检索结果-南通市图书馆

以咀嚼肌无力为首发和主要症状的肯尼迪病1例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华神经科杂志 2024年第2期57卷 176-179页

作者：鲁明南丁安红胡文立首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院高压氧科北京100020

肯尼迪病多以肢体无力特别是下肢无力、萎缩起病,同时伴有舌肌萎缩。文中报道1例以咀嚼肌无力、萎缩为首发和主要症状的肯尼迪病患者。患者为中年男性,咀嚼无力7年,且进行性加重,咀嚼或说话时需要用手托住下颌。病情发展过程中始终无明... 详细信息

肯尼迪病多以肢体无力特别是下肢无力、萎缩起病,同时伴有舌肌萎缩。文中报道1例以咀嚼肌无力、萎缩为首发和主要症状的肯尼迪病患者。患者为中年男性,咀嚼无力7年,且进行性加重,咀嚼或说话时需要用手托住下颌。病情发展过程中始终无明显肢体无力。体格检查:四肢肌力Ⅴ级,仅有轻度舌肌萎缩,但咀嚼肌严重萎缩无力。经基因检测,患者最终被确诊为肯尼迪病。以咀嚼肌无力、萎缩为主要临床表型的肯尼迪病较为罕见,本例患者有助于加强临床医生对这一少见临床表型的认识。

关键词：肯尼迪病咀嚼肌咀嚼无力

北京地区脓毒症合并急性肾损伤重症患者的多中心临床研究——发病率、临床特征和结局

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华危重病急救医学 2024年第6期36卷 567-573页

作者：高娜王美平姜利朱波席修明首都医科大学电力教学医院老年医学科北京100073 首都医科大学宣武医院重症医学科北京100053 首都医科大学附属复兴医院重症医学科北京100038

目的探讨北京地区脓毒症合并急性肾损伤(AKI)重症监护病房(ICU)患者的流行病学特点和预后,分析危重患者院内死亡的相关危险因素。方法基于北京急性肾损伤课题组(BAKIT)数据库,收集2012年3月1日至8月31日北京地区28家三级医院30个ICU连... 详细信息

目的探讨北京地区脓毒症合并急性肾损伤(AKI)重症监护病房(ICU)患者的流行病学特点和预后,分析危重患者院内死亡的相关危险因素。方法基于北京急性肾损伤课题组(BAKIT)数据库,收集2012年3月1日至8月31日北京地区28家三级医院30个ICU连续收治的9049例患者的临床资料。根据有无AKI或脓毒症将患者分为无AKI无脓毒症组、有AKI无脓毒症组、无AKI有脓毒症组、有AKI有脓毒症组。记录各组患者的临床数据,包括人口学特征、入ICU主要原因、伴随疾病、入ICU 24 h内序贯器官衰竭评分(SOFA)和急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)、生理学与实验室指标、ICU住院期间治疗情况、基于改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)的AKI分期,以及ICU住院时间、总住院时间、ICU和院内病死率等预后指标。观察终点为出院或院内死亡。采用多因素Logistic回归分析探讨影响ICU患者院内死亡的危险因素;绘制Kaplan-Meier生存曲线分析ICU患者住院期间累积生存情况。结果最终纳入3107例重症患者,其中无AKI无脓毒症组1259例、有AKI无脓毒症组931例、无AKI有脓毒症组264例、有AKI有脓毒症组653例。与其他3组比较,有AKI有脓毒症组患者的年龄更大,平均动脉压(MAP)更低,APACHEⅡ评分、SOFA评分、血尿素氮(BUN)和血肌酐(SCr)水平及接受机械通气、血管活性药物、肾脏替代治疗(RRT)的比例更高(均P分析显示,存活患者中,有AKI有脓毒症组患者的ICU住院时间和总住院时间明显高于其他3组(均P分析显示,年龄、入ICU 24 h内APACHEⅡ评分和SOFA评分、冠心病、AKI、脓毒症、脓毒症合并AKI是ICU患者院内死亡的独立危险因素(均P室指标异常情况更多,且ICU病死率和院内病死率明显增高。存活患者中,脓毒症合并AKI患者的ICU住院时间和总住院时间也更长。年龄、入ICU 24 h内APACHEⅡ评分、SOFA评分、冠心病、AKI及脓毒症是ICU患者院内死亡的独立危险因素。

关键词：重症监护急性肾损伤脓毒症病死率

伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者内耳开窗术式的选择及疗效分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期59卷 902-908页

作者：陈钟壡汤若薇谢静郭婧滢赵鹏飞杨紫荆王国鹏龚树生首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科中心北京100050 首都医科大学耳聋疾病临床诊治与研究中心北京100050 首都医科大学附属北京友谊医院放射科北京100050

目的总结伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者内耳开窗术式的选择, 并分析疗效。方法回顾性分析2015年1月至2023年3月首都医科大学附属北京友谊医院就诊的先天性中耳畸形患者的临床资料97例(132耳), 其中随访资料完整的患者39例(44耳), 男27... 详细信息

目的总结伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者内耳开窗术式的选择, 并分析疗效。方法回顾性分析2015年1月至2023年3月首都医科大学附属北京友谊医院就诊的先天性中耳畸形患者的临床资料97例(132耳), 其中随访资料完整的患者39例(44耳), 男27例, 女12例;年龄7~48岁, 平均17.8岁;伴有面神经异常者且前庭窗闭锁患者14例(16耳), 不伴面神经异常者25例(28耳)。总结分析影像学表现、纯音测听结果、内耳开窗术式的选择、术中发现及术后听力改善情况, 使用Prism 9软件对手术前后患者的平均骨导及气骨导差进行统计学分析。结果 14例(16耳)伴有面神经异常且前庭窗闭锁的中耳畸形患者均表现为自幼听力差, 无面神经麻痹。术前行颞骨高分辨率CT(HRCT)检查及纯音测听、盖莱试验检查。记录统计患者锤骨、砧骨、镫骨、前庭窗及面神经5个部位的畸形情况。HRCT检查发现4个部位及以上畸形者12耳(75.0%)。术前纯音测听(0.5、1、2、4 kHz)骨导听阈为(15.3±10.4)dB HL, 气骨导差为(46.3±10.6)dB。根据面神经、听小骨畸形程度的不同, 对伴有面神经异常的14例(16耳)前庭窗闭锁患者实施了3种不同的内耳开窗手术, 其中砧骨-前庭窗开窗术7例, 锤骨-前庭窗开窗术7例, 鼓岬耳蜗开窗术2例。术后随访3~18个月, 患者无面神经麻痹。术后骨导听阈为(15.7±7.9)dB HL, 气骨导差为(19.8±8.5)dB。气骨导差在手术前后的差异有统计学意义(t=7.766, P<0.05), 手术前后骨导听阈差异无统计学意义(t=0.225, P=0.824)。伴与不伴面神经异常患者气骨导差缩小值之间差异无统计学意义(t=1.412, P=0.165)。3种术式之间疗效不存在明显差异。10 μm级耳科专用CT评估人工镫骨植入位置无明显移位。结论对于面神经不完全遮盖前庭窗的前庭窗闭锁患者可以依据听小骨畸形具体情况选择砧骨-前庭窗开窗术或锤骨-前庭窗开窗术, 对于面神经完全遮盖前庭窗区域的患者可以选择鼓岬耳蜗开窗术。3种内耳开窗手术对伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者具有安全可靠的手术疗效, 且相互之间疗效无明显差异。HRCT对中耳畸形情况评估效果好。伴与不伴面神经异常对先天性中耳畸形患者手术疗效无明显影响。10 μm级耳科专用CT检查可作为评估术前中耳畸形情况, 以及术后人工镫骨植入状态的理想手段。因手术存在风险, 对不愿意接受手术者可选择人工助听装置, 如助听器、振动声桥、骨桥或骨锚式助听器等。

关键词：前庭窗闭锁面神经异常镫骨手术耳科专用CT

膜转运体Megalin、Cubilin在C57小鼠肾发生发育中的时空表达研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

陆军军医大学学报 2024年第5期46卷 434-441页

作者：罗美翟效月马云胜锦州医科大学生科院电镜室辽宁锦州121001 中国医科大学组织学与胚胎学教研室沈阳110001 锦州医科大学医疗学院形态学教研室辽宁锦州121001

目的观察膜转运体Megalin、Cubilin在发生发育小鼠肾内的分布,从而揭示它们在肾发生发育中相应功能分化的时空规律。方法C57BL/6小鼠按雌雄1∶1合笼饲养,并于胚(胎)龄(Ed)E10、12、14、16、18 d,及生后日龄(Pd)P1、3、7、14、28、42 d,... 详细信息

目的观察膜转运体Megalin、Cubilin在发生发育小鼠肾内的分布,从而揭示它们在肾发生发育中相应功能分化的时空规律。方法C57BL/6小鼠按雌雄1∶1合笼饲养,并于胚(胎)龄(Ed)E10、12、14、16、18 d,及生后日龄(Pd)P1、3、7、14、28、42 d,分离胎鼠、仔鼠或成鼠的肾脏。应用改良的块染技术对不同发育阶段的肾脏组织进行整体固定及染色,分别进行常规石蜡包埋,制成连续的石蜡切片(5μm)。选取连续切片中目标切片,采用免疫组织化学技术和免疫荧光技术对不同发育阶段的小鼠肾脏膜转运体Megalin和Cubilin进行定位,观察其在不同发育阶段的表达情况。结果Megalin和Cubilin在E10 d的中肾管上皮细胞开始有表达,E12 d时表达于肾脏输尿管芽上皮细胞的近腔面游离缘,二者主要以共表达模式存在。E14 d以后在发生发育小鼠肾脏的“逗号”小体、“S”型小体上皮细胞的游离缘呈弱表达,于肾脏近端小管的上皮细胞游离缘表达明显,偶尔可见在未发育成熟的血管球有弱表达。Megalin和Cubilin在细段、远端小管、集合管系统以及间质部分都未见表达。结论膜转运体Megalin和Cubilin在中肾管、输尿管芽、“逗号”小体、“S”型小体,以及近端小管的依次表达规律提示小鼠肾脏在中肾形成时期就开始有蛋白或多肽的转运功能。此外,二者稳定地出现在较为成熟的近端小管,较弱地出现在未成熟近端小管,表明其重吸收蛋白质的功能与近端小管结构的成熟度有关。

关键词：肾脏发生发育 Megalin Cubilin 膜转运体

基于代谢组学技术研究绞股蓝总皂苷抑制tau蛋白过表达诱导的细胞损伤机制

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

药物评价研究 2024年第5期47卷 1030-1041页

作者：杨翠翠程子昭姜新海胡朝英首都医科大学附属北京天坛医院临床试验中心北京100070 首都医科大学宣武医院药学部北京100053 首都医科大学附属北京地坛医院药物临床试验机构办公室北京100015

目的研究绞股蓝总皂苷(GPs)对tau蛋白过表达细胞代谢的影响,探讨GPs治疗阿尔茨海默病(AD)的机制。方法通过采用CRISPR/Cas9技术构建微管相关蛋白tau(MAPT)过表达N2a细胞系(MAPT细胞);用CCK-8法检测GPs对N2a、MAPT细胞存活率的影响;体外... 详细信息

目的研究绞股蓝总皂苷(GPs)对tau蛋白过表达细胞代谢的影响,探讨GPs治疗阿尔茨海默病(AD)的机制。方法通过采用CRISPR/Cas9技术构建微管相关蛋白tau(MAPT)过表达N2a细胞系(MAPT细胞);用CCK-8法检测GPs对N2a、MAPT细胞存活率的影响;体外培养N2a(对照组)、MAPT细胞(模型组),向MAPT细胞中加入GPs(50、100μg·mL^(−1))进行干预,共同孵育24 h后收集细胞,采用Western blotting技术检测总tau蛋白量水平;利用代谢组学技术检测GPs对MAPT细胞内源性代谢产物的影响,明确差异代谢产物及通路。结果50、100、200μg·mL^(−1) GPs对N2a细胞活力无明显影响;5、50、100、200μg·mL^(−1) GPs对MAPT细胞活力无显著性影响;与对照组相比,MAPT细胞内tau蛋白水平明显增加(P细胞内总tau蛋白含量(P分析,差异代谢产物主要富集在核苷酸代谢、氨基酸合成、甘油磷脂代谢等通路。与模型组比较,给药后参与甘油磷脂代谢通路的胞磷胆碱和磷脂酰胆碱水平显著增加(P细胞内tau蛋白的异常过表达,通过增加胞磷胆碱和磷脂酰胆碱水平、减少甘油磷酰胆碱和甘油-3-磷乙醇胺水平调控甘油磷脂代谢通路。

关键词：绞股蓝总皂苷阿尔茨海默病 tau蛋白代谢组学甘油磷脂代谢

检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤的价值及判读标准探讨

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2024年第3期53卷 237-242页

作者：李兰张铭董荣芳苏永彬丁宜首都医科大学附属北京积水潭医院病理科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院放射科北京100035

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤(low-grade osteosarcoma,LGOS)的价值及判读标准。方法收集北京积水潭医院病理科2009年4月1日至2022年8月10日应用FISH检测MDM2扩增辅助诊断骨肉瘤的病例,以骨旁骨肉瘤... 详细信息

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤(low-grade osteosarcoma,LGOS)的价值及判读标准。方法收集北京积水潭医院病理科2009年4月1日至2022年8月10日应用FISH检测MDM2扩增辅助诊断骨肉瘤的病例,以骨旁骨肉瘤(parosteal osteosarcoma,POS)30例、低级别中心性骨肉瘤(low-grade central osteosarcoma,LGCOS)14例为病例组,以其他骨病变58例(包括纤维结构不良28例,骨巨细胞瘤5例,普通型骨肉瘤4例,骨膜骨肉瘤2例,骨折后修复性改变2例,多形性未分化肉瘤2例,低度恶性肌纤维母细胞肉瘤2例,纤维结构不良恶变2例,平滑肌肉瘤1例,硬化性上皮样纤维肉瘤1例,恶性外周神经鞘瘤1例,骨的促结缔组织增生性纤维瘤1例,孤立性纤维性肿瘤1例,动脉瘤样骨囊肿1例,透明细胞软骨肉瘤1例,骨性纤维结构不良1例,梭形细胞肿瘤未分类3例)为对照组,分析应用FISH检测MDM2扩增对于辅助诊断LGOS的价值并结合文献探讨判读标准。结果组织学诊断为POS的病例30例,男性15例,女性15例;年龄10~59岁,平均年龄35岁,中位年龄30.5岁。除1例检测失败外,27例(27/29,91.3%)FISH检测MDM2扩增结果为阳性。组织学诊断为LGCOS的病例14例,男性4例,女性10例;年龄15~56岁,平均年龄37岁,中位年龄36岁。8例(8/14)FISH检测MDM2扩增结果为阳性。对照组58例,FISH检测MDM2扩增结果均为阴性。MDM2扩增率在POS组、LGCOS组与对照组相比差异均有统计学意义(均P<0.05)。FISH检测MDM2扩增诊断POS的灵敏度和特异度分别为93.1%和100.0%,诊断LGCOS的灵敏度和特异度分别为57.1%和100.0%,诊断LGOS(POS与LGCOS)的灵敏度和特异度为81.3%和100.0%。在MDM2扩增阳性病例中,MDM2扩增信号均呈簇状。9例(9/35,25.7%;6例POS和3例LGCOS)可见不同于多倍体的CEP12信号增多,表现为增加的小的、微弱的信号点或呈云絮状、团簇状的信号。结论FISH检测MDM2扩增对LGOS有较高的诊断价值,FISH检测MDM2扩增的判读标准目前尚不统一,结果判断时要关注信号特点,部分病例中可见CEP12信号增多。

关键词：骨肿瘤骨肉瘤原位杂交,荧光基因扩增

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

我国药品集中带量采购政策扩散分析

中国卫生政策研究 2024年第9期17卷 76-82页

作者：高一博王兆旸吕博赵婧萱谢佳鑫薛咏茜高雨润孟开首都医科大学公共卫生学院北京100069 首都医科大学附属北京天坛医院北京100070

目的:开展我国近年来药品集中带量采购相关的政策扩散分析,为我国药品集中带量采购政策的制定提供参考依据。方法:通过中央及各省级政府官网、卫生健康委员会官网、医疗保障局官网等途径,检索2009年1月1日—2023年12月31日涉及药品集中... 详细信息

目的:开展我国近年来药品集中带量采购相关的政策扩散分析,为我国药品集中带量采购政策的制定提供参考依据。方法:通过中央及各省级政府官网、卫生健康委员会官网、医疗保障局官网等途径,检索2009年1月1日—2023年12月31日涉及药品集中带量采购的政策文件。基于政策扩散理论,采用参照网络分析法分析政策扩散的强度、广度和速度,使用政策关键词时序分析法分析政策的扩散方向。结果:在药品集中带量采购政策发展的两个阶段中,医保治理阶段的政策出台量达到高峰;扩散强度、广度最高的前十项政策均为中央政策,并且多以通知和意见类为主,此外,较新颁布的政策,扩散速度更快;扩散方向上,自上而下和平行扩散两种扩散趋势较为明显。结论:我国药品集中带量采购政策扩散以中央政策为重点,扩散速度逐年上升,建议加强中央与地方的政策协同,建立全国统一的药品集中带量采购信息平台,并优化各级政府之间的学习和竞争机制,发挥“政策试验”的优势。

关键词：药品集中带量采购政策扩散政策网络分析政策时序分析

慢性乙型肝炎合并代谢相关脂肪性肝病患者病毒学特征的分层分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

临床肝胆病杂志 2024年第7期40卷 1343-1348页

作者：吕翎娜李琦马文霞丁惠国刘晖首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心北京100069 首都医科大学附属北京佑安医院首医基础临床联合实验室北京100069 首都医科大学附属北京佑安医院病理科北京100069

目的分析不同分层的慢性乙型肝炎(CHB)合并代谢相关脂肪性肝病(MAFLD)患者的病毒学特征。方法回顾性选取2013年1月1日—2019年12月31日于首都医科大学附属北京佑安医院行经皮肝穿刺活检、未接受抗病毒治疗或接受治疗后停药6个月以上的CH... 详细信息

目的分析不同分层的慢性乙型肝炎(CHB)合并代谢相关脂肪性肝病(MAFLD)患者的病毒学特征。方法回顾性选取2013年1月1日—2019年12月31日于首都医科大学附属北京佑安医院行经皮肝穿刺活检、未接受抗病毒治疗或接受治疗后停药6个月以上的CHB合并MAFLD患者131例和单纯CHB患者168例,比较两组患者的一般资料、血生化指标、病毒学指标;根据肝脏病理的炎症活动度(G)及肝纤维化分期(S)对两组患者进行分层,并依据肝脂肪变性程度及非酒精性脂肪性肝炎炎症活动度评分(NAS)对CHB合并MAFLD患者进一步分析,比较各组病毒学(血清HBV DNA和HBsAg水平)特征差异。计量资料两组间比较采用Wilcoxon检验;多组间比较及进一步两两比较均采用Kruskal-Wallis H检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果CHB合并MAFLD患者中男性、高血压及2型糖尿病的比例,血生化指标甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白B、ALT、GGT、尿酸和空腹血糖均明显高于单纯CHB患者(P值均分析结果显示,单纯CHB组和CHB合并MAFLD组显著肝纤维化患者(S2~4)的HBV DNA水平均低于非显著肝纤维化患者(S0~1)(P值均分析结果显示,CHB合并MAFLD组高炎症活动度患者(G3)的HBV DNA水平高于低炎症活动度患者(G1~2)(P分析结果显示,HBV DNA水平随脂肪变性程度增加而逐渐降低,其中脂肪变性重度组HBV DNA水平明显低于轻度组(P0.05)。NAS分层分析结果显示,NAS≥4分组的HBV DNA和HBsAg水平均明显高于NAS<4分组(P值均<0.05)。结论CHB合并MAFLD患者具有明显的代谢指标和转氨酶水平异常,而病毒学指标在不同分层中表现出不同的特征。

关键词：乙型肝炎慢性代谢相关脂肪性肝病病毒学

维普期刊数据库博看期刊

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

巨大胆囊腺瘤误诊为胆囊癌1例报告

临床肝胆病杂志 2024年第4期40卷 794-796页

作者：王悦华江华滕梁红段焕利崔壁霄王冬梅首都医科大学宣武医院普外科北京100053 首都医科大学宣武医院病理科北京100053 首都医科大学宣武医院放射科北京100053

1例胆囊肿物患者,曾出现一过性黄疸,经腹部超声、增强CT、MRCP及PET-CT检查,均诊断为胆囊癌。手术探查见胆囊增大,胆囊颈部肿物挤压肝门部,但没有肿瘤侵犯表现,肝脏未见肿瘤转移征象,仅为患者行胆囊切除术。病理诊断为胆囊管状腺瘤,未... 详细信息

1例胆囊肿物患者,曾出现一过性黄疸,经腹部超声、增强CT、MRCP及PET-CT检查,均诊断为胆囊癌。手术探查见胆囊增大,胆囊颈部肿物挤压肝门部,但没有肿瘤侵犯表现,肝脏未见肿瘤转移征象,仅为患者行胆囊切除术。病理诊断为胆囊管状腺瘤,未见癌变。本病例特点是胆囊肿瘤巨大,影像未见肿瘤边缘浸润,病理未见恶变。

关键词：胆囊肿瘤腺瘤胆囊切除术误诊

维普期刊数据库博看期刊