检索结果-南通市图书馆

诱导治疗早期微小残留病监测在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的多中心评价

同方期刊数据库博看期刊评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2024年第4期62卷 337-344页

作者：吴晓君廖宁麦惠容李欣瑜万伍卿杨丽华黄礼彬罗湘琴田川陈启文龙兴江何云燕王缨李志光徐宏贵中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心血液肿瘤科广州510120 广西医科大学第一附属医院儿科南宁530021 深圳市儿童医院血液肿瘤科深圳518026 中南大学湘雅二医院儿科长沙410011 南方医科大学珠江医院小儿血液科广州510280 中山大学附属第一医院儿科广州510062 中山大学附属第三医院儿科广州510630 广东医科大学附属医院儿科湛江524002 南昌大学第一附属医院儿科南昌330006 柳州市人民医院儿科柳州545006 香港中文大学威尔斯亲王医院儿科中国香港999077

目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治... 详细信息

目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治疗第15天MRD水平分为MRD<0.10%组、MRD 0.10%~<10.00%组、MRD≥10.00%组;根据诱导治疗第33天MRD水平分为MRD<0.01%组、MRD 0.01%~<1.00%组、MRD≥1.00%组。分析各组间年龄、初诊白细胞计数、有无中枢神经系统白血病(CNSL)、分子遗传学特征等差异,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,Cox回归模型进行预后相关因素分析。结果1164例ALL患儿中男692例、女472例,诊断年龄4.7(0.5,17.4)岁,初诊白细胞计数10.7(0.4,1409.0)×109/L,53例(4.6%)有CNSL,随访时间47.6(0.5,68.8)个月。5年总生存率(OS)为(93.1±0.8)%,无复发生存率(RFS)为(90.3±1.1)%。诱导治疗第15天MRD<0.10%组466例,MRD 0.10%~<10.00%组523例,MRD≥10.00%组175例,5年OS分别为(95.4±1.0)%、(93.3±1.1)%、(85.4±2.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=16.47,P<0.05);5年RFS分别为(93.2±1.6)%、(90.8±1.4)%、(78.9±4.3)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=21.06,P<0.05)。诱导治疗第33天MRD<0.01%组925例,MRD 0.01%~<1.00%组164例,MRD≥1.00%组59例,5年RFS分别为(91.4±1.2)%、(84.5±3.2)%、(87.9±5.1)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=9.11,P=0.010)。诱导治疗第15天MRD≥10.00%的ALL患儿中,第33天MRD<0.01%组80例,第33天MRD 0.01%~<1.00%组45例,第33天MRD≥1.00%组45例,5年RFS分别为(83.9±6.0)%、(67.1±8.2)%、(83.3±6.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=6.90,P=0.032)。对诱导治疗第15天MRD≥10.00%组、第33天MRD 0.01%~<1.00%组单因素分析显示,第15天MRD≥10.00%组伴有CNSL患儿5年RFS明显低于不伴CNSL患儿[(50.0±20.4)%比(80.3±4.4)%,χ^(2)=4.13,P=0.042]。第33天MRD 0.01%~<1.00%组伴有CNSL或MLL基因重排患儿5年RFS明显低于不伴CNSL或MLL基因重排患儿[(50.0±25.0)%比(85.5±3.1)%,χ^(2)=4.06,P=0.044;(58.3±18.6)%比(85.7±3.2)%,χ^(2)=9.44,P=0.002]。多因素分析显示年龄(OR=0.58,95%CI 0.35~0.97)、初诊白细胞计数(OR=0.43,95%CI 0.27~0.70)是OS的独立影响因素。诱导治疗第15天MRD(OR=0.55,95%CI 0.31~0.97)、ETV6-RUNX1融合基因(OR=0.13,95%CI 0.03~0.54)、MLL基因重排(OR=2.55,95%CI 1.18~5.53)、初诊白细胞计数(OR=0.52,95%CI 0.33~0.81)是RFS的独立影响因素。结论诱导治疗早期MRD水平越高,OS越差。第15天MRD水平是RFS独立影响因素。应用诱导治疗早期MRD水平指导危险度分型进行个体化治疗有望提高ALL患儿长期生存率。

关键词：白血病多中心研究预后儿童

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

大动脉炎影像学诊治指南计划书

复旦学报(医学版) 2024年

作者：马玲瑛中国初级卫生保健基金会复旦大学循证医学中心复旦大学附属中山医院风湿免疫科中华医学会风湿病专委会

为进一步规范影像学技术在我国大动脉炎患者临床诊治中的应用，由复旦大学附属中山医院、中华医学会风湿病专委会、中国初级卫生保健基金会及复旦大学循证医学中心联合发起并撰写了《大动脉炎影像学诊治指南计划书》。工作组将基于现有... 详细信息

为进一步规范影像学技术在我国大动脉炎患者临床诊治中的应用，由复旦大学附属中山医院、中华医学会风湿病专委会、中国初级卫生保健基金会及复旦大学循证医学中心联合发起并撰写了《大动脉炎影像学诊治指南计划书》。工作组将基于现有的大动脉炎影像学文献证据，参照《世界卫生组织指南制订手册》，规范开展指南制订工作。本计划书主要介绍指南制订的意义、指南制订组组建、临床问题的遴选、证据检索与评价、指南形成和发布等过程。

关键词：大动脉炎(TAK) 影像学指南计划书

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2022年第24期37卷 1854-1860页

作者：吴靖宜陈丽植应道静庄宏杰蒋小云中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心广州510080

目的探讨NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)炎症小体及其下游白细胞介素(IL)-1β、IL-6及IL-18在儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)发病中的作用。方法回顾性研究。采用免疫组织化学法检测中山大学附属第一医院小儿肾脏... 详细信息

目的探讨NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)炎症小体及其下游白细胞介素(IL)-1β、IL-6及IL-18在儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)发病中的作用。方法回顾性研究。采用免疫组织化学法检测中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心2003年9月至2020年9月诊断并行肾活检的22例原发性AAV患儿肾组织中NLRP3炎症小体的定位及表达。采用酶联免疫吸附试验检测血、尿IL-1β、IL-6、IL-18水平。正态分布计量资料两组间比较采用t检验;多组间比较采用单因素ANOVA检验;非正态分布计量资料比较采用Wilcoxon符号秩和检验;分类变量采用χ^(2)检验;采用Pearson相关系数或Spearman秩相关系数分析变量间相关性。结果NLRP3广泛表达于肾小管间质,且活动组的表达强度高于对照组,活动组肾小管和肾小球NLRP3半定量评分均高于对照组(F=0.859、8.320,均P一。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎儿童 NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3 炎症小体

应重视不同于成人患者的儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第2期29卷 79-80页

作者：黄礼彬唐燕来罗学群中山大学附属第一医院儿科广州510062

现代治疗方案使急性早幼粒细胞白血病(APL)的治愈率明显提高。华南儿童APL多中心研究(SCCLG-APL)经过长达6年的中位随访时间,结果显示,5年无事生存率(EFS)达97.6%^([1]),长期随访的预后数据应可代表其治愈率。由于高治愈率,今后研究的... 详细信息

现代治疗方案使急性早幼粒细胞白血病(APL)的治愈率明显提高。华南儿童APL多中心研究(SCCLG-APL)经过长达6年的中位随访时间,结果显示,5年无事生存率(EFS)达97.6%^([1]),长期随访的预后数据应可代表其治愈率。由于高治愈率,今后研究的重点是减少治疗相关副作用和提高治疗安全性,这对处于生长发育中的儿童尤其重要。

关键词：成人患者急性早幼粒细胞白血病长期随访多中心研究治疗安全性 APL 随访时间临床特点

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床特征和疾病活动标志物的研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华风湿病学杂志 2024年第4期28卷 223-231页

作者：刘云孔秀芳马莉莉纪宗斐陈荣毅陈慧勇姜林娣复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032

目的描述单中心抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征,并评估血清学指标与疾病活动性的关系,寻求可用于评估疾病活动性的生物学标志物。方法选取复旦大学附属中山医院2009年1月1日至2020年12月31日确诊的256例AA... 详细信息

目的描述单中心抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征,并评估血清学指标与疾病活动性的关系,寻求可用于评估疾病活动性的生物学标志物。方法选取复旦大学附属中山医院2009年1月1日至2020年12月31日确诊的256例AAV患者为研究对象,回顾性分析其临床特点。采用SPSS 25.0软件对数据进行分析处理,采用t检验比较活动组和非活动组实验室指标的差异,并采用多因素lo-gistic回归分析探讨与AAV疾病活动度有关的生物学标志物,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析不同指标的诊断效能。结果256例AAV患者中显微镜下多血管炎(MPA)193例,肉芽肿性多血管炎(GPA)48例,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)15例。患者诊断时平均年龄(58.0±15.7)岁,其中MPA患者比GPA和EGPA大10岁左右(F=10.57,P肾脏最常受累(分别为68.4%和60.9%),GPA中五官受累(60.4%)常见,而EGPA患者皮肤(60.0%)和神经系统(46.7%)受累常见。多因素回归分析结果显示:MPO-ANCA>66.15 U/ml[OR值(95%CI)=2.757(1.023,5.962),P=0.001]、ESR>69.5 mm/1 h[OR值(95%CI)=3.962(1.014,9.461),P=0.002]、补体C4>0.283 g/L[OR值(95%CI)=9.252(3.366,15.791),P<0.001]是疾病活动的独立危险因素。诊断试验表明C4在灵敏度、阴性预测值、ROC曲线下面积(AUC)方面的诊断效能最高(分别为82.4%、58.3%、0.854),联合试验分析提示C4可以显著提高ESR和MPO-ANCA的灵敏度或特异度。结论C4可以作为评估AAV疾病活动度的潜在生物学标志物。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎活动性标志物补体4

抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎3例并文献复习

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华肾脏病杂志 2022年第3期38卷 177-188页

作者：陈丽植吴靖宜文思佳林知朗丘原全王霁朏蒋小云中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心广州510080 中山大学附属第一医院影像科广州510080

目的探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)的临床病理特点与预后。方法回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲... 详细信息

目的探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)的临床病理特点与预后。方法回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况, 并进行文献复习。结果 (1)共纳入3例患儿, 女2例, 男1例, 年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶(propylthiouracil, PTU)和/或甲巯咪唑(methimazole, MMI)使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白, 均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降, 其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现, 例1伴皮疹、关节痛和心功能不全;例2入院后反复抽搐, 累及脑;例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎, 例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI, 予激素联合环磷酰胺冲击治疗, 例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发(可疑肺出血)加用血浆置换, 例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解, 例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴, 而例3则持续阳性。3例患儿分别随访24、10和12个月, 依次进展至慢性肾脏病(chronic kidney disease, CKD)2期(尿常规正常)、CKD 5期(在家猝死)和CKD 4期(仍肾病水平蛋白尿和镜下血尿)。(2)文献检索已报道的27例加上本中心报道的3例抗甲状腺药物致AAV患儿共30例, 29例患儿使用PTU(37.5±4.0)个月(1~96个月), 1例单独使用MMI 8个月出现AAV症状, 主要累及肾脏(28例, 93.3%)和肺(12例, 40.0%), 罕见累及脑(2例, 6.7%)。肾脏病理改变主要为新月体肾炎(5/23)和坏死性寡免疫复合物肾炎(11/23)。经停用抗甲状腺药物及激素和免疫抑制剂治疗后总缓解率为93.3%(28/30), 仍有进展至CKD 5期和死亡等严重病例。(3)根据随访结局分为完全缓解组(n=19)和非完全缓解组(n=11), 非完全缓解组患儿出现大量蛋白尿比例(8/11比5/19)、肾组织纤维素样坏死比例(7/9比4/14)、免疫复合物沉积比例(6/9比2/14)、肾小管萎缩程度(0/1/2/3级, 2/4/2/1比9/5/0/0)及使用免疫抑制剂比例(10/11比5/19)高于完全缓解组(均P肾脏和肺, 罕见累及脑, 及时停用抗甲状腺药物及积极激素和免疫抑制剂治疗后缓解率高, 但仍有严重病例存在。有大量蛋白尿、肾脏病理伴纤维素样坏死、免疫复合物沉积及肾小管萎缩可能是AAV预后差的危险因素。

关键词：丙硫氧嘧啶甲巯咪唑抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎儿童

激素敏感型原发性肾病综合征患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案比较

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2022年第4期18卷 468-475页

作者：曾舒涵庾楠楠应道静陈丽植容丽萍莫樱蒋小云中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心广州510080

目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。方法选择2017年6月至2020年6月,在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象,均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持... 详细信息

目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。方法选择2017年6月至2020年6月,在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象,均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案,将其分为每日顿服组(n=22)和隔日顿服组(n=19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中,男性患儿为29例,女性为12例,男、女比例为2.4∶1,确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率,以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定,通过该伦理委员会审查,并获得批准(审批文号:伦审〔2022〕334号)。结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平,以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较,差异有统计学意义(χ2=-2.153,P=0.031)。③本研究41例PNS患儿中,距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比,距初始治疗时12个月内,每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ2=4.973,P=0.026)。距初始治疗3、6个月时,每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组,并且差异均有统计学意义(P0.05)。这41例PNS患儿中,60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药),对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后,尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组,但是差异无统计学意义(22.7%vs 5.3%,P=0.257)。结论激素敏感型PNS患儿预后良好,复发率高,巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间,降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压,早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。

关键词：肾病综合征糖皮质激素类临床方案复发高眼压儿童

不同性别狼疮性肾炎患儿的临床病理特征及预后

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

实用医学杂志 2023年第8期39卷 997-1001页

作者：金贝程程庄宏杰欧阳晓君李洁陈丽植蒋小云中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心广州510080

目的分析不同性别狼疮性肾炎(LN)患儿的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2003年1月1日至2019年12月31日于中山大学附属第一医院治疗的LN患儿的临床病理资料,比较男女患儿的临床病理特征和预后。结果共纳入343例患儿,男女比例1∶4... 详细信息

目的分析不同性别狼疮性肾炎(LN)患儿的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2003年1月1日至2019年12月31日于中山大学附属第一医院治疗的LN患儿的临床病理资料,比较男女患儿的临床病理特征和预后。结果共纳入343例患儿,男女比例1∶4.04。女性患儿脱发、光过敏比率较男性高(P 肾脏病理类型差异无统计学意义(P=0.089),男性患儿出现白细胞浸润和核碎裂比例较女性高(P 肾脏累积生存率的差异均无统计学意义(P> 0.05)。结论不同性别LN患儿的临床病理特征存在差异,男性患儿血液系统和肾脏受累更严重,男女患儿诱导治疗效果和肾脏累积生存率相似。

关键词：儿童狼疮性肾炎性别临床病理特征预后

儿童非高危急性早幼粒细胞白血病诱导期加一剂蒽环类治疗的疗效和安全性SCCLG/SCCCG-APL协作组

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第2期29卷 86-90,96页

作者：樊重杨良春陈以乔万伍卿麦惠容杨丽华兰和魁周敦华李婉丽郭碧赟何飞廖柳华陈惠芹甄子俊贺湘玲冯晓勤陈国华吉训琦陈沫黎巧茹龙兴江田川符莹罗杰思黄丹萍张晓莉唐燕来王丽娜李毓李彬黄礼彬罗学群中山大学附属第一医院广州510080 中南大学湘雅医院长沙410119 福建医科大学附属协和医院福州350001 中南大学湘雅二医院长沙410011 深圳市儿童医院深圳518038 南方医科大学珠江医院广州510145 中山大学孙逸仙纪念医院广州510120 湖南省儿童医院长沙410007 厦门大学附属第一医院厦门361003 江西省儿童医院南昌330006 惠州市中心人民医院惠州516001 中山大学附属第三医院广州510630 中山大学附属肿瘤医院广州510060 湖南省人民医院长沙410005 南方医科大学南方医院广州510510 惠州市第一人民医院惠州516003 海南省人民医院海口570311 中山大学附属第五医院珠海519000 中山市人民医院中山528400 柳州市人民医院柳州545006 广东医科大学附属医院湛江524001 广东医科大学附属顺德妇女儿童医院顺德528300 中山大学附属第一医院临床研究中心广州510080

目的成人非高危急性早幼粒细胞白血病(NHR-APL)的去化疗诱导治疗,其疗效和安全性在儿童患者中尚未得到验证,需开展儿童的研究。方法数据来自华南儿童APL协作组的前瞻性研究资料,≤16岁、完成诱导治疗的NHR-APL患儿纳入分析。在砷剂+全... 详细信息

目的成人非高危急性早幼粒细胞白血病(NHR-APL)的去化疗诱导治疗,其疗效和安全性在儿童患者中尚未得到验证,需开展儿童的研究。方法数据来自华南儿童APL协作组的前瞻性研究资料,≤16岁、完成诱导治疗的NHR-APL患儿纳入分析。在砷剂+全反式维甲酸诱导治疗的基础上,比较加或不加1剂量去甲氧柔红霉素/米托蒽醌10mg/m^(2)(化疗或无化疗组)的缓解情况和不良事件率。结果化疗组139例,无化疗组27例,两组的诱导治疗结果比较:达血液学完全缓解的中位天数分别为26.0(22.0,31.5)d和31.0(27.5,35.0)d(P=0.002);分子学完全缓解分别有29.5%和3.7%(P=0.005);外周血白细胞计数>10×10^(9)/L分别有43.2%和74.1%(P=0.003);最高白细胞中位数分别为8.6(IQR 4.9,18.4)×10^(9)/L和22.7(IQR 16.0,41.7)×10^(9)/L(P0.1)。结论儿童NHR-APL可能有别于成人患者,与无化疗比较,诱导治疗加1剂量蒽环类疗效更好,并发症的风险更低。

关键词：急性早幼粒细胞白血病儿童化疗