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第507例——溶血性贫血、细小病毒B19感染、多器官功能障碍

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中华内科杂志 2024年第7期63卷 720-723页

作者：刘扬张晓辉曹乐清黄晓军莫晓冬北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

患者男性,19岁,高危急性B淋巴细胞白血病行单倍体异基因造血干细胞移植,移植后多次出现贫血,检测血细小病毒B19核酸阳性,随后出现冷凝集素综合征、多器官功能障碍(呼吸衰竭、肝脏损害等)。在病毒感染和冷凝集素综合征治疗矛盾情况下充... 详细信息

患者男性,19岁,高危急性B淋巴细胞白血病行单倍体异基因造血干细胞移植,移植后多次出现贫血,检测血细小病毒B19核酸阳性,随后出现冷凝集素综合征、多器官功能障碍(呼吸衰竭、肝脏损害等)。在病毒感染和冷凝集素综合征治疗矛盾情况下充分给予支持治疗、应用补体抑制剂控制溶血、坚持抗病毒治疗,适时加用糖皮质激素及免疫抑制剂,最终获得了较好的治疗效果。

关键词：贫血溶血性细小病毒B19 人急性B淋巴细胞白血病单倍型造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植治疗套细胞淋巴瘤的现状及未来

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 512-516页

作者：刘扬黄晓军莫晓冬北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

套细胞淋巴瘤是B细胞非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。异基因造血干细胞移植通常被用于部分高危(例如TP53突变)患者及难治复发套细胞淋巴瘤患者的治疗。近年随着新的治疗手段,如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、嵌合抗原受体T细胞疗法等显著改善了... 详细信息

套细胞淋巴瘤是B细胞非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。异基因造血干细胞移植通常被用于部分高危(例如TP53突变)患者及难治复发套细胞淋巴瘤患者的治疗。近年随着新的治疗手段,如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、嵌合抗原受体T细胞疗法等显著改善了套细胞淋巴瘤患者的预后,使得异基因造血干细胞移植在套细胞淋巴瘤治疗中的地位有所下降,但异基因造血干细胞移植仍是难治/复发套细胞淋巴瘤患者重要的治疗手段之一。本文对异基因造血干细胞移植治疗套细胞淋巴瘤的现状及其未来治疗地位和趋势进行综述。

关键词：淋巴瘤造血干细胞移植套细胞淋巴瘤嵌合抗原受体T细胞疗法异基因造血干细胞移植

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合并肾脏损伤的多发性骨髓瘤的治疗选择

中华内科杂志 2024年第4期63卷 333-336页

作者：路瑾北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

多发性骨髓瘤(MM)是发病率排名第二的血液系统恶性肿瘤, 患者常合并肾脏损伤。在治疗前应鉴别是否为MM引起的肾脏损伤;尽管目前尚不能针对不同肾脏病理类型给出具体的方案选择, 但在合并心脏受累淀粉样变性患者中推荐CD38单抗早期使用;... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是发病率排名第二的血液系统恶性肿瘤, 患者常合并肾脏损伤。在治疗前应鉴别是否为MM引起的肾脏损伤;尽管目前尚不能针对不同肾脏病理类型给出具体的方案选择, 但在合并心脏受累淀粉样变性患者中推荐CD38单抗早期使用;在肾功能受损患者中来那度胺、美法仑需要调整剂量, 单抗、双抗类药物以及硼替佐米不需要调整药物剂量。三药方案中BCD方案(硼替佐米联合环磷酰胺和地塞米松)较BD方案(硼替佐米联合地塞米松)在管型肾病患者未显示优势, 其余试验正在进行之中。自体造血干细胞移植作为移植适应证患者的标准巩固治疗, 即便在肾功能损伤的情况下也并非禁忌;新兴疗法如双抗和嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法展现出其对改善肾功能损伤的潜力, 但需进一步积累证据。治疗MM合并肾损伤的患者需要多学科团队合作, 以提供最佳的治疗效果。

关键词：多发性骨髓瘤肾脏损伤治疗选择

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多发性骨髓瘤免疫治疗现状及存在的问题

中华医学杂志 2024年第7期104卷 468-472页

作者：路瑾毕静怡北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心，北京100044

多发性骨髓瘤(MM)是发病率排名第二的血液系统恶性肿瘤, 2016年中国大陆地区MM发病率为1.15/10万, 随着中国老龄化社会的发展, MM的发病率预计会逐年提高。MM的免疫治疗继自体造血干细胞移植、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂之后已成为第... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是发病率排名第二的血液系统恶性肿瘤, 2016年中国大陆地区MM发病率为1.15/10万, 随着中国老龄化社会的发展, MM的发病率预计会逐年提高。MM的免疫治疗继自体造血干细胞移植、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂之后已成为第四大支柱疗法, 是MM治疗中最为活跃的领域。目前在中国获批用于MM治疗的新药已有9个, 2024年有望获批的尚有3个, 均集中在免疫治疗领域。这一新兴领域的分类在中国的研究及使用现状尚存在诸多模糊之处。如何清晰定位这些药品在中国MM患者中的地位是现阶段管理MM患者的医师们面临的重要任务。MM的免疫治疗主要包括抗体类药物治疗和细胞免疫治疗两大类。抗体类药物主要包括单克隆抗体、T细胞衔接器、IgG样双特异性抗体及三特异性抗体。细胞免疫治疗主要包括嵌合抗原受体T细胞以及其他免疫细胞(嵌合抗原受体自然杀伤细胞、树突状细胞、T细胞受体工程化T细胞、多肽疫苗)。本文主要围绕上述免疫治疗方法的研究现状以及存在的问题进行阐述, 以期为MM的治疗提供参考。

关键词：多发性骨髓瘤免疫治疗抗体类药物细胞免疫治疗

双胎妊娠孕妇孕期体重增加与不良围产结局的关系

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中华围产医学杂志 2024年第8期27卷 617-623页

作者：李洋洋刘捷侯林马紫君曾超美秦炯吴燕秋北京大学人民医院儿科北京100044 北京大学人民医院信息中心北京100044

目的探讨双胎妊娠孕妇孕期体重增加(gestational weight gain,GWG)与不良围产结局的关系。方法回顾性纳入2012年1月至2022年10月在北京大学人民医院孕周≥25周活产分娩的双胎妊娠孕妇及其子代为研究对象。孕期总GWG按照孕周进行标准化处... 详细信息

目的探讨双胎妊娠孕妇孕期体重增加(gestational weight gain,GWG)与不良围产结局的关系。方法回顾性纳入2012年1月至2022年10月在北京大学人民医院孕周≥25周活产分娩的双胎妊娠孕妇及其子代为研究对象。孕期总GWG按照孕周进行标准化处理,并根据2009年美国医学研究所(Institute of Medicine,IOM)指南分为增重不足(GWG低于IOM指南推荐)、增重适宜(GWG在IOM指南推荐范围之内)和增重过多(GWG高于IOM指南推荐)3组。3组间一般资料及围产结局比较采用方差分析、Kruskal-Wallis检验及Bonferroni校正或χ^(2)分割法。采用多变量logistic回归模型和广义估计方程中的logistic回归模型分别分析GWG对母亲及新生儿不良结局的独立影响。结果本研究共纳入794例双胎妊娠孕妇及其1588例活产新生儿。增重适宜、增重不足和增重过多3组孕妇分别有360例(45.3%)、356例(44.8%)和78例(9.8%)。增重不足和增重过多均与早产的风险增加有关[校正OR值分别为1.39(95%CI:1.04~1.88)和1.70(95%CI:1.05~2.78)]。GWG增重不足与妊娠期糖尿病(校正OR=1.42,95%CI:1.00~2.01)、低出生体重儿(校正OR=2.04,95%CI:1.57~2.66)的风险增加有关;与子痫或子痫前期(校正OR=0.50,95%CI:0.33~0.75)、剖宫产(校正OR=0.48,95%CI:0.30~0.77)、双胎发育不一致(校正OR=0.56,95%CI:0.37~0.85)、大于胎龄儿(校正OR=0.46,95%CI:0.35~0.61)的风险降低有关。增重过多与子痫或子痫前期(校正OR=2.85,95%CI:1.65~4.91)、大于胎龄儿(校正OR=2.49,95%CI:1.60~3.86)风险增加有关,与低出生体重儿的风险降低有关(校正OR=0.42,95%CI:0.27~0.65)。结论半数以上双胎妊娠孕妇GWG不在指南推荐范围。GWG低于或高于IOM指南推荐均与不良围产结局有关,尤其与早产风险增加有关。

关键词：妊娠期体重增加双胎妊娠早产妊娠期高血压疾病妊娠期糖尿病双胎发育不一致

退变性胸腰椎后凸脊柱矢状位序列和平衡相关性及其影响因素

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中华医学杂志 2024年第13期104卷 1036-1042页

作者：格日勒梁彦徐帅北京大学人民医院创伤救治中心，北京100044 北京大学人民医院脊柱外科，北京100044

目的探讨退变性胸腰椎后凸(DTLK)对脊柱矢状位的影响及胸腰段后凸继发性改变对矢状位平衡的影响。方法病例对照研究。回顾性纳入2018年1月至2021年12月50岁以上于北京大学人民医院确诊的DTLK[胸腰椎后凸角(TLK)>15°]128例(DTLK组)患者... 详细信息

目的探讨退变性胸腰椎后凸(DTLK)对脊柱矢状位的影响及胸腰段后凸继发性改变对矢状位平衡的影响。方法病例对照研究。回顾性纳入2018年1月至2021年12月50岁以上于北京大学人民医院确诊的DTLK[胸腰椎后凸角(TLK)>15°]128例(DTLK组)患者的临床资料。同时,纳入同时期单纯诊断腰椎管狭窄或椎间盘突出症且无胸腰段后凸(TLK=0°±15°)的手术患者73例为对照组。在全脊柱X线侧位片上获得以下参数:TLK、胸椎后凸角(TK)、腰椎前凸角(LL),矢状位平衡参数为矢状位偏移距离(SVA),此外通过双能X线吸收法(DXA)测定有无骨质疏松(OP),在MRI上测定L 5/S 1椎间盘信号分级(Pfirrmann分级)。基于年龄差异,用于评定脊柱平衡Lafage公式SVA=2×(年龄-55)+25作为阈值,针对胸腰椎后凸畸形患者,按平衡状态(SVA)分为平衡组和失衡组,明确该人群整体矢状位平衡的特点和影响因素,并分析平衡状态下脊柱各部位之间的相互作用。结果DTLK组TK(30.0°±13.5°比24.2°±7.4°)和TLK(26.6°±9.7°比6.0°±6.6°)大于对照组(P<0.01),LL小于对照组(34.4°±17.7°比44.2°±10.3°),差异均有统计学意义(均P<0.001)。DTLK组TK与TLK(r=0.234,P=0.008)和LL(r=0.539,P<0.001)存在相关性;LL减低与L 5/S 1间盘信号减低有正相关性(r=0.253,P=0.044)。LL丢失[RR=1.04(1.01~1.08)]和存在OP[RR=3.970(1.09~14.50)]是TLK患者易发生失衡的影响因素。DTLK平衡组患者TK的影响因素为LL(β=0.572,P<0.001)和年龄(β=0.351,P=0.045)。失衡组患者TK的正性影响因素为LL(β=0.209,P=0.015),LL对TK影响程度弱于平衡组。结论DTLK患者中LL丢失和OP更易导致失平衡及后凸进展,近端脊柱和腰椎协同维持该人群矢状位平衡。

关键词：脊柱后凸退变性胸腰椎后凸脊柱矢状位序列矢状位平衡代偿机制

不同病因继发噬血细胞综合征的临床及实验室特征分析

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中华急诊医学杂志 2024年第7期33卷 999-1005页

作者：裴源源姚然然曹灵杰杨烽涛梁人戈黄文凤朱继红北京大学人民医院急诊科北京100044 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044

目的对继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)进行病因分类后,探讨其各自的临床、实验室及治疗特点,以深化疾病认识。方法连续收集北京大学人民医院2016年1月至2021年12月期间就诊的sHLH患者进行回... 详细信息

目的对继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)进行病因分类后,探讨其各自的临床、实验室及治疗特点,以深化疾病认识。方法连续收集北京大学人民医院2016年1月至2021年12月期间就诊的sHLH患者进行回顾性观察性研究,在排除年龄病因分布,收集sHLH的基线资料、临床特点、并发症与实验室资料、治疗及院内结局,然后将sHLH患者按照病因分为肿瘤组、巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)组及其他病因(以感染为主)组,组间比较采用卡方检验或方差分析、Mann-Whitney检验等检验方法。结果共纳入169例sHLH患者,其中27.8%为肿瘤相关sHLH,47.9%为MAS患者,24.3%为其他病因相关HLH以感染为主。对病因分类后进行统计学分析发现,其他原因组临床特点与肿瘤组更为一致,表现为外周血细胞减少更多及更重,sCD25表达更高,合并EB病毒感染更多,预后亦趋于一致,均有50%以上院内死亡;其他病因组中噬血现象最为多见(65.9%);而MAS组病死率较低,仅为17.3%(P病因(以感染为主)继发HLH临床特点及预后上表现更为相近,而MAS相对而言,整体病情较轻,预后较好。

关键词：继发性噬血细胞综合征巨噬细胞活化综合征病因分布感染

构建显微精索手术治疗精索疼痛的术后疼痛缓解预测模型

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北京大学学报（医学版） 2024年第4期56卷 646-655页

作者：何海龙李清徐涛张晓威北京大学人民医院泌尿外科北京大学应用碎石技术研究所北京100044

目的:探讨影响显微精索手术疗效的相关因素,构建采用显微精索手术治疗精索疼痛的术后疼痛缓解预测模型。方法:回顾性分析2015年10月至2023年4月就诊于北京大学人民医院泌尿外科的324例精索疼痛患者的临床资料,患者均行显微精索手术。采... 详细信息

目的:探讨影响显微精索手术疗效的相关因素,构建采用显微精索手术治疗精索疼痛的术后疼痛缓解预测模型。方法:回顾性分析2015年10月至2023年4月就诊于北京大学人民医院泌尿外科的324例精索疼痛患者的临床资料,患者均行显微精索手术。采用Lasso回归筛选临床预测变量,通过Logistic回归构建显微精索手术后精索神经痛有效缓解的临床预测模型并绘制列线图,采用Bootstrap法进行模型的内部验证,评估模型的预测能力和临床实用性。结果:采用Lasso回归和Logistic回归筛选出年龄(OR=1.081, 95%CI:1.033~1.137,P=0.001)、患者健康问卷抑郁量表(patient health questionnaire-9, PHQ-9)评分(OR=0.906, 95%CI:0.768~1.048,P=0.04)、广泛性焦虑障碍量表(generalized anxiety disorder-7,GAD-7)评分(OR=0.759, 95%CI:0.627~0.900,P=0.003)、慢性疼痛时间(OR=1.070,95%CI:1.028~1.127,P=0.002)和曲张精索静脉内径(OR=0.150,95%CI:0.072~0.282,P病程时间、PHQ-9评分、GAD-7评分和曲张的精索静脉内径构建的术后疗效预测模型具备良好的预测能力和临床适用性,可用于临床实践。

关键词：精索疼痛精索静脉曲张去神经支配预测模型

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孕期因素与婴儿牛奶蛋白过敏的关系

北京大学学报（医学版） 2024年第1期56卷 144-149页

作者：李洋洋侯林马紫君黄山雅美刘捷曾超美秦炯北京大学人民医院儿科北京100044

目的:初步探讨孕期因素与婴儿牛奶蛋白过敏的关系。方法:数据来自一项“中国儿童对牛奶蛋白过敏的遗传易感性研究”的子队列,包括2020年3月1日至12月31日在北京大学人民医院出生的婴儿,根据随访至1岁时有无牛奶蛋白过敏(cow’s milk pro... 详细信息

目的:初步探讨孕期因素与婴儿牛奶蛋白过敏的关系。方法:数据来自一项“中国儿童对牛奶蛋白过敏的遗传易感性研究”的子队列,包括2020年3月1日至12月31日在北京大学人民医院出生的婴儿,根据随访至1岁时有无牛奶蛋白过敏(cow’s milk protein allergy,CMPA),分为病例组(CMPA组)和对照组。回顾性收集婴儿及其母亲孕前和孕期的临床资料,分析孕期多因素与婴儿牛奶蛋白过敏的相关性。结果:共纳入278例婴儿,CMPA患儿52例,对照组226例;男性婴儿143例,女性婴儿135例,其中男性婴儿在CMPA组比例(69.2%)高于对照组(47.3%),差异有统计学意义(P=0.004);CMPA患儿和对照组在出生体质量、出生胎龄、低出生体重儿、早产、脐带绕颈、新生儿窒息分布上差异无统计学意义(P>0.05)。母亲孕期合并免疫性疾病、贫血者以及孕期存在抗生素暴露者在CMPA组比例均高于对照组,两组之间差异有统计学意义(P病/妊娠期糖尿病、甲状腺疾病等在两组分布差异无统计学意义(P>0.05)。CMPA组与对照组孕期多项血常规指标总体分布差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析发现男性婴儿、母亲妊娠合并免疫性疾病、妊娠合并贫血以及孕期抗生素暴露是CMPA发生的独立危险因素。结论:男性婴儿、母亲妊娠合并免疫性疾病、妊娠合并贫血以及孕期抗生素暴露是CMPA发生的独立危险因素。

关键词：牛奶蛋白过敏危险因素婴儿妊娠期

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