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KBG综合征的听力学表型1例报告并文献回顾

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第10期36卷 797-801页

作者：苏文文夏雨奇夏彩风刘玉和北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科北京100032 北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科

KBG综合征是由ANKRD11基因突变引起的一种罕见的多系统常染色体显性遗传疾病。本文报道的1例患者有一系列相关的临床症状,包括听力丧失、身材矮小、上中门齿巨齿症和智力迟钝,诊断为KBG综合征。纯音测听显示双侧传导性听力损失,颞骨CT... 详细信息

KBG综合征是由ANKRD11基因突变引起的一种罕见的多系统常染色体显性遗传疾病。本文报道的1例患者有一系列相关的临床症状,包括听力丧失、身材矮小、上中门齿巨齿症和智力迟钝,诊断为KBG综合征。纯音测听显示双侧传导性听力损失,颞骨CT显示双侧中耳听骨链畸形,X线显示骨龄只有5岁左右,基因检测提示有ANKRD11的新生突变。本文简要分析KBG综合征的听力学表型特征,以期提高临床对该病的重视。

关键词：听力损失 KBG综合征 ANKRD11突变

经口径路低温等离子射频消融术与开放喉部分切除术治疗声门上型喉癌的疗效对比研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第12期57卷 1457-1462页

作者：关舒文文锋沈泓赵恩民秦永肖水芳北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科北京100034

目的探讨等离子射频辅助经口手术和开放喉部分切除术治疗声门上型喉癌的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年3月至2021年1月于北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的46例声门上型喉癌患者临床资料(男43例,女3例,年龄45~79岁),其... 详细信息

目的探讨等离子射频辅助经口手术和开放喉部分切除术治疗声门上型喉癌的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年3月至2021年1月于北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的46例声门上型喉癌患者临床资料(男43例,女3例,年龄45~79岁),其中行等离子射频辅助经口手术治疗23例(等离子组),经传统颈外入路行开放喉部分切除手术治疗23例(开放手术组)。观察2组患者手术时间、术中出血量、术后恢复经口进食时间、住院时长、住院费用及预后情况。应用SPSS 26.0进行统计学分析。结果2组患者在年龄、性别、TNM分期、肿瘤分期、术后是否放疗方面差异均无统计学意义(P值均>0.05)。等离子组的手术时间、术中出血量、术后恢复经口进食时间、住院时长、住院费用分别为110.0(60.0,150.0)min、5.0(5.0,30.0)ml、3.0(2.0,5.0)d、6.0(4.0,14.0)d、26100.7(16145.5,47044.4)元;开放手术组的上述指标分别为205.0(156.5,272.3)min、150.0(50,200)ml、18.0(16.3,22.8)d及56520.1(440992.5,67109.9)元,2组差异有统计学意义(Z值分别为-4.03、-4.94、-4.97、-4.98、-4.13,P值均0.05)。结论等离子射频辅助经口手术治疗声门上型喉癌对比开放手术在手术时间、术中出血量、术后恢复经口进食时间、住院时长、住院费用方面具有优势,预后和开放手术无明显差别,具有较好的应用前景。

关键词：喉癌声门上型低温等离子辅助射频消融术经口手术

245例变应性鼻炎患者舌下免疫治疗的依从性及脱落原因分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第4期37卷 277-281页

作者：夏彩风颜榕王全桂北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科北京100034

目的:探讨变应性鼻炎(AR)患者接受舌下免疫治疗(SLIT)的依从性及其影响因素。方法:回顾性分析2016年1月-2018年1月于北京大学第一医院接受尘螨SLIT的291例AR患者的临床资料,并对其进行门诊或电话随访。对于治疗时间不满2年脱落的患者,... 详细信息

目的:探讨变应性鼻炎(AR)患者接受舌下免疫治疗(SLIT)的依从性及其影响因素。方法:回顾性分析2016年1月-2018年1月于北京大学第一医院接受尘螨SLIT的291例AR患者的临床资料,并对其进行门诊或电话随访。对于治疗时间不满2年脱落的患者,记录其脱落时间以及脱落原因。结果:291例患者中成功随访245例(84.2%),中途脱落(治疗时间<2年)193例(78.8%),整体依从率为21.22%(52/245)。儿童依从率较成人依从率高(χ^(2)=21.306,P<0.05),性别、受教育程度对依从率无明显影响。脱落人数最多的时间段为治疗后6~<12个月(68例,27.8%),主要脱落原因为症状缓解,认为治愈(16.7%);治疗后3个月内61例(24.9%)患者脱落,其中34例(13.9%)脱落原因为用药麻烦、经常漏服而停药。193例患者整体脱落原因排名前三位的是:59例(30.6%)症状减轻后认为治愈,44例(22.8%)用药麻烦、漏服后停药,26例(13.5%)起效慢或者无效。结论:AR患者行SLIT的整体依从性较差,儿童依从性较成人好。临床医生应针对患者不同时段的脱落原因加强患者教育,增强患者治疗信心,提高患者依从性。

关键词：变应性鼻炎舌下免疫治疗依从性

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沉痛悼念肖水芳教授

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第8期57卷 973-973页

作者：北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科

中国共产党优秀党员、北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科原主任肖水芳教授因病医治无效,于2022年7月10日21时10分病逝,享年60岁。肖水芳教授曾任《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》第七至第十届编委,第十一届特约编委,中华医学会耳鼻咽喉头... 详细信息

中国共产党优秀党员、北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科原主任肖水芳教授因病医治无效,于2022年7月10日21时10分病逝,享年60岁。肖水芳教授曾任《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》第七至第十届编委,第十一届特约编委,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会常委及咽喉学组组长、噪音学组组长。中国医疗保健国际交流促进会耳鼻咽喉头颈外科学分会副主任委员,北京医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会副主任委员,中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科内镜专业委员会副主任委员。

关键词：耳鼻咽喉头颈外科中国医师协会特约编委中华医学会学组组长北京医学会肖水

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声门下炎性肌纤维母细胞瘤2例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第3期57卷 347-349页

作者：关舒文文锋苏文文秦永肖水芳北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科北京100034

本文报道2例声门下炎性肌纤维母细胞瘤。例1为妊娠14周女性,31岁,因“声音嘶哑3周余”就诊。术前电子喉镜示声门下占位,声带外展时可见巨大的红色结节状新生物,表面欠光滑,阻塞管腔约 80%,双侧声带活动可,不能完全闭合。MR提示右侧声门... 详细信息

本文报道2例声门下炎性肌纤维母细胞瘤。例1为妊娠14周女性,31岁,因“声音嘶哑3周余”就诊。术前电子喉镜示声门下占位,声带外展时可见巨大的红色结节状新生物,表面欠光滑,阻塞管腔约 80%,双侧声带活动可,不能完全闭合。MR提示右侧声门下一大小1.3 cm×1.1 cm×1.5 cm团块,病变累及前连合,增强后呈明显均匀强化,喉腔狭窄。术后病理诊断为炎性肌纤维母细胞瘤。术后出院至今复查未见肿物复发。例2患者男,48 岁,主因“间断声音嘶哑 2 个月余”就诊,电子喉镜示右侧声带下表面见一圆形淡红色肿物,表面尚光滑,双侧声带活动正常,闭合好。术后病理证实为炎性肌纤维母细胞瘤。患者术后4个月复查未见肿瘤复发,预后良好。

关键词：炎性肌纤维母细胞瘤双侧声带电子喉镜右侧声带声门下声音嘶哑前连合肿瘤复发

苯环喹溴铵治疗以流涕为主的季节性变应性鼻炎多中心疗效观察

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第7期37卷 550-555页

作者：胡伟倪张天虹张迎宏孟超谢立锋宋昱杜晨徐驰宇杜雅丽左强安凤杨王玉辉孟粹达张蕾朱冬冬朱丽北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科北京100191 哈尔滨医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科吉林大学中日联谊医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:多中心观察M受体拮抗剂苯环喹溴铵鼻喷雾剂治疗以流涕为主要症状的季节性变应性鼻炎(SAR)患者的疗效及安全性。方法:纳入2021年8月-2021年9月北京大学第三医院、吉林中日联谊医院、哈尔滨医科大学附属第一医院耳鼻喉科门诊以流涕... 详细信息

目的:多中心观察M受体拮抗剂苯环喹溴铵鼻喷雾剂治疗以流涕为主要症状的季节性变应性鼻炎(SAR)患者的疗效及安全性。方法:纳入2021年8月-2021年9月北京大学第三医院、吉林中日联谊医院、哈尔滨医科大学附属第一医院耳鼻喉科门诊以流涕为主的SAR患者134例,其中男71例,女63例,中位年龄38岁。用苯环喹溴铵鼻喷雾剂治疗,4次/d,每次2喷90μg,用药14 d后,观察疗效及安全性。结果:受试者鼻部症状TNSS评分由第0天的(8.89±3.31)分下降至(3.71±2.51)分(P<0.001),鼻部总症状VAS评分由第0天的(24.86±7.40)分下降至用药第14天的(6.84±5.94)分(P<0.001),流涕症状VAS评分由第0天的(6.88±2.06)分下降至用药第14天的(1.91±1.81)分(P<0.001),鼻结膜炎生存质量调查问卷评分由第0天的(94.63±33.35)分下降至用药第14天的(44.95±32.28)分(P<0.001),整个试验过程中无严重不良事件发生。结论:M受体拮抗剂苯环喹溴铵鼻喷雾剂对季节性变应性鼻炎具有显著的疗效和良好的安全性。

关键词：变应性鼻炎胆碱能受体拮抗剂鼻喷剂

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累及眼眶的鼻窦髓系肉瘤一例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第6期56卷 655-657页

作者：文锋张少华张驰王军北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科 100034 北京民航总医院耳鼻咽喉头颈外科 100123

髓系肉瘤是一种少见的由原始粒细胞或未成熟髓系细胞在髓外组织浸润形成的实体恶性肿瘤,发生于鼻腔鼻窦的髓系肉瘤少见。本文报道1例北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科收治的发生于筛窦并累及眼眶的髓系肉瘤的病例,并结合文献复习,介绍... 详细信息

髓系肉瘤是一种少见的由原始粒细胞或未成熟髓系细胞在髓外组织浸润形成的实体恶性肿瘤,发生于鼻腔鼻窦的髓系肉瘤少见。本文报道1例北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科收治的发生于筛窦并累及眼眶的髓系肉瘤的病例,并结合文献复习,介绍鼻腔鼻窦髓系肉瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。

关键词：耳鼻咽喉头颈外科原始粒细胞髓系肉瘤鼻腔鼻窦髓系细胞治疗及预后筛窦眼眶

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头皮血管肉瘤术后腮腺区转移2例

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第5期35卷 461-463页

作者：文锋李晓晨秦永北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科北京100034

1病例报告例1,男,78岁,以"发现左耳后肿物2个月"于2017年9月13日入院。患者1年前因头皮血管肉瘤先后于我院骨科行头皮肿物扩大切除术及肌皮瓣移植修复术。术后病理报告为血管肉瘤,各切缘阴性;术后未行辅助治疗。2个月前无意中发现左侧... 详细信息

1病例报告例1,男,78岁,以"发现左耳后肿物2个月"于2017年9月13日入院。患者1年前因头皮血管肉瘤先后于我院骨科行头皮肿物扩大切除术及肌皮瓣移植修复术。术后病理报告为血管肉瘤,各切缘阴性;术后未行辅助治疗。2个月前无意中发现左侧耳后肿物,直径约2.0 cm,于门诊行活检,病理回报:皮肤及皮下组织,上皮脚下延、融合,真皮层可见异型细胞呈巢团状或条索状浸润,细胞大小不一,胞质丰富、上皮样,胞质透明或略嗜酸,核质粗糙,可见核仁,核分裂相散在可见,另见小块游离肿瘤组织。

关键词：血管肉瘤头皮腮腺区肿瘤转移

听力损失儿童短纯音听性脑干反应与行为测听结果比较

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听力学及言语疾病杂志 2022年第2期30卷 180-183页

作者：张燕梅宗亚静秦瑶曾镇罡陈丽钟贞刘玉和北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科北京100034

目的探讨听力损失儿童短纯音听性脑干反应(tbABR)与行为测听(behavioral audiometry,BA)的相关性。方法回顾性分析91例听力损失儿童tbABR和BA测试结果,根据各频率tbABR最大刺激100 dB nHL有无反应,将91例(163耳)听力损失儿童分为有反应... 详细信息

目的探讨听力损失儿童短纯音听性脑干反应(tbABR)与行为测听(behavioral audiometry,BA)的相关性。方法回顾性分析91例听力损失儿童tbABR和BA测试结果,根据各频率tbABR最大刺激100 dB nHL有无反应,将91例(163耳)听力损失儿童分为有反应组(1个或以上频率有反应100耳)、无反应组(4个频率均无反应63耳),分析有反应组500、1000、2000和4000 Hz四个频率tbABR阈值和BA阈值的相关性和差异,并分析两阈值之差的可能影响因素;无反应组则统计各频率BA阈值。结果tbABR有反应耳500、1000、2000和4000 Hz四个频率的tbABR阈值与BA阈值的相关系数分别为0.85、0.90、0.93、0.88,两阈值之差分别为6.9±13.0、2.4±10.2、-0.9±9.5、4.1±12.3 dB,其中BA阈值是两阈值之差的有效影响因素,随着听力损失程度加重,阈值之差减小;四个频率tbABR均无反应的63耳,其BA结果提示均为极重度聋。结论tbABR阈值与BA阈值的相关性很好,可以用于预测BA阈值,但应考虑听力损失程度的影响。

关键词：短纯音听性脑干反应行为测听听力损失儿童