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阿尔茨海默病药物治疗进展

中华全科医师杂志 2025年第3期24卷 336-342页

作者：张力翔肖卫忠北京大学第三医院全科医学科北京100191 北京大学第三医院神经内科北京100191

阿尔茨海默病是一种进展性神经退行性疾病,随着全球老龄化进程,其已成为一个重要的公共卫生问题,开发有效的治疗药物尤为迫切。该文综述了阿尔茨海默病药物治疗的新进展,包括淀粉样蛋白和tau蛋白相关的疾病修正药物以及一些传统药物和... 详细信息

阿尔茨海默病是一种进展性神经退行性疾病,随着全球老龄化进程,其已成为一个重要的公共卫生问题,开发有效的治疗药物尤为迫切。该文综述了阿尔茨海默病药物治疗的新进展,包括淀粉样蛋白和tau蛋白相关的疾病修正药物以及一些传统药物和新型药物2、3期临床试验的结果等。近年来尽管相关药物研发取得了一定的进展,但多数新药在大规模临床试验中未显示出长期临床获益。此外,药物高昂的成本、严重的不良反应等为其的临床推广带来了不小的挑战。我们还需继续探索新的治疗靶点和策略,以期为阿尔茨海默病患者提供更好的治疗选择。

关键词：阿尔茨海默病药物治疗淀粉样蛋白 tau蛋白质类

成人期确诊STIM1基因突变所致Stormorken综合征1例

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中国神经精神疾病杂志 2025年第1期51卷 60-64页

作者：刘丽丽朱琳胡俊罗雯媛陈旭辉陈娣陈涓涓北京大学深圳医院神经内科深圳518036

报道1例成人期确诊的Stormorken综合征(Stormorken syndrome,STRMK),并研究其临床、病理及基因特点。患者为31岁男性,儿童期起病,以癫痫为首发症状,随后逐渐出现肌无力及肌萎缩。患者体格检查显示身材矮小,下肢近端肌力明显减退,伴有关... 详细信息

报道1例成人期确诊的Stormorken综合征(Stormorken syndrome,STRMK),并研究其临床、病理及基因特点。患者为31岁男性,儿童期起病,以癫痫为首发症状,随后逐渐出现肌无力及肌萎缩。患者体格检查显示身材矮小,下肢近端肌力明显减退,伴有关节挛缩、脊柱侧弯。腹部CT检查提示脾脏缺如;双侧下肢肌肉MRI检查可见明显脂肪浸润。肌肉病理存在微管聚集(tubular-aggregate)现象。基因检测提示患者基质相互作用分子1(stromal interaction molecule 1,STIM1)基因存在c.326A>G(***109Arg)杂合突变,为已知致病突变。通过此次病例报道使神经科医生进一步认识该罕见疾病。

关键词： Stormorken综合征微管聚集性肌病癫痫基质相互作用分子肌肉活检

创伤性颅脑损伤急性期内分泌功能改变及其机制研究进展

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中华神经外科杂志 2025年第1期41卷 103-106页

作者：马凯明马路路杨军北京大学第三医院神经外科北京100191

创伤性颅脑损伤作为目前致死率及致残率最高的疾病之一,其急性期被证实存在显著的内分泌功能改变,严重增加了患者不良结局的风险。因此,进一步阐明创伤性颅脑损伤对内分泌系统的影响机制对于有针对性地纠正内分泌紊乱、改善患者的预后... 详细信息

创伤性颅脑损伤作为目前致死率及致残率最高的疾病之一,其急性期被证实存在显著的内分泌功能改变,严重增加了患者不良结局的风险。因此,进一步阐明创伤性颅脑损伤对内分泌系统的影响机制对于有针对性地纠正内分泌紊乱、改善患者的预后具有重要意义。本文针对创伤性颅脑损伤急性期的内分泌改变特征、具体机制和临床干预等方面进行了系统综述,以期为进一步完善"损伤控制理论"指导下的创伤性颅脑损伤急性期综合管理模式、改善患者的整体预后提供理论依据。

关键词：创伤性颅脑损伤综合管理模式内分泌紊乱内分泌系统临床干预损伤控制理论不良结局系统综述

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肌萎缩侧索硬化患者营养管理专家共识

中国卒中杂志 2025年第2期20卷 218-227页

作者：国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病工作组国家神经系统疾病医疗质量控制中心何及樊东升不详北京大学第三医院神经北京100191

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致死性的神经退行性疾病。恰当的营养管理对延缓ALS的疾病进展、提高患者的生活质量意义重大。国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病工作组基于现有的临床指南、研究... 详细信息

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致死性的神经退行性疾病。恰当的营养管理对延缓ALS的疾病进展、提高患者的生活质量意义重大。国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病工作组基于现有的临床指南、研究文献,通过德尔菲法组织形成了针对ALS患者营养管理的专家共识。本专家共识针对ALS患者营养管理的重要问题,如多学科协作、营养干预目标、吞咽困难评估、营养支持方式及社会支持等,进行了深入探讨,并提出了7项具体建议和实施策略。专家共识强调ALS患者营养管理的个体化,以及根据患者病程进展进行动态调整的营养策略。通过科学的临床评估和干预,改善患者的营养状态,从而提高患者的生存质量,延缓疾病进展。

关键词：肌萎缩侧索硬化运动神经元病营养管理营养不良吞咽困难

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神经元核内包涵体病

中华神经科杂志 2025年第2期58卷 188-196页

作者：王朝霞洪道俊北京大学第一医院神经内科北京100034 南昌大学第一附属医院神经内科南昌330006

神经元核内包涵体病(NIID)是一种以细胞核内出现嗜酸性和p62阳性包涵体为病理特征的遗传变性病。致病变异为NOTCH2NLC基因5′非翻译区的CGG异常重复扩增,致病机制主要为RNA毒性和多聚甘氨酸蛋白毒性使相应的细胞功能受损。该病临床表型... 详细信息

神经元核内包涵体病(NIID)是一种以细胞核内出现嗜酸性和p62阳性包涵体为病理特征的遗传变性病。致病变异为NOTCH2NLC基因5′非翻译区的CGG异常重复扩增,致病机制主要为RNA毒性和多聚甘氨酸蛋白毒性使相应的细胞功能受损。该病临床表型呈异质性,可分为以认知障碍、运动障碍、发作性神经事件、自主神经功能障碍和神经肌肉病为主要表现的不同亚型。头颅磁共振成像常为诊断提供重要线索,包括弥散加权成像(DWI)皮髓质交界处“绸带征”、累及放射冠和半卵圆中心的弥漫性脑白质病变、胼胝体压部DWI高信号、局灶性皮质水肿伴相应脑回表面线状强化等。随着皮肤活组织检查和基因检测的应用,国内越来越多的NIID患者被确诊,其临床和基础研究方面取得了一些新的进展。本文重点介绍该病的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和鉴别诊断以及疾病管理。

关键词：核内包涵体神经元绸带征 NOTCH2NLC基因 CGG重复扩展

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依达赛珠单抗逆转达比加群酯所致消化道出血

药物不良反应杂志 2025年第1期27卷 53-55页

作者：林琦董淑杰李蕾王琨史均宝杨丽北京大学第三医院药剂科北京100191 北京大学第三医院心内科北京100191 北京大学第三医院消化内科北京100191 北京大学第三医院肾内科北京100191 福建医科大学附属协和医院药学部福州350001

1例82岁心房颤动、心力衰竭女性患者近6年服用达比加群酯(110 mg、2次/d)抗凝治疗。2个月前患者下肢水肿加重,尿量减少。考虑心力衰竭加重,给予托拉塞米片和螺内酯片利尿治疗,症状改善不明显。2 d前患者出现全身散在瘀斑,排糊状黑便,尿... 详细信息

1例82岁心房颤动、心力衰竭女性患者近6年服用达比加群酯(110 mg、2次/d)抗凝治疗。2个月前患者下肢水肿加重,尿量减少。考虑心力衰竭加重,给予托拉塞米片和螺内酯片利尿治疗,症状改善不明显。2 d前患者出现全身散在瘀斑,排糊状黑便,尿量减少至200 ml/d。实验室检查:血红蛋白(Hb)63 g/L,凝血酶原时间(PT)39.5 s,活化部分凝血活酶时间(APTT)117.2 s,凝血酶时间(TT)>300 s,国际标准化比值(INR)3.64,纤维蛋白原(Fib)无法测出。考虑为达比加群酯引起的凝血功能障碍,消化道出血。停用达比加群酯,给予依达赛珠单抗注射液2.5 g静脉滴注2次。治疗后消化道出血停止,PT 12.7 s、APTT 42.4 s、TT 18.8 s、INR 1.18、Fib 2.67 g/L。8 d后,患者心功能改善,皮肤瘀斑消退,Hb 84 g/L、PT 14 s、APTT 37.8 s、TT 41.2 s、INR 1.3、Fib 2.26 g/L,粪潜血试验阴性。

关键词：达比加群胃肠出血依达赛珠单抗

难治性幽门螺杆菌感染637例患者临床特征分析

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中华内科杂志 2025年第3期64卷 220-224页

作者：索宝军张雨欣李彩玲周丽雅宋志强北京大学第三医院消化科北京100191

目的评估我国2022幽门螺杆菌(***)感染治疗指南中对难治性感染经验性治疗推荐方案和用药原则的临床实践效果。方法回顾性分析北京大学第三医院2014年至2024年10年中637例难治性***感染患者的根除疗效、安全性和依从性,并评估影响疗效的... 详细信息

目的评估我国2022幽门螺杆菌(***)感染治疗指南中对难治性感染经验性治疗推荐方案和用药原则的临床实践效果。方法回顾性分析北京大学第三医院2014年至2024年10年中637例难治性***感染患者的根除疗效、安全性和依从性,并评估影响疗效的危险因素。结果14 d铋剂四联方案的总体根除率、不良反应发生率和服药百分比分别为92.3%、40.3%和92.2%。各亚组根除率、不良反应发生率和服药百分比分别为阿莫西林+甲硝唑组合87.3%、36.4%和92.7%;阿莫西林+四环素组合91.1%、39.2%和93.7%;阿莫西林+呋喃唑酮组合92.9%、23.8%和94.0%;四环素+甲硝唑组合92.1%、47.1%和90.0%;四环素+呋喃唑酮组合94.5%、41.7%和92.0%以及呋喃唑酮+甲硝唑组合91.3%、46.3%和92.5%。依从性差是根除失败的危险因素(94.7%比64.0%,P0.05)。结论我国***感染治疗指南中推荐的难治性感染经验性根除方案和用药原则具有良好的根除疗效、安全性和依从性。

关键词：幽门螺杆菌难治性治疗安全性

艾加莫德治疗免疫检查点抑制剂相关重症肌无力肿瘤患者效果研究

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中华肿瘤防治杂志 2025年第1期32卷 57-62页

作者：于垚赵瑞萍宋涛高旭光张兆旭北京大学人民医院神经内科北京大学人民医院门诊部

目的评价艾加莫德治疗免疫检查点抑制剂相关重症肌无力（ICIs-MG）肿瘤患者临床效果，为其临床诊治提供参考。方法选取2023-10-01-2024-02-01北京大学人民医院（9例）、北京大学肿瘤医院（14例）收入的使用艾加莫德治疗的23例ICIs-MG... 详细信息

目的评价艾加莫德治疗免疫检查点抑制剂相关重症肌无力（ICIs-MG）肿瘤患者临床效果，为其临床诊治提供参考。方法选取2023-10-01-2024-02-01北京大学人民医院（9例）、北京大学肿瘤医院（14例）收入的使用艾加莫德治疗的23例ICIs-MG肿瘤患者为研究对象（艾加莫德组）。根据年龄（±5岁以内）、性别、确诊时病情轻重进行1∶1配对，选取2018-01-01-2024-02-01北京大学人民医院（3例）、北京大学肿瘤医院（20例）收治的使用丙种球蛋白治疗的ICIs-MG肿瘤患者23例（丙种球蛋白组）作为对照。共随访6个月，比较两组定量MG量表（QMGs）评分、MG-生活质量（QOL）量表评分、MG-日常生活量表（ADL）评分、乙酰胆碱受体（AChR）抗体浓度和血浆IgG水平，以及干预后状态分级和药物相关不良反应。结果艾加莫德组和丙种球蛋白组患者QMGs量表评分、MG-QOL量表评分和MG-ADL量表评分均存在时间交互效应，F时间分别为3 441.197、3 834.417和2 499.153,均P<0.001。艾加莫德组和丙种球蛋白组患者血浆IgG浓度存在时间和疗法交互效应，F时间=1 346.971,P时间<0.001;F时间×疗法=107.161,P时间×疗法<0.001;F疗法=4.445,P疗法=0.041。艾加莫德组和丙种球蛋白组患者AchR抗体滴度存在时间和疗法交互效应，F时间=1 583.528,P时间<0.001;F时间×疗法=107.161,P时间×疗法<0.001;F疗法=4.445,P疗法=0.041。经过6个月系统治疗后，艾加莫德组和丙种球蛋白组患者干预后状态分级均为药物缓解、微小状态或无变化，两组患者治疗效果相同。46例患者均未出现用药相关严重不良反应。结论艾加莫德治疗对于ICIs-MG肿瘤患者安全耐受，效果与丙种球蛋白相似。

关键词：肿瘤免疫检查点抑制剂相关重症肌无力艾加莫德丙种球蛋白临床疗效

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复杂性双胎宫内干预技术应用进展

中国实用妇科与产科杂志 2025年第2期 142-147页

作者：邱婉宁原鹏波魏瑗北京大学第三医院妇产科

复杂性双胎指发生于单绒毛膜双胎妊娠中的一组严重并发症，其临床表型主要包括双胎输血综合征、选择性胎儿生长受限、双胎反向动脉灌注序列征、单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠等并发症。当前临床治疗方法包括胎儿镜下胎盘吻合血管激光凝固术... 详细信息

复杂性双胎指发生于单绒毛膜双胎妊娠中的一组严重并发症，其临床表型主要包括双胎输血综合征、选择性胎儿生长受限、双胎反向动脉灌注序列征、单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠等并发症。当前临床治疗方法包括胎儿镜下胎盘吻合血管激光凝固术、射频消融减胎术、微波消融减胎术等，并逐步涌现如人工智能辅助宫内治疗、机器人辅助手术等新兴治疗手段。复杂性双胎宫内干预后存活胎儿的神经发育预后亟需关注，建议构建系统化长期随访体系。未来，通过多学科协作模式的深化与创新性诊疗技术的融合，有望推动复杂性双胎妊娠管理向精准化、智能化方向发展。

关键词：复杂性双胎宫内干预技术胎儿镜超声引导双胎并发症