障碍(DOC)患者中存在的一种状态, 这种状态可以用神经电生理评估方法[例如基于任务的脑电图(EEG)和脑机接口(BCI)]通过指令跟随任务进行评估。本文主要通过介绍EEG、BCI这两大类神经电生理评估方法, 综述在DOC... 详细信息

认知运动分离(CMD)是意识障碍(DOC)患者中存在的一种状态, 这种状态可以用神经电生理评估方法[例如基于任务的脑电图(EEG)和脑机接口(BCI)]通过指令跟随任务进行评估。本文主要通过介绍EEG、BCI这两大类神经电生理评估方法, 综述在DOC患者中识别CMD的研究进展。针对CMD患者的神经电生理评估已有多项研究, 评估范式多样, 大多基于EEG的算法处理和P300等诱发电位, 但未形成统一标准并应用于临床实践。CMD患者存在不能被临床行为评估发现的隐蔽意识, 提示脑损伤后意识的部分保留, 识别出CMD有预测DOC患者良好预后的作用, 为临床诊疗决策提供了巨大帮助。

关键词：意识障碍认知运动分离隐蔽意识神经电生理

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抗神经丝重链抗体相关脑炎一例并文献复习

中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 359-364页

作者：程婧张炜炜周勤明孟环宇何璐陈晟上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科 200025 江苏省无锡市新吴区新瑞医院神经内科 214000

目的报告国内首例抗神经丝重链抗体相关脑炎病例,并复习相关文献,总结抗神经丝重链抗体相关脑炎的临床特征。方法与结果 1例63岁女性抗神经丝重链抗体相关脑炎患者临床表现为认知功能障碍、反复癫痫发作、失语;头部MRI显示双侧额顶叶... 详细信息

目的报告国内首例抗神经丝重链抗体相关脑炎病例,并复习相关文献,总结抗神经丝重链抗体相关脑炎的临床特征。方法与结果 1例63岁女性抗神经丝重链抗体相关脑炎患者临床表现为认知功能障碍、反复癫痫发作、失语;头部MRI显示双侧额顶叶多发异常信号,部分脑回略肿胀,幕上脑室系统扩张,脑萎缩以双侧颞叶、海马为甚;18F-DPA714 PET/MRI显示额颞顶枕叶多脑区局灶性摄取异常增高,提示神经炎症;脑电图呈频繁痫样放电;脑脊液白细胞计数和葡萄糖升高,血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阴性,血清TBA法显示小脑神经丝样荧光包绕浦肯野细胞,进一步检测抗神经丝蛋白抗体,血清抗神经丝重链抗体强阳性(1∶1000)。临床诊断为抗神经丝重链抗体相关脑炎,予静脉注射免疫球蛋白和甲泼尼龙治疗,预后改善。结论抗神经丝重链抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多样,早期诊断与鉴别诊断困难,早期予以免疫治疗对预后至关重要。

关键词：脑炎自身免疫疾病神经微丝蛋白质类自身抗体脑脊髓液

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发作性睡病诊断标准的更新及诊断技术新进展

中华医学杂志 2024年第27期104卷 2572-2577页

作者：赵显超张慧敏任佳封宿长军詹淑琴空军军医大学第二附属医院神经内科西安首都医科大学宣武医院神经内科北京

发作性睡病是一种以日间过度思睡为主要特征的中枢性睡眠增多疾病, 可严重影响患者的生活质量, 甚至酿成意外事故。本文总结当前诊断困境、未来疾病可能分型标准, 同时更新2023年《睡眠障碍国际分类》第3版-修订版的最新诊断标准, 新增... 详细信息

发作性睡病是一种以日间过度思睡为主要特征的中枢性睡眠增多疾病, 可严重影响患者的生活质量, 甚至酿成意外事故。本文总结当前诊断困境、未来疾病可能分型标准, 同时更新2023年《睡眠障碍国际分类》第3版-修订版的最新诊断标准, 新增了夜间多导睡眠监测中睡眠始发快速眼动期次数这一条目。此外, 本文重点回顾疾病的诊断技术新进展, 其中除问卷评估、多导睡眠监测、多次潜伏期小睡试验及脑脊液下丘脑分泌素(Hcrt)水平外, 还包含神经影像学、脑电定量分析及精神运动警觉性测试等其他评估方法在疾病诊断和鉴别诊断中的应用。

关键词：发作性睡病诊断标准诊断技术

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抗肌萎缩蛋白病中国诊断指南

中华医学杂志 2024年第11期104卷 822-833页

作者：中华医学会罕见病分会北京医学会罕见病分会熊晖袁云谢志颖不详北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院神经内科北京100034

抗肌萎缩蛋白病是由编码抗肌萎缩蛋白的DMD基因致病性变异所导致的一组主要累及骨骼肌和(或)心肌的X-连锁隐性遗传性肌病,包括Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良以及X-连锁扩张型心肌病。DMD基因致病性变异广泛而复杂,导致部分... 详细信息

抗肌萎缩蛋白病是由编码抗肌萎缩蛋白的DMD基因致病性变异所导致的一组主要累及骨骼肌和(或)心肌的X-连锁隐性遗传性肌病,包括Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良以及X-连锁扩张型心肌病。DMD基因致病性变异广泛而复杂,导致部分患者的诊断和临床分型复杂而困难。精准的分子遗传学诊断对于抗肌萎缩蛋白病的临床诊治、多学科管理、遗传咨询、产前诊断和基因治疗的选择具有重要意义。本指南基于抗肌萎缩病的研究进展,借鉴国内外抗肌萎缩蛋白病的指南共识,在抗肌萎缩蛋白病的临床表现、遗传学基础、诊断及临床分型、遗传学诊断流程以及临床遗传咨询方面达成共识,提出18条推荐意见。本指南旨在规范和优化抗肌萎缩蛋白病的诊断,为临床医师和政府管理人员的工作提供参考,共同降低抗肌萎缩蛋白病患者的诊断难度。

关键词：肌营养不良抗肌萎缩蛋白诊断指南

合并干燥综合征、脑脊液EBV阳性的初发鼻咽癌1例并文献复习

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 490-494页

作者：王爽邱峰张红丽赵珺冯锦丽解放军总医院第八医学中心神经内科北京100091

通过回顾2021年3月3日解放军总医院第八医学中心宏基因组学第二代测序技术(mNGS)检测到脑脊液EBV阳性合并干燥综合征的初发鼻咽癌患者1例的诊治过程,检索国内外数据库有关脑脊液EBV阳性的脑炎或脑膜炎、鼻咽癌相关报道,对所有患者的一... 详细信息

通过回顾2021年3月3日解放军总医院第八医学中心宏基因组学第二代测序技术(mNGS)检测到脑脊液EBV阳性合并干燥综合征的初发鼻咽癌患者1例的诊治过程,检索国内外数据库有关脑脊液EBV阳性的脑炎或脑膜炎、鼻咽癌相关报道,对所有患者的一般资料、首发症状、治疗及预后进行分析。脑脊液EBV阳性与自身免疫病、病毒性脑炎或脑膜炎、鼻咽癌相关,合并干燥综合征少见;脑脊液EBV阳性多在复发鼻咽癌患者中出现,初发鼻咽癌患者脑脊液EBV阳性鲜见报道。对于具有免疫背景、临床以头痛或颅神经受累为主要表现,或者疑诊鼻咽癌的患者,宜尽早行脑脊液mNGS或EBV DNA检测以评估危险分层,判断预后,制定个性化的治疗方案。

关键词：干燥综合征 EB病毒脑炎鼻咽癌宏基因组二代测序

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来源不明的栓塞性卒中:10年得与失

中华神经科杂志 2024年第3期57卷 201-205页

作者：田成林解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853

来源不明的栓塞性卒中(ESUS)是一个国际工作组在2014年提出的概念,旨在以此界定一类卒中患者,并探索在这类卒中人群中应用抗凝治疗进行二级预防的合理性。概念提出10年以来,研究者们针对ESUS的发病机制和防治策略进行了大量研究,但其结... 详细信息

来源不明的栓塞性卒中(ESUS)是一个国际工作组在2014年提出的概念,旨在以此界定一类卒中患者,并探索在这类卒中人群中应用抗凝治疗进行二级预防的合理性。概念提出10年以来,研究者们针对ESUS的发病机制和防治策略进行了大量研究,但其结果与概念提出当时的一些推测和设想并不十分一致。本文在回顾10年来有关ESUS研究发现的基础上,对ESUS概念中的内在缺陷、研究发现的解读、如何重新认识ESUS的意义以及未来缺血性卒中病因诊断的策略进行了讨论。

关键词：卒中抗凝药栓塞动脉粥样硬化来源不明的栓塞性卒中