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托法替布治疗顽固性SAPHO综合征一例

中国麻风皮肤病杂志 2024年第1期40卷 50-52页

作者：赛雯雯王广进山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

报道一例应用传统药物甲氨蝶呤、阿维A胶囊等药物治疗仍无法控制病情的顽固性SAPHO综合征患者,应用阿达木单抗维持治疗6周、依奇珠单抗维持治疗6周后病情仍无法控制,最终调整用药为JAK抑制剂托法替布治疗75天后皮疹完全消退,指趾甲近端... 详细信息

报道一例应用传统药物甲氨蝶呤、阿维A胶囊等药物治疗仍无法控制病情的顽固性SAPHO综合征患者,应用阿达木单抗维持治疗6周、依奇珠单抗维持治疗6周后病情仍无法控制,最终调整用药为JAK抑制剂托法替布治疗75天后皮疹完全消退,指趾甲近端见光滑新甲,胸锁关节无压痛。

关键词：托法替布顽固性SAPHO综合征 JAK抑制剂

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皮肤浆细胞增多症三例并文献复习

中国麻风皮肤病杂志 2024年第4期40卷 250-254页

作者：曹园园张帆刘永霞周桂芝刘红张福仁山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

皮肤浆细胞增多症是一种少见的皮肤疾病,其特征是多发红棕色结节伴多克隆浆细胞增生。本文报道3例皮肤浆细胞增多症患者,其中2例患者为发生于下肢的浸润性暗红色斑块,1例患者表现为头皮上的红色斑块,临床罕见。2例患者γ-球蛋白升高,1... 详细信息

皮肤浆细胞增多症是一种少见的皮肤疾病,其特征是多发红棕色结节伴多克隆浆细胞增生。本文报道3例皮肤浆细胞增多症患者,其中2例患者为发生于下肢的浸润性暗红色斑块,1例患者表现为头皮上的红色斑块,临床罕见。2例患者γ-球蛋白升高,1例患者IL-6升高,3例患者尿蛋白电泳均异常。组织病理示真皮内较多浆细胞浸润,免疫组化均有Kappa、Lambda阳性,3例患者给予甲氨蝶呤治疗后好转。

关键词：浆细胞增多症皮肤

托法替布治疗对司库奇尤单抗抵抗的掌跖银屑病一例

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第2期40卷 134-136页

作者：崔寅玲郑淳之于咏梅刘红山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

掌跖银屑病是一种斑块型银屑病少见的亚型,容易漏诊和误诊,传统治疗往往效果不佳,IL-17拮抗剂作为生物制剂在掌跖银屑病疗效良好,但部分患者存在疗效衰减、剂量依赖及不能耐受的现象。JAK抑制剂通过抑制JAK-STAT通路,影响一系列细胞因... 详细信息

掌跖银屑病是一种斑块型银屑病少见的亚型,容易漏诊和误诊,传统治疗往往效果不佳,IL-17拮抗剂作为生物制剂在掌跖银屑病疗效良好,但部分患者存在疗效衰减、剂量依赖及不能耐受的现象。JAK抑制剂通过抑制JAK-STAT通路,影响一系列细胞因子的功能,发挥免疫调节作用。本文报道1例用JAK抑制剂托法替布治疗司库奇尤单抗抵抗的掌跖银屑病,并取得良好的疗效。

关键词：托法替布掌跖银屑病 JAK抑制剂 IL-17拮抗剂

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坏疽性脓皮病治疗进展

中国麻风皮肤病杂志 2024年第3期40卷 216-220页

作者：焦雨竹杨青山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

坏疽性脓皮病(PG)是一种以皮肤出现复发性、疼痛性及坏死性溃疡为特征的嗜中性皮病。目前尚无PG治疗的共识,且治疗困难。既往糖皮质激素为临床上常用的一线治疗药物,免疫抑制剂等其他传统药物可单独或联合糖皮质激素使用,但部分患者仍... 详细信息

坏疽性脓皮病(PG)是一种以皮肤出现复发性、疼痛性及坏死性溃疡为特征的嗜中性皮病。目前尚无PG治疗的共识,且治疗困难。既往糖皮质激素为临床上常用的一线治疗药物,免疫抑制剂等其他传统药物可单独或联合糖皮质激素使用,但部分患者仍难以取得满意疗效。近年来生物制剂及小分子靶向药物逐渐应用于该病的治疗并取得了一定的疗效。本文主要对近年来治疗PG的生物制剂、JAK抑制剂等靶向药物的疗效和安全性进行综述,为临床治疗提供参考。

关键词：坏疽性脓皮病治疗生物制剂 JAK抑制剂

MAP3K7、MPO基因与中国人群坏疽性脓皮病发病的相关性研究

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第4期40卷 245-249页

作者：靳传洋王真真孙乐乐刘亭亭刘红张福仁山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

目的:对中国人群坏疽性脓皮病患者进行基因检测,明确相关突变。方法:收集坏疽性脓皮病患者外周血,提取DNA并进行目标基因二代测序,使用样本库中对照样本全外显子数据进行基因负荷检验,并对可能与坏疽性脓皮病发病相关的突变位点使用San... 详细信息

目的:对中国人群坏疽性脓皮病患者进行基因检测,明确相关突变。方法:收集坏疽性脓皮病患者外周血,提取DNA并进行目标基因二代测序,使用样本库中对照样本全外显子数据进行基因负荷检验,并对可能与坏疽性脓皮病发病相关的突变位点使用Sanger测序验证。结果:共收集36例坏疽性脓皮病患者,在4例患者的5个基因中发现了6个有害性突变位点。包括一个移码突变:NLRP12:c.908delT(p.F303fs)和5个错义突变:MAP3K7:c.815C>G(p.S272C),MPO:c.1484C>T(p.T495I),MPO:c.1705C>T(p.R569W),NOD2:c.2975G>A(p.R992Q),SYK:c.389A>G(p.E130G)。其中MAP3K7的杂合突变和MPO的纯合(复合杂合)突变仅存在于病例组。结论:本研究发现了MAP3K7(P=7.44E-02),MPO(P=7.44E-02)有害性突变可能与中国人群的坏疽性脓皮病相关。

关键词：坏疽性脓皮病二代测序基因突变

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反复误诊的偶发分枝杆菌感染一例

中国麻风皮肤病杂志 2024年第3期40卷 193-195页

作者：王娜暴芳芳施仲香刘红张福仁山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

医源性偶发分枝杆菌感染多与手术伤口、器官移植、透析和注射等有关。本文报道注射后发生的偶发分枝杆菌感染一例,曾多次被误诊为“软组织感染、坏疽性脓皮病”等,最终通过病理、培养和PCR测序确诊,并对分离菌株体外药敏试验。患者经亚... 详细信息

医源性偶发分枝杆菌感染多与手术伤口、器官移植、透析和注射等有关。本文报道注射后发生的偶发分枝杆菌感染一例,曾多次被误诊为“软组织感染、坏疽性脓皮病”等,最终通过病理、培养和PCR测序确诊,并对分离菌株体外药敏试验。患者经亚胺培南西司他丁钠、阿米卡星、环丙沙星等药物治疗后痊愈,随访5年,患儿无不良反应发生。

关键词：偶发分枝杆菌皮肤感染非典型分枝杆菌

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阿布昔替尼治疗皮肤扁平苔藓二例并文献复习

中国麻风皮肤病杂志 2024年第6期40卷 412-415页

作者：崔寅玲徐凡力曹珊薛晓彤赵晴刘永霞刘红张福仁山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

皮肤扁平苔藓的传统治疗包括口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、阿维A等药物,常因其不良反应而使用受限。JAK抑制剂通过抑制JAK-STAT通路,影响INF-γ等细胞因子的功能,从而调节免疫。本文报道JAK1抑制剂阿布昔替尼治疗皮肤扁平苔藓2例,并回顾... 详细信息

皮肤扁平苔藓的传统治疗包括口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、阿维A等药物,常因其不良反应而使用受限。JAK抑制剂通过抑制JAK-STAT通路,影响INF-γ等细胞因子的功能,从而调节免疫。本文报道JAK1抑制剂阿布昔替尼治疗皮肤扁平苔藓2例,并回顾相关文献。

关键词：阿布昔替尼皮肤扁平苔藓 JAK抑制剂

以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮一例并文献复习

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第4期40卷 255-258页

作者：董非凡刘永霞田洪青山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

大疱性类天疱疮为常见的表皮下自身免疫性疱病,多见于70岁以上老年人,靶抗原主要为定位于基底膜的BP180和BP230,以躯干及四肢屈侧常见,约10%~30%的患者出现黏膜病变,口腔黏膜最常受累。本文报道一例以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性... 详细信息

大疱性类天疱疮为常见的表皮下自身免疫性疱病,多见于70岁以上老年人,靶抗原主要为定位于基底膜的BP180和BP230,以躯干及四肢屈侧常见,约10%~30%的患者出现黏膜病变,口腔黏膜最常受累。本文报道一例以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮患者,男,60岁,阴茎、龟头、冠状沟糜烂、溃疡4个月,胸部反复出现一米粒大小水疱1个月,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮下陈旧性水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜C3阳性,线状沉积,IgG、IgM、IgA阴性。外周血抗BP180、230、Ⅶ型胶原抗体均阴性。诊断:大疱性类天疱疮。给予口服醋酸泼尼松、雷公藤及烟酰胺治疗,半月后生殖器糜烂、胸部水疱均愈合,2个半月后生殖器溃疡愈合。泼尼松逐渐减量,半年后停药,随访2年未复发。

关键词：大疱性类天疱疮生殖器黏膜病变

Janus激酶抑制剂治疗儿童难治性特应性皮炎二例

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第3期40卷 190-192页

作者：韩京宏刘红山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

特应性皮炎是一种常见的慢性炎症性皮肤病,严重影响患者的生活质量。近几年,多种新型生物制剂和小分子口服药物已被批准用于治疗特应性皮炎。Janus激酶抑制剂通过抑制多种Th2细胞介导的炎症、表皮屏障功能受损、瘙痒信号传导等途径,对... 详细信息

特应性皮炎是一种常见的慢性炎症性皮肤病,严重影响患者的生活质量。近几年,多种新型生物制剂和小分子口服药物已被批准用于治疗特应性皮炎。Janus激酶抑制剂通过抑制多种Th2细胞介导的炎症、表皮屏障功能受损、瘙痒信号传导等途径,对特应性皮炎起到治疗作用。本文报道了两例难治性特应性皮炎儿童患者成功使用JAK抑制剂治疗的案例。

关键词：特应性皮炎 Janus激酶抑制剂度普利尤单抗乌帕替尼托法替布