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鼻腔鼻窦NUT癌1例并文献复习

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期38卷 530-533,540页

作者：王艺贝赵建辉周小林刘剑锋中日友好医院耳鼻咽喉头颈外科北京100029

NUT癌(NUT Carcinoma)是一种罕见的起源不明的具有高度侵袭性的恶性肿瘤,其以伴有NUTM1基因染色体重排为主要特点,病理表现为具有突然和局灶性鳞状分化低分化或未分化癌,FISH检测见NUTM1基因重排可明确诊断,NUT癌预后较差,临床上并未明... 详细信息

NUT癌(NUT Carcinoma)是一种罕见的起源不明的具有高度侵袭性的恶性肿瘤,其以伴有NUTM1基因染色体重排为主要特点,病理表现为具有突然和局灶性鳞状分化低分化或未分化癌,FISH检测见NUTM1基因重排可明确诊断,NUT癌预后较差,临床上并未明确治疗方案,治疗方式多为手术、放疗及化疗。本文报道1例74岁鼻腔鼻窦NUT癌患者,临床表现为右侧鼻塞伴面部肿胀,鼻窦CT及MRI示右侧鼻腔及上颌窦软组织密度影伴骨质破坏,入院后行鼻窦肿物活检术,术后病理FISH染色结果示BRD4/NUT融合t(15,19),予序贯同步放化疗2个疗程后肿物显著减小,2个月后肿物再次迅速增长侵及硬腭影响进食,行上颌骨部分切除术,术后2个月患者因肿瘤转移累及全身脏器衰竭死亡,生存期11个月,现对本病例的临床特征和诊疗经过进行报告及相关文献复习。

关键词： NUT癌临床诊断治疗预后鼻窦肿瘤

以眶尖、筛窦、蝶窦占位为首发症状的IgD-λ型多发性骨髓瘤1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期59卷 761-763页

作者：李翠翠赵建辉刘剑锋中日友好医院耳鼻咽喉头颈外科北京100029

本文报道1例以眶尖、筛窦、蝶窦为主要占位病变的IgD-λ型多发性骨髓瘤的病例。患者女,59岁,因"右眼坠胀感1个月余,加重伴视力下降1周"入院。患者鼻窦CT、鼻窦MRI和鼻咽部增强MRI检查均显示右侧眶尖、筛窦、蝶窦占位性病变,肿物呈侵袭... 详细信息

本文报道1例以眶尖、筛窦、蝶窦为主要占位病变的IgD-λ型多发性骨髓瘤的病例。患者女,59岁,因"右眼坠胀感1个月余,加重伴视力下降1周"入院。患者鼻窦CT、鼻窦MRI和鼻咽部增强MRI检查均显示右侧眶尖、筛窦、蝶窦占位性病变,肿物呈侵袭性生长,边界不清,轻度骨质破坏。术前诊断为"右侧眶尖肿物",行内镜经鼻筛窦蝶窦开放术、颅底眶尖肿瘤活检术,术后完善骨髓穿刺及基因检查,明确诊断为IgD-λ型多发性骨髓瘤。该病发病率极低,约占多发性骨髓瘤的1%~2%,耳鼻咽喉科医生遇到鼻窦颅底占位性病变时,须将多发性骨髓瘤纳入鉴别诊断,防止误诊及漏诊。

关键词：耳鼻咽喉科多发性骨髓瘤占位病变筛窦侵袭性生长骨质破坏眶尖鼻咽部

“微创手术”让未来耳聋儿童植入人工耳蜗诊疗更精准——访首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师龚树生

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妇儿健康导刊 2023年第17期2卷 1-4页

作者：刘勇龚树生《妇儿健康导刊》首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科

人工耳蜗植入使全世界数以百万计的听障人士告别无声世界。现在我国儿童人工耳蜗植入覆盖率已经达到80%~90%,占我国人工耳蜗植入量的80%以上,早期人工耳蜗植入使听障儿童重返有声世界,对儿童言语发育、智力发展和心理健康起到关键性作用... 详细信息

人工耳蜗植入使全世界数以百万计的听障人士告别无声世界。现在我国儿童人工耳蜗植入覆盖率已经达到80%~90%,占我国人工耳蜗植入量的80%以上,早期人工耳蜗植入使听障儿童重返有声世界,对儿童言语发育、智力发展和心理健康起到关键性作用,社会意义重大。习近平总书记2016年8月19日在全国卫生与健康大会上指出:“我国有三亿多少年儿童,让孩子们健康成长关系祖国和民族未来,也是每个家庭最大的愿望和期盼。要重视少年儿童健康,全面加强幼儿园、中小学的卫生与健康工作。”

关键词：人工耳蜗植入卫生与健康耳鼻咽喉头颈外科北京友谊医院耳聋儿童听障儿童微创手术智力发展

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翼管神经切断术的原理与实践

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 51-56页

作者：赵长青孙希才万玉柱叶菁谭国林刘剑锋王艳杰程冯丽安云芳山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科太原030000 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科上海200031 山东大学附属山东省耳鼻喉医院耳鼻咽喉头颈外科济南250022 南昌大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科南昌330006 中南大学湘雅三医院耳鼻咽喉头颈外科长沙410013 中日友好医院耳鼻咽喉科北京100029

借助传统的神经环路可以实现神经-免疫的双向调控,这一发现为重新认识翼管神经切断术(vidian neurectomy,VN)提供了理论依据。本文就VN的发展历史、神经-免疫相互作用的原理、VN的应用解剖以及内镜术式进行重点介绍,旨在为临床展现一幅... 详细信息

借助传统的神经环路可以实现神经-免疫的双向调控,这一发现为重新认识翼管神经切断术(vidian neurectomy,VN)提供了理论依据。本文就VN的发展历史、神经-免疫相互作用的原理、VN的应用解剖以及内镜术式进行重点介绍,旨在为临床展现一幅较为全面的从理论到实践的VN画图。

关键词：变应性鼻炎神经免疫翼管神经切断术

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蝶窦异位垂体瘤1例

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期38卷 553-555页

作者：庞雅方朱冬冬沙骥超郑军杨茂林金光华吉林大学中日联谊医院耳鼻咽喉头颈外科长春130033

异位垂体腺瘤在临床上较为罕见,本文报告1例蝶窦异位垂体腺瘤病例,总结其病例特点,并梳理其诊疗过程。54岁女性患者,因“体检发现鼻窦肿物1个月余,偶伴头胀,无头晕及头痛”就诊,影像学检查提示枕骨斜坡、双侧蝶窦内占位。患者于全身麻... 详细信息

异位垂体腺瘤在临床上较为罕见,本文报告1例蝶窦异位垂体腺瘤病例,总结其病例特点,并梳理其诊疗过程。54岁女性患者,因“体检发现鼻窦肿物1个月余,偶伴头胀,无头晕及头痛”就诊,影像学检查提示枕骨斜坡、双侧蝶窦内占位。患者于全身麻醉下行鼻内镜下经蝶窦脑病损切除术。术后病理提示为垂体神经内分泌肿瘤。术后恢复良好,无并发症,随访2个月,肿瘤未见复发。

关键词：蝶窦异位垂体腺瘤垂体瘤

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微生物组学与慢性鼻窦炎研究新进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期59卷 649-653页

作者：沙骥超朱冬冬吉林大学中日联谊医院耳鼻咽喉头颈外科长春130033

慢性鼻窦炎(CRS)的发病机制复杂,呈高度异质性。随着微生物组学与人体疾病研究的不断进展,微生物组参与CRS的发病受到越来越多的关注。现有研究认为,微生物组在CRS发病微环境中失平衡,进而影响鼻腔鼻窦免疫平衡、黏膜屏障及淋巴细胞分化... 详细信息

慢性鼻窦炎(CRS)的发病机制复杂,呈高度异质性。随着微生物组学与人体疾病研究的不断进展,微生物组参与CRS的发病受到越来越多的关注。现有研究认为,微生物组在CRS发病微环境中失平衡,进而影响鼻腔鼻窦免疫平衡、黏膜屏障及淋巴细胞分化,参与CRS的发生发展。进一步揭示微生物组与CRS发病机制的关系,将有利于为CRS的疾病预防、病情评估和临床治疗等提供新的视角。本文对近年来微生物组学与CRS发生和发展关系的相关研究进行综述。

关键词：淋巴细胞分化慢性鼻窦炎免疫平衡黏膜屏障微生物组病情评估鼻腔鼻窦 CRS

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小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果研究

中华整形外科杂志 2024年第8期40卷 870-877页

作者：卓姗姗任海棠庞静王敏天津市天津医院耳鼻咽喉头颈外科天津300211

目的探讨小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果及影响因素。方法回顾性分析2019年1月1日至2023年6月30日天津市天津医院耳鼻咽喉头颈外科门诊收治的使用国产外耳矫形器治疗的先天性耳廓畸形患儿资料。治疗前常规备皮,先安装矫形器底座并按压贴... 详细信息

目的探讨小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果及影响因素。方法回顾性分析2019年1月1日至2023年6月30日天津市天津医院耳鼻咽喉头颈外科门诊收治的使用国产外耳矫形器治疗的先天性耳廓畸形患儿资料。治疗前常规备皮,先安装矫形器底座并按压贴合耳周皮肤,之后根据耳廓畸形类型安装耳钩及耳盖,胶布固定。矫正治疗期间全天佩戴矫形器,矫正满意后观察1个月无明显反弹,则治疗结束。治疗期间密切观察并发症情况。治疗结束后评价治疗效果,分为显效、有效、无效,计算显效率(显效耳数/总耳数×100%)和有效率[(显效耳数+有效耳数)/总耳数×100%],同时记录显效患儿的治愈时间,并按照不同耳廓畸形类型及矫正初始年龄(6周龄)分组,进行相关指标的比较。使用SPSS 23.0软件进行统计学分析,计量资料用±s表示,多组间比较采用单因素方差分析,组间两两比较采用LSD法,计数资料用频数(%或者比值)表示,多组间比较采用χ2检验,组间两两比较采用调整α值的Fisher检验。结果共纳入31例患儿(55只耳),男13例(23耳),女18例(32只耳),出生后4至127 d;垂耳13只,环缩耳6只,杯状耳6只,猿耳4只,招风耳5只,耳轮畸形18只,耳甲腔横突畸形2只,Ⅱ度小耳畸形1只。治疗过程中5只耳出现皮损,5只耳出现轻度过敏反应,2只耳出现严重过敏反应,通过摘除矫正器晾晒后间断涂抹红霉素软膏后明显好转并继续治疗。经无创矫正治疗后患儿耳廓畸形均有不同程度改善,总体显效率为70.91%(39/55),总体有效率为90.91%(50/55),其中,垂耳、环缩耳、杯状耳、猿耳、招风耳、耳轮畸形、耳甲腔横突及Ⅱ度小耳畸形的显效率分别为13/13、4/6、4/6、4/4、4/5、8/18、2/2、0/1。39只显效耳的治愈时间为(36.08±14.77)d。不同耳廓畸形类型的治愈时间不同(P6周龄组(9例,15只耳)的显效率分别为90.5%(19/21)、13/18和7/15,差异有统计学意义(P6周龄组(P0.05)。结论小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果显著。耳廓畸形类型是影响治疗效果及治愈时间的关键因素,垂耳、猿耳、招风耳和耳甲腔横突畸形的治疗效果好,其中,垂耳治愈时间较短,招风耳治愈时间较长,而环缩耳、杯状耳、耳轮畸形和Ⅱ度小耳畸形的治疗效果较差。初始矫正年龄越早,效果越好。

关键词：耳廓耳廓畸形无创矫正治疗效果治愈时间

变应性鼻炎相关免疫细胞标志物在变应原特异性免疫治疗疗效评价的研究进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 251-255,260页

作者：李瀚达张怡陶泽璋武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430060 首都医科大学附属北京朝阳医院耳鼻咽喉头颈外科

变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)是一种以IgE介导为主的鼻黏膜慢性炎症,患病率逐年提高。变应原特异性免疫治疗(allergen specific immunotherapy,AIT)已被证实在治疗AR方面效果显著。患者在规范疗程结束后,通常能取得满意的临床缓解... 详细信息

变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)是一种以IgE介导为主的鼻黏膜慢性炎症,患病率逐年提高。变应原特异性免疫治疗(allergen specific immunotherapy,AIT)已被证实在治疗AR方面效果显著。患者在规范疗程结束后,通常能取得满意的临床缓解。目前,临床主要以sIgE/tIgE评价AR患者免疫治疗前的过敏严重程度,但对于AIT治疗期间的疗效评价尚无公认的生物标志物。本文基于免疫细胞参与诱导AIT免疫耐受形成的相关机制,对近年来AR相关免疫细胞标志物在AIT的疗效评估方面的最新进展作一综述,以期在免疫治疗期间为AR患者提供更加全面的评估依据。

关键词：鼻炎变应性变应原免疫治疗免疫细胞生物标记

大前庭水管综合征前庭功能及康复相关研究进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 656-660,665页

作者：李思璇郭玉芬徐百成兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科兰州730030

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的常染色体隐性遗传性听力损失疾病,大部分患者可伴发前庭功能障碍。随着人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)的广泛应用和前庭医学的发展,LVAS的病理、生理机制及C... 详细信息

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的常染色体隐性遗传性听力损失疾病,大部分患者可伴发前庭功能障碍。随着人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)的广泛应用和前庭医学的发展,LVAS的病理、生理机制及CI对于前庭功能的影响得到了广泛关注,针对LVAS的前庭功能以及CI术后的前庭功能康复逐步成为研究热点,本文就LVAS患者的前庭功能及其相关康复研究做一综述。

关键词：大前庭水管综合征人工耳蜗植入前庭功能前庭康复听力损失