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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024

中华神经科杂志 2024年第9期57卷 936-944页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会周围神经病协作组刘明生蒲传强崔丽英不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 解放军总医院神经内科北京100853

结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类,对其临床表现、电生理特点... 详细信息

结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类,对其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行介绍,强调临床评估的重要性,并结合我国现状,对临床实践中的关键问题给出了推荐意见。

关键词：吉兰-巴雷综合征诊断治疗实践指南

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高原地区卒中后癫痫的临床及预后特征

中国卒中杂志 2024年第4期19卷 423-430页

作者：次央胡亚雄王其琪连雨晴陈玉秀周立新赵玉华西藏自治区人民医院神经内科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医院全科医学科中国医学科学院北京协和医院神经内科

目的探讨高原地区居民卒中后癫痫(post-stroke epilepsy,PSE)的临床、治疗和预后特征,并分析影响PSE预后的风险因素,为制定高原地区PSE临床诊疗策略提供一定依据。方法回顾性连续纳入2019年1月—2023年6月在西藏自治区人民医院住院治疗... 详细信息

目的探讨高原地区居民卒中后癫痫(post-stroke epilepsy,PSE)的临床、治疗和预后特征,并分析影响PSE预后的风险因素,为制定高原地区PSE临床诊疗策略提供一定依据。方法回顾性连续纳入2019年1月—2023年6月在西藏自治区人民医院住院治疗的高原地区PSE患者。根据PSE类型分为早发性(卒中后≤7 d)PSE组和迟发性(卒中后>7 d)PSE组,于2023年9月通过电话和门诊相结合的方式进行随访,获取患者的功能预后(mRS评分)情况。比较两组患者的性别、年龄、卒中类型分布、卒中严重程度(发病时mRS评分)、实验室检查等基线资料,以及随访功能预后的差异,分析预后不良(随访mRS评分≥3分)的影响因素。结果共纳入符合入组标准的PSE患者89例,占同期住院高原卒中患者的4.2%,患者发病年龄中位数为55(44~69)岁,男性59例(66.3%),藏族87例(97.8%),发病时mRS评分为3(1~4)分。入组患者中早发性PSE组49例(55.1%),迟发性PSE组40例(44.9%)。卒中亚型分布中脑出血所占比例最高,为39.3%(35例)。最常见的癫痫发作类型为全面起源性发作,共69例(77.5%)。36例(40.4%)PSE患者合并癫痫持续状态。影像学检查显示卒中病灶中最常见的为皮质病灶,共48例(53.9%)。治疗方面85例(95.5%)PSE患者接受了抗癫痫药物治疗,其中79例(88.8%)患者接受单药治疗,最常应用的抗癫痫药物是奥卡西平/卡马西平(36例,40.4%)。PSE患者的院内死亡率为10.1%(9例)。随访时间中位数为27(15~40)个月,预后不良患者占56.7%(38/67),死亡率为35.8%(24/67)。与早发性PSE组相比,迟发性PSE组男性比例更高(78.6%vs.56.6%,P=0.043)且有癫痫家族史比例更高(10.0%vs.0,P=0.037)。两组间的卒中类型分布(P=0.040)和应用抗癫痫药物类型分布(P=0.047)差异有统计学意义。多因素回归分析显示,卒中症状严重(发病时mRS评分高)是PSE预后不良的独立危险因素(OR 1.691,95%CI 1.245~2.297,P<0.001)。结论PSE在高原地区住院卒中患者中的发生率为4.2%。高原地区PSE患者发病时临床症状重,40.4%的患者合并癫痫持续状态。高原地区PSE患者预后不良,致残率和死亡率高。

关键词：卒中后癫痫早发性癫痫迟发性癫痫预后高原地区

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中国艾滋病诊疗指南(2024版)

中华临床感染病杂志 2024年第3期17卷 161-190页

作者：中华医学会感染病学分会艾滋病学组中国疾病预防控制中心李太生沈银忠不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心感染与免疫科

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》), 2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、HIV... 详细信息

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》), 2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、HIV合并肿瘤、HIV感染的预防与干预等内容进行了更新, 并新增"艾滋病免疫重建不全(INR)"这部分内容, 首次提出了"艾滋病脆弱人群"的概念, 增加了诊治推荐意见及其推荐证据和推荐强度。《指南》包括流行病学、病原学特征、实验室检测、发病机制、临床表现与分期、诊断标准、常见机会性感染、抗病毒治疗、免疫重建炎性综合征、INR、艾滋病相关肿瘤、HIV母婴垂直传播阻断及单阳家庭生育、HIV暴露前后预防与阻断及HIV感染的全程管理等14个方面的内容。本《指南》旨在帮助临床医师在艾滋病诊治和管理中合理决策, 《指南》也将根据国内外的研究进展定期进行修订与更新。

关键词：获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒诊断治疗指南

Pls3突变相关新型早发骨质疏松大鼠模型的心血管改变及机制

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第2期17卷 114-122页

作者：周冰娜赵笛辰胡静张茜王鸥夏维波邢小平陈太波李梅中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中南大学湘雅二医院代谢内分泌科国家代谢性疾病临床医学研究中心长沙410011 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

目的基于自主构建的丝束蛋白3(Plastin 3,PLS3)大片段基因Pls3敲除的新型骨质疏松大鼠模型,评估心血管表型及其与胶原代谢的关系。方法采用CRISPR/Cas9技术构建Pls3基因10~16外显子大片段敲除的大鼠模型(Pls3^(E10-16del/0)),与野生型... 详细信息

目的基于自主构建的丝束蛋白3(Plastin 3,PLS3)大片段基因Pls3敲除的新型骨质疏松大鼠模型,评估心血管表型及其与胶原代谢的关系。方法采用CRISPR/Cas9技术构建Pls3基因10~16外显子大片段敲除的大鼠模型(Pls3^(E10-16del/0)),与野生型大鼠进行心脏表型比较,采用免疫组化染色了解PLS3蛋白在心血管的表达,采用超声心动评估大鼠心血管形态及功能,HE染色了解心脏组织学改变,使用扫描电镜评估心脏胶原蛋白的微结构及排列。结果PLS3在野生型大鼠心血管组织细胞质中广泛表达,在Pls3^(E10-16del/0)大鼠心血管的表达明显减少。6~8周龄Pls3^(E10-16del/0)大鼠的心脏及大血管结构与功能未见明显异常,但与野生型大鼠相比,其存在右心室舒张末内径及近端升主动脉内径缩小,血管内皮细胞减少及排列紊乱。Pls3^(E10-16del/0)大鼠心血管组织中的胶原合成未受影响,但电镜下可见其心脏及升主动脉中的细胶原纤维断裂、排列散乱。结论本研究首次对新型Pls3基因大片段敲除的早发骨质疏松大鼠模型心血管系统进行研究,发现其右心室及升主动脉内径缩小,出现细胶原纤维断裂、排列散乱的异常改变,其对心血管系统的结构与功能的远期影响,有待观察,研究拓展了对Pls3相关骨质疏松症心血管表型的认识。

关键词：早发骨质疏松症 Pls3基因突变心血管表型

肺癌住院患者癌症相关肌肉异常现患率调查及其相关影响因素分析

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中华健康管理学杂志 2024年第5期18卷 370-377页

作者：张玉王师佳刘潇衍杜扬于康中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 苏州大学附属第二医院临床营养科苏州215004 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的调查肺癌住院患者癌症相关肌肉异常(CRMD)现患率,并分析其影响因素。方法本研究为一项横断面研究。从2023年3—8月在北京协和医院呼吸内科非重复住院的共347例肺癌患者中,纳入符合纳入排除标准且无数据缺失的259例患者为研究对象进... 详细信息

目的调查肺癌住院患者癌症相关肌肉异常(CRMD)现患率,并分析其影响因素。方法本研究为一项横断面研究。从2023年3—8月在北京协和医院呼吸内科非重复住院的共347例肺癌患者中,纳入符合纳入排除标准且无数据缺失的259例患者为研究对象进行分析。利用生物电阻抗分析对患者进行肌肉质量测定,采用食物频率法收集膳食信息,通过查阅病历获得患者的疾病信息和实验室检验结果。根据AWGS 2019标准并参考其推荐的界值将患者分为5组:(1)可能肌肉衰减症(possible sarcopenia,PS)组(71例);(2)肌肉衰减症(sarcopenia,S)组(35例);(3)严重肌肉衰减症(severe sarcopenia,SS)组(37例);(4)低肌肉质量(low muscle mass,LMM)组(24例);(5)无肌肉异常(non-muscle disorder,non-MD)组(92例)。采用方差分析、Kruskal-Wallis检验和χ^(2)检验比较各组的基线资料、能量和宏量营养素摄入和实验室检查指标差异,并采用有序logistic回归分析进行多因素分析识别肺癌患者CRMD的影响因素。结果259例患者中CRMD的现患率为64.5%,PS的现患率为27.4%,S的现患率为13.5%,SS的现患率为14.3%,LMM的现患率为5.4%。植物蛋白(OR=0.969,95%CI:0.942~0.996)摄入和规律运动(OR=0.485,95%CI:0.269~0.869)是肺癌住院患者CRMD的保护因素,而年龄(OR=1.056,95%CI:1.013~1.101)、近6个月体重下降≥5%(OR=4.546,95%CI:1.363~15.563)和合并糖尿病(OR=2.342,95%CI:1.137~4.866)则是其危险因素。结论肺癌住院患者CRMD的发生率较高,患者的年龄、膳食摄入、体重变化、运动以及合并症情况与之密切相关。

关键词：肺肿瘤癌症相关肌肉异常植物蛋白质类体重减轻疾病影响状态调查

套细胞淋巴瘤患者维持治疗方案的多中心回顾性研究

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中华血液学杂志 2024年第7期45卷 660-665页

作者：杨萍罗澜刘硕子李春源陈颖彤张薇刘辉肖秀斌景红梅北京大学第三医院北京100191 北京协和医院北京100730 北京医院北京100730 解放军总医院第五医学中心北京100039

目的探索套细胞淋巴瘤(MCL)患者不同维持治疗策略的生存差异。方法收集1999年4月至2019年12月多家中心诊治的693例MCL患者临床资料,其中维持治疗组309例,总结不同维持治疗组患者的特征,进行Kaplan-Meier生存及预后分析。结果本组研究总... 详细信息

目的探索套细胞淋巴瘤(MCL)患者不同维持治疗策略的生存差异。方法收集1999年4月至2019年12月多家中心诊治的693例MCL患者临床资料,其中维持治疗组309例,总结不同维持治疗组患者的特征,进行Kaplan-Meier生存及预后分析。结果本组研究总体3年和5年无进展生存(PFS)率分别为(73.5±2.9)%和(53.6±4.3)%,3年和5年总生存(OS)率分别为(94.2±1.5)%和(82.7±3.2)%。不同维持治疗策略组患者临床特征基本一致,利妥昔单抗组、来那度胺组、布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)组、双药治疗组,3年PFS率分别为(70.4±4.1)%、(69.1±7.6)%、(86.9±5.0)%和(80.4±5.1)%,3年OS率分别为(92.9±2.4)%、(97.3±2.7)%、(97.9±2.1)%和(95.3±2.7)%,差异无统计学意义(P=0.632、0.313)。多因素生存分析显示MCL国际预后指数(MIPI)高危组、维持治疗前完全缓解是PFS的独立危险因素;MIPI高危组、高剂量阿糖胞苷、治疗线数、早期疾病进展(POD24)为OS独立危险因素。结论通过比较MCL的不同维持治疗策略,初步显示BTKi在维持治疗中有获益趋势,同时患者危险分层及维持治疗前缓解状态是影响疾病进展的重要因素。

关键词：淋巴瘤套细胞真实世界研究维持治疗

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急性胰腺炎有创治疗相关肠瘘的临床分析

中华胰腺病杂志 2024年第1期24卷 17-22页

作者：闫夏晓周婧雅曹剑徐强韩显林张晟瑜吴东中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院病案科北京100730 北京协和医院放射科北京100730 北京协和医院基本外科北京100730

目的探讨AP患者有创治疗相关肠瘘的临床特征。方法回顾性分析2003年1月至2022年12月间北京协和医院177例行有创干预的MSAP和SAP患者的临床资料。根据干预术中或术后有无相关性肠瘘发生,将患者分为肠瘘组和无肠瘘组。记录患者的年龄、性... 详细信息

目的探讨AP患者有创治疗相关肠瘘的临床特征。方法回顾性分析2003年1月至2022年12月间北京协和医院177例行有创干预的MSAP和SAP患者的临床资料。根据干预术中或术后有无相关性肠瘘发生,将患者分为肠瘘组和无肠瘘组。记录患者的年龄、性别、病因、SIRS、器官功能衰竭、修订版亚特兰大分级、BISAP评分、Balthazar CT分级、局部并发症胰外受累情况、局部并发症继发感染情况、干预指征、干预时机、干预策略、住院时长、重症监护时长和结局。比较两组患者临床特征的差异。结果共21例患者(11.9%)于有创干预术中或术后发现肠瘘,其中8例于经皮穿刺术中或术后,13例于外科手术术中或术后。51例行内镜下引流或内镜下清创,无内镜操作后肠瘘发生。与无肠瘘组比较,肠瘘组患者的中位年龄较小(36岁比45岁,P=0.014),发生SIRS(95.2%比59.6%,P=0.001)、局部并发症胰外受累(100.0%比67.3%,P=0.002)和继发感染(71.4%比36.5%,P=0.002)的比例更高,中位住院时间(71 d比40 d,P=0.002)和重症监护时间(8 d比0,P=0.016)更长。肠瘘组患者均存在影像学或术中所见的胰周及腹腔、腹膜后受累。肠瘘发生部位主要为结肠(13例,61.9%)和十二指肠(6例,28.6%)。肠瘘确诊主要通过经引流管造影(11例)或消化道造影(5例)。13例结肠瘘患者中,9例首选非手术治疗,4例首选瘘口修补或近端造口术;8例非结肠瘘患者中,7例首选非手术治疗,仅1例在术中发现肠瘘时即进行修补。结论肠瘘是重症AP的并发症之一,与有创干预之间存在密切关联。改进有创干预策略,可能有助于预防肠瘘形成;对肠瘘进行及时有效的处理,有利于避免病情复杂化并可缩短住院时间。

关键词：急性胰腺炎肠瘘有创干预

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重度发热伴血小板减少综合征脑炎一例

中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 253-257页

作者：徐金梅刘兵舰关鸿志单萍陈国华梅俊华湖北省武汉市第一医院神经内科 430022 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730

患者女性,65岁,农民。主因间断性发热伴腹泻、尿频6天,近事记忆减退伴言语不能1天,于2022年5月7日收入湖北省武汉市第一医院。患者入院前10天(4月29日)被克氏原螯虾(又称小龙虾)夹破右手示指,未予重视;入院前5天(5月2日)无明显诱因出现... 详细信息

患者女性,65岁,农民。主因间断性发热伴腹泻、尿频6天,近事记忆减退伴言语不能1天,于2022年5月7日收入湖北省武汉市第一医院。患者入院前10天(4月29日)被克氏原螯虾(又称小龙虾)夹破右手示指,未予重视;入院前5天(5月2日)无明显诱因出现腹泻,呈黄色水样便(5~6次/d),尿频(每5分钟1次,每次约20 ml),伴头晕、后颈部胀痛、胸闷,间断发热,体温最高38.1℃。

关键词：布尼亚病毒科感染重度发热伴血小板减少综合征脑炎宏基因组学基因检测病例报告

利用全基因组光学图谱检测多发性骨髓瘤细胞遗传学异常

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 303-307页

作者：王艳芳张朕豪王化郤连永董菲景红梅北京大学第三医院血液内科北京100191

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,MM细胞具有复杂的染色体数目异常和结构异常,这些异常对于患者的危险度分层以及疗效评估具有重要的意义。全基因组光学图谱(OGM)是一项新型的细胞遗传学检测技术... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,MM细胞具有复杂的染色体数目异常和结构异常,这些异常对于患者的危险度分层以及疗效评估具有重要的意义。全基因组光学图谱(OGM)是一项新型的细胞遗传学检测技术,目前在肿瘤、辅助生殖、发育异常等领域已经显示出一定的应用前景,本研究首次利用OGM技术对5例新发MM患者的细胞遗传学异常进行检测,并将其与传统细胞遗传学检测技术进行了比较,从而评估该技术对染色体异常的检出能力以及在MM中的临床应用价值。

关键词：细胞遗传学异常异常增殖危险度分层染色体异常染色体数目异常血液肿瘤辅助生殖发育异常