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伊伐布雷定在儿童心血管疾病中的应用进展

中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 782-788页

作者：蒋露(综述) 孙慧超(审校) 重庆医科大学附属儿童医院心血管科/国家临床重点专科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

伊伐布雷定作为特异性I_(f)电流抑制剂,因其在降低心率的同时不影响心肌收缩力和血压,已广泛应用于成人慢性心力衰竭的治疗,并且在多种快速性心律失常中亦展现出良好的治疗效果。但伊伐布雷定在儿童心血管疾病的应用还有很多限制,该文... 详细信息

伊伐布雷定作为特异性I_(f)电流抑制剂,因其在降低心率的同时不影响心肌收缩力和血压,已广泛应用于成人慢性心力衰竭的治疗,并且在多种快速性心律失常中亦展现出良好的治疗效果。但伊伐布雷定在儿童心血管疾病的应用还有很多限制,该文就目前国内外关于伊伐布雷定治疗儿童心血管疾病的研究进展进行综述,以期为儿童心血管医生提供指导。

关键词：心力衰竭伊伐布雷定心律失常心脏移植儿童

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NLRC4相关自身炎症性疾病研究进展

中国实用儿科杂志 2024年第1期39卷 61-64,72页

作者：汪利唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、国家儿童健康与疾病临床研究中心(重庆)儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014

NLRC4相关自身炎症性疾病(NLRC4-AIDs)是一种NLRC4基因功能获得性突变的早发自身炎症性疾病。NLRC4是胞浆内NLRC4炎症小体的主要组成成分,其突变会导致炎症小体过度活化,导致胱天蛋白酶(caspase-1)活化,引起炎症因子白介素(IL)-1、IL-1... 详细信息

NLRC4相关自身炎症性疾病(NLRC4-AIDs)是一种NLRC4基因功能获得性突变的早发自身炎症性疾病。NLRC4是胞浆内NLRC4炎症小体的主要组成成分,其突变会导致炎症小体过度活化,导致胱天蛋白酶(caspase-1)活化,引起炎症因子白介素(IL)-1、IL-18产生增加,导致全身炎性反应。NLRC4-AIDs的临床表型多样,涵盖了家族性寒冷性自身炎症综合征(FCAS4)、新生儿多系统炎性疾病(NOMID)以及致命的巨噬细胞活化综合征(NLRC4-MAS)和自身炎症性疾病合并婴儿小肠结肠炎(AIFEC)等。其主要的特征是血清中游离IL-18水平增高、皮肤活检以淋巴组织细胞浸润为主等,通过特异性生物标记物进行早期快速病例识别,及时的临床及基因诊断,以及采用靶向免疫调节疗法进行早期干预,是改善NLRC4-AIDs患者预后的关键。文章就NLRC4-AIDs的研究进展进行综述。

关键词：自身炎症性疾病巨噬细胞活化综合征家族性寒冷性自身炎症综合征4 NLRC4基因

儿童幽门螺杆菌三联疗法根除疗效及影响因素分析

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临床儿科杂志 2024年第1期42卷 63-69页

作者：耿甜余仲苏周西西刘波张慧华李中跃重庆医科大学附属儿童医院消化科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的探索重庆地区儿童幽门螺杆菌(***)三联疗法根除疗效及影响因素。方法收集消化科门诊就诊的156例疑似***感染儿童的胃黏膜标本,进行***培养、药敏试验和基因检测。***感染诊断明确的患儿接受三联疗法根除治疗,计算三联疗法根除率并... 详细信息

目的探索重庆地区儿童幽门螺杆菌(***)三联疗法根除疗效及影响因素。方法收集消化科门诊就诊的156例疑似***感染儿童的胃黏膜标本,进行***培养、药敏试验和基因检测。***感染诊断明确的患儿接受三联疗法根除治疗,计算三联疗法根除率并分析疗效的影响因素。结果156例疑似***感染儿童中符合***诊断标准的有138例,其中109例接受14天的标准三联方案(奥美拉唑+阿莫西林+克拉霉素)根除治疗,男53例、女56例,平均年龄(9.6±3.0)岁,最终64例(58.7%)根除成功。95例患儿***培养阳性,克拉霉素敏感株根除率81.6%(40/49)显著高于耐药株34.8%(16/46),差异有统计学意义(P0.05)。结论标准三联疗法不适合重庆地区儿童***治疗,以药敏试验为基础的个体化治疗方案是更好的选择。

关键词：幽门螺杆菌三联疗法儿童

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X连锁重症联合免疫缺陷病的根治治疗进展

临床儿科杂志 2024年第7期42卷 659-662,666页

作者：柴星苑张志勇(综述) 赵晓东(审校) 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童感染免疫重庆市重点实验室儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆)儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

X连锁重症联合免疫缺陷病(X-SCID)是重症联合免疫缺陷病中最常见的类型,典型的免疫学特征是成熟T细胞和NK细胞完全缺失而B细胞数量正常或升高。临床特征是从婴儿早期即出现复发和严重的机会性感染。该病患者往往起病早,临床表现重,预后... 详细信息

X连锁重症联合免疫缺陷病(X-SCID)是重症联合免疫缺陷病中最常见的类型,典型的免疫学特征是成熟T细胞和NK细胞完全缺失而B细胞数量正常或升高。临床特征是从婴儿早期即出现复发和严重的机会性感染。该病患者往往起病早,临床表现重,预后差,如果没有得到及时的诊断和治疗,大多在2岁以内死亡。造血干细胞移植(haematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是首选的治疗方法,如果采用HLA匹配的同胞供体,生存率极高(>90%)。然而,当使用替代供体时,成功率和存活率往往较低。因此基因治疗已被开发为替代疗法。

关键词： X连锁重症联合免疫缺陷造血干细胞移植基因治疗基因编辑

不同内镜评分法评估儿童克罗恩病疾病活动度的价值

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 584-591页

作者：邓文李中跃刘波重庆医科大学附属儿童医院消化科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室重庆400014 浙江大学医学院附属第四医院儿科浙江义乌322000

目的探讨不同内镜评分法在评估儿童克罗恩病(Crohn's disease,CD)疾病活动度中的价值。方法收集2018年1月—2023年1月于重庆医科大学附属儿童医院明确诊断的CD患儿70例,根据儿童克罗恩病活动指数(Pediatric Crohn's Disease Activity In... 详细信息

目的探讨不同内镜评分法在评估儿童克罗恩病(Crohn's disease,CD)疾病活动度中的价值。方法收集2018年1月—2023年1月于重庆医科大学附属儿童医院明确诊断的CD患儿70例,根据儿童克罗恩病活动指数(Pediatric Crohn's Disease Activity Index,PCDAI)对患儿进行临床疾病活动度评分,根据内镜下表现进行内镜镜评分。采用Spearman秩相关分析评价各内镜评分方法与PCDAI及实验室指标之间的相关性,采用Kappa检验评价结肠镜及胶囊内镜评分法与PCDAI判断CD活动度的一致性,采用受试者操作特征曲线分析实验室指标预测内镜下活动度的诊断效能。结果PCDAI得分与克罗恩病内镜下严重程度指数(Crohn's Disease Endoscopic Index of Severity,CDEIS)得分(r_(s)=0.696,P疾病活动的曲线下面积高于HCT、ALB(P儿童CD是否存在疾病活动,但与PCDAI评估下的疾病活动度不完全一致。ESR、CRP水平升高可预测临床及内镜下儿童CD疾病活动。

关键词：克罗恩病内镜评分克罗恩疾病活动度儿童

床旁超声心动图诊断1例儿童左侧冠状动脉异常起源于无冠窦

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中国医学影像技术 2024年第6期40卷 951-952页

作者：闫慧娜朱旭郑敏向雪白永虹唐毅重庆医科大学附属儿童医院超声科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地结构性出生缺陷与器官修复重建重庆市重点实验室重庆400014

患儿男,13岁5个月,运动后意识丧失1.5h,经心肺复苏后意识未恢复;既往体健,无特殊家族史。查体:昏迷状,双侧瞳孔等大,直径4mm,对光反射迟钝;皮肤弹性差,膝关节以下皮肤瘀斑,四肢皮温降低;心音低钝,双肺闻及大量湿啰音。床旁超声心动图:... 详细信息

患儿男,13岁5个月,运动后意识丧失1.5h,经心肺复苏后意识未恢复;既往体健,无特殊家族史。查体:昏迷状,双侧瞳孔等大,直径4mm,对光反射迟钝;皮肤弹性差,膝关节以下皮肤瘀斑,四肢皮温降低;心音低钝,双肺闻及大量湿啰音。床旁超声心动图:左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)47%,室间隔及左心室后壁稍厚,室壁动度减低;爆发性心肌炎?胸部X线片:双肺广泛渗出性病变,肺水肿可能。

关键词：儿童超声心动描记术冠状血管异常起源无冠窦

端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用

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中国实验血液学杂志 2024年第3期32卷 962-964页

作者：李丹妮温贤浩重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400014

1/3获得性再生障碍性贫血患者端粒长度存在缩短,且端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低,出现克隆演化的概率越大。端粒长度受到多方面因素的影响,包括端粒酶活性、端粒酶相关基因、端粒调控蛋白等。端粒缩短导致遗传信息... 详细信息

1/3获得性再生障碍性贫血患者端粒长度存在缩短,且端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低,出现克隆演化的概率越大。端粒长度受到多方面因素的影响,包括端粒酶活性、端粒酶相关基因、端粒调控蛋白等。端粒缩短导致遗传信息不稳定,使获得性再生障碍性贫血患者出现克隆演化的概率增加。本文就端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用及影响端粒长度因素的最新研究进展作一综述。

关键词：端粒获得性再生障碍性贫血克隆演化

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心脏再同步化治疗在儿童心力衰竭中应用

临床儿科杂志 2024年第4期42卷 367-372页

作者：陈若瑜(综述) 吕铁伟(审校) 重庆医科大学附属儿童医院心血管内科、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、儿科学重庆市重点实验室重庆400014

心脏再同步化治疗(CRT)作为成人心力衰竭的一种重要非药物治疗手段,在儿童心力衰竭中的应用受到了越来越多的关注及应用,也已被初步证明在部分原发病导致的心力衰竭中有良好的疗效。本文回顾了近年来CRT在先天性心脏病、起搏诱导性心肌... 详细信息

心脏再同步化治疗(CRT)作为成人心力衰竭的一种重要非药物治疗手段,在儿童心力衰竭中的应用受到了越来越多的关注及应用,也已被初步证明在部分原发病导致的心力衰竭中有良好的疗效。本文回顾了近年来CRT在先天性心脏病、起搏诱导性心肌病等不同病因导致的儿童心力衰竭中的应用及其疗效、植入形式和不良反应,并对其进一步发展做出展望,以期为CRT在儿童心力衰竭中的适时应用提供参考。

关键词：心力衰竭心脏再同步化治疗儿童

药物遗传学对注意缺陷多动障碍儿童盐酸哌甲酯治疗的影响

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中国儿童保健杂志 2024年第3期32卷 296-300页

作者：任苗苗陈立重庆医科大学附属儿童医院儿童保健科(健康管理部)/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿童营养与健康重庆市重点实验室重庆400014

注意缺陷多动障碍(ADHD)是儿童期最常见的慢性神经发育障碍之一,以与发育水平不匹配的注意力不集中、多动冲动为主要表现,可能导致多种功能损害,给个人、家庭、社会带来沉重负担。盐酸哌甲酯(MPH)是一种ADHD一线治疗药物,临床应用广泛,... 详细信息

注意缺陷多动障碍(ADHD)是儿童期最常见的慢性神经发育障碍之一,以与发育水平不匹配的注意力不集中、多动冲动为主要表现,可能导致多种功能损害,给个人、家庭、社会带来沉重负担。盐酸哌甲酯(MPH)是一种ADHD一线治疗药物,临床应用广泛,但部分患者对药物治疗无反应、出现不良反应等原因过早终止治疗。在治疗中引入药物遗传学的概念可能为ADHD的个体化干预开辟新的途径。本文旨在综述药物遗传学对ADHD儿童MPH治疗的影响,为临床药物治疗及管理提供参考。

关键词：注意缺陷多动障碍药物遗传学盐酸哌甲酯药代动力学药效动力学