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神经肌肉迷芽瘤相关的韧带样型纤维瘤病临床病理及分子遗传学特征

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 685-690页

作者：董荣芳郭稳李楠王子艺孙晓淇丁宜首都医科大学附属北京积水潭医院病理科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院超声科北京100035 河北医科大学医学影像学院石家庄050030

目的探讨神经肌肉迷芽瘤相关的韧带样型纤维瘤病(neuromuscular choristoma-associated desmoid type fibromatosis,NMC-DF)临床病理及分子遗传学特征。方法收集北京积水潭医院2013年1月至2023年1月明确诊断为NMC-DF的病例7例,对其临床... 详细信息

目的探讨神经肌肉迷芽瘤相关的韧带样型纤维瘤病(neuromuscular choristoma-associated desmoid type fibromatosis,NMC-DF)临床病理及分子遗传学特征。方法收集北京积水潭医院2013年1月至2023年1月明确诊断为NMC-DF的病例7例,对其临床、组织形态及免疫组织化学特点进行回顾性分析,采用Sanger测序法对4例患者的神经肌肉迷芽瘤(neuromuscular choristoma,NMC)及韧带样型纤维瘤病(desmoid type fibromatosis,DF)标本分别进行检测,明确CTNNB1基因的突变类型。结果7例患者中女性3例,男性4例,年龄1~22岁,平均年龄7.1岁。病程3个月到10年不等。2例为复发后就诊病例。肿瘤位于大腿3例,小腿1例,上臂1例,颈部1例,影像学提示7例肿瘤均有相应部位神经增粗,4例为坐骨神经,1例为坐骨神经、胫神经、腓总神经全程瘤样增粗,2例为臂从神经,肿瘤与病变神经关系密切。7例病变的神经束内可见骨骼肌纤维,残存的神经纤维穿插其中,呈神经肌肉迷芽瘤的结构;肿瘤均具有典型的韧带样型纤维瘤病结构。免疫组织化学,NMC中部分肌纤维细胞核表达β-catenin(7/7),肌纤维结蛋白弥漫阳性,神经纤维神经丝蛋白和S-100蛋白阳性(7/7);NMC-DF中β-catenin在肿瘤细胞核中呈散在阳性(7/7)。CTNNB1基因Sanger测序,3例c.121A>G(p.T41A)突变,1例c.134C>T(p.S45F)突变。7例获得随访资料,随访时间22~78个月,2例为复发后就诊,其中1例截肢后再次复发,其余无进展。结论NMC是一种罕见的神经发育畸形性病变,神经干内可见异位的骨骼肌纤维,约80%的病例在病变神经周围软组织内伴发DF,组织形态与经典的DF相同,Wnt信号通路中的CTNNB1基因突变与二者的发生发展密切相关,CTNNB1 c.134C>T(p.S45F)突变可能提示不良预后。

关键词：软组织肿瘤神经肌肉疾病基因神经肌肉迷芽瘤

阿仑膦酸钠维D3或维生素D2预处理对首次静脉输注唑来膦酸炎症细胞因子及外周血T淋巴细胞的影响

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第3期17卷 195-202页

作者：周美岑邓微霍丽丽兰玲王倩徐晓杰陈佳首都医科大学附属北京积水潭医院内分泌科北京100035

目的研究阿仑膦酸钠维D3、单次肌肉注射维生素D2预处理对首次静脉输注唑来膦酸治疗绝经后骨质疏松症患者外周血炎症细胞因子及T淋巴细胞亚群的影响。方法选取绝经后骨质疏松症患者97例,按照随机数字表法随机分为口服阿仑膦酸钠维D3预处... 详细信息

目的研究阿仑膦酸钠维D3、单次肌肉注射维生素D2预处理对首次静脉输注唑来膦酸治疗绝经后骨质疏松症患者外周血炎症细胞因子及T淋巴细胞亚群的影响。方法选取绝经后骨质疏松症患者97例,按照随机数字表法随机分为口服阿仑膦酸钠维D3预处理组(阿仑膦酸钠维D3组,n=33)、单次肌肉注射维生素D2组(维生素D2组,n=31)、无预处理组(对照组,n=33)。首次静脉输注唑来膦酸前及输注唑来膦酸24 h后留取外周血,比较分析3组的临床资料、输注唑来膦酸前后外周血炎症细胞因子、T淋巴细胞表面标志物。结果对照组、维生素D2组、阿仑膦酸钠维D3组输注唑来膦酸前外周血炎症细胞因子白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、γ干扰素(interferon-γ,IFN-γ)及T淋巴细胞表面标志物CD3^(+)、CD3^(+)/CD3^(+)CD69^(+)(CD3^(+)与CD3^(+)CD69^(+)两者比值)差异均无统计学意义(均P>0.05)。三组静脉输注唑来膦酸后IL-6、TNF-α、IFN-γ均较输注前升高(均P<0.05),对照组静脉输注唑来膦酸后IL-6升高水平高于其他两组(P<0.05),维生素D2组高于阿仑膦酸钠维D3组(P=0.002)。三组静脉输注唑来膦酸后TNF-α、IFN-γ升高水平差异均无统计学意义。三组静脉输注唑来膦酸后CD3^(+)T淋巴细胞均较输注前减少,阿仑膦酸钠维D3组CD3^(+)T淋巴细胞减少程度低于对照组(P=0.040)。三组静脉输注唑来膦酸后CD3^(+)/CD3^(+)CD69^(+)T淋巴细胞均较前增多,且对照组、维生素D2组较阿仑膦酸钠维D3组增加更多(P=0.047、0.046)。三组静脉输注唑来膦酸前后CD3^(+)/CD3^(+)TCRγδ^(+)、CD3^(+)/CD3^(+)TCRγδ^(+)/CD27-IL-23R^(+)、CD3^(+)/CD3^(+)TCRγδ^(+)/CD27-IL-23R-、CD3^(+)/CD3^(+)TCRγδ^(+)/CD27^(dim) IL-23R-、CD3^(+)/CD3^(+)TCRγδ^(+)/CD27 High IL-23R-水平差值差异均无统计学意义。结论阿仑膦酸钠维D3、维生素D2预处理可减少首次静脉输注唑来膦酸引起急性时相反应的相关炎症细胞因子IL-6的产生,阿仑膦酸钠维D3预处理保留了静脉输注唑来膦酸后的CD3^(+)T淋巴细胞数目,减少CD3^(+)/CD3^(+)CD69^(+)T淋巴细胞的产生,减少炎症相关淋巴细胞活化,可减轻首次静脉输注唑来膦酸出现的急性时相反应。

关键词：骨质疏松急性时相反应唑来膦酸细胞因子 T淋巴细胞表面标志物

骨科机器人辅助股骨颈动力交叉钉系统治疗股骨颈骨折

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中国骨伤 2024年第2期37卷 114-119页

作者：王曦竹陈依民韩巍费晗张雪李凌王军强首都医科大学附属北京积水潭医院智能骨科北京100035

目的:比较骨科机器人辅助股骨颈动力交叉钉系统(femoral neck system,FNS)和传统徒手操作FNS治疗股骨颈骨折的临床疗效。方法:回顾性分析2021年6月至2022年6月北京积水潭医院智能骨科连续收治的62例0.05)。试验组手术时间短于对照组[42.... 详细信息

目的:比较骨科机器人辅助股骨颈动力交叉钉系统(femoral neck system,FNS)和传统徒手操作FNS治疗股骨颈骨折的临床疗效。方法:回顾性分析2021年6月至2022年6月北京积水潭医院智能骨科连续收治的62例科机器人辅助手术分为两组:试验组30例,年龄34~56岁,采用骨科机器人辅助导航,闭合或有限切开复位后行FNS内固定;对照组32例,年龄33~54岁,采用传统徒手操作,闭合或有限切开复位后行FNS内固定。分析比较两组住院时间、手术时间、术中出血量、术中透视次数。术后6个月采用髋关节Harris评分评估两组髋关节功能恢复情况。结果:62例股骨颈骨折均顺利完成手术。试验组和对照组术中出血量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组手术时间短于对照组[42.1(28.5,50.7)min vs.53.4(36.9,62.5)min,Z=-2.338,P=0.019];试验组术中X线透视次数少于对照组[8.0(6.0,11.0)次vs.15.0(13.0,17.0)次,Z=-5.960,P0.05)。结论:与徒手操作FNS相比,骨科机器人辅助FNS治疗股骨颈骨折可缩短手术时间,减少术中透视次数,在髋关节功能恢复上两者治疗效果相当。

关键词：骨科机器人股骨颈骨折股骨颈动力交叉钉系统手术治疗围术期护理

机器人辅助与导航辅助治疗骨样骨瘤的回顾性队列研究

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首都医科大学学报 2024年第5期45卷 795-800页

作者：徐海荣李远单华超徐启明马珂鱼锋牛晓辉首都医科大学附属北京积水潭医院骨肿瘤科北京100035

目的本研究旨在比较机器人辅助和导航辅助技术在骨样骨瘤治疗中的安全性和有效性,通过回顾性队列研究分析两种技术辅助下患者在手术时间、出血量、成功率、术后并发症及恢复情况等方面的差异。方法纳入2022年8月至2023年12月期间在首都... 详细信息

目的本研究旨在比较机器人辅助和导航辅助技术在骨样骨瘤治疗中的安全性和有效性,通过回顾性队列研究分析两种技术辅助下患者在手术时间、出血量、成功率、术后并发症及恢复情况等方面的差异。方法纳入2022年8月至2023年12月期间在首都医科大学附属北京积水潭医院接受机器人辅助或导航辅助治疗的64例骨样骨瘤患者(机器人辅助组,n=25;导航辅助组,n=39)。收集患者的年龄、性别、病灶部位、术前病灶大小、出血量、手术时间、随访时间、术前和出院前视觉模拟评分(Visual Analogue Score,VAS)、成功率等数据,进行描述性统计分析和比较分析。结果两组患者在年龄、性别、病灶部位、术前病灶大小、术前VAS评分和随访时间上差异无统计学意义。机器人辅助组的手术时间显著短于导航辅助组[(102.64±21.65)min vs(120.46±30.98)min,P=0.025]。机器人辅助组与导航辅助组出血量分别为[50(20,50)mL vs 50(20,100)mL],但两组间差异无统计学意义(P=0.287)。两组在出院前VAS评分变化上差异无统计学意义(P>0.05)。两组治疗成功率均为100%。结论机器人辅助手术在骨样骨瘤治疗中具有显著的优势,尤其在手术时间和手术精度方面表现优越。未来的研究应进一步探索这两种技术的长期效果和经济性,以为临床实践提供更全面的指导。

关键词：骨样骨瘤机器人辅助手术计算机导航技术微创

骨科-老年科共管模式下手术治疗稳定型与不稳定型老年股骨转子间骨折的临床效果比较

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中华骨与关节外科杂志 2024年第7期17卷 622-627页

作者：刘刚陈依民葛宇峰谭哲伦高峰彭卫东杨明辉吴新宝首都医科大学附属北京积水潭医院创伤骨科北京100035

目的:比较骨科-老年科共管模式下手术治疗稳定型与不稳定型老年股骨转子间骨折的临床效果。方法:回顾性分析2015年5月至2017年4月首都医科大学附属北京积水潭医院收治的采用骨科-老年科共管模式下手术治疗的452例老年股骨转子间骨折患... 详细信息

目的:比较骨科-老年科共管模式下手术治疗稳定型与不稳定型老年股骨转子间骨折的临床效果。方法:回顾性分析2015年5月至2017年4月首都医科大学附属北京积水潭医院收治的采用骨科-老年科共管模式下手术治疗的452例老年股骨转子间骨折患者的临床资料,根据术前骨折分型将患者分为稳定型骨折组(180例)和不稳定型骨折组(272例)。记录并比较两组患者的死亡率及日常活动能力资料。结果:所有患者均获得36~71个月随访,平均(47.8±15.4)个月。术后3年及末次随访时,两组患者死亡率比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。末次随访时,两组患者日常活动能力比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:骨科-老年科共管模式下手术治疗老年股骨转子间骨折,患者死亡率较高、活动能力明显下降,稳定型与不稳定型股骨转子间骨折患者死亡率和日常活动能力相似。

关键词：髋部骨折股骨转子间骨折老年中期随访

脊髓型颈椎退行性疾病患者术后扩散张量成像的参数特点及其价值

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中华骨与关节外科杂志 2024年第7期17卷 591-596页

作者：王晋超宋卿鹏蒋雯李广祺李思思郭华韩骁首都医学大学附属北京积水潭医院脊柱外科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院放射科北京100035 清华大学生物医学影像研究中心北京100084 北京市创伤骨科研究所北京100035

目的:分析脊髓型颈椎退行性疾病(DCM)患者术后扩散张量成像(DTI)的参数特点及其价值。方法:选择2019年3月至2020年3月首都医科大学附属北京积水潭医院行颈后路椎管扩大成形术的59例DCM患者(DCM组),于2020年12月至2021年4月进行本研究。... 详细信息

目的:分析脊髓型颈椎退行性疾病(DCM)患者术后扩散张量成像(DTI)的参数特点及其价值。方法:选择2019年3月至2020年3月首都医科大学附属北京积水潭医院行颈后路椎管扩大成形术的59例DCM患者(DCM组),于2020年12月至2021年4月进行本研究。于2020年12月至2021年1月招募21名健康志愿者(健康对照组)。测量两组C2/3~C6/7椎间盘节段的DTI参数,包括各向异性分数(FA)、平均扩散系数(MD)、轴向扩散系数(AD)、径向扩散系数(RD),并进行比较。记录DCM患者颈椎JOA评分,并分析DTI参数与颈椎JOA评分之间的相关性。结果:与健康对照组相应节段比较,DCM组患者脊髓受压最严重(LMC)节段AD、RD、MD均升高,FA降低,且差异均有统计学意义(P均0.05)。DCM患者LMC节段FA与颈椎JOA评分呈显著正相关(r=0.429,P<0.001),RD、MD与颈椎JOA评分呈显著负相关(r=-0.461、-0.461,P均<0.001)。结论:DTI检查能够反映DCM患者术后脊髓的病理改变。DTI参数尤其是FA、MD、RD有望成为脊髓损伤评估的客观指标。

关键词：脊髓型颈椎退行性疾病扩散张量成像脊髓损伤

儿童骨肿瘤术后下肢不等长治疗策略的研究进展

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中华骨科杂志 2024年第10期44卷 700-707页

作者：徐鸿锋刘巍峰首都医科大学附属北京积水潭医院(北京大学第四临床医学院)骨肿瘤科北京100035

过去十年,儿童骨肿瘤领域下肢延长技术研究进展显著,以ilizarov牵张成骨为核心,通过个体化调整牵拉速度促进新生骨生成。外固定装置(如Ilizarov环形架和单边支架)虽操作便捷,但疗程长、并发症多,而优化固定方法和药物辅助再生成为研究... 详细信息

过去十年,儿童骨肿瘤领域下肢延长技术研究进展显著,以ilizarov牵张成骨为核心,通过个体化调整牵拉速度促进新生骨生成。外固定装置(如Ilizarov环形架和单边支架)虽操作便捷,但疗程长、并发症多,而优化固定方法和药物辅助再生成为研究热点。针对特定情况(如骨缺损<5 cm),骨骺生长调节技术可提供治疗选项。可延长假体,尤其是针对大段骨缺损,其微创和无创设计减少了并发症,但仍需改进材料、结构以应对感染和机械故障。髓内延长钉(如Precice钉)表现出高舒适度和低感染风险,但并发症管理不可忽视。目前治疗策略强调个性化,通过改进材料和固定技术缩短治疗周期,降低并发症发生率。未来国产化骨延长技术的发展与成本降低是研究与实践的关键,旨在提升儿童骨肿瘤手术后下肢不等长患儿的生活质量和减少并发症的发生率。

关键词：儿童骨肿瘤下肢骨延长术

全膝关节置换术治疗Paget骨病合并膝关节炎1例

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中国骨伤 2024年第2期37卷 211-213页

作者：胡乃严李玉军陈林林孙宝玲杨宇鞍钢集团公司总医院骨科辽宁鞍山114008 北京积水潭医院北京100035

患者,男,52岁,于2022年2月16日在北京积水潭医院矫形骨科就诊,因“右膝关节疼痛活动受限4年”为主诉入院。患者4年前无诱因出现右膝关节疼痛,活动受限,逐年加重。专科查体:右侧股骨远端关节肥大,右膝关节内翻畸形,关节肿胀,膝关节周围... 详细信息

患者,男,52岁,于2022年2月16日在北京积水潭医院矫形骨科就诊,因“右膝关节疼痛活动受限4年”为主诉入院。患者4年前无诱因出现右膝关节疼痛,活动受限,逐年加重。专科查体:右侧股骨远端关节肥大,右膝关节内翻畸形,关节肿胀,膝关节周围皮温不高,内侧间隙压痛阳性,右膝关节屈曲范围受限至30°,双足背动脉搏动良好。既往史:否认心脑血管疾病等慢性病史,否认出血倾向,否认外伤及手术史。右膝X线片显示典型畸形性骨炎的影像学表现,包括骨干中部到股骨髁的骨皮质膨胀破坏,呈“丝瓜瓤”样改变,骨干增粗,股骨弯曲变形,并伴有内侧骨关节炎改变(图1a-1d)。实验室检查提示除血碱性磷酸酶升高(401 IU·L^(-1))外,生化及全血细胞计数未见明显异常。入院诊断:Paget骨病继发右膝骨性关节炎。完善相关检查,患者术前1 h静滴氨甲环酸1 g,在腰麻下行右侧全膝关节置换术,术中见骨硬化并皮质脆弱,新旧骨由于黏合线杂乱排列而呈“镶嵌状”改变(图1e-1f)。

关键词： Paget骨病骨关节炎全膝关节置换术

青少年特发性脊柱侧凸患者支具治疗后功能性动作特征及疗效影响因素列线图预测模型的建立

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中国脊柱脊髓杂志 2024年第1期34卷 20-30页

作者：康晓霞肖斌刘名名首都医科大学附属北京积水潭医院脊柱外科北京市100035

目的:分析青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)患者支具治疗后功能性动作特征,建立并验证列线图模型预测疗效不佳风险。方法:收集2020年3月~2022年3月在我院行支具治疗的AIS患者作训练集,治疗前、初次随访时和... 详细信息

目的:分析青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)患者支具治疗后功能性动作特征,建立并验证列线图模型预测疗效不佳风险。方法:收集2020年3月~2022年3月在我院行支具治疗的AIS患者作训练集,治疗前、初次随访时和治疗后均行功能性动作测试;同标准收集2022年4月~2022年8月在我院行支具治疗的AIS患者为验证集。根据治疗1年后侧凸进展度数是否>5°将训练集患者分为稳定组(≤5°)和进展组(>5°),比较组间资料;采用Spearman相关性分析法分析变量间的相关性;采用Logistic回归模型筛选疗效不佳的危险因素;应用R软件建立列线图预测模型,以受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线下面积(area under curve,AUC)和校准曲线评价该模型的区分度与准确性。以训练集Bootstrap自抽样前后预测风险值为检验变量、患者实际预后情况为状态变量进行内部验证;验证集Bootstrap自抽样随机化后对模型进行外部验证。结果:训练集共纳入AIS患者102例,稳定组73例,进展组29例(侧凸进展8°~27°),中位随访时间15.4个月;治疗后胸、腰Cobb角均显著性下降(P0.05)。治疗前Cobb角≥35°、Risser征≥3级、顶椎旋转度≥Ⅲ度、脊柱长度增速≥20mm/年是侧凸进展的独立危险因素,腰椎骨密度≥0.8g/cm^(2)、脊柱柔韧性≥50%是保护因素。列线图预测支具治疗后侧凸进展的风险总值为0.93。训练集自抽样前后AUC分别为0.928(95%CI:0.858~0.998)和0.926(95%CI:0.854~0.997)。验证集共纳入37例患者,验证集外部验证AUC为0.891(95%CI:0.857~0.998)。校准曲线均显示拟合度较好。结论:AIS患者因脊柱受限而存在运动模式不良,支具治疗可提升躯干稳定性和旋动稳定性,对患者运动模式有良好的校正作用。治疗前Cobb角≥35°、Risser征≥3级、顶椎旋转度≥Ⅲ度、脊柱长度增速≥20mm/年、腰椎骨密度<0.8g/cm^(2)、脊柱柔韧性<50%的AIS患者行支具治疗易发生侧凸进展,应基于列线图模型及时预警,并在合适时机辅以体态纠正,以改善AIS支具治疗预后。

关键词：青少年特发性脊柱侧凸支具治疗功能性动作特征侧凸进展