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长程心电监测可指导隐源性卒中的诊断治疗

中华医学杂志 2016年第35期96卷 2769-2771页

作者：武剑冯娟北京清华长庚医院神经内科 102218

隐源性卒中（cryptogenic stroke，CS）是指用完善的检查手段仍无法明确病因的缺血性卒中（ischemic stroke。IS），其病因假说基于远隔栓塞理论。心房颤动（简称房颤，AF）是栓塞并导致卒中的显著风险因素，以往报道隐源性卒中患者中... 详细信息

隐源性卒中（cryptogenic stroke，CS）是指用完善的检查手段仍无法明确病因的缺血性卒中（ischemic stroke。IS），其病因假说基于远隔栓塞理论。心房颤动（简称房颤，AF）是栓塞并导致卒中的显著风险因素，以往报道隐源性卒中患者中房颤的发现率为4．9％～9．2％，随着设备的改进，检出率可高达25％。因此房颤的筛查十分关键，明确病因诊断不仅会改变治疗方向，由抗血小板治疗转为抗凝，也关乎该类人群卒中预防策略的制定。

关键词：缺血性卒中隐源性诊断治疗心电监测心房颤动长程抗血小板治疗病因假说

应重视移动医疗在心房颤动患者预防卒中时的作用

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中华医学杂志 2016年第26期96卷 2041-2043页

作者：武剑成蔚阳北京清华长庚医院神经内科 102218

心房颤动（简称房颤）是卒中的危险因素，患者可因无明显症状而以卒中就诊时被发现。通过抗凝可降低房颤引起卒中的发生率，因而早期识别和管理房颤患者对预防卒中非常重要。移动医疗具有方便携带、随时随地操作、大量存储信息的特点，... 详细信息

心房颤动（简称房颤）是卒中的危险因素，患者可因无明显症状而以卒中就诊时被发现。通过抗凝可降低房颤引起卒中的发生率，因而早期识别和管理房颤患者对预防卒中非常重要。移动医疗具有方便携带、随时随地操作、大量存储信息的特点，它可以实现房颤的早期识别、及时诊治，从而达到预防卒中的目的。

关键词：心房颤动患者移动医疗卒中预防早期识别危险因素房颤患者发生率

GATOR1复合体相关癫痫患者16例的临床特点及诊疗分析

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中华神经科杂志 2023年第2期56卷 133-142页

作者：高彦彦柴英姬辛娜刘兴洲李淑品张平平陈倩张玮首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020 北京清华长庚医院神经内科北京100084

目的总结GATOR1复合体相关癫痫患者的临床表现、基因突变特点及治疗效果,探讨该复合体相关癫痫的诊疗方法。方法对2017年5月至2022年7月在首都儿科研究所附属儿童医院、北京清华长庚医院及上海德济医院就诊的GATOR1复合体相关癫痫患者... 详细信息

目的总结GATOR1复合体相关癫痫患者的临床表现、基因突变特点及治疗效果,探讨该复合体相关癫痫的诊疗方法。方法对2017年5月至2022年7月在首都儿科研究所附属儿童医院、北京清华长庚医院及上海德济医院就诊的GATOR1复合体相关癫痫患者的病史、脑电图、头颅影像学、遗传学检测结果和治疗随访情况进行回顾性分析。结果共收集GATOR1复合体相关癫痫患者16例,其中男7例,女9例;癫痫起病年龄2个月至14岁;癫痫发作形式仅有局灶性发作者10例,仅有全面性发作者2例,局灶性发作与全面性发作并存者4例,其中全面性发作包括全面性强直阵挛发作、痉挛发作及肌阵挛发作;癫痫综合征包括婴儿痉挛症2例、家族性局灶性癫痫伴可变病灶3例及睡眠相关过度运动癫痫1例。发作间期头皮脑电图提示多脑区放电或弥漫性放电。共发现13个DEPDC5基因突变位点,1个NPRL2基因突变位点,2个NPRL3基因突变位点;除DEPDC5基因的4个位点为已报道位点,余均为未报道位点;所有突变均有致病性;无义突变8个,大片段缺失1个,移码突变4个,整码突变1个,剪切突变2个;突变遗传自亲代13例,新生突变2例,1例未验证突变来源。5例头颅磁共振成像(MRI)正常,11例头颅MRI存在脑皮质结构异常,表现为脑沟沟底局灶性皮质发育不良(FCD)、脑沟和(或)脑回形成异常伴或不伴灰白质分界不清、双侧大脑皮质发育畸形等。7例行立体定向脑电图(SEEG)监测,6例脑电图起始均呈现低波幅快节律,其中以额叶起始者5例,以顶叶起始者1例。16例患者中8例患者仅使用药物治疗,其中1例为单药治疗,其余为多药联合治疗。8例患者行手术治疗,其中5例DEPDC5基因突变者行SEEG监测后切除致痫皮质,术后病理报告为FCDⅡ、FCDⅢ或非特异性改变,1例等待手术中。1例NPRL3基因突变者行致痫灶切除术,术后病理报告为FCDⅡa;另1例NPRL3基因突变者SEEG监测后行射频热凝毁损术。随访示3例患者药物治疗无发作,4例药物治疗发作减少。6例行致痫灶切除术,其中5例术前经SEEG协助定位致痫灶,术后无发作,切除范围较影像学显示的异常范围广,而1例未行SEEG者术后发作无改善。尚有1例行SEEG引导下射频热凝毁损术,术后无改善。结论GATOR1复合体相关癫痫多表现为局灶性发作,SEEG显示发作起源于额叶者多见,多存在皮质发育异常。DEPDC5基因突变者最常见,多数遗传自亲代,不完全外显比例高,故对非后天获得性脑结构异常者建议行遗传学检测。药物难治者,经术前评估行致痫灶切除术可获得根治。

关键词：癫痫磁共振成像脑电描记术正电子发射断层显像术突变 GATOR1复合体

神经痛性肌萎缩90例的临床及神经电生理特点分析

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中华神经科杂志 2024年第12期57卷 1353-1361页

作者：朱明霞马鸿玥李秀丽牟婧宇刘宏静陈静祁光菊冯新红清华大学附属北京清华长庚医院神经内科清华大学临床医学院北京

目的分析神经痛性肌萎缩(NA)患者的临床特征和神经电生理特点, 探讨其神经功能状况。方法收集2016年9月至2024年1月在清华大学附属北京清华长庚医院确诊的90例NA患者的临床资料和神经电生理数据, 进行系统回顾和分析, 对其临床表型及神... 详细信息

目的分析神经痛性肌萎缩(NA)患者的临床特征和神经电生理特点, 探讨其神经功能状况。方法收集2016年9月至2024年1月在清华大学附属北京清华长庚医院确诊的90例NA患者的临床资料和神经电生理数据, 进行系统回顾和分析, 对其临床表型及神经电生理特点进行总结。结果在90例患者中, 男性占60%(54例), 女性占40%(36例)。病程为12(3, 36)个月(1周至5年)。患者的发病年龄为58(30, 70)(21～87)岁。94.4%(85/90)的患者表现为单侧病变, 左侧∶右侧为1∶1.3, 仅5.6%(5/90)为双侧患病。患者多呈单相病程, 仅有2.2%(2/90)复发。70.0%(63/90)的患者表现为上肢疼痛, 病程1 d至1个月内可出现肌无力和肌肉萎缩;而30.0%(27/90)的患者无明显临床疼痛症状。病变主要累及臂丛的上干[64.4%(58/90)]。14.4%(13/90)的患者表现为上肢远端神经损伤, 其中6.7%(6/90)为孤立性前骨间神经受累, 6.7%(6/90)为孤立性后骨间神经受累, 1例同时存在前、后骨间神经损伤。另有1例患者表现为双侧膈神经受累, 1例为孤立性胫后神经损伤。神经电生理检查发现运动神经纤维轴索损伤是NA电生理表现的主要特征。患者运动神经传导表现为复合肌肉动作电位波幅下降[68.8%(55/80)]和潜伏期延长[31.3%(25/80)], 感觉神经传导无异常[60.0%(48/80)]或表现为潜伏期延长[15.0%(12/80)]、波幅降低[12.5%(10/80)]、传导速度减慢[8.8%(7/80)]及波形未引出[3.8%(3/80)]。NA患者的神经传导检测在运动神经中以肩胛上神经异常最常见[70.6%(36/51)], 其次是腋神经[58.3%(35/60)]、肌皮神经[50.7%(35/69)]、胸长神经(6/17)、前骨间神经[7.5%(6/80)]和后骨间神经[7.5%(6/80)]。在感觉神经中以前臂外侧皮神经异常为主[30.0%(12/40)]。针极肌电图表现为神经源性损害, 以冈下肌[69.2%(18/26)]、肱二头肌[68.1%(49/72)]、三角肌[65.3%(47/72)]病变多见。NA患者的磁共振神经成像(MRN)阳性率为62.1%(41/66), 其中63.4%(26/41)表现为臂丛神经局部肿胀, 51.2%(21/41)表现为T2高信号, 4.9%(2/41)表现为肌肉失神经改变。NA神经超声的阳性率为71.1%(59/83), 其中91.5%(54/59)表现为神经肿胀, 8.5%(5/59)表现出沙漏样收缩。结论 NA是一种以自发疼痛、肢体无力和(或)肌肉萎缩为主要临床表现的周围神经病变。其临床表型以臂丛上干损伤为主, 也可表现为孤立性单神经病变。神经电生理以臂丛上干所支配肌肉神经源性损害最为常见, 以运动神经轴索损害为主, 亦可表现为纯运动神经受损。MRN及神经超声可帮助定性诊断。

关键词：臂丛神经炎神经传导肌电描记术神经痛性肌萎缩 Parsonage-Turner综合征临床表型

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缺血性卒中急性期血压管理的荟萃分析

中华医学杂志 2018年第23期98卷 1876-1881页

作者：黄镪张静泽武剑清华大学附属北京清华长庚医院神经内科清华大学临床医学院 102218

目的通过荟萃分析评估缺血性卒中急性期降压治疗的疗效及安全性。方法系统检索PubMed数据库截止到2017年9月1日公开发表的随机对照研究结果，分别由2名研究者独立进行文献筛查及研究数据收集，以发病90d的改良Rankin Scale（mRS）记录... 详细信息

目的通过荟萃分析评估缺血性卒中急性期降压治疗的疗效及安全性。方法系统检索PubMed数据库截止到2017年9月1日公开发表的随机对照研究结果，分别由2名研究者独立进行文献筛查及研究数据收集，以发病90d的改良Rankin Scale（mRS）记录的良好临床预后（mRS≤2分）和死亡（mRS=6分）为主要终点指标；采用RevMan5．3软件进行荟萃分析，用漏斗图评估发表偏倚，并对其他相关文献进行系统综述。结果研究纳入13项随机对照研究，其中12项研究的7596例降压治疗组患者与7503例对照组患者的临床良好预后比例比较差异无统计学意义（OR=1．0l，95％CI 0．94～1．08，P=0．79）；11项研究包括7503例降压治疗组患者与7369例对照组患者的死亡事件发生率的差异无统计学意义（OR=1．03，95％CI 0．92～1．15，P=0．59）。入组研究疗效及死亡事件比较的漏斗图均提示纳入分析的研究结果无显著发表偏倚。结论尽管缺血性卒中急性期降压相对安全，不会增加患者的死亡风险，但其并不能改善临床预后；降压疗效可能与血管再通状态相关，特定亚组的降压临床获益尚需要进一步研究证实。

关键词：缺血性卒中急性期血压疗效安全性

症状性单纯大脑中动脉狭窄患者卒中复发和临床预后及血管改变的随访分析

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中国脑血管病杂志 2015年第8期12卷 426-429页

作者：薛素芳宋晓微任怡马青峰武剑首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 北京清华长庚医院

目的观察症状性单纯大脑中动脉(MCA)狭窄患者首次急性缺血性卒中后的卒中复发、临床预后及血管动态改变情况。方法前瞻性、连续纳入症状性单纯MCA狭窄首次急性缺血性卒中患者的临床资料及血管影像资料,并进行为期6个月的随访,观察患者... 详细信息

目的观察症状性单纯大脑中动脉(MCA)狭窄患者首次急性缺血性卒中后的卒中复发、临床预后及血管动态改变情况。方法前瞻性、连续纳入症状性单纯MCA狭窄首次急性缺血性卒中患者的临床资料及血管影像资料,并进行为期6个月的随访,观察患者神经缺损程度、同侧卒中复发及血管动态改变情况。结果共纳入80例患者,其中16例(20.0%)随访期出现同侧缺血性卒中复发,56例(70.0%)6个月后神经功能恢复良好(改良Rankin量表评分≤1);70例完成脑血管评估的患者中,27例(38.6%)随访期出现血管狭窄程度的动态改变,其中进展12例(17.1%),缓解15例(21.4%)。结论症状性单纯MCA狭窄患者首次缺血性卒中后有较高的同侧缺血性卒中复发风险,但相对临床神经功能恢复良好;首次缺血性卒中后6个月内大部分患者血管状态稳定,但有部分患者可出现血管狭窄的进展或缓解。

关键词：大脑中动脉狭窄症状性大脑中动脉狭窄缺血性卒中

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厄他培南致视幻觉及癫痫发作1例并文献复习

中国感染与化疗杂志 2019年第2期19卷 146-150页

作者：丰雯诗王逸群陈旭岩北京清华长庚医院普内科北京102218

目的报道1例患者在接受厄他培南治疗时出现神经系统不良反应,提示临床应予注意。方法报道了1例老年女性复杂泌尿系统感染,在厄他培南用药第3天出现言语混乱、视幻觉,第5天突发意识丧失、四肢强直阵挛伴尿失禁,停用厄他培南2 d后患者神... 详细信息

目的报道1例患者在接受厄他培南治疗时出现神经系统不良反应,提示临床应予注意。方法报道了1例老年女性复杂泌尿系统感染,在厄他培南用药第3天出现言语混乱、视幻觉,第5天突发意识丧失、四肢强直阵挛伴尿失禁,停用厄他培南2 d后患者神志好转。同时总结了19例已报道的厄他培南引起精神症状的病例。结果厄他培南导致中枢神经系统不良反应的临床表现主要包括不同程度的精神异常,如幻觉、兴奋性增高甚至出现谵妄、妄想、定向力及计算力障碍,震颤、癫痫,严重者可出现意识障碍,其临床表现无特异性。神经系统症状约在用药3～7d时出现,停药2d左右缓解,在终末期肾病患者中,神经系统症状可持续约2周。结论厄他培南致中枢神经系统不良反应的危险因素包括:高剂量、与其他致神经系统不良反应的抗生素联用、肾功能不全、高龄、既往神经系统疾病。本例患者具有高龄、肾功能不全等因素,在应用厄他培南过程中未按说明书减量也是原因之一。

关键词：厄他培南不良反应癫痫

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化脓性汗腺炎继发放线菌感染1例

中国感染与化疗杂志 2018年第6期18卷 652-654页

作者：马序竹丰雯诗段瑶陈旭岩北京清华长庚医院普通内科北京102218

化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa)是一种慢性复发性皮肤炎症性疾病,虽然“化脓性汗腺炎”这一术语提示其为主要累及汗腺的化脓性疾病,但随着对该病发病机制认识的不断深入,目前认为该病是一种慢性毛囊闭塞性疾病,累及毛囊皮脂腺... 详细信息

化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa)是一种慢性复发性皮肤炎症性疾病,虽然“化脓性汗腺炎”这一术语提示其为主要累及汗腺的化脓性疾病,但随着对该病发病机制认识的不断深入,目前认为该病是一种慢性毛囊闭塞性疾病,累及毛囊皮脂腺单位(folliculopilosebaceous unit,FPSU)。化脓性汗腺炎在人群中的患病率为0.5%~4.1%,其临床表现轻重各异,从复发性炎性结节、脓肿到窦道形成及重度瘢痕不等,极易误诊^[1-2],并且因局部疼痛、反复破溃流脓,严重影响患者的生活质量。本文介绍1例化脓性汗腺炎合并麦氏放线菌感染的病例,以期增加对该病的认识。

关键词：化脓性汗腺炎放线菌皮肤感染

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左房增大对急性缺血性脑卒中预后的影响

中华医学杂志 2022年第9期102卷 671-674页

作者：张小峰徐文灯武剑清华大学附属北京清华长庚医院神经内科清华大学临床医学院北京102218

目的探讨左房增大对于急性缺血性脑卒中患者预后的影响。方法本研究纳入北京清华长庚医院2019年1月至2020年4月入院的急性缺血性脑卒中患者,通过超声心动图评价患者左房大小,将患者分为左房增大组和无左房增大组;对入组患者进行电话/门... 详细信息

目的探讨左房增大对于急性缺血性脑卒中患者预后的影响。方法本研究纳入北京清华长庚医院2019年1月至2020年4月入院的急性缺血性脑卒中患者,通过超声心动图评价患者左房大小,将患者分为左房增大组和无左房增大组;对入组患者进行电话/门诊随访;以1年内缺血性脑卒中复发、3个月功能独立、良好预后作为预后指标;分别对两组患者一般变量及左房大小进行单因素分析及构建Cox风险比例模型,评估左房增大对于急性缺血性脑卒中预后的风险。结果本研究共纳入187例患者,其中男135例,女52例,年龄(66.6±13.4)岁;43.3%(81/187例)的患者左房增大,11.2%(21/187)的患者在1年内出现复发;87.7%(164/187)的患者具有3个月的功能独立;78.6%(147/187)的患者具有3个月的良好预后;左房增大组患者1年内复发比例明显高于无左房增大组(18.5%比6.6%,P=0.020);在3个月功能独立及良好预后方面,左房增大组与无左房增大组比例相当;矫正年龄及性别因素后,具有左房增大的急性缺血性脑卒中患者具有较高的1年内复发的风险(HR=2.739,95%CI:1.100~6.816);在3个月良好预后及功能独立方面无明显影响;矫正所有潜在变量后,具有左房增大的急性缺血性脑卒中患者仍具有较高的1年复发的风险(HR=2.449,95%CI:0.948~6.326)。结论在急性缺血性脑卒中人群中43.3%的患者存在左房增大;具有左房增大的急性缺血性脑卒中具有较高的复发风险。

关键词：脑梗死左房增大预后队列研究