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溶酶体半乳糖脑苷酯酶的作用机制及疾病

中国生物化学与分子生物学报 2024年第4期40卷 493-503页

作者：沈畅尹秋媛孟明耀孙建伟云南大学生命科学中心云南省细胞代谢与疾病重点实验室省部共建云南生物资源保护与利用国家重点实验室生命科学学院昆明650500 昆明市延安医院云南省肿瘤免疫防治研究重点实验室昆明650051

溶酶体贮积症(lysosomal storage diseases,LSD)是一类遗传性代谢障碍疾病,其发病机制主要源于溶酶体酸性水解酶的基因突变,导致酶的功能缺陷,进而触发生物大分子在溶酶体内的异常积累,继而对细胞、组织及器官功能造成显著损害。β-半... 详细信息

溶酶体贮积症(lysosomal storage diseases,LSD)是一类遗传性代谢障碍疾病,其发病机制主要源于溶酶体酸性水解酶的基因突变,导致酶的功能缺陷,进而触发生物大分子在溶酶体内的异常积累,继而对细胞、组织及器官功能造成显著损害。β-半乳糖脑苷酯酶(galactocerebrosidase,GALC)的突变或缺失导致鞘氨醇半乳糖苷(galactosylsphingosine)的累积,造成了进行性的脱髓鞘病变,诱发神经鞘脂贮积症-克拉伯病(Krabbe disease),其在疾病调控中的具体机制尚未完全阐明。目前,越来越多的有关GALC基因的致病突变被报道,结合GALC蛋白的三维结构解析,已逐渐了解GALC蛋白的突变造成克拉伯病的机制,这将为开发相关治疗药物提供有力的证据。此外,GALC在不同的肿瘤进程中扮演着双重角色,一些癌症中充当着抑癌因子的作用,而在另一些癌症中则发挥着致癌因子的作用,然而剖析GALC对癌症的影响仍需进一步深入的研究,这将为GALC作为潜在的肿瘤促进或抑制的靶点提供借鉴。GALC还与多种神经退行性疾病,包括阿尔茨海默病、帕金森氏病以及多发性硬化症有关。由于GALC作用机制的复杂性,目前,针对GALC缺乏所致的克拉伯病的治疗主要通过单一模式疗法(single-modality therapies)及多模式疗法(multi-modality therapies),但要开发出真正有效的治疗方法,仍需深入研究GALC基因缺陷导致的发病机制。本文综述了GALC的结构和功能特性,汇总并讨论了其在神经系统及肿瘤发生发展中的作用及相关研究的最新进展,旨在为未来深入探讨GALC的调控机制及开发治疗相关疾病的创新药物提供理论基础和参考。

关键词： β-半乳糖脑苷酯酶克拉伯病癌症

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茶叶活性成分调节肠道菌群影响脂质代谢

食品与发酵工业 2024年第12期50卷 404-410页

作者：杨恺清王凯博陈思霖赵碧申时全云南省农业科学院茶叶研究所云南省茶学重点实验室云南昆明650000

在人体脂质代谢过程中,脂类及其代谢产物的异常可增加患多种疾病的风险,因此维持正常的脂质代谢水平,有助于机体保持健康状态。茶是世界上消费最广泛的饮料之一,其丰富的内含物质及活性成分已被证实对减少人体脂肪和预防肥胖作用显著。... 详细信息

在人体脂质代谢过程中,脂类及其代谢产物的异常可增加患多种疾病的风险,因此维持正常的脂质代谢水平,有助于机体保持健康状态。茶是世界上消费最广泛的饮料之一,其丰富的内含物质及活性成分已被证实对减少人体脂肪和预防肥胖作用显著。在茶叶调节脂质代谢的途径中,其活性成分能与肠道菌群相互作用,可改善肠道菌群组成及稳态,有助于维护肠道屏障功能,调节脂肪的消耗和积累,是茶叶参与脂质代谢的重要组成部分。该文围绕茶叶活性成分,综述了近年来茶多酚、茶多糖、咖啡碱等成分,从菌属相对丰度、胆汁酸代谢及菌群与茶叶代谢产物相互作用等不同的方式来调节肠道微生态的生物学功能,从而影响脂质代谢,为相关研究提供最新的理论参考。

关键词：茶活性成分肠道菌群脂质代谢肥胖

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补充维生素D在桥本甲状腺炎动物模型中的作用及其机制研究

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 515-520页

作者：房方刘雅馨冯文利贾红蔚何庆朱梅天津医科大学总医院内分泌代谢科国家卫生健康委员会激素与发育重点实验室天津市代谢性疾病重点实验室天津300052

目的探究补充维生素D对桥本甲状腺炎(Hashimoto′s thyroiditis,HT)的影响及作用机制。方法选取雌性SD大鼠应用随机数字表法随机分为对照组、实验性自身免疫性甲状腺炎(experimental autoimmune thyroiditis,EAT)空白模型组(模型组)、... 详细信息

目的探究补充维生素D对桥本甲状腺炎(Hashimoto′s thyroiditis,HT)的影响及作用机制。方法选取雌性SD大鼠应用随机数字表法随机分为对照组、实验性自身免疫性甲状腺炎(experimental autoimmune thyroiditis,EAT)空白模型组(模型组)、小剂量(VD1组)和大剂量(VD2组)活性维生素D干预组。比较各组间甲状腺细胞形态、甲状腺功能、甲状腺抗体、各类CD4^(+)T细胞及相关细胞因子水平。结果模型组甲状腺过氧化物酶抗体(thyroid peroxidase antibody,TPOAb)和甲状腺球蛋白抗体(thyroglobulin antibody,TgAb)水平较对照组显著升高,VD1组和VD2组较模型组明显下降(P细胞破坏,滤泡体积明显变小;相比模型组,VD1组和VD2组滤泡上皮细胞萎缩及破坏程度减轻。模型组辅助性T细胞(helper T cell,Th)1和Th17细胞比例及相关细胞因子水平显著高于对照组,而VD1组和VD2组均低于模型组(P细胞(regulatory T cell,Treg)比例及相关细胞因子水平显著低于对照组,而VD1组和VD2组均高于模型组(P细胞数量及相关细胞因子水平均趋于正常,提示维生素D可能通过调节CD4^(+)T细胞的分化改善HT,从而为补充维生素D在治疗HT中的作用提供理论依据。

关键词：桥本甲状腺炎维生素D CD4^(+)T细胞

慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变所致黄斑囊样变性的临床观察

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中华眼底病杂志 2024年第3期40卷 196-201页

作者：郑志坤康文伟杨怡李娟娟云南大学附属医院眼科云南省眼科疾病研究重点实验室云南省眼科医院昆明650021

目的观察分析慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(cCSC)继发黄斑囊样变性(CMD)患眼的临床及影像学特征。方法回顾性临床研究。2018年2月至2023年6月于云南大学附属医院眼科检查确诊的cCSC继发CMD患者9例15只眼纳入研究。患者均为男性;年... 详细信息

目的观察分析慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(cCSC)继发黄斑囊样变性(CMD)患眼的临床及影像学特征。方法回顾性临床研究。2018年2月至2023年6月于云南大学附属医院眼科检查确诊的cCSC继发CMD患者9例15只眼纳入研究。患者均为男性;年龄(53.67±3.83)岁。双眼、单眼发病分别为6、3例。患眼视力0.02~0.1,均不能矫正。视力下降、眼前阴影遮挡感持续时间>1年。行半剂量光动力疗法(PDT)治疗8只眼。患眼均行最佳矫正视力、散瞳后眼底彩色照相、红外眼底照相(IR)、眼底自发荧光(AF)、荧光素眼底血管造影(FFA)、光相干断层扫描(OCT)、多波长炫彩成像(MC)检查。行半剂量PDT治疗者随访观察至治疗后3个月;未行治疗者随访观察至首诊后2年。结果所有患眼黄斑区反光减弱或消失,其中可见黄斑区异常色素沉着12只眼。IR检查,所有患眼均可见黄斑区弥漫性斑片样弱荧光,周边散在点状强荧光。眼底AF检查,黄斑区盘状弱AF,中间及边缘可见散在少量强AF,其中可见黄斑区向下分布的视网膜色素上皮(RPE)萎缩轨迹7只眼。MC检查,所有患眼后极部黄斑区绿色信号不均匀呈斑驳样改变。FFA检查,15只眼中,未见明显异常荧光素渗漏8只眼,表现为弥漫透见荧光所致强荧光;其内可见少量活动性荧光素渗漏7只眼。OCT检查,所有患眼可见数个大小不一的囊腔,RPE不同程度萎缩,其中可见RPE细胞代偿的隆起病灶及视网膜外层管状结构6只眼;CMD与活动性荧光素渗漏并存的7只眼,可见神经上皮层下积液征。所有患眼均可见脉络膜肥厚,大血管层扩张明显,挤压中血管层及毛细血管层。行半剂量PDT治疗的8只眼中,治疗后3个月时,治疗无效6只眼;治疗有效2只眼。未行半剂量PDT治疗的7只眼,随访2年时,CMD结构无明显改善;随病程延长,视力呈下降趋势。结论CMD多见于病程较长的cCSC,其对视力影响显著且预后不良;眼底彩色照相显示后极部黄斑区反光减弱或消失,可合并黄斑异常色素沉着。IR、眼底AF检查均可见黄斑区不均匀的强弱荧光。MC检查可见黄斑区绿色信号不均匀。FFA检查表现为弥漫透见荧光所致强荧光,合并活动性病灶可见荧光素渗漏。OCT检查可见多个小囊腔或囊腔之间连接断裂消失融合、RPE不同程度萎缩。

关键词：黄斑囊样变性黄斑囊样水肿慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变多模式影像光动力疗法

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血管钙化抑制因子BMP-7的研究进展

中国药理学通报 2024年第7期40卷 1226-1230页

作者：周鑫邢露李鹏权赵栋褚海清贺春霞秦魏李慧瑾付佳张烨肖丽曹慧玲陕西省缺血性心血管疾病重点实验室西安市心血管代谢疾病基础与转化重点实验室西安医学院药学院陕西西安710021

血管钙化是一个主动可调控的心血管系统异位钙化过程,目前尚无可逆转的有效干预手段。血管钙化和骨形成具有共同的调控机制,骨形态发生蛋白7(bone morphogenetic protein 7,BMP-7)可维持血管平滑肌细胞的收缩表型抑制血管钙化。同时,BM... 详细信息

血管钙化是一个主动可调控的心血管系统异位钙化过程,目前尚无可逆转的有效干预手段。血管钙化和骨形成具有共同的调控机制,骨形态发生蛋白7(bone morphogenetic protein 7,BMP-7)可维持血管平滑肌细胞的收缩表型抑制血管钙化。同时,BMP-7可刺激成骨细胞分化过程,增加骨形成,减少骨吸收降低异位钙化压力。该文系统综述BMP-7影响血管钙化的作用与机制及其目前的临床应用现状。这将有助于以BMP-7为新的分子标志物与潜在药物靶标,研发早期诊断试剂盒及治疗药物,以期实现血管钙化的早期预防与干预,改善患者预后。

关键词：骨形态发生蛋白7 血管钙化骨形成血管平滑肌细胞分泌蛋白分子机制

苁蓉散通过抑制内质网应激减少AD模型大鼠海马神经元细胞凋亡

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中国病理生理杂志 2024年第7期40卷 1244-1252页

作者：蔡元钦龙清华王曦曾楚华湖北民族大学医学部湖北恩施445000 云南中医药大学基础医学院云南昆明650500 湖北民族大学风湿性疾病发生与干预湖北省重点实验室湖北恩施445000 云南中医药大学云南省教育厅中医药防治神经精神疾病重点实验室云南省中西医结合慢病重点实验室云南昆明650500

目的:探究苁蓉散(Cong Rong San,CRS)对阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)模型大鼠神经元损伤及内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS)的影响。方法:将60只SD雄性大鼠(2月龄)随机分为对照组、模型组、低剂量CRS组、中剂量CRS... 详细信息

目的:探究苁蓉散(Cong Rong San,CRS)对阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)模型大鼠神经元损伤及内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS)的影响。方法:将60只SD雄性大鼠(2月龄)随机分为对照组、模型组、低剂量CRS组、中剂量CRS组、高剂量CRS组和盐酸美金刚组。Morris水迷宫实验检测大鼠的学习记忆能力;HE和尼氏染色观察大鼠海马CA1区的神经元形态;透射电镜观察大鼠海马的内质网形态;TUNEL染色观察大鼠海马CA1区神经元的凋亡情况;Western blot实验检测大鼠海马中葡萄糖调节蛋白78(glucose-regulated protein 78,GRP78)、B细胞淋巴瘤2(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)、Bcl-2关联X蛋白(Bcl-2-ssociated X protein,Bax)、caspase-3及通路蛋白蛋白激酶R样内质网激酶(protein kinase R-like endoplasmic reticulum kinase,PERK)、p-PERK、激活转录因子4(activating transcription factor 4,ATF4)和C/EBP同源蛋白(C/EBP homologous protein,CHOP)的表达。结果:与模型组比较,中、高剂量的CRS能有效提高大鼠学习记忆能力,减少神经元的丢失,抑制ERS通路PERK-ATF4-CHOP的发生,减少海马中凋亡蛋白Bax和caspase-3的表达,增加海马中抗凋亡蛋白Bcl-2的表达。结论:CRS可以减轻AD大鼠认知损伤、海马神经元的损伤和神经元凋亡,其机制可能是抑制了ERS。

关键词：苁蓉散内质网应激阿尔茨海默病神经元损伤细胞凋亡

2型糖尿病患者肾小管功能受损与胰岛α和β细胞功能的关系研究

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中华糖尿病杂志 2024年第6期16卷 648-653页

作者：任惠珠马泽军王珊珊程静丽朱艳娟单春艳天津医科大学朱宪彝纪念医院肾病内科天津市内分泌研究所国家卫健委激素与发育重点实验室天津市代谢性疾病重点实验室天津300134 天津医科大学朱宪彝纪念医院血液净化中心天津市内分泌研究所国家卫健委激素与发育重点实验室天津市代谢性疾病重点实验室天津300134 天津医科大学朱宪彝纪念医院病案统计科天津市内分泌研究所国家卫健委激素与发育重点实验室天津市代谢性疾病重点实验室天津300134

目的探讨2型糖尿病(T2DM)患者肾小管功能受损与胰岛α和β细胞功能的关系。方法为横断面研究。收集2020年1月至2023年7月于天津医科大学朱宪彝纪念医院住院、尿白蛋白正常、资料完整的T2DM患者为研究对象。根据研究对象肾小管功能是否... 详细信息

目的探讨2型糖尿病(T2DM)患者肾小管功能受损与胰岛α和β细胞功能的关系。方法为横断面研究。收集2020年1月至2023年7月于天津医科大学朱宪彝纪念医院住院、尿白蛋白正常、资料完整的T2DM患者为研究对象。根据研究对象肾小管功能是否正常将其分为肾小管功能正常组和肾小管功能受损组。收集研究对象糖化血红蛋白(HbA1c)、24 h尿糖,所有研究对象行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)并于空腹及口服75 g葡萄糖后30、60、120、180 min检测血糖、胰岛素、C肽和胰高糖素,计算其稳态模型评估胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、胰高糖素曲线下面积(AUCG)、C肽曲线下面积(AUCC)和胰岛素敏感性指数(ISI)。采用独立样本t检验或χ^(2)检验进行组间比较,采用二元logistic回归分析肾小管功能受损的影响因素。结果共纳入T2DM患者196例,其中肾小管功能正常组104例,肾小管功能受损组92例。与肾小管功能正常组相比,肾小管功能受损组T2DM患者空腹血糖(t=2.00)、HbA1c(t=3.58)、24 h尿糖(t=2.97)、HOMA-IR(t=8.17)、180 min胰高糖素(t=1.98)均更高,AUCG更大(t=2.33),ISI更低(t=2.80),AUCc更小(t=2.52)(均P细胞功能有关。

关键词：糖尿病,2型肾小管功能受损胰岛α细胞胰岛β细胞

环状染色体患儿25例的临床表型及遗传学分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 528-532页

作者：王超杰赵鼎李瑞张振华孔京慧章波李娴李林飞张耀东郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州

目的探讨环状染色体(RCs)患儿的临床表型与遗传学特征的相关性。方法病例系列研究。回顾性分析2008年10月至2023年10月因生长发育迟缓、智力障碍或先天畸形于河南省儿童医院就诊并进行外周血染色体核型分析检测的11 434例患儿的临床资... 详细信息

目的探讨环状染色体(RCs)患儿的临床表型与遗传学特征的相关性。方法病例系列研究。回顾性分析2008年10月至2023年10月因生长发育迟缓、智力障碍或先天畸形于河南省儿童医院就诊并进行外周血染色体核型分析检测的11 434例患儿的临床资料, 从中收集核型分析结果为RCs患儿25例, 对其诊断年龄、核型分布、临床表现及遗传学检测结果进行分析。结果 11 434例患儿核型分析共检出RCs 25例, 环状检出率为0.21%。其中7例RCs进行了全基因组拷贝变异(CNV)分析, 结果均存在致病性变异。在25例RCs患儿中, 诊断年龄为2个月至14岁;社会性别为男11例, 女14例;常染色体环20例, 性染色体环5例;嵌合体核型13例, 非嵌合体核型12例。25例RCs患儿多存在智力障碍或发育迟缓的临床表现, 部分患儿还伴有矮小、先天性畸形、癫痫等特异性临床表现。结论 RCs致病机制复杂, 临床表现由环状染色体综合征和由剂量效应引起的特异性表型共同决定, 异质性强, 容易漏诊、误诊, 联合运用细胞及分子遗传学检测技术有助于RCs患儿及早诊治, 同时对表型与遗传学特征的相关性进行分析可为遗传咨询提供指导。

关键词：儿童环状染色体发育迟缓核型分析基因组拷贝数变异分析

基于PI3K/Akt信号通路探讨白芷颗粒对糖尿病视网膜病变的影响

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中草药 2024年第11期55卷 3749-3758页

作者：高彩玲朱玲玲邱洁潘从清郭俊天津医科大学朱宪彝纪念医院天津市内分泌研究所国家卫健委激素与发育重点实验室天津市代谢性疾病重点实验室天津300134

目的研究白芷颗粒对早期糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy,DR)的保护作用。方法采用ip链脲佐菌素(streptozotocin,STZ)法制备糖尿病模型,设置对照组、模型组、白芷(1.25 g/kg)组及羟苯磺酸钙(135 mg/kg)组。连续给药12周后采用苏... 详细信息

目的研究白芷颗粒对早期糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy,DR)的保护作用。方法采用ip链脲佐菌素(streptozotocin,STZ)法制备糖尿病模型,设置对照组、模型组、白芷(1.25 g/kg)组及羟苯磺酸钙(135 mg/kg)组。连续给药12周后采用苏木素-伊红(HE)和高碘酸-席夫(PAS)染色观察大鼠视网膜病理学改变;采用TUNEL染色法检测视网膜细胞凋亡情况;采用Western blotting检测视网膜组织紧密连接蛋白及磷脂酰肌醇3-激酶(phosphatidylinositol 3-kinase,PI3K)/蛋白激酶B(protein kinase B,Akt)通路相关蛋白表达。人视网膜上皮细胞(adult retinal pigment epithelial cell line-19,ARPE-19)分为对照组、高渗组、高糖组、白芷(150μg/mL)组和羟苯磺酸钙(20μmol/L)组,对照组在含5.5 mmol/L葡萄糖的培养基中培养;高渗组在含5.5 mmol/L葡萄糖和25 mmol/L甘露醇的培养基中培养;高糖组和各给药组在含30 mmol/L葡萄糖的培养基中培养,并给予相应药物。采用TUNEL染色、免疫荧光、Western blotting法观察细胞凋亡、紧密连接蛋白及PI3K/Akt通路相关蛋白表达。使用PI3K抑制剂LY294002后,观察其下游凋亡相关蛋白的变化。结果HE染色结果显示,模型组大鼠视网膜组织排列紊乱,视网膜变薄,白芷干预后较模型组有所缓解。TUNEL染色显示视网膜组织中细胞凋亡率增加。Western blotting结果显示,与模型组比较,白芷组咬合蛋白(Occludin)、闭锁小带蛋白1(Zonula occluden-1,ZO-1)、p-PI3K/PI3K、p-Akt/Akt蛋白表达水平明显升高(P细胞瘤-2(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)、剪切型半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-3(cleaved cystein-asparate protease-3,cleaved Caspase-3)蛋白表达水平明显降低(P实验结果显示,白芷干预后细胞凋亡率降低(P细胞凋亡保护血-视网膜屏障损伤,从而延缓早期DR的发展,其作用机制可能与调节PI3K/Akt信号通路有关。

关键词：糖尿病视网膜病变白芷颗粒 ARPE-19细胞细胞凋亡血-视网膜屏障 PI3K/Akt通路