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硬脑膜病变的MRI表现

中华放射学杂志 2024年第5期58卷 558-563页

作者：李钟惠有慧冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

硬脑膜病变是以硬脑膜增厚与异常强化为特征的一类疾病,肿瘤、自身免疫等病因均可累及硬脑膜。MRI具有无创、多参数及软组织分辨率高等优点,在识别硬脑膜病变影像学特征中有很重要的作用。该文旨在综述各类病因下硬脑膜病变的临床特点及... 详细信息

硬脑膜病变是以硬脑膜增厚与异常强化为特征的一类疾病,肿瘤、自身免疫等病因均可累及硬脑膜。MRI具有无创、多参数及软组织分辨率高等优点,在识别硬脑膜病变影像学特征中有很重要的作用。该文旨在综述各类病因下硬脑膜病变的临床特点及MRI表现,为广大影像医师提供诊断及鉴别诊断硬脑膜病变要点,以求进一步提高对硬脑膜病变的认识,辅助临床诊断与治疗。

关键词：脑膜肿瘤磁共振成像硬脑膜淋巴瘤肥厚性硬脑膜炎组织细胞增生症

抗谷氨酸脱羧酶抗体相关僵人综合征33例临床与预后分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 993-999页

作者：柏琳关鸿志范思远任海涛管宇宙杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中... 详细信息

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中女性26例(78.8%),男性7例(21.2%),起病年龄(42±12)岁,病程24.0(10.5,37.5)个月。合并肿瘤2例(6.1%),包括侵袭性胸腺瘤和小细胞肺癌各1例。29例(87.9%,29/33)患者表现为躯干及四肢近端僵硬,14例(42.4%,14/33)患者呈发作性痉挛,18例(54.5%,18/33)患者由声光等刺激诱发。神经科体格检查发现33.3%(11/33)的患者巴宾斯基或夏道克征阳性。部分患者(36.4%,16/33)合并边缘性脑炎/癫痫或小脑性共济失调(称为复杂型SPS)。脑脊液白细胞计数中位数为2×10 6/L[四分位数:1×10 6/L,6×10 6/L;范围:(0~30)×10 6/L],28.0%(7/25)的患者脑脊液白细胞轻度升高。66.7%(14/21)的患者多通道表面肌电图检查结果提示在放松状态下主动肌与拮抗肌同步收缩。极期改良Rankin量表(mRS)评分为4(3,4)分。全部患者均接受苯二氮?类药物或巴氯芬对症治疗。30例(90.9%,30/33)患者接受一线免疫治疗,3例(9.1%,3/33)患者接受利妥昔单抗二线免疫治疗,14例(42.4%,14/33)患者接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间16(10,42)个月,最佳中位mRS评分为2分,66.7%(22/33)的患者功能预后良好(mRS评分≤2分),复发率30.0%(9/30),末次随访中位mRS评分为2分,53.3%(16/30)的患者预后良好。患者预后与性别、年龄、临床类型、脑脊液白细胞水平均无显著相关性(均 P>0.05)。结论:SPS为抗GAD抗体相关神经免疫病的主要表型之一,以中年女性多见,呈慢性病程。合并肿瘤者罕见。临床可分为单纯型SPS和复杂型SPS,确诊依靠典型的症状体征、抗GAD抗体检测和肌电图检查。免疫治疗对本病有效,初始免疫治疗效果良好,复发患者的预后欠佳。

关键词：谷氨酸脱羧酶僵人综合征免疫疗法抗神经抗体

载脂蛋白E4对阿尔茨海默病及相关痴呆的影响

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 649-654页

作者：尚丽董立羚王添艺黄欣莹毛晨晖高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白... 详细信息

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白异构体。ApoE4通过调节β淀粉样蛋白、tau蛋白、反应性DNA结合蛋白-43、神经炎症和脑血管功能等,参与AD的发病。ApoE4也可在其他神经系统疾病中发挥毒性作用。本文描述了ApoE的生物学特征、ApoE4在AD发病机制中的作用以及对其他神经系统疾病的影响,以便提高临床医生对ApoE4参与AD及相关痴呆发病机制的认识。

关键词：载脂蛋白E 阿尔茨海默病突触核蛋白病额颞叶痴呆痴呆血管性

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自身免疫性小脑共济失调的诊治

中华神经科杂志 2024年第6期57卷 642-648页

作者：关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗... 详细信息

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗有反应,但改善患者的长期预后需要我们去探索更优的治疗策略。

关键词：自身免疫共济失调诊断治疗

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急性发热伴多浆膜腔积液1例

中华内科杂志 2024年第1期63卷 94-96页

作者：刘慧婷沈敏范洪伟曹玮中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

本文报道了一例以反复发热及多浆膜腔积液起病的青年女性的诊疗过程。该患者在病程中在未应用针对性治疗的情况下症状及炎症指标即呈现自发缓解及复发趋势,影像学也可见胸腔及心包积液在短时间内明显变化。在进行基础筛查除外常规感染... 详细信息

本文报道了一例以反复发热及多浆膜腔积液起病的青年女性的诊疗过程。该患者在病程中在未应用针对性治疗的情况下症状及炎症指标即呈现自发缓解及复发趋势,影像学也可见胸腔及心包积液在短时间内明显变化。在进行基础筛查除外常规感染、自身免疫性疾病及肿瘤性疾病后,经全外显子组基因检测后发现患者携带与自身炎症性疾病中的家族性地中海热相关的MEFV E148Q杂合突变,并在加用秋水仙碱治疗后,患者症状消失,未再发作。

关键词：家族性地中海热心包积液胸腔积液发热

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多学科联合治疗成功抢救肺高压危象产妇1例

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 420-424页

作者：邱露虹李源裴丽坚马国涛赵久良刘建根徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 吉林大学第二医院心内科长春130041

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文... 详细信息

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例,以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

关键词：高血压,肺性肺高压危象多学科联合治疗产妇体外膜肺氧合曲前列尼尔

自身免疫性大疱病患者创面感染多重耐药菌现况及危险因素分析

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中华皮肤科杂志 2024年第2期57卷 155-160页

作者：郭蕾曹春艳方晓雅冯素英中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院护理部南京210042 中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042

目的分析自身免疫性大疱病(AIBD)创面感染患者多重耐药细菌(MDRO)的现况并分析其危险因素。方法采用回顾性研究方法,收集中国医学科学院皮肤病医院2020年1月至2022年12月AIBD创面感染住院患者。描述性分析患者的基本特征及MDRO的病原学... 详细信息

目的分析自身免疫性大疱病(AIBD)创面感染患者多重耐药细菌(MDRO)的现况并分析其危险因素。方法采用回顾性研究方法,收集中国医学科学院皮肤病医院2020年1月至2022年12月AIBD创面感染住院患者。描述性分析患者的基本特征及MDRO的病原学特点,通过单因素和二元logistic回归分析AIBD患者感染MDRO的独立危险因素。单因素分析采用t检验、Mann-Whitney U检验和卡方检验比较感染MDRO组和普通细菌组间的差异。结果纳入AIBD创面感染患者271例,男159例(58.7%),女112例(41.3%),>60岁142例(52.4%),AIBD诊断多为寻常型天疱疮(131例,48.3%)和大疱性类天疱疮(99例,36.5%)。所有患者细菌培养均阳性,MDRO感染74例(27.3%);共检出108株MDRO,葡萄球菌属(82株,75.9%)和肠杆菌属(15株,13.9%)的检出率较高。感染MDRO组和普通细菌组间在住院时长、累及体表面积、是否自行增减药量、是否外用抗生素药膏、是否使用免疫抑制剂、使用激素时间、激素最大量、入院首次白蛋白值的差异有统计学意义(均P0.05)。logistic回归分析示,外用抗生素药膏、使用免疫抑制剂、糖皮质激素最大量、自行增减药量是MDRO感染的独立危险因素(均P<0.05)。结论AIBD患者创面易发生MDRO感染,其中葡萄球菌最常见,外用抗生素药膏、使用免疫抑制剂、糖皮质激素使用量大、自行增减药量均会增加感染风险。

关键词：皮肤疾病水疱大疱性自身免疫疾病细菌感染危险因素天疱疮类天疱疮大疱性抗药性细菌葡萄球菌属

反常性痤疮/化脓性汗腺炎病情评价标准研究进展

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中华皮肤科杂志 2024年第3期57卷 283-286页

作者：马骁李诚让王宝玺何艳艳徐浩翔中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院皮肤科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院皮肤科北京100144

反常性痤疮/化脓性汗腺炎不同的患者病情差异大,而病情严重程度决定了治疗方案的选择。已有多个具有临床指导意义的病情评价标准,如Hurley分级、Sartorius评分、化脓性汗腺炎严重程度指数等,广泛应用于临床分级与研究中,但部分标准存在... 详细信息

反常性痤疮/化脓性汗腺炎不同的患者病情差异大,而病情严重程度决定了治疗方案的选择。已有多个具有临床指导意义的病情评价标准,如Hurley分级、Sartorius评分、化脓性汗腺炎严重程度指数等,广泛应用于临床分级与研究中,但部分标准存在疗效评价敏感性低、适用范围有限等问题。本文介绍近几年提出的几种反常性痤疮/化脓性汗腺炎评价标准,以便更好地评估疾病并进行分级治疗。

关键词：化脓性汗腺炎疾病严重程度指数严重程度评价标准

卵巢癌复发并发肠梗阻术后高位小肠外瘘营养支持治疗1例

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中华临床营养杂志 2024年第3期32卷 176-179页

作者：刘鹏举成宁海于康中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科肿瘤中心北京100730

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营... 详细信息

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营养策略。该文报告1例卵巢癌复发并发肠梗阻患者术后发生高位小肠外瘘的营养支持疗法,文中回顾了相关文献,以期为肠外瘘的营养支持治疗提供参考。

关键词：卵巢癌肠外瘘营养支持治疗