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干扰素治疗淋巴瘤的疗效评价

中华内科杂志 1994年第5期33卷 328-329页

作者：崔华常瑛王玉华武佳段婷北京友谊医院血液科

干扰素治疗淋巴瘤的疗效评价崔华，常瑛，王玉华，武佳，段婷近年来，干扰素已用于多种血液病的临床治疗，因缺少统一疗效判定标准，对不同类型血液病的确切疗效评价不一，有些还在试用阶段，是否有效尚无定论［沈迪等，主编，临床血液... 详细信息

干扰素治疗淋巴瘤的疗效评价崔华，常瑛，王玉华，武佳，段婷近年来，干扰素已用于多种血液病的临床治疗，因缺少统一疗效判定标准，对不同类型血液病的确切疗效评价不一，有些还在试用阶段，是否有效尚无定论［沈迪等，主编，临床血液学，人民卫生出版社，１９８９：１１...

关键词：淋巴瘤干扰素疗效

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急性白血病院内感染140例分析

中华内科杂志 1993年第10期32卷 690-691页

作者：崔华常瑛北京友谊医院血液科 100050

继发感染是急性白血病患者严重并发症和常见死亡原因。我们对4年多来186例住院病人中有继发感染的140例，从感染发生率、部位、病原菌种类及与化疗的关系等方面进行了分析。

关键词：白血病医院内感染

11例黑热病相关噬血细胞综合征的临床特点分析

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临床血液学杂志 2022年第11期35卷 801-804页

作者：曹靖伟贺华文陈蕾蕾王晶石王昭吴林北京友谊医院血液科北京100069

目的:分析黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床特征,讨论此类患者的诊断和治疗。方法:收集并分析2018年10月—2021年12月确诊的11例黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床资料。结果:11例患者中,10例来自黑热病流行地区,6例初诊时血清球... 详细信息

目的:分析黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床特征,讨论此类患者的诊断和治疗。方法:收集并分析2018年10月—2021年12月确诊的11例黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床资料。结果:11例患者中,10例来自黑热病流行地区,6例初诊时血清球蛋白升高,9例行噬血细胞综合征细胞因子谱检测到IL-10异常增高,2例合并EB病毒感染,1例合并干燥综合征。经8周治疗后,通过噬血细胞综合征疗效评估,6例达完全缓解(其中3例使用了芦可替尼治疗),5例达部分缓解;所有患者均未检测到利什曼原虫;血小板计数、铁蛋白、纤维蛋白原三项指标治疗后均明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:临床医生接诊来自黑热病流行地区的噬血细胞综合征患者需警惕黑热病可能。分子生物学筛查对黑热病相关噬血细胞综合征的诊断有重要意义,早期联合芦可替尼治疗或可提高黑热病相关噬血细胞综合征的疗效,血小板、铁蛋白、纤维蛋白原可作为重要的疗效评估指标。

关键词：噬血细胞综合征黑热病临床诊断

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脂质代谢异常与恶性肿瘤相关性研究进展

中国基层医药 2020年第18期27卷 2300-2304页

作者：苑小星北京友谊医院平谷医院血液肿瘤科 101200

代谢在生命活动及疾病发生发展中有特别重要的作用。肿瘤患者存在明显的脂质代谢异常,脂质代谢的异常过程通过调节信号传导通路影响基因和蛋白的异常表达,促进细胞恶性转化、侵袭和转移,抑或起到相反的作用,不同肿瘤患者的脂质代谢特点... 详细信息

代谢在生命活动及疾病发生发展中有特别重要的作用。肿瘤患者存在明显的脂质代谢异常,脂质代谢的异常过程通过调节信号传导通路影响基因和蛋白的异常表达,促进细胞恶性转化、侵袭和转移,抑或起到相反的作用,不同肿瘤患者的脂质代谢特点不同。笔者综述了脂质代谢异常与恶性实体肿瘤相关性的基础研究和流行病学研究进展,对恶性肿瘤的预防、治疗以及判断预后等提供帮助。

关键词：脂质代谢异常流行病学研究恶性肿瘤异常表达恶性实体肿瘤侵袭和转移信号传导通路肿瘤患者

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围产期噬血细胞综合征临床诊疗分析

中华血液学杂志 2019年第5期40卷 384-387页

作者：张碧波宋悦王昭浙江省宁波市鄞州人民医院血液科 315100 北京友谊医院血液科 100050

目的分析围产期相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特征.方法对2011年1月至2016年10月诊治的11例围产期HLH患者基本信息、临床特点、相关疾病/因素和治疗效果进行观察.结果11例HLH患者中,初产妇9例.妊... 详细信息

目的分析围产期相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特征.方法对2011年1月至2016年10月诊治的11例围产期HLH患者基本信息、临床特点、相关疾病/因素和治疗效果进行观察.结果11例HLH患者中,初产妇9例.妊娠期发病5例,产后发病6例.6例患者存在相关疾病/因素,感染最为常见(6例).治疗方案包括糖皮质激素+氟达拉滨1例,HLH-94/04方案9例,单药激素1例.最终2例患者死亡.结论围产期(妊娠28周至产后7 d)HLH在妊娠/产后相关HLH噬血中很常见.感染是最常见的相关因素.终止妊娠后进行治疗是有效的,而仅仅终止妊娠可能还不足以控制围产期相关HLH.围产期相关HLH的转归优于其他继发性HLH亚型.

关键词：噬血细胞综合征围产期妊娠

原发性噬血细胞综合征患者临床和基因突变特征及对预后的影响

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中华医学杂志 2024年第23期104卷 2160-2166页

作者：窦留瑞喻明珠石林张嘉吴林王晶石王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者的临床和基因突变特征及对预后的影响。方法回顾性选取2013年1月至2022年12月首都医科大学附属北京友谊医院收治并确诊的63例病历资料完整的原发性HLH患者为研究对象,分析患者的临床及实验室特征... 详细信息

目的探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者的临床和基因突变特征及对预后的影响。方法回顾性选取2013年1月至2022年12月首都医科大学附属北京友谊医院收治并确诊的63例病历资料完整的原发性HLH患者为研究对象,分析患者的临床及实验室特征、基因突变特征、功能学特征、治疗转归及预后。随访截至2023年6月30日,中位随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为47(21,76)个月。采用Kaplan-Meier生存曲线分析总生存率,采用Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果63例原发性HLH患者包括男35例,女28例,中位发病年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为17(7,27)岁。初诊时临床表现主要为发热(93.7%,59/63)、脾大(87.3%,55/63)、噬血现象(65.1%,41/63)、肝大(52.4%,33/63)及中枢神经系统受累(38.1%,24/63),39例患者(61.9%)初诊时合并EB病毒感染。PRF1和UNC13D基因突变最常见(74.6%,47/63),PRF1基因最常见的变异位点是c.1349C>T,UNC13D基因最常见的变异位点是c.2588G>A。76.2%(48/63)患者自然杀伤细胞活性减低,52.7%(29/55)患者细胞毒细胞脱颗粒功能减低或缺如。脱颗粒相关基因缺陷的原发性HLH患者中,79.2%(19/24)存在脱颗粒功能受损。1年、3年总生存率分别为74.8%、66.7%。多因素Cox比例风险回归模型分析显示,外周血EB病毒拷贝数≥10000拷贝/ml(HR=3.523,95%CI:1.418~8.757,P=0.007)是影响预后的危险因素。结论原发性HLH患者初诊时临床表现主要为发热、脾大、噬血现象、肝大及中枢神经系统受累;PRF1和UNC13D基因是最常见的突变基因;外周血高拷贝数EB病毒感染是影响预后的危险因素。

关键词：噬血细胞综合征基因特征临床特征预后

含依托泊苷方案诱导治疗成人Still病相关噬血细胞综合征临床分析

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中华医学杂志 2021年第29期101卷 2322-2327页

作者：贺凌博金志丽刘孟涵吴林王昭王旖旎首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的探讨含依托泊苷(VP-16)方案治疗成人Still病相关噬血细胞综合征(AOSD-HLH)的疗效。方法回顾性收集2014年12月至2019年12月于首都医科大学附属北京友谊医院诊治的AOSD-HLH患者43例的临床特点、实验室指标、治疗和预后资料,其中,男7例... 详细信息

目的探讨含依托泊苷(VP-16)方案治疗成人Still病相关噬血细胞综合征(AOSD-HLH)的疗效。方法回顾性收集2014年12月至2019年12月于首都医科大学附属北京友谊医院诊治的AOSD-HLH患者43例的临床特点、实验室指标、治疗和预后资料,其中,男7例,女36例,年龄30(24,40)岁。根据初始治疗方案中是否包含VP-16进行分组,初始治疗方案不含VP-16者为组1(n=31),组1中对初始治疗无反应的患者,采用含有VP-16的方案进行二次诱导缓解;初始治疗中含VP-16者为组2(n=12)。比较2组患者初始治疗的效果。将噬血细胞综合征获得缓解的患者,依据是否应用含有VP-16的治疗方案分为组a(未应用,n=6)和组b(应用,n=33),比较2组患者的实验室指标。结果组1患者的总体应答率(ORR)(6/31比11/12)及完全缓解率(CRR)(1/31比5/12)显著低于组2患者(均P0.05)。结论HLH的缓解状态对患者的预后存在影响,初始治疗中应用VP-16可以显著提高AOSD-HLH患者的ORR及CRR,VP-16的应用并未引起患者骨髓抑制。

关键词： Still病,成年型噬血细胞综合征依托泊苷

家系基因筛查及免疫学指标在原发性噬血细胞综合征诊断中的意义

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中华血液学杂志 2016年第7期37卷 565-570页

作者：张嘉王旖旎王晶石吴林魏娜付丽高卓陈建行裴瑞君王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

目的探讨家系基因筛查及快速免疫学指标检测在原发性噬血细胞综合征（HLH）诊断中的意义。方法通过对伴有PRF1、UNC13D及SH2D1A基因突变的4例原发性HLH患者展开家系调查，分别完成基因筛查及各项免疫学指标检测（包括NK细胞活性、CD107... 详细信息

目的探讨家系基因筛查及快速免疫学指标检测在原发性噬血细胞综合征（HLH）诊断中的意义。方法通过对伴有PRF1、UNC13D及SH2D1A基因突变的4例原发性HLH患者展开家系调查，分别完成基因筛查及各项免疫学指标检测（包括NK细胞活性、CD107a检测及HLH相关缺陷蛋白表达测定），评价各项检测指标在原发性HLH诊断中的意义并探讨各项指标间的相关性。结果4个家系基因突变分别为PRF1基因错义突变c．T172C（p．S58P）和非框架移码突变C．10831094de1（p．361365dei）；PRF1基因错义突变c．C1349T（p．T450M）和框架移码突变c．10901091de1CT（p．T364fsX93）；UNC13D基因错义突变c．G2588A（p．G863D）；SH2D1A基因半合子错义突变c．32T〉G（p．111S）。先证者及家系成员分别存在不同程度的NK细胞活性降低，其中PRF1基因及SH2D1A基因突变家系HLH相关基因编码穿孔素蛋白、信号淋巴细胞活化分子相关蛋白（SAP）表达水平下降，UNC13D基因突变先证者及与其存在完全相同突变位点的家系成员细胞毒脱颗粒功能（CD107a表达）显著减低。结论开展家系基因筛查及快速免疫学指标检测对诊断原发性HLH具有重要意义，两者具有较好的一致性，其中快速免疫学指标检测作为一种高效的检测手段，可为原发性HLH的早期诊断辊供可靠依据．

关键词：系谱基因检测免疫学指标原发性淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性诊断

CD8^(+)T细胞功能耗竭与继发性噬血细胞综合征发病的关系及其机制研究

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 963-968页

作者：王旖旎高卓张嘉宋悦金志丽王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的:探讨CD8^(+)T细胞功能变化在继发性噬血细胞综合征(sHLH)发病过程中的作用和意义,揭示sHLH可能的发病机制。方法:流式细胞术检测sHLH患者CD8^(+)T细胞耗竭标记PD-1、TIM-3和LAG-3的表达,ΔCD107a表达和细胞内干扰素γ(IFN-γ)分泌... 详细信息

目的:探讨CD8^(+)T细胞功能变化在继发性噬血细胞综合征(sHLH)发病过程中的作用和意义,揭示sHLH可能的发病机制。方法:流式细胞术检测sHLH患者CD8^(+)T细胞耗竭标记PD-1、TIM-3和LAG-3的表达,ΔCD107a表达和细胞内干扰素γ(IFN-γ)分泌水平,检测效应记忆CD8^(+)T细胞、调节性T细胞及双阴性T细胞的数量。结果:sHLH患者CD8^(+)T细胞上抑制性受体PD-1、TIM-3和LAG-3的表达水平分别为40.73±22.64、15.97±14.45和0.73(0-37.41),明显高于对照组的14.48±7.98、1.95±1.52和0.01(0-2),差异均有统计学意义(P<0.001);而CD8^(+)T细胞的ΔCD107a表达量(4.49±2.71 vs 6.07±2.14,P=0.035)和IFN-γ分泌水平(37.30±24.46 vs 55.17±22.23,P=0.034)则明显低于对照组。sHLH患者效应记忆性CD8^(+)T细胞的数量明显少于对照组(14.35±10.37 vs 22.92±11.12,P=0.016),而调节性T细胞及双阴性T细胞数量则无明显差异。sHLH患者活动期CD8^(+)T的PD-1、TIM-3和LAG-3表达量分别为38.09±21.87、14.35±13.70和0.82(0-13.22),明显高于缓解期的24.27±17.23(P=0.03)、8.64±5.60(P=0.014)和0.13(0-3.69)(P=0.043)。结论:CD8^(+)T细胞功能耗竭可能是参与sHLH发生的重要环节之一。

关键词：继发性噬血细胞综合征细胞毒性淋巴细胞功能耗竭抑制性受体