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SMARCA4缺失型胸部未分化肿瘤的临床特征及预后分析

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中华医学杂志 2024年第34期104卷 3214-3220页

作者：王小涛康燕王浩宇史雯雯肖洋刘媛华司纪明李晟磊靳建军郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科郑州450052 郑州大学第一附属医院病理科郑州450052

目的总结分析SMARCA4缺失型胸部未分化肿瘤(SMARCA4-UT)的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年1月至2023年12月郑州大学第一附属医院确诊的51例SMARCA4-UT患者的临床资料,以同期收治的52例SMARCA4表达完整的非小细胞肺癌(SMARCA4-iNSC... 详细信息

目的总结分析SMARCA4缺失型胸部未分化肿瘤(SMARCA4-UT)的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年1月至2023年12月郑州大学第一附属医院确诊的51例SMARCA4-UT患者的临床资料,以同期收治的52例SMARCA4表达完整的非小细胞肺癌(SMARCA4-iNSCLC)患者作为对照。应用Kaplan-Meier生存分析及log-rank检验比较两组患者生存差异,Cox回归模型探讨影响两组患者预后的因素。结果SMARCA4-UT组中男50例,女1例,年龄(63.8±9.7)岁。与SMARCA4-iNSCLC组相比,SMARCA4-UT组男性及吸烟者占比更高,Ki-67更高(均P一种少见的不同于SMARCA4-iNSCLC的未分化肿瘤,常见于老年吸烟男性,具有侵袭性高、预后差等特点,典型的病理特征是BRG1阴性。免疫治疗有一定的疗效。

关键词：肺肿瘤 SMARCA4突变未分化肿瘤临床特征免疫治疗生存分析

长期口服小剂量伊马替尼治疗可遗传性肺动脉高压1例

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中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 36-38页

作者：高爱丽龚娟妮李积凤杨媛华首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所呼吸与危重症医学科北京100020 北京市顺义区医院呼吸与危重症医学科北京101300

可遗传性肺动脉高压是临床上少见的一种动脉型肺动脉高压,常表现为进行性加重的劳力性呼吸困难,目前尚无特效药物。现报道本院收治的1例可遗传性肺动脉高压患者,该患者存在骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein 2,BMPR2)基因突变... 详细信息

可遗传性肺动脉高压是临床上少见的一种动脉型肺动脉高压,常表现为进行性加重的劳力性呼吸困难,目前尚无特效药物。现报道本院收治的1例可遗传性肺动脉高压患者,该患者存在骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein 2,BMPR2)基因突变,口服伊马替尼100 mg,1次/d,治疗45个月后,临床症状和血流动力学均明显改善,未见明显不良反应。本文对该例临床特点进行总结并整理相关文献报道,尝试为临床提供治疗肺动脉高压的其他可行方案。

关键词：伊马替尼进行性加重劳力性呼吸困难肺动脉高压基因突变血流动力学特效药物可遗传性

G719X/L861Q/S768I突变非小细胞肺癌诊断及靶向治疗进展

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中国肺癌杂志 2024年第8期27卷 593-604页

作者：王雨芳郑静朱燕平周建娅浙江大学医学院附属第一医院呼吸与危重症医学科杭州310000

肺癌在全球癌症死亡原因中占比最高,对人类健康造成了极大威胁。30%-40%的非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)的发生是由于表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)发生点突变、外显子插入、外显子缺失... 详细信息

肺癌在全球癌症死亡原因中占比最高,对人类健康造成了极大威胁。30%-40%的非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)的发生是由于表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)发生点突变、外显子插入、外显子缺失导致。除常见的19号外显子缺失突变和21号外显子L858R突变外,18号外显子G719X突变、21号外显子L861Q突变、20号外显子S768I突变是最主要的罕见突变。目前,针对主要罕见突变的诊断方法主要是下一代测序技术(next-generation sequencing,NGS)、数字聚合酶链式反应(digital polymerase chain reaction,dPCR)、微滴式数字PCR(droplet digital PCR,ddPCR)等。关于G719X/L861Q/S768I突变NSCLC的靶向治疗,第一代EGFR酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)疗效较差,第二代和第三代EGFR-TKIs疗效相当,新型第三代EGFR-TKIs和联合治疗展现出不错的治疗前景。本文对G719X/L861Q/S768I突变NSCLC诊断及靶向治疗进展进行了归纳,以期为后续临床用药及研究提供参考。

关键词：肺肿瘤表皮生长因子受体主要罕见突变靶向治疗

阻塞性睡眠呼吸暂停评估与治疗方法的研究进展

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中华结核和呼吸杂志 2024年第8期47卷 781-784页

作者：邱研王玮中国医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科沈阳110001

目前用于评估阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的指标是呼吸暂停低通气指数(AHI)和夜间最低血氧饱和度,但它们不能全面反映疾病的严重程度;治疗OSA的方法仅有持续气道正压通气、口腔矫治器和手术,方法有限且治疗依从性差。因此,需要探索更有效... 详细信息

目前用于评估阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的指标是呼吸暂停低通气指数(AHI)和夜间最低血氧饱和度,但它们不能全面反映疾病的严重程度;治疗OSA的方法仅有持续气道正压通气、口腔矫治器和手术,方法有限且治疗依从性差。因此,需要探索更有效的评估指标和治疗新策略,本文将系统阐述近年来OSA评估与治疗方法的新进展。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停持续气道正压通气评估与治疗最低血氧饱和度口腔矫治器治疗新策略评估指标依从性差

急性呼吸窘迫综合征患者保护性肺通气策略依从性现况调查

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中华结核和呼吸杂志 2024年第5期47卷 419-429页

作者：刘有芳詹庆元黄絮吴大玮卢海宁王导新邓旺孙同文邢丽华刘韶华王石磊北京中医药大学中日临床医学院呼吸与危重症医学科北京100029 中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科国家呼吸医学中心国家呼吸疾病临床医学中心北京100029 山东大学齐鲁医院(青岛)重症医学科青岛266035 重庆医科大学附属第二医院呼吸与危重症医学科重庆400010 郑州大学第一附属医院综合ICU 郑州450052 郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科郑州450052

目的评估急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者保护性肺通气策略依从性情况及其与预后关系。方法选取前瞻多中心队列研究(CHARDS)中进行有创机械通气的ARDS患者,收集患者的基本信息、机械通气数据和预后数据。依从性定义为潮气量≤7 ml/kg PBW... 详细信息

目的评估急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者保护性肺通气策略依从性情况及其与预后关系。方法选取前瞻多中心队列研究(CHARDS)中进行有创机械通气的ARDS患者,收集患者的基本信息、机械通气数据和预后数据。依从性定义为潮气量≤7 ml/kg PBW或平台压≤30 cmH_(2)O或驱动压≤15 cmH_(2)O,潮气量纳入诊断ARDS后有创通气前7天数据,分为达标组(A组,100%达标)和非达标组(B组,50%~99%部分达标;C组,1%~49%部分达标;D组,完全不达标)。平台压、驱动压观察第一天数据。采用逐步回归方法,使用Logistics回归确定影响ICU存活的因素。结果共入组449例有创机械通气的ARDS患者,轻度、中度及重度患者分别为71例(15.8%)、198例(44.1%)和180例(40.1%)。前7天共监测到2880次潮气量数据,平均潮气量(6.89±1.93)ml/kg PBW,其中潮气量≤7 ml/kg PBW占53.2%。A、B、C、D组分别占29.8%(134/449)、24.5%(110/449)、23.6%(106/449)和22%(99/449)。轻度ARDS患者潮气量达标组18.3%(13/71)、非达标组81.7%(58/71);中度ARDS患者潮气量达标组25.8%(51/198)、非达标组74.2%(147/198);重度ARDS患者潮气量达标组38.9%(70/180)、非达标组61.1%(110/180),A组中重度ARDS患者达标率高于轻、中度ARDS患者(18.3%vs 25.8%vs 38.9%,χ^(2)=13.124,P=0.001)。221例患者记录平台压,95.9%(212/221)患者平台压≤30 cmH_(2)O;207例患者记录驱动压,77.8%(161/207)患者驱动压≤15 cmH_(2)O。前7天潮气量达标组ICU病死率低于非达标组(34.6%vs 51.3%,χ^(2)=10.464,P=0.001),达标组院内病死率低于非达标组(39.8%vs 57%,χ^(2)=11.016,P=0.001)。亚组分析显示中度和重度ARDS患者达标组ICU病死率和住院病死率均低于非达标组(均P0.05)。结论ARDS患者肺保护性机械通气策略整体依从性好,轻度ARDS患者依从性略低,平台压和驱动压依从性达标率高。潮气量完全依从性组较未依从组更能改善ARDS患者病死率,且中重度亚组ARDS患者呈现相似的趋势,轻度ARDS患者依从性与否与预后无显著相关性。

关键词：呼吸窘迫综合征,成人肺保护性通气策略潮气量平台压驱动压

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如何正确使用无创正压通气治疗

中华全科医师杂志 2024年第2期23卷 196-200页

作者：陈媛媛董霄松曹照龙北京大学医学技术研究院北京100191 北京大学人民医院呼吸睡眠医学科北京100044 北京大学人民医院全科医学科北京100044

无创通气(noninvasive ventilation,NIV)是指无需建立人工气道的机械通气方式[1],包括无创负压通气和无创正压通气(non-invasive positive pressure ventilation,NPPV/NIPPV)。无创负压通气方式如铁肺、胸甲等现已被淘汰,几乎不使用。N... 详细信息

无创通气(noninvasive ventilation,NIV)是指无需建立人工气道的机械通气方式[1],包括无创负压通气和无创正压通气(non-invasive positive pressure ventilation,NPPV/NIPPV)。无创负压通气方式如铁肺、胸甲等现已被淘汰,几乎不使用。NPPV是运用正压以增加肺泡通气,是目前最常用的无创通气技术。

关键词：无创正压通气适应证禁忌证实施撤机

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呼吸康复年度进展2023

中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 49-54页

作者：童朝晖陈雨莎姜宏英首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京市呼吸疾病研究所北京100020 首都医科大学附属北京康复医院呼吸与危重症医学科北京100144

呼吸康复是慢性呼吸系统疾病长期管理的核心组成部分,是在全面的患者评估基础上为患者量身制定的综合干预措施。过去一年,呼吸康复在适应证上有了新的拓展,同时也在向着个体化和精准化的方向发展。本综述回顾了2022年10月至2023年9月呼... 详细信息

呼吸康复是慢性呼吸系统疾病长期管理的核心组成部分,是在全面的患者评估基础上为患者量身制定的综合干预措施。过去一年,呼吸康复在适应证上有了新的拓展,同时也在向着个体化和精准化的方向发展。本综述回顾了2022年10月至2023年9月呼吸康复领域的研究成果,以期能提升医务人员的认识并对未来开展相关研究提供新的思路和见解。

关键词：呼吸康复综合干预措施慢性呼吸系统疾病医务人员患者评估精准化个体化研究成果

环化核苷酸合成酶-干扰素刺激因子信号通路在呼吸系统疾病中的研究进展

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中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 252-258页

作者：钱军航叶亮谭焰南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)呼吸与危重症医学科南京210006

环化核苷酸合成酶(cGAS)是一种DNA感受器,通过环鸟苷酸-腺苷酸(cGAMP)将信号传递给干扰素刺激因子(STING),诱导下游通路产生一系列免疫及炎症反应。近年的研究表明,cGAS-STING信号通路在肺部感染性疾病、肺癌、特发性肺纤维化、慢性阻... 详细信息

环化核苷酸合成酶(cGAS)是一种DNA感受器,通过环鸟苷酸-腺苷酸(cGAMP)将信号传递给干扰素刺激因子(STING),诱导下游通路产生一系列免疫及炎症反应。近年的研究表明,cGAS-STING信号通路在肺部感染性疾病、肺癌、特发性肺纤维化、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘和急性肺损伤等多种呼吸系统疾病的发生发展中发挥重要作用,为呼吸系统疾病的诊断和治疗提供了新的靶点。本文综述了cGAS-STING信号通路及其在呼吸系统疾病研究中的最新进展。

关键词：特发性肺纤维化呼吸系统疾病肺部感染性疾病慢性阻塞性肺疾病支气管哮喘刺激因子信号通路环鸟苷酸

马凡综合征导致支气管扩张症患者继发非结核分枝杆菌感染

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中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 31-35页

作者：李静陈潇婷高燕莉王慧娟谷丽方秋红卜小宁首都医科大学附属北京天坛医院呼吸与危重症医学科北京100070 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京100020

本文报道1例28岁女性患者,临床以间断咯血、咳嗽、咳痰起病。实验室检查未见血象及炎症指标的升高,痰病原学无阳性发现。胸部影像学示右肺中叶及下叶支气管扩张伴感染,右侧胸膜增厚。右下叶背段于支气管镜下行肺泡灌洗,支气管肺泡灌洗... 详细信息

本文报道1例28岁女性患者,临床以间断咯血、咳嗽、咳痰起病。实验室检查未见血象及炎症指标的升高,痰病原学无阳性发现。胸部影像学示右肺中叶及下叶支气管扩张伴感染,右侧胸膜增厚。右下叶背段于支气管镜下行肺泡灌洗,支气管肺泡灌洗液二代测序提示鸟胞内分枝杆菌。抗分枝杆菌治疗后患者症状较前好转,影像学可见炎症范围较前缩小。进一步寻找支气管扩张原因,患者体型高瘦,四肢细长,心脏彩超提示主动脉窦增宽,完善外周血基因检测发现FBN1基因变异,变异位点为c.4349G>A,综上考虑马凡综合征。

关键词：支气管扩张症马凡综合征右肺中叶主动脉窦胸膜增厚阳性发现支气管镜肺泡灌洗