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成人期确诊STIM1基因突变所致Stormorken综合征1例

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中国神经精神疾病杂志 2025年第1期51卷 60-64页

作者：刘丽丽朱琳胡俊罗雯媛陈旭辉陈娣陈涓涓北京大学深圳医院神经内科深圳518036

报道1例成人期确诊的Stormorken综合征(Stormorken syndrome,STRMK),并研究其临床、病理及基因特点。患者为31岁男性,儿童期起病,以癫痫为首发症状,随后逐渐出现肌无力及肌萎缩。患者体格检查显示身材矮小,下肢近端肌力明显减退,伴有关... 详细信息

报道1例成人期确诊的Stormorken综合征(Stormorken syndrome,STRMK),并研究其临床、病理及基因特点。患者为31岁男性,儿童期起病,以癫痫为首发症状,随后逐渐出现肌无力及肌萎缩。患者体格检查显示身材矮小,下肢近端肌力明显减退,伴有关节挛缩、脊柱侧弯。腹部CT检查提示脾脏缺如;双侧下肢肌肉MRI检查可见明显脂肪浸润。肌肉病理存在微管聚集(tubular-aggregate)现象。基因检测提示患者基质相互作用分子1(stromal interaction molecule 1,STIM1)基因存在c.326A>G(***109Arg)杂合突变,为已知致病突变。通过此次病例报道使神经科医生进一步认识该罕见疾病。

关键词： Stormorken综合征微管聚集性肌病癫痫基质相互作用分子肌肉活检

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第三代血流导向装置治疗颅内动脉瘤临床效果的初步研究

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中华外科杂志 2025年第03期63卷 233-239页

作者：尹晓亮杨军王涛陈晓东刘鹏王大明北京大学第三医院神经外科北京大学医学部精准神经外科与肿瘤研究中心北京北京医院神经外科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京

目的探讨第三代血流导向装置治疗颅内动脉瘤的初步临床效果。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2023年3月至2024年2月于北京大学第三医院神经外科应用第三代血流导向装置治疗的38例颅内动脉瘤患者的临床资料。男性11例, 女性2... 详细信息

目的探讨第三代血流导向装置治疗颅内动脉瘤的初步临床效果。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2023年3月至2024年2月于北京大学第三医院神经外科应用第三代血流导向装置治疗的38例颅内动脉瘤患者的临床资料。男性11例, 女性27例, 年龄(58.6±12.9)岁(范围:27～82岁)。所有患者术后即刻行数字减影血管造影(DSA)检查, 观察支架位置、贴壁情况, 采用O′Kelly-Marotta(OKM)分级系统评估动脉瘤栓塞程度, 以动脉瘤OKM分级D级为完全闭塞;并记录围术期出血性及缺血性脑卒中发生情况。患者出院时采用改良Rankin量表(mRS)评估患者神经功能状况。术后6～12个月复查CT血管造影、DSA, 评价支架位置、动脉瘤栓塞情况。结果 38例患者(39个动脉瘤)共使用40枚血流导向装置, 6个动脉瘤联合弹簧圈栓塞。围手术期无缺血性及出血性脑卒中发生。所有患者出院时mRS评分为0分。所有患者均获得随访, 随访时间(9.0±3.8)个月(范围:6.0～16.4个月), 1例右侧颈内动脉眼动脉段动脉瘤患者出现发作性右眼单眼黑矇症状。38例患者术后6个月均复查DSA, 动脉瘤完全闭塞率为89.7%(35/39)。12个月随访时31例患者完成DSA复查, 动脉瘤完全闭塞率为96.8(30/31)。结论初步研究结果显示, 第三代血流导向装置治疗颅内动脉瘤并发症发生率低, 动脉瘤闭塞率高, 是临床可选的治疗方法。

关键词：颅内动脉瘤神经外科手术血流导向装置 Pipeline Shield栓塞装置并发症

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听神经瘤组织包膜结构的4例临床病理学分析

中华神经外科杂志 2025年第1期41卷 18-24页

作者：张翔宇岳树源王东天津医科大学总医院神经外科天津300052 深圳大学附属华南医院神经外科深圳518111

目的分析4例听神经瘤(AN)患者肿瘤组织包膜的病理学结构及临床意义。方法回顾性研究2024年1—6月在天津医科大学总医院神经外科经乙状窦后入路切除的4例AN患者的肿瘤组织标本。术中于鞘瘤包膜游离面、与脑神经交界面、内听道口的包膜等... 详细信息

目的分析4例听神经瘤(AN)患者肿瘤组织包膜的病理学结构及临床意义。方法回顾性研究2024年1—6月在天津医科大学总医院神经外科经乙状窦后入路切除的4例AN患者的肿瘤组织标本。术中于鞘瘤包膜游离面、与脑神经交界面、内听道口的包膜等部位留取组织标本。术后对组织分别进行HE、S100和髓鞘碱性蛋白免疫组织化学染色和Masson三色染色并对AN包膜结构进行病理学分析。结果4例患者术后AN组织的一般特征分析显示,肿瘤组织游离面被覆有一层极薄的结缔组织层,大多数区域厚度神经的神经束膜。部分肿瘤表面仅存有神经束膜;部分肿瘤表面可见神经纤维层与肿瘤细胞的交叉层。AN-面神经(FN)交界面组织病理学分析显示,AN-FN交界面存在2种结构类型:(1)由内及外依次是肿瘤实质、变性前庭神经纤维与FN神经纤维交叉带、FN神经纤维。(2)由内及外依次是肿瘤实质、肿瘤实质-FN神经纤维交叉带、FN神经纤维。AN-前庭神经交界面的组织病理学分析显示,AN与前庭神经神经纤维无清楚分界,AN起源于前庭神经。内听道口附近硬膜样膜与前庭神经分界面有时分界清晰、界面为载瘤前庭神经束膜;有时分界不清,硬膜样膜组织内存在较多侵入的肿瘤细胞。鞘瘤包膜最外层的蛛网膜无肿瘤细胞侵入。结论AN与脑神经交界面存在多种类型的膜结构;术中正确处理AN包膜结构可在有效切除肿瘤的同时保护患者的面、听神经功能。

关键词：神经瘤,听病理学,临床面神经前庭神经包膜结构神经功能

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神经调控技术在脑卒中康复中的应用进展

中国现代神经疾病杂志 2025年第1期25卷 84-91页

作者：魏达马超彭玉涛栾伟李铁民刘长青首都医科大学附属北京朝阳医院神经外科

脑卒中后功能障碍给患者家庭和社会带来巨大心理和经济负担。神经调控技术是通过侵入性或非侵入性手段调节神经系统活动以治疗或改善各种神经功能障碍或疾病的技术。本文综述不同类型神经调控技术的作用机制及其联合康复治疗改善脑卒中... 详细信息

脑卒中后功能障碍给患者家庭和社会带来巨大心理和经济负担。神经调控技术是通过侵入性或非侵入性手段调节神经系统活动以治疗或改善各种神经功能障碍或疾病的技术。本文综述不同类型神经调控技术的作用机制及其联合康复治疗改善脑卒中患者功能的应用现状及未来发展方向，以为神经调控技术在脑卒中康复治疗中的应用提供理论指导。

关键词：卒中康复电刺激疗法物理刺激经颅磁刺激综述

高分级无功能垂体神经内分泌肿瘤复发的相关风险因素分析

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解放军医学杂志 2025年

作者：张哲别志旭刘丕楠李朋首都医科大学附属北京天坛医院神经外科

目的　探讨高分级无功能垂体神经内分泌肿瘤（NF-PitNETs）全切术后复发的风险因素。方法　收集2012年1月—2023年12月在首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接受手术治疗且符合入组标准的252例高分级NF-PitNETs患者的临床资料进行回... 详细信息

目的　探讨高分级无功能垂体神经内分泌肿瘤（NF-PitNETs）全切术后复发的风险因素。方法　收集2012年1月—2023年12月在首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接受手术治疗且符合入组标准的252例高分级NF-PitNETs患者的临床资料进行回顾性分析。高分级NF-PitNETs包括Knosp 3A、3B及4级3个亚型，采用Kaplan-Meier曲线和Log-rank检验比较Knosp 3A、3B及4级的无进展生存率（PFS），Cox回归分析筛选高分级NF-PitNETs复发的相关不良因素。采用受试者工作特征（ROC）曲线计算各复发相关因素的曲线下面积（AUC）以评价其诊断效能。结果　生存分析显示，Knosp 3A、3B及4级的PFS整体比较差异有统计学意义（P<0.001）；其中Knosp 3A的PFS明显优于3B和4级（P<0.05），Knosp 3B与4级的PFS差异无统计学意义（P=0.118）。将上述3组整合为Knosp 3A组与3B-4级组，两组的PFS及部分临床特征比较差异均有统计学意义（P<0.05）。Cox回归分析显示，年龄<55岁（HR=2.883，95%CI 1.253～6.634，P=0.013）、T2信号不均匀（HR=1.842，95%CI 1.061～3.197，P=0.030）、Knosp分级3B-4（HR=2.190，95%CI 1.069～4.488，P=0.032）、Ki-67≥3%（HR=2.266，95%CI 1.265～4.061，P=0.006）是肿瘤复发相关的风险因素。ROC曲线分析显示，上述风险因素对应的AUC分别为0.682、0.706、0.709及0.750，多因素联合模型(年龄+T2信号+Knosp分级+Ki-67)的AUC为0.838，明显大于上述各单一风险因素的AUC（P<0.05）。结论　年龄<55岁、T2信号不均匀、Knosp 3B-4及Ki-67≥3%的高分级NF-PitNETs复发风险较高，多个风险因素联合应用可提高对肿瘤复发的预测价值。

关键词：高分级无功能垂体神经内分泌肿瘤复发风险因素

颈内动脉床突旁动脉瘤的定义、解剖结构及影像学诊断

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中国脑血管病杂志 2025年第2期22卷 113-119页

作者：侯晓辉耿介文王思敏张鸿祺首都医科大学宣武医院神经外科北京100053 首都医科大学附属北京朝阳医院神经外科

颈内动脉床突旁动脉瘤是常见的未破裂颅内动脉瘤,该部位动脉瘤与颅底的前床突、硬脑膜环和视神经等结构关系密切,分类多样。该文对颈内动脉床突旁动脉瘤的定义、解剖结构及影像学诊断进行综述,以期为临床医师清晰地识别该部位动脉瘤与... 详细信息

颈内动脉床突旁动脉瘤是常见的未破裂颅内动脉瘤,该部位动脉瘤与颅底的前床突、硬脑膜环和视神经等结构关系密切,分类多样。该文对颈内动脉床突旁动脉瘤的定义、解剖结构及影像学诊断进行综述,以期为临床医师清晰地识别该部位动脉瘤与硬脑膜环的关系,进而制定最佳的治疗方案提供依据。

关键词：床突旁动脉瘤未破裂颅内动脉瘤综述

颈及内影动像脉学床诊突断旁动脉瘤的定义、解剖结构

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中国脑血管病杂志 2025年第02期 113-119页

作者：侯晓辉耿介文王思敏张鸿祺首都医科大学宣武医院神经外科首都医科大学附属北京朝阳医院神经外科

颈内动脉床突旁动脉瘤是常见的未破裂颅内动脉瘤，该部位动脉瘤与颅底的前床突、硬脑膜环和视神经等结构关系密切，分类多样。该文对颈内动脉床突旁动脉瘤的定义、解剖结构及影像学诊断进行综述，以期为临床医师清晰地识别该部位动脉瘤... 详细信息

颈内动脉床突旁动脉瘤是常见的未破裂颅内动脉瘤，该部位动脉瘤与颅底的前床突、硬脑膜环和视神经等结构关系密切，分类多样。该文对颈内动脉床突旁动脉瘤的定义、解剖结构及影像学诊断进行综述，以期为临床医师清晰地识别该部位动脉瘤与硬脑膜环的关系，进而制定最佳的治疗方案提供依据。

关键词：床突旁动脉瘤未破裂颅内动脉瘤综述

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肌张力障碍神经调控治疗进展

中国现代神经疾病杂志 2025年第1期25卷 33-40页

作者：梁楠马凌燕孟凡刚张建国山东第一医科大学第二附属医院神经外科首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心首都医科大学北京市神经外科研究所

肌张力障碍是以持续性或间歇性肌肉收缩为特征，引起异常运动和（或）重复姿势的运动障碍疾病，具有病因多样、临床症状复杂等特点。神经调控技术作为一种可逆性神经外科治疗方法，在肌张力障碍的治疗中取得显著成果。本文综述肌张力障... 详细信息

肌张力障碍是以持续性或间歇性肌肉收缩为特征，引起异常运动和（或）重复姿势的运动障碍疾病，具有病因多样、临床症状复杂等特点。神经调控技术作为一种可逆性神经外科治疗方法，在肌张力障碍的治疗中取得显著成果。本文综述肌张力障碍的常用神经调控技术并展望神经调控的技术创新、多学科融合及临床推广前景，为后续研究和临床应用提供理论基础及新思路。

关键词：张力失调深部脑刺激法物理刺激经颅磁刺激综述

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特发性震颤神经调控治疗进展

中国现代神经疾病杂志 2025年第1期25.0卷 24-32页

作者：郭松张弘灏李建宇杨岸超首都医科大学宣武医院功能神经外科首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心首都医科大学北京市神经外科研究所神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室神经调控国家工程研究中心

特发性震颤是临床常见的运动障碍疾病，对于部分震颤症状严重、日常生活活动受到影响且药物疗效欠佳的患者可予以神经调控治疗，其疗效优于药物治疗。本文拟对特发性震颤的神经调控治疗最新进展进行综述，包括磁共振引导下聚焦超声、方... 详细信息

特发性震颤是临床常见的运动障碍疾病，对于部分震颤症状严重、日常生活活动受到影响且药物疗效欠佳的患者可予以神经调控治疗，其疗效优于药物治疗。本文拟对特发性震颤的神经调控治疗最新进展进行综述，包括磁共振引导下聚焦超声、方向性电极和可感知脑深部电刺激术以及脑深部电刺激术最佳刺激靶点的临床研究，以为特发性震颤的治疗提供参考。

关键词：特发性震颤磁共振成像超声疗法深部脑刺激法综述