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二例节段型神经纤维瘤病NF1基因突变位点确定及产前诊断

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第2期40卷 81-84页

作者：白倩倩林志淼北京大学第一医院皮肤科北京市皮肤病分子诊断重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100034 南方医科大学皮肤病医院广东广州510091

目的:明确2例临床疑诊为节段型神经纤维瘤病患者的基因突变位点,为其产前诊断提供基础。方法:切取患者两块不同部位神经纤维瘤体组织,分离表真皮,提取真皮DNA进行二代测序,检测到可疑变异位点后行一代测序验证,明确胚胎期镶嵌突变。孕... 详细信息

目的:明确2例临床疑诊为节段型神经纤维瘤病患者的基因突变位点,为其产前诊断提供基础。方法:切取患者两块不同部位神经纤维瘤体组织,分离表真皮,提取真皮DNA进行二代测序,检测到可疑变异位点后行一代测序验证,明确胚胎期镶嵌突变。孕期在胎儿绒毛膜DNA中筛查该突变,明确胎儿是否遗传。结果:两例患者均表现为单侧分布为主的多发咖啡斑、雀斑以及皮肤多发瘤体,临床疑诊为1型神经纤维瘤病,节段型。基因测序后明确二者分别携带NF1基因胚胎期镶嵌突变c.1007G>A(***336*)及c.1885G>A(***629Arg)。根据其为患者提供产前诊断,确定胎儿未遗传该变异。结论:节段型神经纤维瘤病可以通过检测瘤体DNA明确胚胎期镶嵌突变,从而为患者提供精准产前诊断。

关键词：神经纤维瘤病 NF1基因产前诊断镶嵌突变

Au-TiO_(2)光电极界面声子热输运特性的分子动力学模拟

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物理学报 2024年第10期73卷 116-125页

作者：桑丽霞李志康北京工业大学传热强化与过程节能教育部重点实验室传热与能源利用北京市重点实验室北京100124

为了研究光电分解水体系中具有热等离激元效应的Au-TiO_(2)电极的界面热输运特性,本文采用非平衡分子动力学方法研究了温度、界面耦合强度以及添加石墨烯层对Au-TiO_(2)界面热导的影响,并通过声子态密度对界面热导的变化进行了分析.研... 详细信息

为了研究光电分解水体系中具有热等离激元效应的Au-TiO_(2)电极的界面热输运特性,本文采用非平衡分子动力学方法研究了温度、界面耦合强度以及添加石墨烯层对Au-TiO_(2)界面热导的影响,并通过声子态密度对界面热导的变化进行了分析.研究结果表明,当体系温度从300 K增加到800 K时,Au-TiO_(2)界面导热系数增加了78.55%,这与更多的低频声子参与界面热输运相关,更多的热量传递到TiO_(2)上可促进界面反应.随着Au与TiO_(2)界面耦合强度的增大,界面热导率可通过TiO_(2)和Au的声子态密度的重叠程度得到优化.添加单层石墨烯可提高Au-TiO_(2)结构的界面热导,其中0—30 THz的低频区声子对导热贡献最大,但添加2层和3层石墨烯,石墨烯层与层之间的相互作用力阻碍了界面传热,且在低频区的声子数量有所降低,不利于热量在Au和TiO_(2)之间进行传递.

关键词： Au-TiO_(2) 界面热导声子态密度分子动力学

度普利尤单抗在104例大疱性类天疱疮患者中的应用及疗效影响因素分析

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中华皮肤科杂志 2024年第10期57卷 925-930页

作者：陈妍陈丹阳陈喜雪尚盼盼王明悦北京大学第一医院皮肤性病科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、皮肤分子诊断北京市重点实验室、国家药品监督管理局化妆品质量控制与评价重点实验室北京100034

目的探讨度普利尤单抗单药或联合其他药物治疗大疱性类天疱疮(BP)的短期及中期疗效、影响因素及安全性。方法采用单中心回顾性队列研究,分析2021年3月至2022年6月在北京大学第一医院皮肤性病科规律随访、应用度普利尤单抗治疗的成人BP... 详细信息

目的探讨度普利尤单抗单药或联合其他药物治疗大疱性类天疱疮(BP)的短期及中期疗效、影响因素及安全性。方法采用单中心回顾性队列研究,分析2021年3月至2022年6月在北京大学第一医院皮肤性病科规律随访、应用度普利尤单抗治疗的成人BP患者的临床资料。度普利尤单抗每2周皮下注射300 mg(首剂加倍)。既往用药包括糖皮质激素、米诺环素、免疫抑制剂等,根据患者病情保持原有剂量或减少用量。在首次注射度普利尤单抗后第2周、第16周分别评价短期及中期有效率。治疗2周时疾病控制率的影响因素采用多因素logistic回归分析,并计算比值比(OR);采用多因素Cox回归模型分析影响随访16周内疾病控制的因素,并计算风险比(HR);影响瘙痒缓解时间的因素采用多元线性回归分析。结果共纳入BP患者104例,男60例,女44例,年龄(75.6±12.8)岁,病程[M(Q1,Q3)]4.0(2.0,17.0)个月。根据基线时皮疹面积占体表面积的百分比进行疾病严重程度分级:轻度17例、中度30例、重度31例和极重度26例;56例(53.9%)联合口服糖皮质激素,剂量为20.0(15.0,30.0)mg/d。治疗2周时,63例(60.6%)达到疾病控制,37例(35.6%)达到疾病大部分控制,短期有效率为96.2%。55例患者随访满16周,有效54例(98.2%),同时系统糖皮质激素剂量降为10.0(10.0,17.5)mg/d。104例患者16周内有92例(88.5%)实现疾病控制,疾病控制时间为14.0(13.0,26.0)d,瘙痒缓解时间为12.0(3.0,14.0)d。多因素logistic回归分析显示,基线疾病严重程度越高,2周疾病控制率越低(与极重度相比,轻度:OR=37.655,95%CI:3.664,386.981;中度:OR=12.143,95%CI:2.609,56.528;重度:OR=4.014,95%CI:1.121,14.369,均P病控制。多元线性回归显示,病程影响瘙痒缓解时间(P=0.006),且病程越长,瘙痒缓解用时越长。随访期间,共11例(10.6%)患者发生13次不良事件,包括肺部感染6例、心脏衰竭2例、疥疮1例、病毒性结膜炎1例、心包积液(特发性心包炎可能性大)1例、脏器衰竭1例、脑出血1例,但与度普利尤单抗均无明确相关,且大多数情况不影响继续用药;3例死亡,2例死于脏器衰竭,1例死于肺部感染,经专科医生判断死亡与度普利尤单抗无关。结论度普利尤单抗联合治疗BP可较快实现疾病控制和瘙痒缓解,减少系统糖皮质激素用量,且安全性良好。

关键词：类天疱疮大疱性度普利尤单抗治疗结果安全性影响因素

度普利尤单抗联合米诺环素或联合米诺环素及系统糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮的队列研究

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中华皮肤科杂志 2024年第10期57卷 917-924页

作者：胡珺鈺陈丹阳陈喜雪王明悦北京大学第一医院皮肤性病科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、皮肤分子诊断北京市重点实验室、国家药品监督管理局化妆品质量控制与评价重点实验室北京100034

目的比较度普利尤单抗联合米诺环素或联合米诺环素及系统糖皮质激素(sGC)与米诺环素单药或联合sGC在大疱性类天疱疮(BP)患者中的疗效、用药剂量及安全性。方法本研究为回顾性队列研究。回顾分析2021年3月至2022年6月就诊于北京大学第一... 详细信息

目的比较度普利尤单抗联合米诺环素或联合米诺环素及系统糖皮质激素(sGC)与米诺环素单药或联合sGC在大疱性类天疱疮(BP)患者中的疗效、用药剂量及安全性。方法本研究为回顾性队列研究。回顾分析2021年3月至2022年6月就诊于北京大学第一医院皮肤性病科且采用米诺环素单药或联合sGC(M-MG组)、度普利尤单抗联合米诺环素或联合米诺环素及sGC(MD-MGD组)的BP患者。比较两组疾病控制(DC)率、达DC时间、疾病完全缓解(CR)率、达CR时间及BP疾病面积指数(BPDAI)评分、药物使用情况、皮肤瘙痒症状缓解时间、复发情况及不良反应发生情况。生存分析通过绘制Kaplan-Meier(KM)曲线采用Log-rank检验。两组患者按1∶1进行倾向性评分匹配以控制混杂因素。结果共纳入患者164例,M-MG组110例,男62例,女48例,年龄(74.6±12.8)岁;MD-MGD组54例,男33例,女21例,年龄(74.6±13.3)岁。随访2周时,两组患者达DC比例差异无统计学意义(P=0.341);M-MG组米诺环素剂量、使用sGC患者比例、sGC剂量及sGC累积剂量均高于MD-MGD组(均P0.05);52例(31.7%)患者达CR,MD-MGD组(16/54,29.6%)与M-MG组CR率(36/110,32.7%)差异无统计学意义(χ^(2)=0.16,P=0.689),但达CR时间[M(Q1,Q3):98.5(78.0,185.2)d]短于M-MG组[223.5(175.2,277.0)d,P=0.001]。KM生存曲线分析显示,MD-MGD组累积疾病CR率高于M-MG组(P=0.024)。随访过程中共73例(44.5%)患者记录了瘙痒缓解时间,MD-MGD组[54例,14.0(3.0,14.0)d]较M-MG组更短[19例,14.0(7.0,19.0)d;P=0.015]。倾向性评分匹配后,M-MG组和MD-MGD组分别纳入42例患者;随访过程中M-MG组与MD-MGD组CR率差异无统计学意义(P>0.05),M-MG组达CR时间长于MD-MGD组(P=0.019);KM生存曲线分析显示,MD-MGD组累积疾病CR率高于M-MG组(P=0.041)。164例患者中,58例(35.4%)出现不良事件,11例(6.70%)出现3级及以上重度不良事件,未出现已报道的度普利尤单抗相关不良反应。结论与使用米诺环素或米诺环素联合sGC治疗BP相比,联合度普利尤单抗的方案能够更快缓解瘙痒、更易达到疾病CR,有助于加快sGC和米诺环素的减量,并且不良反应小,安全性好。

关键词：类天疱疮大疱性度普利尤单抗米诺环素系统糖皮质激素疗效安全性

外电场作用下纳米结构表面的固-液界面传热特性

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物理学报 2024年第15期73卷 154-161页

作者：齐凯朱星光王军夏国栋北京工业大学传热强化与过程节能教育部重点实验室暨传热与能源利用北京市重点实验室北京100124

在固体表面布置纳米结构是一种强化固-液界面传热的简单有效的方法.但是,当固-液界面相互作用较弱时,由于纳米结构并不能被液体浸润,纳米结构的存在反而会弱化固-液界面之间的传热,而外电场的施加则可以解决这一问题.本文基于分子动力... 详细信息

在固体表面布置纳米结构是一种强化固-液界面传热的简单有效的方法.但是,当固-液界面相互作用较弱时,由于纳米结构并不能被液体浸润,纳米结构的存在反而会弱化固-液界面之间的传热,而外电场的施加则可以解决这一问题.本文基于分子动力学模拟的方法,研究了纳米结构固-液界面在外电场作用下的传热特性.通过在2块平行金属板布置数量相同的正负电荷,产生垂直于板面的均匀电场,并在下层金属板上布置了不同尺寸的纳米结构.结果表明:在外电场作用下,纳米结构处会产生电润湿现象,固-液界面的润湿状态能够从Cassie态变为Wenzel态,界面处的Kapitza热阻长度明显减小,因而热流密度显著增大;当电荷量增至发生电冻结的临界值,液态水会产生电冻结现象,其热导率骤增至1.2 W/(m·K),热流密度也随之发生骤增;继续增加电场强度,由于电冻结现象的发生,固-液界面热阻则基本保持不变.

关键词：电润湿纳米结构外电场固-液界面热阻分子动力学

奥马珠单抗对慢性荨麻疹合并过敏性休克患者的应用研究

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中华预防医学杂志 2024年第3期58卷 325-330页

作者：高雨松彭承悦赵作涛北京大学第一医院急诊科北京100034 北京大学第一医院皮肤科、北京市皮肤病分子诊断重点实验室、国家药品监督管理局化妆品质量控制与评价重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100034 北京大学护理学院北京100191

目的:探讨奥马珠单抗(omalizumab)在对抗组胺药物治疗不佳、有过敏性休克病史的慢性荨麻疹患者中的应用疗效和安全性评估。方法:采用回顾性观察性的真实世界研究,选取2018年11月至2024年1月北京大学第一医院收治的对抗组胺药物治疗不佳... 详细信息

目的:探讨奥马珠单抗(omalizumab)在对抗组胺药物治疗不佳、有过敏性休克病史的慢性荨麻疹患者中的应用疗效和安全性评估。方法:采用回顾性观察性的真实世界研究,选取2018年11月至2024年1月北京大学第一医院收治的对抗组胺药物治疗不佳且有过敏性休克史的慢性荨麻疹患者作为研究对象,每4周给予300 mg奥马珠单抗皮下注射,并在治疗期间记录荨麻疹控制评分(urticaria control test,UCT)、过敏性休克的发生次数和其他不良事件。结果:11例患者在开始使用奥马珠单抗治疗3个月后,其中10例患者的慢性荨麻疹情况得到完全控制(UCT=16),1例患者为部分控制(UCT=15);9例患者随访期间未出现过敏性休克(随访12个月以上10例,随访2个月1例)。2例患者在注射奥马珠单抗后发生过敏性休克。本研究中,在随访期间(2~38个月)11例患者均对奥马珠单抗的耐受性良好,其中4例继续使用奥马珠单抗治疗荨麻疹,6例由于荨麻疹控制良好和没有再次发生过敏性休克停止使用奥马珠单抗,1例失访。结论:奥马珠单抗对抗组胺药物治疗不佳且有过敏性休克病史的慢性荨麻疹患者可能具有良好的疗效和安全性,且可能具有潜在的预防过敏性休克的作用。

关键词：过敏性休克奥马珠单抗慢性荨麻疹

2017-2023年北京市某医院过敏性休克患者的临床特征分析

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中华预防医学杂志 2024年第4期58卷 474-480页

作者：高雨松彭承悦宋晓婷赵作涛北京大学第一医院急诊科北京100034 北京大学第一医院皮肤科北京市皮肤病分子诊断重点实验室国家药品监督管理局化妆品质量控制与评价重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100034 北京大学护理学院北京100191

目的:探讨过敏性休克的发病原因和临床表现,评估现有治疗方法的有效性,以提高对过敏性休克的认识,并使过敏性休克患者得到正确处理。方法:采用回顾性观察性研究方法,选取2017年7月至2023年6月北京大学第一医院诊治的过敏性休克患者63例... 详细信息

目的:探讨过敏性休克的发病原因和临床表现,评估现有治疗方法的有效性,以提高对过敏性休克的认识,并使过敏性休克患者得到正确处理。方法:采用回顾性观察性研究方法,选取2017年7月至2023年6月北京大学第一医院诊治的过敏性休克患者63例作为研究对象,收集包括患者基本信息、现病史、生命体征、既往史、急救处理措施及转归等临床数据,对其发生过敏性休克的原因、临床表现及急救治疗措施进行描述性统计学分析。结果:63例研究对象发生过敏性休克的原因可分为药物过敏(50.79%)、食物过敏(15.87%)、血制品过敏(11.11%)、其他(3.17%)、放射治疗(1.59%)、剧烈运动(1.59%)、血液透析(1.59%),9例(14.29%)诱因不明确。临床可表现为皮肤、呼吸系统、心血管系统、胃肠道系统、泌尿系统的异常,皮肤表现中风团样皮疹、瘙痒、红肿最为常见(79.37%),呼吸系统最常见的表现是呼吸困难(30.16%),心血管系统表现中占比最高的是血压低于90 mmHg或基线血压下降30 mmHg(100.00%)。治疗药物最常用的是拟肾上腺素(49.2%)、糖皮质激素(69.8%)、抗组胺药物(52.4%)、升压药(12.7%)和其他药物。结论:过敏性休克诱因不尽相同,临床表现复杂多样,病情严重可危及生命。临床上应该注意早期准确识别高危风险的患者,预防发生过敏性休克,一旦发生过敏性休克要及时采取相应措施以保障患者生命安全。早期诊断、及时治疗是处理过敏性休克的关键。

关键词：过敏性休克严重过敏反应治疗急救

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趾甲银屑病与指甲银屑病的皮肤镜特征比较

中华皮肤科杂志 2024年第2期57卷 161-165页

作者：王诗琪王爱平李航李若瑜北京大学第一医院皮肤性病科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、北京大学真菌和真菌病研究中心、皮肤病分子诊断北京市重点实验室、国家药品监督管理局化妆品质量控制与评价重点实验室北京100034 首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科北京100029

目的分析并比较趾甲银屑病和指甲银屑病的皮肤镜特征。方法收集2020年6月至2022年1月于北京大学第一医院皮肤科确诊为趾甲银屑病(61例)和指甲银屑病(80例)的患者,对受累的139处趾甲和158处指甲行皮肤镜检查。采用卡方检验比较两组间皮... 详细信息

目的分析并比较趾甲银屑病和指甲银屑病的皮肤镜特征。方法收集2020年6月至2022年1月于北京大学第一医院皮肤科确诊为趾甲银屑病(61例)和指甲银屑病(80例)的患者,对受累的139处趾甲和158处指甲行皮肤镜检查。采用卡方检验比较两组间皮肤镜特征差异。结果甲银屑病中最常见的皮肤镜特征为点状凹陷(223/297,75.08%),其次为裂片状出血(164/297,55.22%)、甲下角化过度(133/297,44.78%)、油滴征(126/297,42.42%)、甲完全分离(121/297,40.74%)、甲分离近端的线状边缘(107/297,36.03%)和甲分离边缘的线状红斑(77/297,25.93%)。两组间相比,趾甲银屑病中甲下角化过度[81处(58.27%)比52处(32.91%),P病中裂片状出血[100处(63.29%)比64处(46.04%),P病与指甲银屑病的皮肤镜特征显著不同,甲下角化过度、纵向条纹、褐色改变等特征在趾甲银屑病中显著增多。

关键词：银屑病指(趾)甲甲银屑病皮肤镜特征诊断

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近壁球形颗粒的曳力特性研究

工程热物理学报 2024年第3期45卷 755-763页

作者：霍晓昱王军夏国栋北京工业大学强化传热与过程节能教育部重点实验室暨传热与能源利用北京市重点实验室北京100124

本文研究了球形颗粒在近壁区域内的曳力特性,基于气体动理论方法推导得到了自由分子区内近壁颗粒沿垂直于平壁方向运动时所受曳力的表达式,其计算结果与直接蒙特卡洛模拟结果一致。计算并分析了动量适应系数、壁面温度等参数对近壁颗粒... 详细信息

本文研究了球形颗粒在近壁区域内的曳力特性,基于气体动理论方法推导得到了自由分子区内近壁颗粒沿垂直于平壁方向运动时所受曳力的表达式,其计算结果与直接蒙特卡洛模拟结果一致。计算并分析了动量适应系数、壁面温度等参数对近壁颗粒所受曳力的影响规律和机制。当壁面动量适应系数为零时,近壁效应消失;当壁面温度高于气体温度时,近壁效应使得颗粒所受曳力增大;当壁面温度低于气体温度且颗粒速度较小时,可能出现曳力方向与颗粒运动方向相同的情况。

关键词：自由分子区曳力近壁效应气体动理论