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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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儿童单侧听神经病的识别

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 447-454页

作者：李颖林智涵王雪瑶杨扬张晓周怡金欣郑之芃史吉峰王雪彤白杰郭丽宁刘海红国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:对比分析单侧听神经病(unilateral auditory neuropathy,UAN)与单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿听力学评估结果,获得UAN临床听力学特征,为儿童UAN的鉴别诊断提供有效依据。方法:回顾性分析2015年5月至2023年6月于首都医科... 详细信息

目的:对比分析单侧听神经病(unilateral auditory neuropathy,UAN)与单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿听力学评估结果,获得UAN临床听力学特征,为儿童UAN的鉴别诊断提供有效依据。方法:回顾性分析2015年5月至2023年6月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的UAN和SSD患儿的听力学及影像学评估结果。UAN患儿共17例,其中男10例、女7例,平均年龄4.7岁;SSD患儿共43例,其中男27例、女16例,平均年龄6.5岁。听力学评估包括听性脑干反应(ABR)、听觉稳态反应(ASSR)、行为测听、耳蜗微音器电位(CM)、畸变耳声发射(DPOAE)和声导抗测试。应用SPSS 27.0统计软件分析两组儿童听力学检测结果及影像学表型差异。结果:①UAN组和SSD组患儿ABR波ⅢL的出现率分别为77.8%和20.9%,组间差异有统计学意义(χ^(2)=8.780,P=0.003)。SSD组250~8000 Hz行为测听阈值均高于UAN组,且500、1000 Hz处差异有统计学意义(P值均<0.05);SSD组500~4000 Hz ASSR阈值均高于UAN组,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。②UAN组与SSD组听力损失程度分级均以完全性听力损失为主,SSD组完全性听力损失占比(93.0%,40/43)显著高于UAN组占比(63.6%,7/11),差异有统计学意义(χ^(2)=4.353,P=0.037);UAN组极重度听力损失占比(27.3%,3/11)显著高于SSD组占比(2.3%,1/43)差异有统计学意义(P=0.023)。听力曲线构型方面,UAN组平坦型占比36.4%(4/11)、上升型占比27.3%(3/11)、下降型占比18.2%(2/11)、其他型占比18.2%(2/11),SSD组平坦型占比76.7%(33/43)、下降型占比18.6%(8/43)、上升型占比2.3%(1/43)、其他型占比2.3%(1/43);其中SSD组平坦型占比显著高于UAN组,UAN组上升型占比显著高于SSD组,差异均具有统计学意义(P值均<0.05)。③UAN组影像学评估正常者占比为81.8%(9/11),显著高于SSD组(37.1%,13/35),差异有统计学意义(χ^(2)=6.695,P=0.015)。结论:UAN与SSD患儿在听力学及影像学特征上存在明显差异:UAN患儿ABR波ⅢL出现率显著高于SSD患儿;UAN患儿听力损失程度分级显著低于SSD患儿,UAN患儿上升型听力曲线的比例显著高于SSD患儿;UAN患儿ASSR阈值显著优于SSD患儿;UAN患儿影像学评估正常的比例显著高于SSD患儿。

关键词：听觉丧失感音神经性单侧听神经病单侧聋听力检查儿童

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儿童不同病因气管切开术并发症及转归分析

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第4期56卷 356-362页

作者：王桂香张丰珍王华赵靖李宏彬李晓丹张亚梅张杰国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室100045

目的探讨儿童不同病因导致的气管切开术的并发症及术后转归。方法回顾性分析自2016年1月至2018年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行气管切开术患儿186例,其中男117例,女69例,男女比例1.7∶1。患儿年龄4 d至14岁... 详细信息

目的探讨儿童不同病因导致的气管切开术的并发症及术后转归。方法回顾性分析自2016年1月至2018年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行气管切开术患儿186例,其中男117例,女69例,男女比例1.7∶1。患儿年龄4 d至14岁,中位年龄31.5个月。除1例在急诊室床旁局部麻醉下手术,2例在儿童重症监护病房床旁局部麻醉下手术,其余183例均在手术室全身麻醉下手术。将患儿按气管切开病因分为4组:A组90例,为神经肌肉病、重症感染;B组26例,为头颈肿瘤的前置或同期手术;C组57例,为先天畸形、上气道梗阻;D组13例,为意外伤害。记录并分析患儿基本信息、手术并发症以及术后转归。对所有患儿进行门诊及电话随访。采用SPSS 19.0软件进行统计学分析。结果随访时间1~4年,其中33例患儿失访,完成随访的153例患儿中46例死亡。186例患儿中紧急气管切开23例(12.4%),其中C组患儿急诊气管切开16例(28.1%),高于A组(1例,1.1%)、B组(2例,7.7%)、D组(4例,30.8%)患儿,差异有统计学意义(χ^(2)=28.08,P儿童气管切开术后并发症较少,且长期带管无严重并发症发生。气管切开术后带管时间与原发病治疗情况相关。

关键词：儿童气管切开术重症监护病房并发症转归

具有变应性鼻炎症状的518例儿童变应原致敏性高危因素分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2014年第4期49卷 277-282页

作者：戴伟利葛文彤张杰张亚梅首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室 100045

目的初步探讨1 ～16岁具有变应性鼻炎（allergic rhinitis,AR）症状的儿童变应原致敏性的高危因素.方法采集2011年4月至2012年11月518例1 ～16岁具有AR症状患儿的病史资料,包括基本情况、发病特点、伴发其他变应性疾病、生长发育史及... 详细信息

目的初步探讨1 ～16岁具有变应性鼻炎（allergic rhinitis,AR）症状的儿童变应原致敏性的高危因素.方法采集2011年4月至2012年11月518例1 ～16岁具有AR症状患儿的病史资料,包括基本情况、发病特点、伴发其他变应性疾病、生长发育史及遗传史等.采用UniCAP 100系统测定过敏原,分析1 ～16岁儿童AR变应原致敏性（特异性IgE≥Ⅲ级）的高危因素.以SPSS 17.0软件进行数据处理和统计学分析.结果 330/518例（63.7％）确诊为AR,首要变应原为真菌混合（52.4％）;变应原特异性IgE≥Ⅲ级占相应变应原阳性例数百分率最高者为真菌混合（71.1％）.单因素分析结果显示,病史月数（x2=-3.591）、是否伴发过敏性结膜炎（x2=12.325）、家中有无饲养猫或狗（x2=5.615）在AR与非变应性鼻炎两组间差异有统计学意义（P值均＜0.05）.在AR患儿中,按变应原阳性级别是否≥Ⅲ级分组进行临床特征的单因素分析显示,伴发哮喘（x2=4.097）、母乳喂养（x2=4.186）、住楼房或平房（x2=4.360）、卧室朝向阳面或阴面（x2=4.656）在两组间差异有统计学意义（P值均＜0.05）.在AR患儿中,按年龄分组进行单因素分析结果显示,病史月数（x2=64.999）、伴发湿疹（x2=24.056）、伴发虫咬性皮炎（x2=9.148）、家中有猫或狗（x2=8.529）、母亲患AR（x2=9.565）在不同年龄组中的差异有统计学意义（P值均＜0.05）.结论病史较长、伴发过敏性结膜炎及家中有猫或狗是AR的危险因素.在AR患儿中,非母乳喂养及卧室朝阴面是吸入组变应原特异性IgE≥Ⅲ级的危险因素.

关键词：儿童鼻炎,变应性,常年性过敏反应危险因素

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固有免疫在分泌性中耳炎中的作用

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第6期56卷 674-679页

作者：刘珊珊刘薇张杰倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

固有免疫亦称天然免疫或非特异性免疫,是指机体与生俱有的抵抗体外病原体侵袭、清除体内抗原性异物的一系列防御能力,与适应性免疫不同,其作用广泛,非针对特定抗原,是机体抵御病原微生物的第一道防线。分泌性中耳炎(otitis media with e... 详细信息

固有免疫亦称天然免疫或非特异性免疫,是指机体与生俱有的抵抗体外病原体侵袭、清除体内抗原性异物的一系列防御能力,与适应性免疫不同,其作用广泛,非针对特定抗原,是机体抵御病原微生物的第一道防线。分泌性中耳炎(otitis media with effusion,OME)是一种常见病,尤其在儿童多发,其发病机制较为复杂,相关机制又存在冲突和交叉。近年来随着对中耳免疫学研究的深入,固有免疫在OME发生发展中的重要作用也得到证实。本文主要对现有的固有免疫与OME的相关研究进行系统综述,以帮助进一步理解OME发病的免疫学基础,并从儿童固有免疫的特殊性角度解释OME易在儿童中发生的原因,以期为今后的预防及治疗方案提供新思路及理论依据。

关键词：固有免疫免疫学研究适应性免疫分泌性中耳炎第一道防线非特异性免疫免疫学基础病原微生物

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头颈部淋巴管畸形诊治进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2019年第6期54卷 471-476页

作者：王生才邰隽张杰倪鑫首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京市儿科研究所100045

淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)70%以上发生于头颈部,治疗困难。其中弥漫性浸润性生长的LM治疗更是极具挑战,是致畸、致死的重要原因。手术切除是以往治疗LM的主要手段。近20多年来,硬化剂的使用显著提高了 LM的治疗水平,但是... 详细信息

淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)70%以上发生于头颈部,治疗困难。其中弥漫性浸润性生长的LM治疗更是极具挑战,是致畸、致死的重要原因。手术切除是以往治疗LM的主要手段。近20多年来,硬化剂的使用显著提高了 LM的治疗水平,但是对于病变范围大、浸润广的重症患者,无论手术切除还是硬化剂治疗均难以取得满意疗效。近5年来,有学者对口服药物等新治疗方法进行初步探索,使头颈部LM的治疗手段多样化。本文对头颈部LM的概况、生物学性质、临床特点、诊断方法、治疗策略及诊疗发展趋势等进行综述。

关键词：淋巴管畸形头颈部研究新进展治疗

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儿童丛状神经纤维瘤的诊治进展

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第6期36卷 477-482页

作者：王生才李艳珍张杰倪鑫首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种常染色体显性遗传病,是由位于染色体17q11.2的NF1基因突变导致神经纤维蛋白失活或表达下调,从而产生以神经纤维瘤为主要特征的一系列神经皮肤损害。丛状神经纤维瘤(PN)作为NF1的主要表现之一,常引发患者疼... 详细信息

Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种常染色体显性遗传病,是由位于染色体17q11.2的NF1基因突变导致神经纤维蛋白失活或表达下调,从而产生以神经纤维瘤为主要特征的一系列神经皮肤损害。丛状神经纤维瘤(PN)作为NF1的主要表现之一,常引发患者疼痛、功能障碍、骨骼畸形、外貌变化等多种症状,严重者可造成气道及重要器官受压,危及生命,且PN有向恶性转化的风险。目前,其治疗仍是一个棘手的问题,手术是治疗PN的主要方法,但常常难以完全切除。近些年,针对PN的化学药物治疗成为热点。本文对近年来PN的发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。

关键词：儿童 Ⅰ型神经纤维瘤病丛状神经纤维瘤诊断治疗

0~6岁听力正常儿童听性脑干反应演化规律及声传导功能异常儿童的特征

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第3期37卷 225-230页

作者：李颖王雪瑶周怡金欣郑之芃史吉峰刘海红国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:探索0~6岁儿童短声诱发听性脑干反应(Click-ABR)潜伏期及波间期的正常参考范围,分析声传导功能异常儿童Click-ABR的临床特征。方法:分别对1791例(3582耳)0~6岁听力正常儿童及176例(258耳)声传导功能异常儿童进行Click-ABR。分析不... 详细信息

目的:探索0~6岁儿童短声诱发听性脑干反应(Click-ABR)潜伏期及波间期的正常参考范围,分析声传导功能异常儿童Click-ABR的临床特征。方法:分别对1791例(3582耳)0~6岁听力正常儿童及176例(258耳)声传导功能异常儿童进行Click-ABR。分析不同月龄听力正常儿童Click-ABR各项参数的差异,同时比较声传导功能异常儿童Click-ABR波Ⅴ反应阈与潜伏期及波间期的相关性。结果:波Ⅰ潜伏期与月龄不相关,波Ⅲ潜伏期、波Ⅴ潜伏期、波Ⅰ-Ⅲ间期和波Ⅰ-Ⅴ间期均与月龄呈明显负相关;波Ⅲ潜伏期自25个月起不随年龄增长而缩短,波Ⅴ潜伏期自37个月起不随年龄增长而缩短。声传导功能异常儿童在80 dB nHL刺激声下波Ⅰ潜伏期与听阈呈正相关,波Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ间期与听力正常儿童标准值无差异。结论:0~6岁儿童Click-ABR波Ⅲ、Ⅴ潜伏期及波Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ间期随年龄增长而缩短,本研究建立了本实验室0~6岁不同年龄段儿童Click-ABR潜伏期及波间期的正常参考范围;结合Click-ABR听阈以及80 dB nHL刺激声下波Ⅰ潜伏期,可初步筛选出声传导功能异常儿童,同时应进一步补充其他听力诊断组合。

关键词：儿童听性脑干反应传导性听力损失

听性脑干反应对于婴幼儿不同性质听力损失的应用性分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第2期36卷 120-125页

作者：孙敬涛刘海红王雪瑶李颖倪鑫国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:分析不同中耳功能状态及不同听力水平时听性脑干反应(ABR)各波潜伏期、波间期的变化特征,探讨ABR检测方法用于婴幼儿听力评估的价值。方法:研究对象为2020年5月-2021年4月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童... 详细信息

目的:分析不同中耳功能状态及不同听力水平时听性脑干反应(ABR)各波潜伏期、波间期的变化特征,探讨ABR检测方法用于婴幼儿听力评估的价值。方法:研究对象为2020年5月-2021年4月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童听力诊疗中心的670例儿童,根据听力检测结果分为正常组(A组)632耳、耳功能正常听力异常组(B组)157耳和中耳功能异常组(C组)551耳。B组进一步分为轻度听力损失亚组(49耳)、中度听力损失亚组(47耳)和重-极重度听力损失亚组(61耳);C组进一步分为听力正常亚组(307耳)、轻度听力损失亚组(110耳)、中度听力损失亚组(107耳)和重-极重度听力损失亚组(27耳)。分析B、C两组各亚组与A组、以及各亚组间ABRⅠ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期、Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间期的差异。结果:刺激强度为80 dB nHL时,B组各亚组与A组ABR潜伏期和波间期比较,B组轻度和中度听力损失亚组与A组的差异均无统计学意义(P>0.05),两亚组间比较亦无显著性差异(P>0.05)。重-极重度听力损失亚组中,部分耳ABRⅠ、Ⅲ、Ⅴ波均无法引出,仅4耳引出Ⅲ、Ⅴ波,7耳引出Ⅴ波。该11耳Ⅲ、Ⅴ波潜伏期的平均值分别为(5.20±0.44) ms和(6.80±0.75) ms,较轻度和中度听力损失亚组延长。与A组比较,C组中听力正常亚组仅Ⅰ波潜伏期显著延长,其余亚组Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期均明显延长(P0.05)。中度听力损失亚组和重-极重度听力损失亚组较听力正常亚组和轻度听力损失亚组明显缩短,且差异有统计学意义(P<0.01),两组间比较亦有显著差异(P<0.01)。结论:感音神经性听力损失中,轻、中度听力损失对ABR各波潜伏期及波间期无明显影响。重-极重度听力损失各波潜伏期无法正常引出或只引出Ⅲ、Ⅴ波,且明显延长。中耳功能异常时,ABRⅠ波潜伏期显著延长。中耳功能异常伴听力异常时,各波潜伏期均有明显延长。听力损失达到一定程度时,波间期显著缩短。因此,对于轻中度听力损失,ABRⅠ波潜伏期是否延长对于听力损失的定性诊断具有一定价值,Ⅰ波潜伏期明显延长对判断婴儿中耳功能障碍有临床意义。

关键词：听力损失婴幼儿听性脑干反应中耳