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恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型的短期效果

中华儿科杂志 2023年第6期61卷 515-519页

作者：姜静婧郑昕马明圣崔馨戈简珊唐晓艳包旭东张思敏马菁苒宋红梅邱正庆中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床药理研究中心北京100730

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的短期效果。方法前瞻性开放标签单臂研究。选取2020年12月至2022年12月于北京协和医院儿科就诊的4例基因诊断明确GSDⅠb患儿为研究对象,所有患儿均存在中性粒细胞减少并接受恩格列净治... 详细信息

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的短期效果。方法前瞻性开放标签单臂研究。选取2020年12月至2022年12月于北京协和医院儿科就诊的4例基因诊断明确GSDⅠb患儿为研究对象,所有患儿均存在中性粒细胞减少并接受恩格列净治疗,分别于治疗前及治疗后2周、治疗后1、2、3、6、9、12、15个月收集患儿身高、体重;腹痛腹泻、口腔溃疡、感染次数等临床症状;药物治疗情况;中性粒细胞计数变化,评估治疗疗效。应用液相色谱串联质谱法监测血浆中1,5-脱水葡萄糖醇(1,5AG)浓度的变化。并对低血糖、尿路感染等不良反应进行监测。结果4例GSDⅠb患儿开始恩格列净治疗时年龄分别为15、14、4、14岁,随访时间分别为15、15、12、6个月。维持用药剂量范围为0.24~0.39 mg/(kg·d)。所有患儿在用药1~4个月后口腔溃疡得到改善;例2、3、4腹泻及腹痛频率改善时间分别为1、2、3个月。身高、体重不同程度增加,中性粒细胞绝对计数分别由0.84×10^(9)、0.50×10^(9)、0.48×10^(9)、0.48×10^(9)/L升至1.48×10^(9)、3.04×10^(9)、1.10×10^(9)、0.73×10^(9)/L,3例患儿停用粒细胞集落刺激因子,1例患儿减量。2例患儿血浆1,5AG在恩格列净用药后均明显降低(例2由46.3 mg/L下降至9.6 mg/L,例3由56.1 mg/L下降至15.0 mg/L)。4例患儿均未发生低血糖、泌尿系感染、肝肾功能异常等不良反应。结论短期应用观察中恩格列净可改善GSDⅠb患儿口腔溃疡、腹痛腹泻、反复感染症状,增加中性粒细胞计数,降低血浆中1,5AG浓度,未见低血糖、泌尿系感染等不良反应。

关键词：糖原贮积病Ⅰ型钠-葡萄糖转运体2 中性粒细胞减少炎性肠疾病

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终末期患者缓和医疗共同管理模式

中国医学科学院学报 2023年第6期45卷 955-960页

作者：阎格宁晓红中国医学科学院、北京协和医学院、群医学及公共卫生学院北京100006 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院缓和医学中心北京100730

缓和医疗共同管理是指缓和医疗团队在患者病程早期进行缓和医学干预,与患者的主治团队共同给予照护。通过阅读文献,结合国外医疗机构共管经验,笔者认为共管模式能够更有效地利用现有资源,给予患者原治疗团队缓和医疗技术上的支持,为患... 详细信息

缓和医疗共同管理是指缓和医疗团队在患者病程早期进行缓和医学干预,与患者的主治团队共同给予照护。通过阅读文献,结合国外医疗机构共管经验,笔者认为共管模式能够更有效地利用现有资源,给予患者原治疗团队缓和医疗技术上的支持,为患者带来更高的生命质量。各医疗单位需要根据自身条件,选择合适的共同照护模式,而缓和医疗团队需要与各科室建立长久持续的合作关系,才能为患者带来更安全有效的医疗体验。

关键词：缓和医疗医疗模式共同管理会诊

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症的临床特征及疾病进展相关因素分析

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 137-140页

作者：关艾沈恺妮张路曹欣欣苏薇周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,... 详细信息

目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,中位血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)水平为2.7(0~29.4)g/L。IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、轻链型分别为380例(59.7%)、143例(22.5%)、103例(16.2%)、4例(0.6%)、6例(0.9%)。血清游离轻链比例(sFLCr)异常患者171例(31.9%)。按照梅奥危险分层,低危、中低危、中高危、高危组患者分别为254例(59.5%)、126例(29.5%)、43例(10.1%)、4例(0.9%)。中位随访47(1~204)个月后,34例(4.3%)发生疾病进展,22例(2.8%)死亡,进展率为1.06(0.99~1.13)/100人年。IgM-MGUS的进展率显著高于非IgM-MGUS(2.87/100人年对0.99/100人年,P=0.002)。在非IgM-MGUS组患者中,梅奥分层为低危、中低危、中高危组患者的进展率依次为0.32(0.25~0.39)/100人年、1.82(1.55~2.09)/100人年和2.71(1.93~3.49)/100人年,差异有统计学意义(P=0.005)。结论与非IgM-MGUS相比,IgM-MGUS的疾病进展风险更高。梅奥危险分层模型适用于中国非IgM-MGUS患者。

关键词：意义未明单克隆丙种球蛋白病疾病恶化

t(11;14)易位对接受硼替佐米治疗的原发性轻链型淀粉样变患者的预后价值

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中华医学杂志 2022年第36期102卷 2854-2860页

作者：高雅娟沈恺妮冯俊常龙李辉苏薇曹欣欣张路周道斌李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的探讨t(11;14)易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t(11;14)信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者,比较t(11... 详细信息

目的探讨t(11;14)易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t(11;14)信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者,比较t(11;14)阳性组和阴性组之间的基线指标、血液学疗效、器官疗效和预后的差异。结果共纳入152例患者,年龄(59.5±9.1)岁,其中男性93例(61.2%)。依照t(11;14)阳性与否分为阳性和阴性组,其中阳性组46例(30.3%),两组在受累器官比例、2004和2012梅奥分期、重要实验室指标方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。两组的首程化疗后血液学≥非常好的部分缓解(VGPR)率差异无统计学意义[28.2%(11/39)比37.4%(34/91),P>0.05];3疗程后两组血液学≥VGPR率差异无统计学意义[35.9%(14/39)比51.1%(46/90),P>0.05];两组的一线方案后最佳血液学疗效达≥VGPR率差异无统计学意义[52.2%(24/46)比64.2%(68/106),P>0.05]。阳性组的3个月、6个月心脏缓解率均低于t(11;14)阴性患者[3个月,15.2%(5/33)比34.6%(28/81),P=0.038;6个月,19.4%(6/31)比50.6%(42/83),P=0.003],但12个月心脏缓解率组间差异无统计学意义[41.7%(10/24)比53.5%(38/71),P>0.05]。另外,阳性组和阴性组的中位总生存期差异无统计学意义(未达到比50.1个月,P>0.05),中位血液学无事件生存期差异无统计学意义(36.2个月比39.9个月,P>0.05)。结论在硼替佐米一线治疗后,t(11;14)阳性患者的心脏缓解率更低,但血液学缓解及生存都与阴性患者相似。

关键词：淀粉样变性细胞遗传学血液学缓解器官缓解预后回顾性队列研究

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代谢组学在糖尿病神经病变研究中的应用和进展

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 313-317页

作者：张倩宋玮梁晓春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

糖尿病神经病变是最常见的糖尿病并发症之一,利用代谢组学技术研究糖尿病神经病变,有助于理解神经系统在高血糖条件下的各种生理病理过程、整体代谢变化,阐释其发病机制,挖掘潜在的生物标志物,为临床诊疗提供更多科学依据。长期高血糖... 详细信息

糖尿病神经病变是最常见的糖尿病并发症之一,利用代谢组学技术研究糖尿病神经病变,有助于理解神经系统在高血糖条件下的各种生理病理过程、整体代谢变化,阐释其发病机制,挖掘潜在的生物标志物,为临床诊疗提供更多科学依据。长期高血糖可以引起三羧酸循环异常、氨基酸代谢障碍、脂质代谢紊乱等多种代谢途径的异常,与周围神经、中枢神经系统损伤密切相关。本文针对近5年糖尿病神经病变的代谢组学研究进展进行综述。

关键词：代谢组学糖尿病神经病变糖尿病

北京协和医院安宁疗护缓和镇静临床诊疗流程规范

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中国医学科学院学报 2023年第1期45卷 64-70页

作者：余佳文刘红菊宁晓红戴晓艳江伟李妍刘茜沙蕊郑莹赵小萱黄宇光中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院缓和医学中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科重症监护室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院急诊科北京100730

终末期患者可因顽固性症状产生无法忍受的痛苦,缓和镇静是通过降低患者意识水平而缓解痛苦的一种缓和医疗手段。规范的缓和镇静能够帮助患者有尊严地离世。与安乐死不同,缓和镇静并不改变患者的生存期。充分的缓和医疗是实施缓和镇静的... 详细信息

终末期患者可因顽固性症状产生无法忍受的痛苦,缓和镇静是通过降低患者意识水平而缓解痛苦的一种缓和医疗手段。规范的缓和镇静能够帮助患者有尊严地离世。与安乐死不同,缓和镇静并不改变患者的生存期。充分的缓和医疗是实施缓和镇静的前提,反复详尽的病情评估、多学科的共同参与是规范实施缓和镇静的必要条件。本文报道了北京协和医院安宁疗护缓和镇静临床诊疗流程规范,对其进行了解读,并以1例因顽固性谵妄接受缓和镇静的晚期肿瘤患者为例,展示了其在临床中的应用实践。

关键词：安宁疗护缓和镇静顽固性症状

骨病病灶切除手术对新诊断多发性骨髓瘤患者的疗效影响和预后分析

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 673-680页

作者：张富婧周熹刘书中刘双娇刘勇庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳... 详细信息

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳入因脊柱不稳、脊髓压迫或长骨病变骨折或存在骨折风险而接受病灶切除手术的患者(手术组),选择骨病程度相同而无手术经历的NDMM患者作为对照(非手术组),比较手术前后疼痛视觉模拟评分(VAS)、美国东部肿瘤协作组体力状况(ECOG)评分、无进展生存(PFS)时间、总生存(OS)时间。统计学方法主要采用χ^(2)检验、t检验、Kaplan-Meier法及Cox回归模型。结果手术组(40例,43例次手术)与非手术组(80例)性别、年龄、M蛋白类型、国际分期系统(ISS)分期、骨破坏病灶数目、细胞遗传学异常、一线治疗方案和自体干细胞移植(ASCT)比例等基线资料匹配(均P>0.05)。手术组血M蛋白定量显著低于非手术组[(21.95±16.44)比(36.18±20.85)g/L,P=0.005]。中轴骨手术占比79.1%(34/43),四肢长骨手术占比20.9%(9/43)。术后VAS、ECOG评分均较术前显著改善[(2.30±0.80)比(6.60±1.50)分,(2.09±0.59)比(3.09±0.73)分,均P0.05)。分层分析显示,在ISS Ⅰ期及ASCT患者中,手术组与非手术组PFS差异无统计学意义(均P>0.05),而OS更劣(P=0.005、0.017)。在ISS Ⅱ/Ⅲ期患者或非移植患者中,两组PFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。Cox回归模型分析显示ISS分期(HR=0.42,95%CI 0.19~0.93,P=0.031)及是否ASCT(HR=0.41,95%CI 0.18~0.97,P=0.041)为NDMM的独立预后因素,骨科手术对预后无显著影响(P=0.233)。结论骨病病灶切除手术可减少并发症,改善生活质量,但对NDMM的PFS、OS无显著影响。

关键词：多发性骨髓瘤脊髓压迫症预后骨科手术病理性骨折

以患者安全和医疗质量为核心持续做好抗菌药物管理的模式探讨

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1091-1094页

作者：葛瑛周炯张波梅丹徐英春马小军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

感染性疾病对人类的威胁始终存在。耐药病原微生物对公众健康的威胁已经成为现实挑战。以患者安全和医疗质量为核心兼顾合理控费的抗菌药物管理模式已被公认为遏制细菌耐药的全球性战略。我国自2004年开始的抗菌药物管理已经取得了世人... 详细信息

感染性疾病对人类的威胁始终存在。耐药病原微生物对公众健康的威胁已经成为现实挑战。以患者安全和医疗质量为核心兼顾合理控费的抗菌药物管理模式已被公认为遏制细菌耐药的全球性战略。我国自2004年开始的抗菌药物管理已经取得了世人瞩目的成就。随着医疗支付模式变革的不断深入,医疗机构在今后如何不断改进和完善以持续做好抗菌药物管理(AMS)是患者、国家、医疗机构等多方共同关注的。本文对国内外AMS模式进行研究,结合多年实践,提出进一步做好AMS的思考,供业内探讨。

关键词：抗菌药耐药管理

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后