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罗沙司他治疗难治性非重型再生障碍性贫血的疗效与安全性

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 264-270页

作者：徐璐胡青林杨辰陈苗韩冰北京协和医院血液内科北京100730 海南医学院第一附属医院血液内科海口570102

目的评估罗沙司他在难治性非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者中的疗效与安全性。方法回顾性收集2020年10月至2022年8月在北京协和医院连续使用罗沙司他至少3个月,并在使用后随访超过6个月的难治性NSAA患者的临床资料,收集其人口学信息、... 详细信息

目的评估罗沙司他在难治性非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者中的疗效与安全性。方法回顾性收集2020年10月至2022年8月在北京协和医院连续使用罗沙司他至少3个月,并在使用后随访超过6个月的难治性NSAA患者的临床资料,收集其人口学信息、临床资料、疗效、不良反应及转归,并分析可能影响疗效的因素。结果共纳入41例患者。男女比例为16∶25,中位年龄52(18~84)岁,罗沙司他中位治疗时间5(3~20)个月,中位随访时间15(6~26)个月。1、2、3、6、12个月的血液学改善-红系(HI-E)率分别为12.2%、29.3%、46.3%、43.9%和30.3%。治疗后3、6、12个月摆脱输血依赖比例分别为28.5%、38.1%、33.3%。治疗后部分患者HGB恢复正常。不良事件发生率为22%,均为Ⅰ~Ⅱ级,可恢复。未发现影响HI-E的因素。至随访期末,有45%(9/20)的患者复发,中位复发时间为7(3~12)个月。未观察到克隆演变。1例患者死于肺部感染。结论罗沙司他可有效改善难治性NSAA的贫血,安全性好。

关键词：罗沙司他非重型再生障碍性贫血难治性疗效安全性

利拉鲁肽通过激活Nrf2/HO-1信号通路对糖尿病大鼠心肌损伤的影响

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中国药理学通报 2024年

作者：高媛王宇亮王少兰内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院心内科

目的探究利拉鲁肽通过激活Nrf2/HO-1信号通路对糖尿病大鼠心肌损伤的影响。方法将40只大鼠分为正常组、糖尿病模型组、二甲双胍组、利拉鲁肽组，建模后正常组与模型组不干预，二甲双胍组灌胃二甲双胍250 g·kg-1，利拉鲁肽组注射0.324g... 详细信息

目的探究利拉鲁肽通过激活Nrf2/HO-1信号通路对糖尿病大鼠心肌损伤的影响。方法将40只大鼠分为正常组、糖尿病模型组、二甲双胍组、利拉鲁肽组，建模后正常组与模型组不干预，二甲双胍组灌胃二甲双胍250 g·kg-1，利拉鲁肽组注射0.324g·kg-1利拉鲁肽，均每天1次，共1个月。采用ELISA法检测血糖、胰岛素水平；HE染色观察病理学变化；免疫印迹及荧光定量PCR分别检测Nrf2、HO-1、NLRP3、IL-1β、caspase-1表达。结果与模型组比较，各治疗组空腹血糖、NLRP3、caspase-1、IL-1β降低，胰岛素、Nrf2、HO-1升高（P<0.05），其中利拉鲁肽组效果更明显。结论利拉鲁肽对糖尿病心肌具有保护作用，其机制可能与调节Nrf2/HO-1信号通路、改善细胞焦亡等因素相关。

关键词：糖尿病利拉鲁肽 Nrf2 HO-1 细胞焦亡心肌损伤

自动心肌功能成像评价肝硬化心肌病患者左心室心肌做功的研究

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中国超声医学杂志 2024年第7期40卷 757-761页

作者：张雪闫国珍王晶李刚张小青李煦灵内蒙古科技大学包头医学院第二附属医院超声科内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院超声科内蒙古科技大学包头医学院第二附属医院消化内科

目的应用自动心肌功能成像(AFI)评估肝硬化心肌病(CCM)患者左心室心肌做功情况。方法收集肝硬化患者137例，根据2020年CCM指南诊断标准分为CCM组(53例)和非CCM组(84例),正常对照组(50例)根据性别及年龄匹配。收集一般临床资料、常规... 详细信息

目的应用自动心肌功能成像(AFI)评估肝硬化心肌病(CCM)患者左心室心肌做功情况。方法收集肝硬化患者137例，根据2020年CCM指南诊断标准分为CCM组(53例)和非CCM组(84例),正常对照组(50例)根据性别及年龄匹配。收集一般临床资料、常规超声指标、心肌应变及左心室心肌做功参数，比较组间差异。结果 CCM组和非CCM组比较，CCM组左心室射血分数(LVEF)、整体纵向应变(GLS)绝对值、整体做功指数(GWI)、整体做功效率(GWE)、整体有用功(GCW)均低于非CCM组，整体无用功(GWW)、峰值应变离散度(PSD)均高于非CCM组(P<0.05)。非CCM组和正常对照组比较，非CCM组GWW、PSD高于正常对照组，GWE低于正常对照组(P<0.05),LVEF、GLS、GWI和GCW在两组间无明显差异。GWI和GCW可作为判断CCM患者左心室收缩功能障碍的指标，PSD、GWW和GWE可早于LVEF和GLS发现肝硬化患者左心室收缩功能异常。结论 AFI可敏感地发现肝硬化患者亚临床收缩功能障碍，在诊断CCM方面有较大的应用价值，能为临床诊疗提供有力依据。

关键词：自动心肌功能成像肝硬化心肌病心肌做功

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自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的进展

中国医学前沿杂志(电子版) 2024年 26-32+6页

作者：高锦宏高大内蒙古医科大学附属医院血液内科

多发性骨髓瘤是一种血液学恶性肿瘤,在过去的几十年里,大剂量美法仑联合自体造血干细胞移植已成为初治多发性骨髓瘤患者的核心治疗方案。诱导治疗、自体造血干细胞移植以及后续巩固和维持治疗是目前多发性骨髓瘤治疗的基本框架。达雷妥... 详细信息

多发性骨髓瘤是一种血液学恶性肿瘤,在过去的几十年里,大剂量美法仑联合自体造血干细胞移植已成为初治多发性骨髓瘤患者的核心治疗方案。诱导治疗、自体造血干细胞移植以及后续巩固和维持治疗是目前多发性骨髓瘤治疗的基本框架。达雷妥尤单抗等抗CD38单克隆抗体的引入改变了适合移植的多发性骨髓瘤患者的治疗模式,四联疗法成为新的标准诱导治疗。随着强效新型免疫疗法的引入,骨髓瘤的治疗格局正在发生变革性转变。笔者拟对在新药及新疗法时代,自体造血干细胞移植在多发性骨髓瘤中的研究进展进行综述。

关键词：多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植达雷妥尤单抗嵌合抗原受体T细胞免疫治疗

维奈克拉联合化疗治疗遗传学中高风险急性髓系白血病的疗效及对抗凋亡家族蛋白差异化表达的影响

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中华肿瘤杂志 2024年第2期46卷 161-167页

作者：黄彬涛赵卫红王志玲向彩霞内蒙古医科大学附属医院血液科呼和浩特010059 内蒙古医科大学附属医院消化内科呼和浩特010059

目的评价维奈克拉(VEN)联合化疗治疗具有不良遗传学特征的初治成年急性髓系白血病(AML)患者的疗效及对凋亡蛋白表达的影响。方法2019年4月至2022年5月内蒙古医科大学附属医院收治的38例AML患者,11例为遗传学中风险,27例为遗传学高风险... 详细信息

目的评价维奈克拉(VEN)联合化疗治疗具有不良遗传学特征的初治成年急性髓系白血病(AML)患者的疗效及对凋亡蛋白表达的影响。方法2019年4月至2022年5月内蒙古医科大学附属医院收治的38例AML患者,11例为遗传学中风险,27例为遗传学高风险。采用随机数字法将患者分为化疗组(18例)和VEN+化疗组(20例)。化疗组患者接受2个周期的诱导化疗[伊达吡星(或柔红霉素)+阿糖胞苷]和6个周期的强化化疗(阿糖胞苷)。VEN+化疗组患者在化疗组治疗方案的基础上口服VEN。采用Western blot方法检测患者初诊及强化化疗后骨髓血抗凋亡家族蛋白骨髓细胞白血病蛋白1(MCL-1)和B细胞淋巴瘤2(BCL-2)的表达。结果VEN+化疗组患者的客观缓解率(ORR)为90.0%,高于化疗组(55.6%,P=0.012)。化疗组患者的平均PFS为17.9个月,平均OS为21.3个月,VEN+化疗组患者的平均PFS为27.1个月,平均OS为32.2个月,均优于化疗组(P值分别为0.038和0.004)。在遗传学中风险患者中,化疗组ORR为80.0%(4/5),平均PFS为27.9个月,VEN+化疗组ORR为100%(6/6),平均PFS为32.0个月,两组差异均无统计学意义(P值分别为0.251和0.582)。在遗传学高风险患者中,化疗组ORR为46.2%(6/13),平均PFS为11.1个月,VEN+化疗组ORR为85.7%(12/14),平均PFS为23.7个月,均优于化疗组(P值分别为0.029和P=0.002)。在化疗组中,M5型患者(7例)和非M5型患者(11例)的平均PFS分别为20.0和15.45个月,差异无统计学意义(P=0.298),但在VEN+化疗组中,M5型患者(8例)和非M5型患者(12例)平均PFS分别为19.6和30.2个月,差异有统计学意义(P=0.031)。VEN+化疗组患者最常见的3~4级不良反应为白细胞减少、血小板减少、贫血和感染,与化疗组比较,发生率均未明显增加。Western blot检测显示,VEN能够持续抑制不同FAB分型AML患者骨髓有核细胞中BCL-2蛋白的表达,但VEN仅能使M5型患者骨髓有核细胞中MCL-1蛋白的表达水平提高。结论VEN联合强化化疗对具有不良遗传学特征的初治AML患者有较好的近远期疗效,且未增加不良反应。MCL-1蛋白的异常表达可能是导致VEN耐药的重要因素。

关键词：急性髓系白血病维奈克拉疗效细胞遗传学骨髓细胞白血病蛋白1

成人免疫性血小板减少性紫癜合并肝血管瘤1例报告并文献复习

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中国普通外科杂志 2024年第1期33卷 44-51页

作者：吴嘉兴邓维沛赵东康蒋建晖张俊艳姚红兵桂林医学院第二附属医院肝胆胰外科广西桂林541199 桂林医学院第二附属医院血液内科广西桂林541199

背景与目的:成人免疫性血小板减少性紫癜(ITP)合并肝血管瘤临床罕见,容易误诊误治。笔者报告的1例成人ITP合并肝血管瘤患者的诊治经过,以期为临床提供参考和借鉴。方法:回顾性分析桂林医学院第二附属医院收治的1例成人ITP合并肝血管瘤... 详细信息

背景与目的:成人免疫性血小板减少性紫癜(ITP)合并肝血管瘤临床罕见,容易误诊误治。笔者报告的1例成人ITP合并肝血管瘤患者的诊治经过,以期为临床提供参考和借鉴。方法:回顾性分析桂林医学院第二附属医院收治的1例成人ITP合并肝血管瘤患者的临床资料,并结合文献总结该病的临床诊治特点。结果:患者为46岁女性,因“全身皮肤黏膜出血1个月余,血小板减少1 d”入住血液内科。血细胞分析血小板计数4.0×10^(9)/L,凝血功能正常,骨髓穿刺活检提示巨核细胞相对增多,血小板少见,高度疑似ITP。经激素等治疗后皮肤黏膜出血好转,血小板升高至59×10^(9)/L。上腹部增强CT提示右肝巨大血管瘤,转至肝胆胰外科行肝血管瘤切除,术后术区渗血明显,阴道流血,血小板逐步降低至3.0×10^(9)/L,右侧胸腔大量积液,但凝血功能正常。经止血、输血、调节免疫、抗感染、胸腔穿刺引流处理后逐步恢复。术后第13天患者血小板升高至220×10^(9)/L。随访32个月,患者皮肤黏膜不再出血,血小板计数维持在正常范围。结论:成人ITP,需警惕合并肝血管瘤,处理血管瘤可使患者获得良好的远期效果,但需做好围术期管理以使患者顺利恢复。

关键词：肝肿瘤血管瘤紫癜,血小板减少性 Kasabach-Merritt综合征肝切除术

靶向Nrf2-铁死亡通路与缺血性脑卒中后脑损伤治疗研究进展

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中国临床药理学与治疗学 2024年第2期29卷 188-197页

作者：李梅李强赤峰学院附属医院神经内科内蒙古赤峰024000

铁死亡在缺血性脑卒中后脑损伤的病理生理过程中起着至关重要的作用。通过激活核因子-红细胞系2相关因子2(Nrf2)在转录上控制铁死亡途径的许多关键成分进而抑制铁死亡,将其作为缺血性脑卒中后脑损伤的治疗靶点。本文简要描述了铁死亡过... 详细信息

铁死亡在缺血性脑卒中后脑损伤的病理生理过程中起着至关重要的作用。通过激活核因子-红细胞系2相关因子2(Nrf2)在转录上控制铁死亡途径的许多关键成分进而抑制铁死亡,将其作为缺血性脑卒中后脑损伤的治疗靶点。本文简要描述了铁死亡过程及其在缺血性脑卒中后脑损伤中的作用。同时对Nrf2与铁死亡之间的关系进行重要的概述,重点综述药物靶向激活Nrf2通路抑制铁死亡对缺血性脑卒中后脑损伤的治疗作用。

关键词：铁死亡 Nrf2 缺血性脑卒中缺血性脑卒中后脑损伤

内质网应激相关基因在主动脉夹层疾病中的差异性表达及与免疫浸润的相关性

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南方医科大学学报 2024年第5期44卷 859-866页

作者：周伟聂军胡佳蒋艺枝张大发皖南医学院第一附属医院心胸外科安徽芜湖241002 皖南医学院第一附属医院神经内科安徽芜湖241002 皖南医学院第一附属医院血液内科安徽芜湖241002

目的探讨内质网应激相关基因(ERSAGs)在主动脉夹层疾病(AD)中的差异性表达及免疫浸润相关性,为AD的治疗寻找新的靶点。方法检索GEO数据库,下载GSE190635及GSE98770两个主动脉夹层mRNA数据集,R软件分析AD患者主动脉与正常主动脉差异表达... 详细信息

目的探讨内质网应激相关基因(ERSAGs)在主动脉夹层疾病(AD)中的差异性表达及免疫浸润相关性,为AD的治疗寻找新的靶点。方法检索GEO数据库,下载GSE190635及GSE98770两个主动脉夹层mRNA数据集,R软件分析AD患者主动脉与正常主动脉差异表达基因(DEGs),从GeneCards网站下载ERSAGs基因集。GeneMANIA数据库分析内质网应激(ERS)差异基因晚期糖基化终末产物受体(AGER)相互作用的蛋白。基于GSE98770数据集使用R语言CIBERSORT包计算AD患者主动脉壁组织内22种免疫细胞分布比例。临床收集20例主动脉壁标本,分为AD组和非AD组(n=10/组),qRT-PCR检测AGER表达量。使用TRRUST数据库和NetworkAnalyst数据库分析预测AGER上游转录因子、miRNA及调控作用化合物。结果获取到ERS差异基因AGER,与其相互作用的蛋白共有20种,主要生物功能:模式识别受体信号通路,DNA结合转录因子活性的正向调节,骨髓白细胞迁移,白细胞迁移,调节I-kappaB激酶/NF-kappaB信号传导。AD中AEGR表达水平与Treg细胞丰度间呈正相关(r=0.59,P<0.05)。qRT-PCR检测显示,AD组主动脉壁AGER表达量为1.00±0.30,非AD组表达量为1.76±0.68,差异具有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析显示,AGER预测AD的AUC=0.86(95%CI:0.67~1.00,P=0.0073),cut-off值为1.335,对应的敏感性和特异性分别为80%、90%。AGER调控网络预测到3种转录因子,3种miRNAs,27种化合物。结论内质网应激相关基因AGER在主动脉夹层疾病中的低表达,其可能通过Treg细胞影响AD的发生。

关键词：主动脉夹层内质网应激免疫浸润生物信息学

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“槲寄生征”——IgG4相关性疾病累及冠脉影像表现

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放射学实践 2024年第6期39卷 844-846页

作者：薛明团贾丽琴赵鑫董彦文夏梦赤峰学院附属医院CT、MR室内蒙古赤峰024000 赤峰学院附属医院科研科内蒙古赤峰024000 赤峰学院附属医院胸外科内蒙古赤峰024000 赤峰学院附属医院心内科内蒙古赤峰024000

临床资料患者,男,65岁。主因纳差1个月余,胸闷、气短3 d入住赤峰学院附属医院心内科,患者生命体征平稳。既往高血压10年余,血压控制欠佳,否认糖尿、肝炎、结核病史。实验室指标:心肌酶等正常,甲功5项、肝功、肾功、离子3项(钾钠氯)、抗... 详细信息

临床资料患者,男,65岁。主因纳差1个月余,胸闷、气短3 d入住赤峰学院附属医院心内科,患者生命体征平稳。既往高血压10年余,血压控制欠佳,否认糖尿、肝炎、结核病史。实验室指标:心肌酶等正常,甲功5项、肝功、肾功、离子3项(钾钠氯)、抗酸染色、肿瘤标志物及真菌涂片等均无特殊。抗核抗体谱组合(18项)均阴性,血清IgG4:10.3 g/L(参考值0.03~1.4 g/L),凝血酶原时间13.50 s(参考值9~13 s),纤维蛋白原4.13 g/L(参考值2~4 g/L),血沉23 mm/h(参考值0~15 mm/h),脂蛋白Lpa 187.00 nmol/L(参考值0~75 nmol/L),中性粒细胞百分比31.90%(参考值40%~75%)。心电图显示轻度ST-T改变。

关键词：槲寄生征冠状动脉体层摄影术,X线计算机