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颅内生殖细胞肿瘤致青春期延迟2例并文献复习

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中华生殖与避孕杂志 2024年第7期44卷 739-741页

作者：许灵波孙晓彤何西彦蒲瑞阳甄璟然甘肃省人民医院产科兰州730000 中国医学科学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心北京100032

颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumors,iGCT)是导致青春期延迟(delayed puberty,DP)的常见原因。本文回顾性分析2例iGCT致DP患者的临床病例资料。2例患者疾病特点包括DP、原发性闭经、生长发育迟缓、身材矮小、亚临床甲状腺... 详细信息

颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumors,iGCT)是导致青春期延迟(delayed puberty,DP)的常见原因。本文回顾性分析2例iGCT致DP患者的临床病例资料。2例患者疾病特点包括DP、原发性闭经、生长发育迟缓、身材矮小、亚临床甲状腺功能减退等,经影像学和相关检验明确诊断为DP。在积极治疗原发病的基础上给予相应的性激素药物诱导青春期进展后,2例患者身高、体质量及第二性征有不同程度发育,目前在随诊中。尽早识别并给予适当的临床干预对于DP患者的生殖内分泌功能、骨骼健康和终身高等远期健康具有重要意义。

关键词：生殖细胞肿瘤青春期延迟性激素

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屈螺酮炔雌醇片导致高醛固酮血症1例

中华检验医学杂志 2024年第5期47卷 574-577页

作者：林丽灵宋桉马晓丽邹雨桐罗薇谢少伟禹松林熊巍邱玲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730

1例青年女性患者因痤疮、睾酮水平升高,行血浆类固醇激素谱检查发现醛固酮显著升高。排除检测干扰;核实患者无高血压、低血钾和肾上腺占位,除外原发性和继发性醛固酮增多症。随访观察到醛固酮水平与屈螺酮炔雌醇片使用有时间相关性。屈... 详细信息

1例青年女性患者因痤疮、睾酮水平升高,行血浆类固醇激素谱检查发现醛固酮显著升高。排除检测干扰;核实患者无高血压、低血钾和肾上腺占位,除外原发性和继发性醛固酮增多症。随访观察到醛固酮水平与屈螺酮炔雌醇片使用有时间相关性。屈螺酮和炔雌醇通过不同机制引起醛固酮升高、醛固酮与直接肾素浓度比值升高;屈螺酮可拮抗盐皮质激素,大多数患者不会出现高血压和低钾血症。临床上,需注意此药对原发性醛固酮增多症筛查指标的影响。实验室在结果审核时,如遇无高血压、低血钾而醛固酮升高的女性患者,可核实是否有屈螺酮炔雌醇片等复方雌孕激素用药史,在报告中进行适当提示。

关键词：醛固酮增多症屈螺酮炔雌醇

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重组人生长激素临床应用的安全性思考

中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 444-449页

作者：潘慧杜红伟北京协和医院内分泌科北京100032 吉林大学白求恩第一医院儿科吉林长春130021

重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)是改善身材矮小的有效治疗药物,目前rhGH可应用于包含生长激素缺乏症在内的多种原因导致的身材矮小,临床应用的扩展使其安全性问题备受关注。基于现有证据,当rhGH规范应用于生理... 详细信息

重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)是改善身材矮小的有效治疗药物,目前rhGH可应用于包含生长激素缺乏症在内的多种原因导致的身材矮小,临床应用的扩展使其安全性问题备受关注。基于现有证据,当rhGH规范应用于生理性替代治疗时,其安全性较好。临床中,应用rhGH进行治疗期间可结合文献证据和临床经验重点关注短期安全性,长期安全性由于rhGH治疗时间不足尚无准确定论。该文梳理了在rhGH治疗过程中有可能出现的不良事件及其风险控制措施,旨在帮助临床医生了解rhGH治疗的整体安全性,改善临床规范化应用。

关键词：重组人生长激素临床安全性不良事件风险控制

胰岛素游离率在胰岛素自身免疫综合征诊治中的价值探讨

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中华糖尿病杂志 2024年第2期16卷 233-237页

作者：梁思宇陈适潘慧朱惠娟黎明李玉秀中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、卫健委内分泌重点实验室北京100730

目的探讨胰岛素游离率在胰岛素自身免疫综合征(IAS)诊断和治疗中的价值。方法检索美国国立医学图书馆数据库(PubMed)、荷兰医学文摘数据库(Embase)和中国生物医学文献数据库(CBM)自建库至2023年1月1日中明确诊断为IAS、使用聚乙二醇(PEG... 详细信息

目的探讨胰岛素游离率在胰岛素自身免疫综合征(IAS)诊断和治疗中的价值。方法检索美国国立医学图书馆数据库(PubMed)、荷兰医学文摘数据库(Embase)和中国生物医学文献数据库(CBM)自建库至2023年1月1日中明确诊断为IAS、使用聚乙二醇(PEG)沉淀法测定患者治疗前后游离胰岛素(FI)及总胰岛素(TI)值的文献。对纳入文献的基本信息进行摘录和整理分析,计算FI与TI之比胰岛素游离率(IFR)。结果共纳入8篇文献,共7例IAS患者纳入研究。其中,2例IAS患者存在高血糖(包括1例极度胰岛素抵抗),5例仅表现为低血糖。7例患者均采用PEG沉淀法在治疗前后测定FI及TI。尽管各患者间FI及TI差异较大,但持续高血糖及严重胰岛素抵抗的IAS患者IFR较低。患者的治疗选择包括血浆置换、激素、免疫抑制剂及抗CD20单抗。TI下降、IFR升高是治疗起效的重要指标。结论在IAS的诊断和治疗中应使用PEG沉淀法测定FI和TI,并进一步计算IFR。IFR是IAS诊治中的重要指标。

关键词：胰岛素自身免疫综合征胰岛素游离率胰岛素抵抗游离胰岛素总胰岛素

单中心11例青春期及成人早老症临床与基因特征分析

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中华糖尿病杂志 2024年第3期16卷 321-327页

作者：陈欣悦余洁崔云英阳洪波刘赫于淼冯凯张化冰李玉秀中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委内分泌重点实验室北京100730

目的探讨早老症的临床表现及基因特征。方法收集北京协和医院2012年8月至2023年6月住院的11例早老症患者,提取相关临床资料,包括青春发育情况、糖代谢、脂代谢及既往心血管病变(动脉粥样硬化、心律失常、瓣膜病、心肌病)和治疗情况。分... 详细信息

目的探讨早老症的临床表现及基因特征。方法收集北京协和医院2012年8月至2023年6月住院的11例早老症患者,提取相关临床资料,包括青春发育情况、糖代谢、脂代谢及既往心血管病变(动脉粥样硬化、心律失常、瓣膜病、心肌病)和治疗情况。分析早老症患者的早期临床表现及基因突变特征、实验室检查、青春发育状况,并对患者的糖脂代谢及心血管疾病进行评估。结果11例患者中,女性7例、男性4例,起病中位年龄3岁(1例为成人起病,其余为出生时或儿童青少年起病)。11例患者中半数以上有不同程度青春发育延迟,大部分患者有糖脂代谢异常,以胰岛素抵抗和低高密度脂蛋白胆固醇血症表现突出。心血管病变多见,3例患者为心肌广泛病变致心力衰竭,3例患者出现快速型或缓慢型心律失常,2例患者有动脉粥样硬化。5例患者完善基因检测,4例为核纤层蛋白A/C(LMNA)基因突变,均为非典型突变位点,分别为c.139G>T、c.1444C>A、c.398G>T、c.1045C>T,其中c.1444C>A尚未被报道;1例为RecQ3解旋酶(WRN)基因c.3913C>T突变。治疗上主要以针对糖脂代谢异常、心血管疾病等对症治疗为主。结论早老症患者临床表现多样,青春期及成人患者需进行青春发育、糖脂代谢及心血管病变评估,早期积极采取对症治疗。

关键词：早衰青春发育胰岛素抵抗心血管病变

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颅咽管瘤诊治中国专家共识(2024)

中华医学杂志 2024年第4期104卷 251-261页

作者：中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组漆松涛包贇伍学焱潘军刘忆彭俊祥不详南方医科大学南方医院神经外科广州510515 北京协和医院内分泌科

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。多数单位以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略,导致许多患者失去最佳治愈时机,复发后再次手术也更为困难。为此,中华医学会神经外科学分会小儿学组组织国内神... 详细信息

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。多数单位以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略,导致许多患者失去最佳治愈时机,复发后再次手术也更为困难。为此,中华医学会神经外科学分会小儿学组组织国内神经外科、儿科、小儿神经外科、遗传与内分泌科专家围绕以下主题达成共识:颅咽管瘤的病理学和分子遗传学分型、治愈肿瘤的基本原则、肿瘤的外科学分型、手术入路、围手术期和远期治疗方案,以期改善患者的生存质量及预后,进一步规范颅咽管瘤的诊治。

关键词：颅咽管瘤分子遗传学治疗分类专家共识围手术期处理内分泌治疗

北京协和医院糖尿病强化治疗门诊综合管理现状分析

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中华临床营养杂志 2024年第1期32卷 25-34页

作者：王诗涵赵天奕付勇董颖越袁涛赵维纲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会、内分泌重点实验室北京100730

目的评估北京协和医院糖尿病强化治疗门诊患者血糖、血压、血脂及3项综合指标经规律随访12个月后达标情况并分析影响因素,探索糖尿病强化治疗门诊综合管理模式。方法该研究为前瞻性、观察性队列研究,选取2012年至2023年在北京协和医院... 详细信息

目的评估北京协和医院糖尿病强化治疗门诊患者血糖、血压、血脂及3项综合指标经规律随访12个月后达标情况并分析影响因素,探索糖尿病强化治疗门诊综合管理模式。方法该研究为前瞻性、观察性队列研究,选取2012年至2023年在北京协和医院糖尿病强化治疗门诊长期规律随诊的糖尿病患者为研究对象,连续随诊12个月以上,收集患者在第1次就诊和随访第3、6、9和12个月的临床资料,评估以糖化血红蛋白北京协和医院糖尿病强化治疗门诊长期随诊患者中,血糖、血脂、血压达标率及综合达标率较高,但仍需尽可能提高患者的依从性,重视体重管理,坚持糖尿病的综合治疗。

关键词：糖尿病强化治疗门诊综合管理现状

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青年女性,乏力,低血钾,高血糖

协和医学杂志 2024年第2期15卷 456-461页

作者：陈蓉王曦宋桉王佳佳李伟陈适邢小平中国医学科学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

本文报道1例合并乏力、低血钾、高血糖的青年女性患者。其既往合并糖尿病,因乏力、发现血钾低5年而就诊,辅助检查示低血钾、低血镁、代谢性碱中毒、低尿钙,SLC12A3致病性突变,确诊为Gitelman综合征。予以氯化钾、镁剂治疗后,患者乏力得... 详细信息

本文报道1例合并乏力、低血钾、高血糖的青年女性患者。其既往合并糖尿病,因乏力、发现血钾低5年而就诊,辅助检查示低血钾、低血镁、代谢性碱中毒、低尿钙,SLC12A3致病性突变,确诊为Gitelman综合征。予以氯化钾、镁剂治疗后,患者乏力得到改善,血钾、血镁基本正常,口服降糖药物后血糖控制达标。本文梳理该患者的诊疗历程,并结合文献复习,以期为临床诊疗提供参考。

关键词：低钾血症低镁血症 Gitelman综合征糖尿病

前瞻性队列研究:孕早期甘油三酯及甘油三酯-葡萄糖指数对妊娠糖尿病的预测能力

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中华临床营养杂志 2024年第2期32卷 90-97页

作者：多妍蓓高俊祥宋硕宁高玉婷付勇董颖越袁涛赵维纲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的探讨孕早期甘油三酯(triglyceride,TG)以及甘油三酯-葡萄糖指数(triglyceride glucose index,TyG)对于妊娠糖尿病(gestational diabetes mellitus,GDM)发病的预测能力。方法研究对象为2019年至2022年于北京朝阳妇幼保健院及北京海淀妇幼保健院建档的孕妇,同时纳入了同期于北京协和医院内分泌科就诊的78例健康非妊娠期妇女。收集孕妇于孕早期首次就诊时的临床资料及空腹血糖、血脂等实验室指标,于妊娠24~28周时行75 g口服葡萄糖耐量试验以明确GDM诊断。采用多因素Logistic回归分析确定与GDM发病风险密切相关的危险因素,绘制受试者工作特征曲线评估孕早期TG及TyG对GDM的预测能力及其最佳截断值。结果研究共纳入1677例孕早期妇女,GDM患病率为19.6%。GDM组的年龄、孕前体重指数及孕早期实验室指标(空腹血糖、空腹胰岛素、总胆固醇、TG、低密度脂蛋白胆固醇、TyG、稳态模型胰岛素抵抗指数)等均显著高于糖耐量正常妇女(P<0.001)。Logistic回归分析表明孕早期TG及TyG均为GDM发病的独立危险因素,二者预测GDM的最佳截断值分别为0.93 mmol/L和8.10 mmol/L;若联合年龄及孕前体重指数则预测效能可进一步提高。结论孕早期TG及TyG与GDM发病密切相关,可作为GDM的早期预测指标。

关键词：妊娠糖尿病甘油三酯甘油三酯-葡萄糖指数早期预测