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表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析

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中华肾脏病杂志 2024年第1期40卷 36-41页

作者：夏华文煜冰陈朝英涂娟李华荣耿海云王楠楠黄永莉首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患... 详细信息

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料,根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan⁃Meier生存分析,并用Log⁃rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例,其中57例表现为大量蛋白尿,被纳入本研究,占总IgAN患儿的44.9%。57例患儿中,病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%),Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%),Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0,5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组),11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。与有效组比较,无效组起病时合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)比例更高(7/11比13/46,χ^(2)=4.878,P=0.027),肾功能恢复时间更长[1.0(0.4,4.7)个月比0.5(0.2,0.8)个月,Z=-2.031,P=0.042],差异均有统计学意义。与有效组比较,无效组患儿Lee氏Ⅲ级以上比例更高,差异有统计学意义(5/11比8/46,χ^(2)=3.971,P=0.046)。Lee氏Ⅲ级以上患儿牛津病理分型中毛细血管内细胞增殖(E1)(11/13比20/44,χ^(2)=6.204,P=0.013)、节段性肾小球硬化和/或球囊粘连(S1)(12/13比17/44,χ^(2)=11.566,P=0.001)、细胞和/或细胞纤维性新月体形成且≥25%(C2)(9/13比7/44,χ^(2)=14.131,P=0.001)与Lee氏Ⅲ级及以下患儿相比差异均有统计学意义。57例患儿中,2例发生终点事件,均为尿蛋白未缓解,没有患儿进展到ESRD。无效组加用钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)后,至随访终点,Kaplan⁃Meier生存分析和Log⁃rank检验结果显示,两组肾脏累积生存率差异无统计学意义(Log⁃rank检验,χ^(2)=0.537,P=0.460)。结论大量蛋白尿是儿童原发性IgAN的突出表现,病理类型以Lee氏Ⅲ级为主。伴有大量蛋白尿的儿童IgAN经积极治疗,中短期预后良好。对于初始治疗反应欠佳的大量蛋白尿的IgAN,起病时更常合并AKI,肾功能恢复时间更长。CNIs的应用可能对于改善大量蛋白尿的IgAN肾脏结局有一定的作用。

关键词：儿童肾小球肾炎,IgA 病理学,临床预后蛋白尿钙调神经磷酸酶抑制剂

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中国护理管理 2024年第3期24卷 457-460页

作者：崔爽王羽晨张春燕北京协和医院风湿免疫科北京市100032

目的:评价4R危机管理理论在结缔组织病相关肺动脉高压患者进行6分钟步行试验中的效果。方法:便利选取120例2022年1月—12月在北京协和医院风湿免疫内科肺动脉高压专病门诊就诊的结缔组织病相关肺动脉高压行6分钟步行试验的患者,按时间... 详细信息

目的:评价4R危机管理理论在结缔组织病相关肺动脉高压患者进行6分钟步行试验中的效果。方法:便利选取120例2022年1月—12月在北京协和医院风湿免疫内科肺动脉高压专病门诊就诊的结缔组织病相关肺动脉高压行6分钟步行试验的患者,按时间先后进行分组,对照组给予常规管理流程,干预组应用4R危机管理理论更新的6分钟步行试验管理流程。针对6分钟步行试验后两组患者的血氧饱和度情况及不良事件发生情况进行分析。结果:干预组和对照组患者6分钟步行距离差异无统计学意义(P>0.05);干预组患者6分钟步行试验后及测试后3分钟血氧饱和度显著高于对照组(P组患者6分钟步行试验期间低氧饱和度及不良事件发生情况显著少于对照组(P组织病相关肺动脉高压行6分钟步行试验患者经4R危机管理理论干预能够显著降低低氧饱和度发生率,降低患者不良反应发生率,该方案为结缔组织病相关肺动脉高压患者实施6分钟步行试验提供了安全保障。

关键词： 4R危机管理理论结缔组织病肺动脉高压 6分钟步行试验管理流程

伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2024年第1期33卷 61-64页

作者：乔婷庄俊玲韩冰王珞李菁陈苗中国医学科学院北京协和医院呼吸与重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者为36岁男性,以左颞部皮肤破溃... 详细信息

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者为36岁男性,以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病,快速进展至休克,给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查,最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM),糖皮质激素治疗有效,但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈,AIM缓解。结论MDS继发AIM需与感染进行鉴别,及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案,但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效,但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。

关键词：骨髓增生异常综合征脓皮病坏疽性机化性肺炎自身免疫疾病

ERCP与EUS-FNA融合技术对胰腺癌合并梗阻性黄疸的诊治效能

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协和医学杂志 2024年第4期15卷 819-824页

作者：赵亦周李佳宁王强伍东升张晟瑜吴晰郭涛蒋青伟杨莹韵施文冯云路杨爱明中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730

目的探讨超声内镜引导下细针穿刺术(endoscopic ultrasound fine-needle aspiration,EUS-FNA)和内镜下逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)融合技术在胰腺癌合并梗阻性黄疸患者诊疗中的应用价值。方法回顾性收集2023年1月1日—2024年2月26日北京协和医院消化内科住院接受ERCP胆管支架引流胰腺癌合并梗阻性黄疸患者的临床资料。根据是否在同一内镜单元进行EUS-FNA,将其分为融合技术组和单纯ERCP组。比较两组病理诊断率、ERCP引流成功率、术后并发症发生率及患者单次住院时间差异。结果共入选符合纳入与排除标准的接受ERCP胆管支架引流的胰腺癌合并梗阻性黄疸患者161例,其中融合技术组80例,单纯ERCP组81例。融合技术组病理诊断率高于单纯ERCP组[92.50%(74/80)比46.15%(12/26),P组均无统计学差异。结论EUS-FNA与ERCP融合技术可显著提升胰腺癌合并梗阻性黄疸病理诊断率,且不影响ERCP引流效果,不增加术后并发症率发生率,有助于提高临床诊疗效率。

关键词：胰腺癌梗阻性黄疸超声内镜引导下细针穿刺术内镜下逆行胰胆管造影术技术融合

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皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

临床皮肤科杂志 2024年第1期53卷 48-52页

作者：张炎刘洁张薇中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预... 详细信息

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。

关键词：皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

变应原特异性免疫治疗皮下注射护理的专家共识

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中华护理杂志 2024年第9期59卷 1080-1084页

作者：中国研究型医院学会过敏医学专业委员会中华医学会变态反应分会过敏性疾病护理学组(筹) 中华预防医学会过敏病预防与控制专业委员会王青刘君支凡万文锦田丰英霍晓鹏周文华杨永仕王田田孙劲旅不详中国医学科学院北京协和医院变态反应科北京市00730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京市00730 中国医学科学院北京协和医院内科北京市00730 江苏省人民医院过敏诊疗中心烟台毓璜顶医院变态反应科

目的制订变应原特异性免疫治疗皮下注射护理的专家共识(以下简称“共识”)。方法查阅国内外相关文献,并对具有变应原特异性免疫治疗皮下注射经验的护理专家进行访谈,形成“共识”初稿,邀请国内42所医院的85名相关专家参与讨论,通过3轮... 详细信息

目的制订变应原特异性免疫治疗皮下注射护理的专家共识(以下简称“共识”)。方法查阅国内外相关文献,并对具有变应原特异性免疫治疗皮下注射经验的护理专家进行访谈,形成“共识”初稿,邀请国内42所医院的85名相关专家参与讨论,通过3轮专家咨询及专家论证,结合专家提出的53条意见对初稿进行修改,对于不清晰的内容,查找资料、讨论完善,专家组75%以上人员通过的方案,达成共识内容;低于75%通过率再进行查证或剔除。邀请变应原特异性免疫治疗专家及护理专家再次进行审核,形成终版“共识”。结果“共识”包括变应原特异性免疫治疗概念及意义、变应原特异性免疫治疗皮下注射操作规范、不良反应的识别及处理、健康宣教等。结论该“共识”具有较强的科学性及实用性,能够为变态反应临床专科的护理工作提供指引。

关键词：变应原特异性免疫治疗皮下注射护理专家共识

中国人类免疫缺陷病毒感染者的肺动脉高压发生情况及危险因素分析

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中华传染病杂志 2024年第3期42卷 141-146页

作者：罗玲宋晓璟吕玮刘正印王焕玲李雁凌李晓霞曹玮李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

目的评估中国长期行抗反转录病毒治疗(ART)与未接受过ART的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者的肺动脉高压(PH)发生情况,并分析HIV感染者发生PH的危险因素,为我国HIV感染者的心血管疾病监测和管理提供依据。方法长期行ART的HIV感染者来自NCT0... 详细信息

目的评估中国长期行抗反转录病毒治疗(ART)与未接受过ART的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者的肺动脉高压(PH)发生情况,并分析HIV感染者发生PH的危险因素,为我国HIV感染者的心血管疾病监测和管理提供依据。方法长期行ART的HIV感染者来自NCT04463810研究队列。另外,采用倾向性评分匹配方法,从NCT00872417与NCT01844297研究中选取性别匹配、未接受过ART的HIV感染者作为对照。本研究为回顾性、观察性临床研究。收集纳入HIV感染者的基本资料和临床访视资料,以及心脏彩色多普勒超声检查数据,以分析HIV感染者的PH发生率及发生PH的危险因素。统计学方法采用χ^(2)检验和多因素logistic回归分析。结果318例HIV感染者中,长期行ART和未接受过ART的患者各159例,分别为长期治疗组和未治疗组。318例HIV感染者中发生PH者30例(9.4%),其中临界性PH 23例(7.2%),轻度PH 6例(1.9%),中度PH 1例(0.3%),无重度PH。长期治疗组PH发生率为5.0%(8/159),低于未治疗组的13.8%(22/159),差异有统计学意义(χ^(2)=7.21,P=0.012)。多因素分析显示,年龄大[比值比(OR)=1.064,95%可信区间(CI)1.019~1.111,P=0.016]和病毒未被抑制(OR=2.660,95%CI 1.041~6.797,P=0.041)是HIV感染者发生PH的独立危险因素。结论长期行ART的HIV感染者的PH发生率低于未接受过ART的HIV感染者。年龄大、病毒未被抑制是HIV感染者发生PH的独立危险因素。心脏彩色多普勒超声检查有助于HIV感染者早期筛查PH,对于HIV感染者,应积极行ART以减少PH的发生。

关键词： HIV 肺动脉高压心脏彩色多普勒超声抗逆转录病毒治疗

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双肺多发结节伴血嗜酸性粒细胞增多1例

中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 542-546页

作者：陈茹萱朱文艳李玉红高莉张伟宏常龙彭敏田欣伦施举红冯瑞娥中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 青海大学附属医院呼吸与危重症医学科西宁810000 北京大学第一医院医学影像科北京100034 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例36岁女性患者,主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高,胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查,镜下表现正常,肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高,经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提... 详细信息

本文报道1例36岁女性患者,主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高,胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查,镜下表现正常,肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高,经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提示肺组织及淋巴结内嗜酸性粒细胞浸润。因足量糖皮质激素治疗效果欠佳,行外科肺活检明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。患者接受化疗后病情部分缓解,外周嗜酸性粒细胞降至正常,肺内结节明显减少。

关键词：结节,肺淋巴瘤肺嗜酸粒细胞增多

自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识2023

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 437-442页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会周围神经病协作组刘明生蒲传强崔丽英不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 解放军总医院神经内科北京100853

自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病,血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入,近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰,目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高... 详细信息

自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病,血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入,近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰,目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高我国神经科医生对该病的认识,规范临床诊治,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织该领域国内专家进行讨论,结合国内外研究进展以及国内专家的经验,制订了自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识,其内容包括自身免疫性郎飞结病的临床、神经电生理、脑脊液、周围神经影像学、腓肠神经病理特点,抗体检测以及该疾病的诊断标准和治疗要点。

关键词：周围神经病郎飞结诊断治疗共识