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静脉泵入咪达唑仑清醒镇静技术控制牙科恐惧症的临床效果评价

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华西口腔医学杂志 2007年第4期25卷 365-367,374页

作者：万阔景泉赵继志北京协和医院口腔科无痛牙科治疗中心北京100730

目的评价静脉泵入咪达唑仑控制牙科恐惧症的临床效果。方法选择31例对牙科治疗极度恐惧但能与医师良好沟通的患者,将其两侧需行根管治疗的2颗患牙分别纳入试验组和对照组,对照组为常规牙科治疗,试验组加用咪达唑仑静脉泵入清醒镇静技术... 详细信息

目的评价静脉泵入咪达唑仑控制牙科恐惧症的临床效果。方法选择31例对牙科治疗极度恐惧但能与医师良好沟通的患者,将其两侧需行根管治疗的2颗患牙分别纳入试验组和对照组,对照组为常规牙科治疗,试验组加用咪达唑仑静脉泵入清醒镇静技术,控制患者治疗过程中的恐惧。评价两组患者的治疗依从性和行为治疗效果,并观察试验组患者生命体征的变化及副作用的发生率。结果试验组、对照组的Houpt行为治疗效果评分和Frankl治疗依从性评分均存在显著性差异(z=-4.846,P=0.000;z=-4.907,P=0.000)。试验组患者采用镇静措施后血压、心率均有轻度降低,并有轻度的呼吸抑制,但不影响治疗完成。结论单纯咪达唑仑静脉镇静对于能够良好沟通、主观愿意配合的极度牙科恐惧患者具有较好的疗效。

关键词：咪达唑仑静脉输注清醒镇静牙科恐惧

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尿液蛋白质的检测及临床评价

中国实用内科杂志 2002年第1期22卷 17-19页

作者：李学旺叶文玲北京协和医院肾内科教授100730

尿蛋白检测是肾脏疾病诊断和治疗过程中的常规检测项目。肾小球来源的微量血浆蛋白与肾小管细胞自身分泌的一些蛋白质，如Tamm-Horsfall蛋白、IgA等共同成为尿蛋白组成成份。正常尿蛋白中白蛋白约占30% ～ 40%， IgG占5% ～ 10%，轻链5%... 详细信息

尿蛋白检测是肾脏疾病诊断和治疗过程中的常规检测项目。肾小球来源的微量血浆蛋白与肾小管细胞自身分泌的一些蛋白质，如Tamm-Horsfall蛋白、IgA等共同成为尿蛋白组成成份。正常尿蛋白中白蛋白约占30% ～ 40%， IgG占5% ～ 10%，轻链5%， IgA 3%，其余约40%为Tam-Horsfall等蛋白，在正常情况下，检测不出大分子蛋白，如IgD和IgM等。健康成人24 h尿蛋白质总量仅为20 ～ 80 mg，常规定性检测为阴性。各种原因导致的尿内蛋白质含量增高超过150 mg/24 h，称为蛋白尿。蛋白尿是肾小球疾病常见的实验室异常，尿蛋白的多少、蛋白尿中白蛋白的比率常与疾病的严重程度及对药物治疗反应有关。

关键词：尿液蛋白质检测临床评价

基于KEYNOTE-042研究PD-L1≥1%的NSCLC患者使用帕博利珠单抗或化疗作为一线治疗的5年结局

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循证医学 2023年第4期23卷 203-207页

作者：王孟昭北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

1文献来源de Castro G Jr,Kudaba I,Wu YL,et al. Fiveyear outcomes with pembrolizumab versus chemotherapy as first-line therapy in patients with nonsmall-cell lung cancer and programmed death ligand-1tumor proportion sc... 详细信息

关键词：文献来源 chemotherapy death 一线治疗

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黏多糖贮积症Ⅱ型的诊断与产前诊断

中华儿科杂志 2006年第9期44卷 644-647页

作者：张为民施惠平李贝特赵时敏戚庆炜孙念怙黄尚志中国医学科学院基础医学研究所北京协和医院儿科北京协和医院妇产科

目的建立用荧光底物测定艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)活性的方法,应用该方法对黏多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ)病例进行临床鉴别诊断,对高危妊娠的孕妇进行产前诊断。方法采用人工合成的荧光底物4-甲基伞形酮-α-艾杜糖苷-2-硫酸,测定 MPSⅡ疑似患... 详细信息

目的建立用荧光底物测定艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)活性的方法,应用该方法对黏多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ)病例进行临床鉴别诊断,对高危妊娠的孕妇进行产前诊断。方法采用人工合成的荧光底物4-甲基伞形酮-α-艾杜糖苷-2-硫酸,测定 MPSⅡ疑似患儿血浆中 IDS 活性,并用绒毛或经培养的羊水细胞为检材,对高危妊娠的孕妇进行产前诊断。同时观察孕妇血浆 IDS 活性变化,用基因诊断方法检测胎儿性别。结果获得中国正常人 IDS 活性正常值:血浆中为240.2～668.2nmol/(4 h·ml),绒毛组织为37.2～54.9 nmol/(4 h·mg 蛋白),经培养的羊水细胞为21.4～74.4nmol/(4 h·mg 蛋白);患者血浆的 IDS 活性为0.3～18.6 nmol/(4 h·ml),肯定杂合子的血浆酶活性为88.7～547.9 nmol/(4 h·ml)。在50例疑似患儿中确诊了46例 MPSⅡ患者。10例产前诊断中检出4例男性胎儿患病,5例为女性胎儿。结论荧光法测定 IDS 活性是敏感、可靠、快速的方法,可用于病例鉴别诊断及孕早期 MPSⅡ高危妊娠的产前诊断。

关键词：黏多糖累积病Ⅱ型艾杜糖醛酸硫酸酯酶产前诊断

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MRI未见异常的库欣病的诊断和处理

中华神经外科杂志 2002年第5期18卷 309-312页

作者：幸兵任祖渊苏长保王任直杨义马文斌李永宁北京协和医院神经外科 100730

目的　探讨MRI未见异常的库欣病的诊断和处理原则。方法　回顾性分析 36例MRI未见异常的库欣病的临床资料 ,除 1例Nelson综合征外 ,其余 35例均有典型的皮质醇增多症的表现。内分泌学检查符合库欣病 31例 ,不典型 5例。 36例均行经蝶窦... 详细信息

目的　探讨MRI未见异常的库欣病的诊断和处理原则。方法　回顾性分析 36例MRI未见异常的库欣病的临床资料 ,除 1例Nelson综合征外 ,其余 35例均有典型的皮质醇增多症的表现。内分泌学检查符合库欣病 31例 ,不典型 5例。 36例均行经蝶窦垂体探查术。随访时间 0 5～ 4年 ,平均 1 5年。结果　 36例中病理为垂体ACTH腺瘤 2 7例 ,垂体ACTH细胞增生 4例 ,未见肿瘤或增生 5例。结合内分泌检查及临床表现 ,全组治愈率为 6 7% ,缓解率为 19%。结论　对于MRI未见异常的库欣病 ,如果临床和内分泌学典型 ,可行经蝶窦垂体探查术 ;对内分泌学检查不典型而临床排除异位ACTH腺瘤的患者有手术探查的相对适应证。

关键词：诊断库欣病 MRI 经蝶窦手术

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真菌感染临床与检验巅峰对话之专家共识

中华医院感染学杂志 2013年第15期23卷 I0001-I0002页

作者：童朝晖王瑶栗方陈伟牟向东曹照龙徐英春北京协和医院检验科北京100730

近年来，随着新的诊治技术在临床不断涌现，真菌从幕后走向台前；检验技术从镜检和培养到多种技术联合；药物选择呈现多元化；真菌诊治理念也日益清晰和更加系统化；但对临床标本规范化采集、送检及真菌感染的早期识别、治疗时机及药物... 详细信息

近年来，随着新的诊治技术在临床不断涌现，真菌从幕后走向台前；检验技术从镜检和培养到多种技术联合；药物选择呈现多元化；真菌诊治理念也日益清晰和更加系统化；但对临床标本规范化采集、送检及真菌感染的早期识别、治疗时机及药物选择等，一直是检验与临床的持久困惑。为对抗真菌治疗进行阶段性的回顾与总结，特邀请检验与临床领域专家学者齐聚一堂，于3月21日周四下午在保利大厦二层展开了一场巅峰对话。

关键词：临床标本真菌感染检验技术专家学者药物选择抗真菌治疗诊治技术早期识别

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补肾活血法的临床应用概况

中国中西医结合杂志 1994年第6期14卷 376-378页

作者：张小勤郭赛珊北京协和医院中医科

补肾活血法的临床应用概况北京协和医院中医科（北京１００７３０）张小勤，郭赛珊补肾活血法适用于肾虚血瘀证。肾虚血瘀证是人体衰老、老年病及多种慢性病特定阶段的共同病理基础；补肾活血法是延缓衰老、防治老年病及多种慢性病的一... 详细信息

补肾活血法的临床应用概况北京协和医院中医科（北京１００７３０）张小勤，郭赛珊补肾活血法适用于肾虚血瘀证。肾虚血瘀证是人体衰老、老年病及多种慢性病特定阶段的共同病理基础；补肾活血法是延缓衰老、防治老年病及多种慢性病的一个高层次的基本治则（１）。近年来补...

关键词：补肾活血法临床应用

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抗LGI1脑炎:一项国人单中心队列研究

罕见病研究 2022年第2期1卷 122-129页

作者：范思远任海涛林楠卢强金丽日黄颜侯波有慧冯逢崔瑞雪朱以诚关鸿志崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730

目的抗LGI1脑炎是最常见的自身免疫性边缘性脑炎,本研究拟评估中国抗LGI1脑炎患者的临床特点、免疫治疗方案及长期预后。方法2013年7月至2018年1月于北京协和医院就诊且存在近事记忆下降、精神症状、癫痫发作、意识障碍等症状,临床怀疑... 详细信息

目的抗LGI1脑炎是最常见的自身免疫性边缘性脑炎,本研究拟评估中国抗LGI1脑炎患者的临床特点、免疫治疗方案及长期预后。方法2013年7月至2018年1月于北京协和医院就诊且存在近事记忆下降、精神症状、癫痫发作、意识障碍等症状,临床怀疑脑炎的患者,进行血清和/或脑脊液抗LGI1抗体检测,纳入抗LGI1抗体阳性的患者。登记入组患者的一般情况、临床表现、辅助检查、免疫治疗、随访与预后等信息,并进行分析。结果共纳入120例患者。66.7%为男性,中位发病年龄为61岁(四分位距:49~66岁)。最常见的首发症状是癫痫发作(65.0%)。95.0%的患者随病情进展出现癫痫发作(其中54.2%出现特征性的面臂肌张力障碍发作)、近事记忆下降(92.5%)和精神行为异常(69.1%)等症状。头磁共振与18F-FDG PET/CT检查提示病变主要位于单侧或者双侧颞叶内侧,和/或基底节区。95.0%的患者接受静脉注射免疫球蛋白和/或糖皮质激素治疗,47.5%接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗,无患者接受血浆置换或二线免疫治疗。中位随访时间为34.2个月(四分位距:22.0~45.6个月)。91.2%的患者预后良好(改良Rankin评分≤2分)。47.8%的患者遗留轻微近事记忆下降。9例患者死亡。发病后首年复发率为24.8%。队列中24例(20%)患者为青年(发病年龄≤45岁),与中老年患者相比,青年患者中男性更少见(37.5%vs.74.0%,P<0.01),精神行为异常(50.0%vs.74.0%,P=0.02)、低钠血症(33.3%vs.68.8%,P<0.01)和头18F-FDG PET/CT异常改变(20.8%vs.47.9%,P=0.02)也更少见,无复发生存概率高于中老年患者。结论抗LGI1脑炎患者以中老年为主,多以典型的边缘性脑炎或者FBDS为主要表现,青年患者可能症状不典型。神经影像学提示边缘系统或者基底节受累。该病患者对免疫治疗反应良好,多数患者预后良好。

关键词：抗LGI1抗体脑炎自身免疫免疫治疗预后

纯合子家族性高胆固醇血症患儿肝移植术治疗随访一例

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罕见病研究 2023年第1期2卷 55-62页

作者：陈沛沛田庄陈伟马明圣刘鑫秦岩徐海峰朱志军张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝外科北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心北京100050

纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)是一种严重的常染色体遗传代谢性疾病,未经治疗干预的患者常因极高水平低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)导致早发动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD),往往在30岁前死亡。本团队报道1例复合杂合突变的HoFH患儿,常... 详细信息

纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)是一种严重的常染色体遗传代谢性疾病,未经治疗干预的患者常因极高水平低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)导致早发动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD),往往在30岁前死亡。本团队报道1例复合杂合突变的HoFH患儿,常规饮食控制加降脂药物治疗效果不佳,血脂净化治疗虽然有效,但难以长期维持应用。之后进行同种原位肝移植并进行了2年的随访观察,患儿LDL-C水平长期维持在正常水平,生长发育良好。本病例的报道希望能够提高临床医师对HoFH疾病诊断和综合治疗策略的了解。

关键词：纯合子家族性高胆固醇血症肝移植术低密度脂蛋白胆固醇