检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

补体调控异常相关的溶血尿毒综合征

中华儿科杂志 2012年第4期50卷 286-289页

作者：管娜北京大学第一医院儿科 100034

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是儿童急性肾衰竭最常见的原因，属于全身性血栓性微血管病，临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征。以往根据有无腹泻症状将HUS分为腹泻后HUS（D HUS，即典型HU... 详细信息

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是儿童急性肾衰竭最常见的原因，属于全身性血栓性微血管病，临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征。以往根据有无腹泻症状将HUS分为腹泻后HUS（D HUS，即典型HUS）和非腹泻后HUS（D—HUS，即非典型HUS）。其中非典型HUS占儿童HUS的5％～10％，

关键词：溶血尿毒综合征调控异常微血管病性溶血性贫血血栓性微血管病急性肾衰竭补体腹泻症状血小板减少

内源性一氧化碳对低氧大鼠肺动脉胶原代谢的影响

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

基础医学与临床 2003年第5期23卷 490-493页

作者：宫丽敏杜军保石云郭志良唐朝枢北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院心血管研究所北京100034

探讨内源性一氧化碳 (CO)对低氧大鼠肺动脉胶原代谢的作用及其机制。采用常压低氧大鼠肺动脉高压模型 ,观察血红素加氧酶 (HO)抑制剂锌原卟啉 9(ZnPP 9)对肺动脉平均压 (PAMP)和肺组织匀浆碳氧血红蛋白 (Hb CO)含量的影响 ,并用免疫组... 详细信息

探讨内源性一氧化碳 (CO)对低氧大鼠肺动脉胶原代谢的作用及其机制。采用常压低氧大鼠肺动脉高压模型 ,观察血红素加氧酶 (HO)抑制剂锌原卟啉 9(ZnPP 9)对肺动脉平均压 (PAMP)和肺组织匀浆碳氧血红蛋白 (Hb CO)含量的影响 ,并用免疫组织化学和核酸原位杂交法分别观察Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白的表达和肺动脉Ⅲ型前胶原[Proα1 (Ⅲ )胶原 ]mRNA、间质性胶原酶 (MMP 1)mRNA、金属蛋白酶组织抑制因子 1(TIMP)mRNA表达的变化。结果发现ZnPP 9使低氧大鼠PAMP明显升高 ,肺组织匀浆CO含量明显降低 ;ZnPP 9显著促进低氧大鼠肺动脉Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白表达 (P <0 0 1)和Proα1 (Ⅲ )胶原mRNA表达及MMP 1mRNA与TIMP 1mRNA表达 (P <0 0 1)。内源性CO可能通过抑制胶原蛋白的合成对低氧大鼠肺动脉胶原代谢发挥重要的调节作用。

关键词：内源性一氧化碳低氧大鼠胶原代谢锌原卟啉-9 肺动脉高压

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

对肺血栓栓塞症溶栓治疗的一点看法

中华结核和呼吸杂志 2009年第11期32卷 855-857页

作者：张清友杜军保北京大学第一医院儿科 100034

肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE）也称为肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支，引起肺循环障碍的临床和病理综合征。在欧美国家较为常见，美国每年至少有60万PE患者，其中有超过5... 详细信息

肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE）也称为肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支，引起肺循环障碍的临床和病理综合征。在欧美国家较为常见，美国每年至少有60万PE患者，其中有超过5万患者死于肺栓塞，近年来在我国的发病率也逐年增高。临床上未经治疗的肺栓塞患者的病死率为30％，而及时接受治疗者病死率为8％～10％，故及时诊断正确治疗十分重要。溶栓对血栓栓塞性疾病是最为直接有效的治疗手段，对肺栓塞而言，可迅速溶解栓塞血块，改善患者肺灌注、血流动力学及血气异常，并可消除静脉内栓子，减少复发，防止慢性血管阻塞，降低肺动脉高压的发生。因此溶栓治疗一直都是肺栓塞治疗的重要手段及研究热点。

关键词：肺血栓栓塞症溶栓治疗血栓栓塞性疾病肺动脉高压欧美国家病理综合征肺循环障碍血流动力学

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

阵发性运动障碍性疾病的临床特征与分类探讨

中华儿科杂志 2002年第12期40卷 740-743页

作者：包新华裴竹英秦炯吴希如北京大学第一医院儿科 100034

目的　总结各类阵发性运动障碍性疾病的临床特征与治疗反应 ,并对其发病机理、分类加以探讨。方法　对 12例阵发性运动障碍性疾病患儿进行了临床观察与随访 ,及录像脑电图(VEEG)、头颅CT和 (或 )MRI、铜蓝蛋白、角膜K F环和肌电图 (EMG... 详细信息

目的　总结各类阵发性运动障碍性疾病的临床特征与治疗反应 ,并对其发病机理、分类加以探讨。方法　对 12例阵发性运动障碍性疾病患儿进行了临床观察与随访 ,及录像脑电图(VEEG)、头颅CT和 (或 )MRI、铜蓝蛋白、角膜K F环和肌电图 (EMG)检查。结果　本组中 6例为阵发性运动性舞蹈手足徐动 (PKC) ,6例为阵发性肌张力不全舞蹈手足徐动 (PDC) ,无阵发性运动诱发的肌张力不全 (PED)。CT和 (或 )MRI、角膜K F环及EMG无特殊 ,3例PKC患儿EEG有样放电。PKC对抗癫药反应良好 ,PDC无有效治疗。结论　阵发性运动障碍包含了一组少见的反复发作的运动异常性疾病 ,可以分为PKC、PDC、PED、阵发性睡眠诱发运动障碍 (PHD)和其他。PKC由突发运动所诱发 ,发作频繁 ,持续时间短暂 ,抗癫药治疗效果显著 ,其发病机理可能与癫有关。PDC与运动无关 ,持续时间长短不一。

关键词：阵发性运动障碍性疾病临床特征手足徐动症舞蹈症性障碍发病机理治疗儿童

人角膜基质细胞中cyclin—CDK—CKI网络成员的表达

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国实用眼科杂志 2001年第8期19卷 584-587页

作者：荣蓓晏晓明吴静安北京大学第一医院眼科 100034

为进一步调控角膜基质细胞周期、抑制角膜基质细胞增殖提供基础和靶点 ,检测原位人角膜基质细胞和体外培养的人角膜基质细胞是否表达细胞周期蛋白 (cyclin)—细胞周期蛋白依赖性激酶 (cyclin dependentkinase,CDK)—细胞周期蛋白依赖性... 详细信息

为进一步调控角膜基质细胞周期、抑制角膜基质细胞增殖提供基础和靶点 ,检测原位人角膜基质细胞和体外培养的人角膜基质细胞是否表达细胞周期蛋白 (cyclin)—细胞周期蛋白依赖性激酶 (cyclin dependentkinase,CDK)—细胞周期蛋白依赖性激酶抑制因子 (cyclin dependent kinase inhibitor,CKI)网络成员。方法 :制作人角膜冰冻切片 ,并体外培养人角膜基质细胞 ,分别用免疫组织化学和免疫细胞化学的方法检测其中 cyclin D、E,cdk2、4,p2 1WAF1的表达。结果 :体外培养的人角膜基质细胞中有 cyclin D、E,cdk2、 4,p2 1WAF1蛋白水平的阳性表达 ,而原位人角膜基质细胞中无阳性表达。结论 :体外培养的人角膜基质细胞有别于静止状态的角膜基质细胞 ,与在体激活的角膜基质细胞相似 ,cyclin—CDK—CKI成员在其中有阳性表达的结果 ,为进一步通过人为下调 cyclin/ CDK水平、上调

关键词：角膜基质细胞细胞周期蛋白细胞周期蛋白依赖性激酶细胞周期蛋白依赖性激酶抑制因子

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

足细胞裂孔隔膜与信号传导

中华肾脏病杂志 2006年第5期22卷 312-315页

作者：范青锋邢燕丁洁北京大学第一医院儿科 100034

足细胞足突间的裂孔隔膜（sht diaphragm，SD）是肾小球滤过屏障最重要的组成部分。直到近年，才通过对一些遗传性或先天性肾病综合征（NS）的研究先后确定了多个位于SD的蛋白分子，如nephrin、podoein、CD2AP、ZO-1、FAT和NEPH1等，并... 详细信息

足细胞足突间的裂孔隔膜（sht diaphragm，SD）是肾小球滤过屏障最重要的组成部分。直到近年，才通过对一些遗传性或先天性肾病综合征（NS）的研究先后确定了多个位于SD的蛋白分子，如nephrin、podoein、CD2AP、ZO-1、FAT和NEPH1等，并把这些分子组成的复杂结构称为“SD复合体”（SDeomplex）。随后，在一些获得性NS和肾病动物模型发现，这些足细胞分子的表达和分布也存在异常。可见，SD以“静态分子筛”（static molecular siever）的形式在肾脏的超滤中起着关键作用。

关键词：裂孔隔膜足细胞肾病综合征(NS) 信号传导 molecular 肾小球滤过屏障 nephrin podoein 分子组成 CD2AP

ATPIA3基因相关的神经系统疾病谱研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2018年第5期56卷 389-392页

作者：李淑品张月华北京大学第一医院儿科 100034

ATP1A3基因位于染色体19q13.2,编码Na＋/K＋-ATP酶α3亚单位.Na-K-ATP酶是P型阳离子转运蛋白,在维持Na＋和K＋跨膜电化学梯度中起着关键作用.α亚基是催化亚基,有4种亚型,其中α3亚基主要在神经元表达.2004年发现该基因为快速起病性肌... 详细信息

ATP1A3基因位于染色体19q13.2,编码Na＋/K＋-ATP酶α3亚单位.Na-K-ATP酶是P型阳离子转运蛋白,在维持Na＋和K＋跨膜电化学梯度中起着关键作用.α亚基是催化亚基,有4种亚型,其中α3亚基主要在神经元表达.2004年发现该基因为快速起病性肌张力不全-帕金森综合征（rapid-onset dystonia-parkinsonism,RDP）的致病基因,2012年Heinzen等证实该基因也是儿童交替性偏瘫（alternating hemiplegia of childhood,AHC）的致病基因.

关键词：致病基因神经系统 Na-K-ATP酶疾病谱帕金森综合征催化亚基肌张力不全交替性偏瘫

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

第8届国际足细胞会议概述

中华肾脏病杂志 2010年第9期26卷 726-727页

作者：苗静范青锋管娜丁洁北京大学第一医院儿科 100034

第8届国际足细胞会议（International Podocyte Conference）于2010年6月613至9日在英国布里斯托尔（Bristol）举行。来自10余个国家的200多名代表参加了此次大会。我国北京大学第一医院儿科的丁洁教授、管娜医师、苗静博士和正在法国... 详细信息

第8届国际足细胞会议（International Podocyte Conference）于2010年6月613至9日在英国布里斯托尔（Bristol）举行。来自10余个国家的200多名代表参加了此次大会。我国北京大学第一医院儿科的丁洁教授、管娜医师、苗静博士和正在法国巴黎做博士后的范青锋医师以及江苏省人民医院肾脏科的邢昌赢教授出席了会议。对于足细胞的研究在沉寂数十年后，

关键词：足细胞会议国际北京大学第一医院江苏省人民医院博士后肾脏科医师

眼底自身荧光在非感染性葡萄膜炎中的应用研究现状及进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华眼底病杂志 2018年第1期34卷 92-95页

作者：王珂欣朱瑞琳杨柳北京大学第一医院眼科 100034

非感染性葡萄膜炎是指除外感染因素及伪装综合征的一类累及葡萄膜的炎症性疾病。其中累及视网膜、脉络膜的非感染性葡萄膜炎的诊断及随访依赖眼底影像检查。眼底自身荧光是一项非侵入性的眼底成像技术。相较于眼底彩色照相、荧光素眼底... 详细信息

非感染性葡萄膜炎是指除外感染因素及伪装综合征的一类累及葡萄膜的炎症性疾病。其中累及视网膜、脉络膜的非感染性葡萄膜炎的诊断及随访依赖眼底影像检查。眼底自身荧光是一项非侵入性的眼底成像技术。相较于眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影等检查，眼底自身荧光能更好地提示视网膜色素上皮和光感受器细胞的功能状态。其在Vogt-Koyanagi-Harada综合征、Beh？et病、多灶性脉络膜炎、点状内层脉络膜病变、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变、多发性一过性白点综合征、急性区域性隐匿性外层视网膜病变、急性后部多灶性鳞状色素上皮病变、匍匐性脉络膜炎等非感染性葡萄膜炎的发病机制研究、早期诊断、病情监测、预后评估中有一定作用。

关键词：葡萄膜炎/诊断荧光综述