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超声心动图用于诊断及治疗儿童心脏瓣膜病进展

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中国医学影像技术 2024年第7期40卷 961-963页

作者：马宁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心心脏超声科

儿童心脏瓣膜病的诊断思路和治疗方案均与成人有所不同。超声心动图是诊断和评估儿童心脏瓣膜疾病的首选影像学方法。本文就超声心动图技术用于诊断及治疗儿童心脏瓣膜病进展进行述评。

关键词：儿童心脏瓣膜疾病超声心动描记术

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运动干预对妊娠期糖尿病影响的Meta分析

中华行为医学与脑科学杂志 2024年第8期33卷 736-741页

作者：孙立泽陈适黄箔钏汤蕊潘慧北京协和医院内分泌科北京北京协和医院变态反应科北京

目的系统评估妊娠期运动干预及Borg主观疲劳程度对预防妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus, GDM)的有效性, 为妊娠期运动管理提供参考。方法检索PubMed、Cochrane Library Central Register of Controlled Trails、EMBASE、Scopus、中国知网和万方数据库, 收集单纯运动对妊娠期妇女血糖控制和妊娠结局影响的随机对照试验。主要结局指标为GDM发病率, 次要结局指标包括2 h口服葡萄糖耐量试验(2 hour oral glucose tolerance test, 2 h OGTT)、妊娠期增重、终止妊娠孕周及新生儿体质量。利用R 4.0.2软件进行统计分析。通过Cochrane偏倚风险工具进行文献质量评价。结果共纳入14篇文献, 4 509名受试者。Meta分析结果显示, 运动干预组GDM发病率(RR=0.74, 95%CI=0.59～0.93, P<0.01), 2 h OGTT(MD=-0.27, 95%CI=-0.48～-0.07, P<0.01), 妊娠期增重(MD=-1.04, 95%CI=-1.91～-0.18, P=0.02)均低于未运动组;而新生儿体质量(MD=-27.43, 95%CI=-58.77～3.92, P=0.09)、终止妊娠孕周(MD=-0.18, 95%CI=-0.93～0.57, P=0.64)与未运动组差异无统计学意义。亚组分析结果显示, 运动强度Borg主观疲劳程度量表评分高于12分(RR=0.64, 95%CI=0.46～0.89, P<0.01), 运动以团体方式进行(RR=0.66, 95%CI=0.46～0.94, P=0.02), 由健身专家组织开展(RR=0.73, 95%CI=0.56～0.95, P=0.02)均有利于降低GDM发病率。此外, Meta回归结果显示, 每周运动总时间大于2 h(相关系数=-1.06, 95%CI=-1.86～-0.27, P<0.01)是研究异质性的主要来源。结论妊娠期间进行运动干预, 且Borg主观疲劳程度量表评分大于12分对降低GDM发病率有良好效果。

关键词：运动干预 Borg主观疲劳程度量表妊娠期糖尿病妊娠期增重 Meta分析

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超声评估骨龄研究现状及临床应用前景

协和医学杂志 2024年第2期15卷 400-405页

作者：赵泽庆潘慧张莉王凤丹陈适杨筱李建初中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

骨龄是了解儿童生长发育最常用且有效的指标,在多种生长发育障碍性疾病的诊断与疗效评估中发挥重要作用。临床上最常拍摄左手和腕部X线片进行骨龄评估,但其存在一定辐射风险。超声可清晰显示骨骺及次级骨化中心,进行多部位扫查、动态测... 详细信息

骨龄是了解儿童生长发育最常用且有效的指标,在多种生长发育障碍性疾病的诊断与疗效评估中发挥重要作用。临床上最常拍摄左手和腕部X线片进行骨龄评估,但其存在一定辐射风险。超声可清晰显示骨骺及次级骨化中心,进行多部位扫查、动态测量,无辐射且便捷。近年来,利用超声进行骨龄评估的相关研究及临床应用取得了较大进展。本文通过回顾最新文献,探讨肌骨超声以及定量超声在骨龄评估中的价值,并提出超声评估骨龄研究中的问题及改进方向。

关键词：超声骨龄评估 X线

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产前超声诊断胎儿先天性白内障1例

中华超声影像学杂志 2024年第4期33卷 349-351页

作者：苑翠翠朱庆莉欧阳云淑李文波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院超声医学科北京100730 河北省沧州中西医结合医院超声科沧州061000

孕妇24岁,孕3产2,孕25周。按照《超声产前筛查指南2021》对胎儿进行筛查,胎儿头面部超声检查显示:胎儿颅骨环、大脑镰、透明隔腔、侧脑室、脉络丛、丘脑、小脑、小脑延髓池及上唇冠状切面均未见明显异常;胎儿双侧眼眶可见,双眼球大小正... 详细信息

孕妇24岁,孕3产2,孕25周。按照《超声产前筛查指南2021》对胎儿进行筛查,胎儿头面部超声检查显示:胎儿颅骨环、大脑镰、透明隔腔、侧脑室、脉络丛、丘脑、小脑、小脑延髓池及上唇冠状切面均未见明显异常;胎儿双侧眼眶可见,双眼球大小正常,双侧晶状体呈高回声,左侧大小约2.9 mm×2.7 mm,右侧大小约3.0 mm×2.9 mm,透声差(图1)。胎儿心脏超声检查显示:四腔心结构存在,心房正位,心室右襻,左右心房、心室腔基本对称,左心室流出道、右心室流出道可显示,左心室可见一点状强回声(图2)。胎儿脊柱、胸腔、腹部、四肢等结构均未见明显异常。产前超声提示:胎儿双侧晶状体呈高回声,先天性白内障可能,胎儿左心室点状强回声,建议遗传咨询。胎儿12+4周超声检查提示颈项透明层1.0 mm,15+1周胎儿无创DNA检测21-三体、18-三体、13-三体均为低风险,耳聋基因检测未见异常。家族史:夫妻双方均健康,否认家族性传染病史、遗传病史及类似疾病史。孕产史:孕妇怀孕3次,第一胎,女性,产检未见异常,产后体检正常,第3个月时出现呼吸功能异常,抢救无效死亡,未进一步明确诊断;第二胎,女性,产检未见异常,生后左眼瞳孔中心可见白点,右眼不明显白点,2个月时确诊先天性白内障,3个月左右夭折,未进一步明确诊断;本次为第三次妊娠,产前超声提示胎儿双侧晶状体呈高回声,先天性白内障可能,胎儿左心室点状强回声,建议遗传咨询。孕妇及家属慎重考虑后决定终止妊娠,于本院引产一女性胎儿,生后双眼瞳孔可见白点,孕妇拒绝病理检测,同意基因检测。后全外显子组测序显示:胎儿的AGK基因7号外显子存在1个纯合变异c.412C>T(p.R138*)(图3),为无义突变,经Sanger验证,该变异遗传自父母。

关键词：先天性白内障遗传病史小脑延髓池冠状切面传染病史心室腔孕产史双眼球

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多发性骨髓瘤全身磁共振成像检查专家共识

磁共振成像 2024年第7期15卷 1-6页

作者：中国医学装备协会磁共振应用专业委员会中华医学会放射学分会骨关节学组《磁共振成像》编委会袁慧书陈敏金征宇薛华丹高雨菡王勤不详北京大学第三医院放射科北京100083 北京医院放射科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 北京协和医院放射科北京协和医院血液科

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病。近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用。... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病。近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用。为了规范和指导我国WB-MRI检查在MM中的临床应用,我国相关领域专家在参考国内外相关文献基础上,结合我国临床实际需求,起草了本专家共识,以促进WB-MRI检查在MM中的普及和规范化使用。

关键词：多发性骨髓瘤磁共振成像专家共识

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超声心动图在诊断不合并先天性心脏病儿童感染性心内膜炎中的临床应用价值

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中国超声医学杂志 2024年第4期40卷 427-430页

作者：徐丽媛张红菊孙妍李静雅杨娇刘国文马宁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心脏超声科

目的探讨超声心动图诊断不合并先天性心脏病(CHD)儿童感染性心内膜炎(IE)的临床应用价值。方法回顾性分析住院确诊的不合并CHD儿童IE的临床及超声心动图特征。结果共42例患儿纳入研究，其中男性24例，女性18例，平均年龄(7.09±4.27... 详细信息

目的探讨超声心动图诊断不合并先天性心脏病(CHD)儿童感染性心内膜炎(IE)的临床应用价值。方法回顾性分析住院确诊的不合并CHD儿童IE的临床及超声心动图特征。结果共42例患儿纳入研究，其中男性24例，女性18例，平均年龄(7.09±4.27)岁。临床表现发热最常见。血培养阳性32例(76.2%),其中金黄色葡萄球菌22例。39例(92.9%)超声心动图提示赘生物，其中位于左心31例，右心7例，累及双心系统1例。赘生物多位于瓣膜，21例累及二尖瓣。37例患儿出现瓣膜反流，1例患儿出现瓣膜轻度狭窄。内科治疗后超声发现赘生物减小或消失16例。结论超声心动图能够为不合并CHD儿童IE的早期诊断、临床治疗的效果监测提供重要的科学依据。

关键词：感染性心内膜炎儿童超声心动图

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基于超声心动图观察儿童单纯二叶式主动脉瓣

中国医学影像技术 2024年第7期40卷 978-981页

作者：杨娇马宁徐丽媛薛丽孙妍张红菊刘国文苏瑞娟国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心心脏超声科

目的基于超声心动图观察儿童单纯二叶式主动脉瓣(i-BAV)表现。方法回顾性分析79例i-BAV患儿超声心动图，观察其i-BAV分型；根据有无瓣膜和/或主动脉受累分为并发症组(n=50)与无并发症组(n=29),比较组间超声心动图参数。结果经体表面... 详细信息

目的基于超声心动图观察儿童单纯二叶式主动脉瓣(i-BAV)表现。方法回顾性分析79例i-BAV患儿超声心动图，观察其i-BAV分型；根据有无瓣膜和/或主动脉受累分为并发症组(n=50)与无并发症组(n=29),比较组间超声心动图参数。结果经体表面积(BSA)校正后，并发症组左心室收缩末期内径/BSA低于、而左心室心肌质量指数高于无并发症组(P均<0.05)。79例中，Type 0型22例、以lat亚型最多见(18/22,81.82%),TypeⅠ型57例、以L-R亚型最多见(39/57,68.42%)。并发症组以TypeⅠL-R亚型最多见(31/50,62.00%);瓣膜受累发生率为90.00%(45/50),以轻度主动脉瓣狭窄和/或关闭不全为主(37/45,82.22%);主动脉受累发生率为24.00%(12/50),均表现为Ⅰ、Ⅱ型主动脉增宽。结论儿童i-BAV最常见分型为TypeⅠL-R亚型，以轻度瓣膜损害为主要并发症，可存在左心室心肌重构。

关键词：主动脉瓣儿童超声心动描记术

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中国护理管理 2024年第3期24卷 457-460页

作者：崔爽王羽晨张春燕北京协和医院风湿免疫科北京市100032

目的:评价4R危机管理理论在结缔组织病相关肺动脉高压患者进行6分钟步行试验中的效果。方法:便利选取120例2022年1月—12月在北京协和医院风湿免疫内科肺动脉高压专病门诊就诊的结缔组织病相关肺动脉高压行6分钟步行试验的患者,按时间... 详细信息

目的:评价4R危机管理理论在结缔组织病相关肺动脉高压患者进行6分钟步行试验中的效果。方法:便利选取120例2022年1月—12月在北京协和医院风湿免疫内科肺动脉高压专病门诊就诊的结缔组织病相关肺动脉高压行6分钟步行试验的患者,按时间先后进行分组,对照组给予常规管理流程,干预组应用4R危机管理理论更新的6分钟步行试验管理流程。针对6分钟步行试验后两组患者的血氧饱和度情况及不良事件发生情况进行分析。结果:干预组和对照组患者6分钟步行距离差异无统计学意义(P>0.05);干预组患者6分钟步行试验后及测试后3分钟血氧饱和度显著高于对照组(P<0.05);干预组患者6分钟步行试验期间低氧饱和度及不良事件发生情况显著少于对照组(P<0.05)。结论:结缔组织病相关肺动脉高压行6分钟步行试验患者经4R危机管理理论干预能够显著降低低氧饱和度发生率,降低患者不良反应发生率,该方案为结缔组织病相关肺动脉高压患者实施6分钟步行试验提供了安全保障。

关键词： 4R危机管理理论结缔组织病肺动脉高压 6分钟步行试验管理流程

阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 109-114页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生韩冰杨辰李莉娟不详兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 北京协和医院兰州大学第二医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要用补体抑制剂治疗的患者,在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等,对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范,本共识参考国内外最新指南和文献,荟萃国内外最新研究成果,并结合专家团队经验,聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题,旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症筛查诊断补体抑制剂治疗监测