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以共济失调起病的Lambert-Eaton肌无力综合征1例

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中国神经精神疾病杂志 2024年第4期50卷 236-238页

作者：陆慧张冰雪首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 大连市友谊医院神经内科

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低。现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神... 详细信息

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低。现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神经电刺激可见低频递减,高频递增,P/Q型压力门控钙离子通道(voltage-gated calcium channels,VGCC)抗体阳性,胸部CT提示肺结节及肿大纵隔淋巴结,经穿刺活检病理证实为小细胞肺癌。提示神经内科医师,共济失调也是LEMS的重要表现之一,避免漏诊。

关键词： Lambert-Eaton肌无力综合征共济失调压力门控钙离子通道小细胞肺癌氨吡啶缓释片

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阿尔茨海默病血液生物标志物的应用前景

中华检验医学杂志 2024年第2期47卷 116-121页

作者：蔡慧敏贾龙飞首都医科大学宣武医院神经疾病高创中心神经内科北京100053

阿尔茨海默病(AD)的早期诊断一直是医学领域的挑战之一。近年来,关于AD血液生物标志物的研究蓬勃发展,对促进AD早期诊断、疾病监测和早期干预有重要意义。随着新一代超敏检测技术的诞生,在血液中相继验证了AD的核心标志物、非特异性标... 详细信息

阿尔茨海默病(AD)的早期诊断一直是医学领域的挑战之一。近年来,关于AD血液生物标志物的研究蓬勃发展,对促进AD早期诊断、疾病监测和早期干预有重要意义。随着新一代超敏检测技术的诞生,在血液中相继验证了AD的核心标志物、非特异性标志物及其他相关标志物。然而,血液生物标志物用于AD诊断和预测仍存在准确性和稳定性的问题。本文针对每类标志物的最新进展和优劣进行梳理分析,并提供了几种潜在策略,以克服AD血液生物标志物面临的挑战。

关键词：阿尔茨海默病生物标志物 β淀粉样蛋白

抗SOX1抗体阳性神经系统副肿瘤综合征的临床研究

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中华神经医学杂志 2024年第6期23卷 560-570页

作者：梁军华张文婧王伟首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 日照市人民医院神经内科日照276800

目的探讨抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1(SOX1)抗体阳性神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征、诊疗及预后情况。方法回顾性报道首都医科大学宣武医院神经内科2020年、2021年收治的2例抗SOX1抗体阳性PNS患者的临床资料,并检... 详细信息

目的探讨抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1(SOX1)抗体阳性神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征、诊疗及预后情况。方法回顾性报道首都医科大学宣武医院神经内科2020年、2021年收治的2例抗SOX1抗体阳性PNS患者的临床资料,并检索PubMed、万方数据知识服务平台、中国知网,收集自1999年1月1日至2021年3月31日发表的关于抗SOX1抗体阳性PNS的文献报道,对已报道的13例抗SOX1抗体阳性PNS患者及本组2例患者的临床资料进行临床特征、诊疗及预后情况的汇总分析。结果15例患者中,男12例,女3例;年龄(59.1±15.1)岁,范围为45~77岁;Lambert-Eaton肌无力综合征7例,边缘叶脑炎4例,副肿瘤性小脑变性3例,自身免疫性舞蹈病1例。15例患者均合并肿瘤,其中肺癌13例(小细胞肺癌8例)、食管隆起处小细胞癌1例、结节硬化亚型霍奇金淋巴瘤1例。14例患者在肿瘤确诊之前出现神经系统症状,肿瘤诊断延迟最长者达1年。13例患者接受治疗,其中10例接受肿瘤治疗、11例接受免疫治疗,11例治疗后神经系统症状好转,2例治疗后无好转。结论抗SOX1抗体阳性PNS的临床表现多样,以Lambert-Eaton肌无力综合征最为多见,其次为边缘叶脑炎、副肿瘤性小脑变性;合并肿瘤中以小细胞肺癌最为多见;其总体预后差,早期诊断并及时治疗原发性肿瘤可能是改善其预后的关键。

关键词：抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1抗体神经系统副肿瘤综合征小细胞肺癌

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脑脊液静脉瘘致自发性低颅压1例

中华医学杂志 2024年第9期104卷 712-714页

作者：王震李军杰高冉王征刘腾达沈翀李岩戴艳芳武力勇首都医科大学宣武医院神经内科，北京100053 首都医科大学宣武医院神经外科，北京100053 首都医科大学宣武医院放射与核医学科，北京100053

本文报道1例70岁老年男性自发性低颅压(SIH),主要表现为体位性头痛,头增强磁共振符合SIH表现,但脊髓影像学检查未见脑脊液(CSF)漏,最终数字减影脊髓造影(DSM)发现CSF静脉瘘(CVF),经保守治疗,头痛缓解,随访11个月头痛未复发。本例患者的... 详细信息

本文报道1例70岁老年男性自发性低颅压(SIH),主要表现为体位性头痛,头增强磁共振符合SIH表现,但脊髓影像学检查未见脑脊液(CSF)漏,最终数字减影脊髓造影(DSM)发现CSF静脉瘘(CVF),经保守治疗,头痛缓解,随访11个月头痛未复发。本例患者的临床经过提示SIH患者常规检查无法找到CSF漏时,应警惕CVF。

关键词：颅内压自发性低颅压脑脊液静脉瘘数字减影脊髓造影

SH2B3基因在髓系肿瘤中的突变位点及频率分析

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中国实验血液学杂志 2024年第4期32卷 1186-1190页

作者：马强胡蓉华赵弘兰晓曦郭轶先常晓丽孙婉玲苏力惠吴函首都医科大学宣武医院血液内科北京100053

目的:分析SH2B接头蛋白3(SH2B3)基因在髓系肿瘤中的突变位点及频率。方法:回顾性分析2017年11月至2022年11月首都医科大学宣武医院血液内科髓系肿瘤相关基因靶向DNA测序结果,筛选出携带SH2B3基因突变的患者,收集患者人口学资料及临床资... 详细信息

目的:分析SH2B接头蛋白3(SH2B3)基因在髓系肿瘤中的突变位点及频率。方法:回顾性分析2017年11月至2022年11月首都医科大学宣武医院血液内科髓系肿瘤相关基因靶向DNA测序结果,筛选出携带SH2B3基因突变的患者,收集患者人口学资料及临床资料,分析SH2B3基因突变类型、突变位点、发生频率、共突变基因以及与疾病间的关系。结果:测序结果来自1005例患者,有19例患者检测到SH2B3基因突变,其中错义突变18例(94.74%),无义突变1例(5.26%),10例患者同时伴发其他突变(52.63%),突变等位基因频率(VAF)分布于0.03-0.66;发生频率最高的突变为***568Thr(5/19,26.32%),平均VAF为0.49,涉及1例MDS/MPN-RS(伴SF3B1突变)、1例MDS-U(伴SF3B1突变)、1例再生障碍性贫血伴PNH克隆(伴PIGA和KMT2A突变)、2例MDS-MLD(其中1例伴SETBP1突变);其余突变包括2例***567Thr(10.53%),***566Trp、***533Lys、***437Arg、***425Cys、***314Lys、***308*、***294Glu、***282Gln、***175Gln、***86Cys、***55Asn和***54Pro各1例。结论:SH2B3基因在髓系肿瘤中突变位点分布较广,重现性低,其中***568Thr突变发生率较高,常与其他疾病特征性突变共存。

关键词：髓系肿瘤基因突变 SH2B3 二代测序

脑膜瘤切除术患者术后脑白质微结构变化与术后早期认知功能的相关性分析

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中华医学杂志 2024年第5期104卷 357-364页

作者：冯慧茹魏宇魁林庆堂刘扬卢洁王天龙首都医科大学宣武医院麻醉手术科，北京100053 首都医科大学宣武医院神经外科，北京100053 首都医科大学宣武医院放射与核医学科，北京100053

目的分析脑膜瘤切除术患者手术前后脑白质微结构变化与术后早期认知功能的相关性。方法前瞻性纳入2022年4月至2023年4月在首都医科大学宣武医院行首次脑膜瘤切除术的17例患者为观察组,男5例,女12例,年龄(56.4±7.3)岁。另纳入同期15例... 详细信息

目的分析脑膜瘤切除术患者手术前后脑白质微结构变化与术后早期认知功能的相关性。方法前瞻性纳入2022年4月至2023年4月在首都医科大学宣武医院行首次脑膜瘤切除术的17例患者为观察组,男5例,女12例,年龄(56.4±7.3)岁。另纳入同期15例年龄和教育相匹配的脑肿瘤患者为对照组,男5例,女10例,年龄(55.2±8.0)岁。观察组患者分别在术前1 d、术后1 d、术后3~4 d内进行神经心理学测试(neuropsychological tests,NST),主要包括听觉词语学习测验-华山版(AVLT-H)、蒙特利尔认知评估基本量表(MoCA-B)、画钟测验(CDT-30)、形状连线测验B(STT-B)及动物语言流畅性测试(AFT);并在术前1 d及术后3~4 d进行MRI扫描,采集弥散张量成像(DTI)图像。对照组患者在入院后1、3、6 d进行相同的NST评估,以校正重复NST的学习效应。采用基于纤维束的空间统计分析(TBSS)技术评估手术后全脑脑白质微结构的组水平变化,包括各向异性指数(FA)、平均弥散系数(MD)、轴向弥散系数(AD)和径向弥散系数(RD)的变化,然后将差异有统计学意义的DTI指标与认知功能进行相关性分析。结果校正学习效应后,观察组患者手术后AVLT-H(R)、MoCA-B及CDT-30评分下降,STT-B评估时间延长,围手术期差值分别为-0.78(95%CI:-3.28~-0.28)分、-2.22(95%CI:-4.22~-0.72)分、-2.74(95%CI:-5.29~-0.19)分、61.49(95%CI:5.71~117.27)s,差异均有统计学意义(均P<0.05)。基于DTI数据的TBSS组水平分析提示脑膜瘤患者麻醉手术后右侧小脑上脚、左侧内囊后肢及胼胝体膝部FA降低,左侧前放射冠RD升高,差异均有统计学意义(均P_(FWE)<0.05)。线性相关分析发现胼胝体膝部和右侧小脑上脚的围手术期FA降低值与校正学习效应后的AVLT-H(L)的围手术期下降值呈正相关(r=0.72,0.52,均P_(FWE)<0.05)。结论脑膜瘤切除术患者存在术后认知功能下降的风险,基于DTI数据的胼胝体膝部和右侧小脑上脚的围手术期FA降低值与校正学习效应后的AVLT-H(L)的围手术期下降值呈正相关。

关键词：脑膜瘤麻醉脑膜瘤切除术弥散张量成像脑白质术后认知功能随访研究

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关注脑认知健康,完善脑认知健康管理

中华健康管理学杂志 2024年第9期18卷 641-644页

作者：褚熙秦琪赵静唐毅首都医科大学宣武医院健康管理科北京100053 首都医科大学宣武医院神经疾病高创中心北京100053 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

随着我国人口老龄化程度的加重,认知障碍人群迅速增长,给社会和家庭带来沉重负担。认知障碍疾病起病隐匿、晚期治疗效果欠佳,针对脑认知健康的早期筛查与早期干预是认知障碍疾病防治的关键。然而当前,公众对脑认知健康早期管理的关注仍... 详细信息

随着我国人口老龄化程度的加重,认知障碍人群迅速增长,给社会和家庭带来沉重负担。认知障碍疾病起病隐匿、晚期治疗效果欠佳,针对脑认知健康的早期筛查与早期干预是认知障碍疾病防治的关键。然而当前,公众对脑认知健康早期管理的关注仍然不足,医疗行业针对适宜人群开展脑认知健康早期筛查、分层评估和综合干预的健康管理模式也在探索中,完善脑认知健康管理体系将有助于维护全人群脑健康,为健康老龄化提供保障。本文就脑认知健康管理的实践现状、面临的挑战等进行综述,提出“完善脑认知健康管理的实施路径”“建设涵盖认知障碍全病程的管理体系”“提升公众的脑认知健康素养”“加速认知健康管理适宜技术的评估与应用”的策略,呼吁更多医院与机构加入脑认知健康管理的行列,依据现有的理论与框架开展更广泛的实践,不断完善与发展脑认知健康管理体系,实现健康老龄化。

关键词：认知认知障碍健康管理健康促进

颈动脉支架置入术后闭塞行复合手术再通的疗效及安全性分析

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中国脑血管病杂志 2024年第8期21卷 505-513页

作者：王正宇卢光东王韬许文龙陆夏陈飞杨斌高鹏王亚冰谌燕飞马妍焦力群首都医科大学宣武医院神经外科北京100053 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的探讨颈动脉支架置入术后闭塞行复合手术再通治疗的效果及安全性。方法回顾性连续纳入2016年6月至2023年4月首都医科大学宣武医院神经外科脑血运重建中心17例颈动脉支架置入术后闭塞行复合手术再通治疗患者的病历资料,根据是否再通成... 详细信息

目的探讨颈动脉支架置入术后闭塞行复合手术再通治疗的效果及安全性。方法回顾性连续纳入2016年6月至2023年4月首都医科大学宣武医院神经外科脑血运重建中心17例颈动脉支架置入术后闭塞行复合手术再通治疗患者的病历资料,根据是否再通成功,将其分为再通成功组与再通失败组。血管成功再通定义为术后即刻改良脑梗死溶栓(mTICI)分级≥2b级且残余狭窄率0.05)。13例再通成功组中9例完成了影像学随访,随访时间3.8~36.9个月,中位随访时间为22.8(12.8,34.7)个月,其中1例(1/9)患者于术后33.0个月发生再通血管的再狭窄,再次行支架置入治疗。结论初步分析表明,采用复合手术再通颈动脉支架置入后闭塞有较好的再通成功和较低的围手术期并发症。对于颈动脉支架置入术后慢性闭塞患者,在多模态影像学评估下,可尝试应用复合手术行再通治疗。

关键词：支架置入术后闭塞颈动脉闭塞复合手术再通治疗

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北京宣武医院神经内科病例讨论

北京宣武医院神经内科病例讨论