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一线抗结核药物联合利奈唑胺治疗儿童结核性脑膜炎的真实世界研究

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 715-720页

作者：艾婷江莉刘泉波白媛杨雅孙凤军贾运涛周玉姣张祯祯重庆医科大学附属儿童医院感染科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆401122 重庆医科大学附属儿童医院药学部重庆401122 陆军军医大学附属第一医院药学部重庆400038

目的评估一线抗结核药物联合利奈唑胺治疗儿童非耐药结核性脑膜炎的效果及安全性。方法回顾性队列研究。选择2016年1月1日至2023年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院感染科收治的89例非耐药结核性脑膜炎患儿为研究对象。根据初治用药... 详细信息

目的评估一线抗结核药物联合利奈唑胺治疗儿童非耐药结核性脑膜炎的效果及安全性。方法回顾性队列研究。选择2016年1月1日至2023年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院感染科收治的89例非耐药结核性脑膜炎患儿为研究对象。根据初治用药方案分为一线抗结核药物[异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇(HRZE)]组和HRZE联合利奈唑胺(HRZEL)组,比较两种方案的效果及安全性,并分析利奈唑胺药物浓度与不良反应的关系。采用χ^(2)检验和Mann-WhitneyU检验进行组间比较。结果89例非耐药的结核性脑膜炎患儿中,男53例、女36例,起病年龄4.6(1.4,9.6)岁。HRZEL组27例、HRZE组62例,治疗前HRZEL组干扰素阳性率低于HRZE组[64%(16/25)比92%(55/60),χ^(2)=9.82,P0.05)。44例高脑脊液蛋白(>1 g/L)患儿中,男25例、女19例,起病年龄6.7(3.0,11.8)岁,其中HRZEL组21例、HRZE组23例。治疗前HRZEL组与HRZE组干扰素阳性率和脑脊液蛋白水平比较差异均无统计学意义[62%(13/21)比87%(20/23),1.7(1.1,2.2)比1.5(1.2,1.9)g/L,χ^(2)=3.67、Z=0.23,均P>0.05]。强化期结束时,HRZEL组与HRZE组脑脊液蛋白水平、病原学阴转率和影像学缓解率比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。HRZEL组粒细胞减少、胃肠道症状及停或换药发生率均高于HRZE组[44%(12/27)比19%(12/62),7%(2/27)比0,33%(9/27)比3%(2/62),χ^(2)=6.01、4.70、15.74,均P儿童结核性脑膜炎,HRZEL方案在病原学阴转及脑脊液改善上的效果与HRZE方案接近。利奈唑胺治疗儿童结核性脑膜炎的过程中需密切监测药物不良反应。

关键词：儿童结核脑膜抗结核药不良反应

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X连锁重症联合免疫缺陷病的根治治疗进展

临床儿科杂志 2024年第7期42卷 659-662,666页

作者：柴星苑张志勇(综述) 赵晓东(审校) 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童感染免疫重庆市重点实验室儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆)儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

X连锁重症联合免疫缺陷病(X-SCID)是重症联合免疫缺陷病中最常见的类型,典型的免疫学特征是成熟T细胞和NK细胞完全缺失而B细胞数量正常或升高。临床特征是从婴儿早期即出现复发和严重的机会性感染。该病患者往往起病早,临床表现重,预后... 详细信息

X连锁重症联合免疫缺陷病(X-SCID)是重症联合免疫缺陷病中最常见的类型,典型的免疫学特征是成熟T细胞和NK细胞完全缺失而B细胞数量正常或升高。临床特征是从婴儿早期即出现复发和严重的机会性感染。该病患者往往起病早,临床表现重,预后差,如果没有得到及时的诊断和治疗,大多在2岁以内死亡。造血干细胞移植(haematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是首选的治疗方法,如果采用HLA匹配的同胞供体,生存率极高(>90%)。然而,当使用替代供体时,成功率和存活率往往较低。因此基因治疗已被开发为替代疗法。

关键词： X连锁重症联合免疫缺陷造血干细胞移植基因治疗基因编辑

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一个格里塞利综合征2型家系分析

临床儿科杂志 2024年第4期42卷 345-350页

作者：赵倩陈俊羽唐雪梅赵晓东杨曦重庆医科大学附属儿童医院、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆医科大学附属儿童医院内科教研室重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科重庆400014

目的探讨由RAB27A基因缺陷导致的格里塞利综合征2型(Griscelli syndrome type 2,GS2)的临床及免疫学特征。方法收集1家系2例GS2患儿组成的临床资料、生化检查及病理活检结果,采集头发显微镜检查,抽取外周静脉血进行免疫系统基因外显子... 详细信息

目的探讨由RAB27A基因缺陷导致的格里塞利综合征2型(Griscelli syndrome type 2,GS2)的临床及免疫学特征。方法收集1家系2例GS2患儿组成的临床资料、生化检查及病理活检结果,采集头发显微镜检查,抽取外周静脉血进行免疫系统基因外显子阵列测序,桑格测序验证患儿及父母RAB27A基因突变位点,采用蛋白印迹法检测外周血单个核细胞RAB27A蛋白表达水平,采用流式细胞术进行CTL细胞及NK细胞毒性功能检测,健康对照为正常同龄儿童。结果2例患者为亲兄妹,生后均表现毛发色素减退合,均以反复发热、反复呼吸道感染合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)为主要临床表现,妹妹伴全身弥漫靶形损害样皮疹。2例患者头发内均有不规则黑色素团块堆积,妹妹皮损组织病理示表皮基底层黑色素细胞不规则分布,RAB27A基因5号外显子发生c.377 delC纯合移码突变,其父母为近亲结婚,均为携带者,2例患儿RAB27A蛋白表达均明显降低,NK细胞及CTL的细胞毒功能均受损。2例患儿均未接受化疗及造血干细胞移植(HSCT),先后因HLH死亡。结论GS2的确诊依赖临床表现及基因检测,免疫功能检测亦有助于诊断,同种异体造血干细胞移植是目前根治GS2的唯一方法。

关键词：格里塞利综合征2型 RAB27A基因家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发的危险因素分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 701-707页

作者：陈霞雷小英管贤敏窦颖温贤浩郭玉霞高惠琴于洁重庆医科大学附属儿童医院儿童血液肿瘤科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)经中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案(Chinese Children's Cancer Group ALL-2015 protocol,CCCG-ALL-2015)治疗后的累积复发率(cumulative incidence of relapse,CIR),并探讨影响复发的危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2019年12月接受CCCG-ALL-2015方案治疗的852例患儿的临床资料,计算CIR并分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)复发的危险因素。结果852例ALL患儿中,146例(17.1%)发生复发,8年CIR为(19.8±1.6)%。B-ALL与急性T淋巴细胞白血病患儿的8年CIR比较差异无统计学意义(P>0.05)。146例复发患儿中,复发时间主要集中于极早期(62例,42.5%)和早期(46例,31.5%),极早期单纯骨髓复发42例(28.8%),早期单纯骨髓复发27例(18.5%)。Cox比例风险回归模型分析显示,融合基因MLLr阳性(HR=4.177,95%CI:2.086~8.364,P儿童ALL经CCCG-ALL-2015方案治疗后仍有较高的复发率,以极早期和早期单纯骨髓复发常见;第46天微小残留病≥0.01%、融合基因MLLr阳性与B-ALL复发密切相关。

关键词：急性淋巴细胞白血病中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案复发危险因素儿童

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食物过敏的精准诊治研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 73-76页

作者：张韦胡燕重庆医科大学附属儿童医院儿童保健科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童营养与健康重庆市重点实验室重庆400014

食物过敏的发病率逐年升高, 给患者及其家庭和社会带来了沉重的负担。近年来, 通过明确疾病的临床表型、内型和生物标志物对食物过敏患者进行精准治疗已成为新兴的方法。现就食物过敏的精准诊治研究进展作一综述。

关键词：食物过敏精准医学诊断治疗

慢性移植物抗宿主病患者生活质量评估及其差异研究

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 54-61页

作者：黄世勤黄瑞昊全瑶王凤鸣程先静王筱淇张曦陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心全军临床重点专科创伤与化学中毒国家重点实验室重庆市医学重点学科血液病与微环境重庆市重点实验室重庆400037 金凤实验室重庆400037

目的评估慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的生活质量(QoL)现状、差异及其影响因素。方法通过横断面研究,2021年9月至2023年2月向我中心140例cGVHD患者发放调查问卷,采用Lee症状学量表(LSS)评估症状负荷,医学结局研究36项简短健康调查量表... 详细信息

目的评估慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的生活质量(QoL)现状、差异及其影响因素。方法通过横断面研究,2021年9月至2023年2月向我中心140例cGVHD患者发放调查问卷,采用Lee症状学量表(LSS)评估症状负荷,医学结局研究36项简短健康调查量表(SF-36)、五水平五维健康量表(EQ-5D-5L)评估生活质量。结果在140份可评估的调查者问卷中,轻度、中度、重度cGVHD患者分别为32例(22.9%)、87例(62.1%)、21例(15.0%),男性占61.4%,中位移植年龄为34(15~68)岁。原发病类型:急性髓系白血病70例(50.0%),急性淋巴细胞白血病28例(20.0%),骨髓增生异常综合征21例(15.0%),其他21例(15.0%)。常见的cGVHD受累器官为皮肤74例(52.9%)、眼睛57例(40.7%)和肝脏50例(35.7%)。在整体患者中,LSS量表的眼睛[(20.48±23.75)分]、心理[(16.13±17.00)分]、口腔[(13.66±20.55)分]评分最高;SF-36量表的生理职能[(36.07±11.13)分]、社会功能[(36.10±10.68)分]、情感职能[(38.36±11.88)分]方面评分最低;EQ-5D效用指数值为0.764。轻度、中度、重度患者LSS量表总分分别为(6.51±6.15)、(10.07±5.61)、(20.90±10.09)分;SF-36躯体健康总评(PCS)分别为(43.12±6.38)、(40.73±7.14)、(36.97±6.97)分,精神健康总评(MCS)分别为(43.00±8.47)、(38.90±9.52)、(28.96±9.63)分;EQ-5D效用指数值分别为0.810±0.124、0.762±0.179、0.702±0.198。多因素分析结果显示,总体症状负担(β=-0.517)、口腔相关症状(β=-0.456)、眼睛美国国立卫生研究院(NIH)评分系统分级(β=-0.376)、营养相关症状(β=-0.211)与PCS呈显著负相关;眼睛NIH分级(β=-0.260)与MCS呈显著负相关;口腔相关症状(β=-0.400)、关节/筋膜NIH分级(β=-0.332)、累及系统数量(β=-0.253)、整体NIH分级(β=-0.205)、服用免疫抑制剂种类(β=-0.171)与EQ-5D效用指数值呈显著负相关(P<0.05)。EQ-5D效用指数值与SF-36呈中到高相关(|r|=0.384~0.571,P<0.001)。结论cGVHD患者QoL受损,疾病越重QoL越差。总体症状负荷、眼睛严重程度、口腔症状负荷是影响QoL最重要的因素。

关键词：慢性移植物抗宿主病生活质量症状负荷患者报告结局

学龄前孤独症谱系障碍儿童血清叶酸、维生素B_(12)水平及其与神经发育特征的关联

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中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 371-377页

作者：吴媛杨亭陈红羽龙丹向雪利冯钰茹韦秋宏陈洁李廷玉重庆医科大学附属儿童医院儿童营养研究中心/儿童神经发育与认知障碍重庆市重点实验室/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆400014

目的调查学龄前孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童血清叶酸和维生素B_(12)(vitamin B_(12),VB_(12))水平及其与神经发育水平的关联。方法招募324例2~6岁ASD儿童和318例2~6岁健康儿童,采用化学发光免疫分析法测定血清叶... 详细信息

目的调查学龄前孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童血清叶酸和维生素B_(12)(vitamin B_(12),VB_(12))水平及其与神经发育水平的关联。方法招募324例2~6岁ASD儿童和318例2~6岁健康儿童,采用化学发光免疫分析法测定血清叶酸和VB_(12)水平,采用社交反应量表和儿童孤独症评定量表评估ASD儿童的核心症状,采用格塞尔发育量表评估神经发育水平。结果ASD儿童的血清叶酸及VB_(12)水平均显著低于健康儿童(P儿童血清叶酸水平与大运动和精细运动发育商呈正相关(P儿童血清叶酸水平与各能区发育商均呈正相关(P儿童血清叶酸和VB_(12)水平较健康儿童低,且与神经发育水平相关,尤其儿童。因此,保持正常的血清叶酸和VB_(12)水平可能有益于ASD儿童,特别是儿童的神经发育。

关键词：孤独症谱系障碍神经发育水平叶酸维生素B_(12) 儿童

不同年龄小鼠骨来源间充质干细胞衰老相关特性与成骨分化能力的比较研究

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陆军军医大学学报 2024年第13期46卷 1512-1522页

作者：李媛钟海英董世访黄璐刘潇淇廖雨滋易勤赵丽杨珂李娅莎重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的探索不同年龄组小鼠骨来源的间充质干细胞(bone derived mesenchymal stem cells,BMSCs)衰老相关的生物学特性及骨形态发生蛋白2(bone morphogenetic protein 2,BMP2)诱导成骨分化能力的改变。方法将8只C57BL/6J小鼠分为青年组(4周... 详细信息

目的探索不同年龄组小鼠骨来源的间充质干细胞(bone derived mesenchymal stem cells,BMSCs)衰老相关的生物学特性及骨形态发生蛋白2(bone morphogenetic protein 2,BMP2)诱导成骨分化能力的改变。方法将8只C57BL/6J小鼠分为青年组(4周龄,体质量约为10~15 g,n=4)和老年组(12月龄,体质量约为20 g~25 g,n=4),每组雌雄各半。分别从2组小鼠的整骨中提取间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs),通过流式细胞术鉴定2组BMSCs的表面标志物,通过β-半乳糖苷酶染色比较2组BMSCs的衰老程度,通过MTT和EdU掺入实验比较2组BMSCs的增殖及自我更新能力。通过Western blot分析2组BMSCs中周期蛋白CyclinD1、P21的表达情况。采用ALP染色和茜素红S染色及RT-qPCR评估2组BMSCs的体外成骨分化能力,使用RNA-seq分析比较2组BMSCs经BMP2诱导后的差异基因表达,并用流式分析验证测序结果。结果流式细胞术分析结果显示,分离培养的小鼠BMSCs符合间充质干细胞判定标准。β-半乳糖苷酶染色结果显示,老年组BMSCs的衰老水平显著高于青年组(P实验结果表明,老年组BMSCs的细胞活力和增殖能力显著低于青年组(P<0.05)。Western blot结果显示,与青年组比较,老年组BMSCs的细胞周期蛋白CyclinD1表达水平较低,而细胞周期阻抑因子P21蛋白表达水平显著增高(P<0.05)。ALP染色和茜素红S染色及RT-qPCR检测结果显示,BMP2诱导后青年组BMSCs的成骨分化能力显著高于老年组(P<0.05)。RNA-seq结果显示,BMP2诱导后,整合素αV重组蛋白(cluster of differentiation 51,CD51)在青年组和老年组中的表达趋势相反。而流式细胞术分析结果显示,青年组CD51^(+)细胞在CD45^(-)细胞中占比明显高于老年组(P<0.01)。结论老年组BMSCs中CD51^(+)细胞在CD45^(-)细胞中占比下降与CD51^(+)细胞对BMP2的成骨诱导响应性下降密切相关。

关键词：骨来源间充质干细胞骨形态发生蛋白2 成骨分化衰老整合素αV重组蛋白

家蚕微粒子虫分泌蛋白己糖激酶NbHK对家蚕基因表达及相关通路的调控作用

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微生物学报 2024年第4期64卷 1203-1218页

作者：文远邹子筠汪春霞于滨周泽扬李田西南大学资源昆虫高效养殖与利用全国重点实验室重庆400715 西南大学微孢子虫感染与防控重庆市重点实验室重庆400715 重庆师范大学生命科学学院重庆400047

【目的】微孢子虫是一种营专性细胞内寄生的微生物,它可以感染几乎所有动物种类,包括人类和重要的经济动物。本研究对家蚕微粒子虫分泌蛋白己糖激酶(Nosema bombycis hexokinase,NbHK)在家蚕胚胎细胞中表达特征、亚细胞定位、调控作用... 详细信息

【目的】微孢子虫是一种营专性细胞内寄生的微生物,它可以感染几乎所有动物种类,包括人类和重要的经济动物。本研究对家蚕微粒子虫分泌蛋白己糖激酶(Nosema bombycis hexokinase,NbHK)在家蚕胚胎细胞中表达特征、亚细胞定位、调控作用和宿主互作蛋白质进行了系统分析,为阐明该蛋白在侵染中的作用与机理提供参考。【方法】利用原核表达蛋白免疫小鼠,制备NbHK的多克隆抗体,并利用Western blotting和间接免疫荧光法分析家蚕微粒子虫在感染的家蚕胚胎细胞(Bombyx mori embryo,BmE)中的表达和定位;通过过表达和RNA干扰实验,分析NbHK对病原增殖的作用;利用RNA-seq分析NbHK调控的家蚕基因表达和通路;利用生物素-链霉亲和素系统和质谱技术,从NbHK::APEX2转基因细胞中分离鉴定NbHK的互作蛋白。【结果】在感染家蚕微粒子虫的BmE中,NbHK持续上调表达,主要被定位于宿主细胞核内。过表达NbHK显著促进了病原增殖,而敲低NbHK则明显抑制了病原增殖,说明在NbHK感染过程中发挥关键作用。利用RNA-seq分析鉴定了94个差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs),其中58个基因上调,36个基因下调。DEGs的富集分析显示,细胞寿命和内质网蛋白加工通路受到显著激活,而线粒体自噬途径受到明显抑制。互作蛋白鉴定分析发现,NbHK可能与宿主细胞核内的核蛋白易位启动子区(nucleoprotein translocated promoter region,NTPR)等蛋白间存在相互作用。【结论】NbHK主要被定位至家蚕细胞核中,调控家蚕细胞寿命等多个重要通路的基因表达,以利于病原增殖。本研究为深入解析NbHK在感染过程中的功能及其调控机理提供了新的参考。

关键词：微孢子虫家蚕微粒子虫己糖激酶分泌蛋白功能