检索结果-南通市图书馆

全反式维甲酸调控内质网应激诱导FLT3-ITD蛋白自噬降解促进白血病细胞凋亡

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华血液学杂志 2020年第10期41卷 836-842页

作者：郑立敏王丽娜梁聪彭春锦汤文燕张晓莉李毓唐燕来黄礼彬罗学群中山大学附属第一医院儿科广州510000

目的:以内质网应激(ERS)为切入点,深入研究全反式维甲酸(ATRA)调控FLT3-ITD突变蛋白表达下降,导致FLT3-ITD突变阳性白血病细胞凋亡的分子机制。方法:ATRA处理FLT3-ITD突变阳性白血病细胞株(MV4-11和MOLM13),流式细胞术检测细胞凋亡,实... 详细信息

目的:以内质网应激(ERS)为切入点,深入研究全反式维甲酸(ATRA)调控FLT3-ITD突变蛋白表达下降,导致FLT3-ITD突变阳性白血病细胞凋亡的分子机制。方法:ATRA处理FLT3-ITD突变阳性白血病细胞株(MV4-11和MOLM13),流式细胞术检测细胞凋亡,实时荧光定量PCR和Western blot法分别检测细胞ERS相关和(或)自噬相关基因及蛋白的表达。结果:低剂量ATRA可提高FLT3-ITD突变阳性白血病细胞的ERS水平;ATRA作用于ERS相关的PERK/eif2ɑ信号通路,使FLT3-ITD突变阳性细胞的ERS水平持续升高,CHOP基因表达上调;FLT3-ITD突变阳性细胞经ATRA处理后,FLT3-ITD蛋白表达水平降低;细胞内与ERS有关的并且主要的两个蛋白降解途径中,与内质网关联降解(ERAD)相关的蛋白ATF6表达无明显变化,而与内质网激活自噬(ERAA)相关的自噬相关蛋白Atg5和Atg7表达明显升高。结论:ATRA通过激活PERK/eif2ɑ信号通路持续上调FLT3-ITD突变阳性细胞的ERS水平,通过ERAA途径自噬降解FLT3-ITD蛋白,促进白血病细胞凋亡。研究结果为临床应用ATRA治疗难治性FLT3-ITD突变阳性白血病提供了初步实验依据。

关键词：白血病髓系急性 FLT3-ITD蛋白全反式维甲酸内质网应激

来曲唑改善青春期特发性身材矮小症男性患儿成年身高的疗效评价

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

浙江大学学报（医学版） 2020年第3期49卷 308-314页

作者：李燕虹杜敏联马华梅陈秋莉陈红珊张军中山大学附属第一医院儿科广东广州510080

目的:观察和评估芳香化酶抑制剂来曲唑治疗已进入青春期的特发性身材矮小症(ISS)男性患儿的疗效和安全性。方法:收集2004-2017年在中山大学附属第一医院儿科内分泌专科门诊就诊,身高低于同年龄、同性别平均水平2个标准差以下并已经进入... 详细信息

目的:观察和评估芳香化酶抑制剂来曲唑治疗已进入青春期的特发性身材矮小症(ISS)男性患儿的疗效和安全性。方法:收集2004-2017年在中山大学附属第一医院儿科内分泌专科门诊就诊,身高低于同年龄、同性别平均水平2个标准差以下并已经进入青春期的ISS男性患儿75例,按所选择的治疗方案分为来曲唑组、促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)组和无干预组。其中,来曲唑组28例,应用来曲唑治疗,剂量为1.5~2.0 mg·m^-2·d^-1(最大剂量不超过2.5 mg/d),1次/d顿服,同时给予螺内酯1~2 mg·kg^-1·d^-1,分次口服;GnRHa组30例,采用GnRHa治疗,首剂3.75 mg,以后按60~100μg/kg每28 d注射1次;无干预组17例,无任何干预措施。比较各组身高增长速度(HV)、骨龄差值/时序年龄差值比值(ΔBA/ΔCA)及成年身高,同时观察来曲唑治疗的不良反应。结果:来曲唑组在治疗过程中HV维持在相对较高水平,而GnRHa组治疗的前半年HV稍低于来曲唑组,半年后HV回落明显,显著低于来曲唑组(P第一年和次年的ΔBA/ΔCA逐渐下降,分别为0.67±0.09和0.50±0.15;而GnRHa组则分别为0.59±0.16和0.44±0.13,均低于来曲唑组且差异有统计学意义(t=2.78和2.20,均P0.05),均高于无干预组患儿成年身高(162±4)cm(均P0.05),未见肝功能异常、关节或肌肉疼痛、脊柱侧弯发生或加重者。结论:对于青春期ISS男性患儿,长疗程来曲唑可有效延缓骨龄增长,同时不会使HV减速,从而达到有效改善成年身高的远期效果,且未见明显不良反应。

关键词：身材矮小症芳香酶抑制剂来曲唑男童青春期治疗效果安全性

伴性早熟的儿童生殖细胞瘤临床特点及血清和脑脊液β-hcG测定对肿瘤定位诊断的价值

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2010年第10期48卷 771-774页

作者：李燕虹苏喆马华梅陈红珊古玉芬杜敏联中山大学附属第一医院儿科广州510080

目的分析伴性早熟的儿童生殖细胞瘤的临床特点,评估血清和脑脊液人绒毛膜促性腺激素β亚单位（β-hcG）检测对肿瘤定位诊断的意义.方法 2005年1月至2009年12月在中山大学附属第一医院儿科内分泌专科就诊,经病理诊断证实为分泌hcG生殖... 详细信息

目的分析伴性早熟的儿童生殖细胞瘤的临床特点,评估血清和脑脊液人绒毛膜促性腺激素β亚单位（β-hcG）检测对肿瘤定位诊断的意义.方法 2005年1月至2009年12月在中山大学附属第一医院儿科内分泌专科就诊,经病理诊断证实为分泌hcG生殖细胞瘤的男童12例,年龄（7.3±1.8）岁（4.2～10.2岁）,按肿瘤部位分为颅内组和颅外组,接受治疗前同时检测血清及脑脊液β-hcG,另5位性别年龄与颅外组匹配的非生殖细胞瘤儿童作为脑脊液β-hcG枪测对照组.总结临床特点并比较颅内与颅外组血睾酮、血清和脑脊液β-hcG水平的差异.结果 12例患儿血睾酮10.43（1.70～254.00）μg/L,11例睾丸容积＞4 ml,但促性腺激素释放激素（LHRH）激发试验呈抑制状态.6例有乳房发育.颅内组与颅外组血β-hcG水平分别为63.75（8.50～309.50）IU/L、59.00（25.10～71.77）IU/L,两者差异无统计学意义（P=0.644）.血β-hcG水平与年龄、肿瘤部位、病程无相关.颅内组脑脊液β-hcG水平[488.99（17.30～1048.53）IU/L]远高于颅外组[1.20（1.20～1.50）IU/L]（P=0.009）,后者与对照组比较差异无统计学意义.结论男孩分泌hcG的生殖细胞瘤主要表现为外周性性早熟,或睾丸发育与LHRH激发值水平不相符合,并可伴乳房发育.联合检测血清和脑脊液β-hcG可协助肿瘤的定位诊断.

关键词：生殖细胞瘤绒毛膜促性腺激素,β亚单位,人肿瘤标记,生物学

4种小儿危重死亡评分对危重患儿死亡风险的预测价值

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华危重病急救医学 2018年第1期30卷 51-56页

作者：张丽丹黄慧敏程玉才徐玲玲黄雪琼裴瑜馨唐雯覃肇源中山大学附属第一医院儿科ICU 广东广州510080 中山大学附属第一医院儿科广东广州510080

目的探讨小儿危重病例评分（PCIS）、儿童死亡风险评分Ⅲ（PRISMⅢ）、儿童器官功能障碍评分2（PELOD-2）、儿童多器官功能障碍评分（P-MODS）对危重患儿死亡风险的预测价值.方法回顾性分析2012年8月至2017年5月入住中山大学附属第一... 详细信息

目的探讨小儿危重病例评分（PCIS）、儿童死亡风险评分Ⅲ（PRISMⅢ）、儿童器官功能障碍评分2（PELOD-2）、儿童多器官功能障碍评分（P-MODS）对危重患儿死亡风险的预测价值.方法回顾性分析2012年8月至2017年5月入住中山大学附属第一医院儿童重症加强治疗病房（PICU）的461例危重患儿的临床资料,收集所有患儿的性别、年龄、基础疾病、PICU住院时间;根据住院期间临床结局将患儿分为存活组和死亡组.记录两组患儿入PICU后24 h内PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS相关生理学参数并评分;绘制受试者工作特征曲线（ROC）,采用ROC曲线下面积（AUC）评估PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS对死亡的预测能力;采用Hosmer-Lemeshow拟合优度检验,评估各项评分系统预测病死率与实际病死率的拟合度.结果 461例危重患儿中35例因资料严重缺失、住院未超过24 h、入院8 h内死亡而被排除,最终426例患儿纳入分析;住院期间存活355例,死亡71例,病死率16.7%.两组患儿性别、年龄、基础疾病及PICU住院时间比较差异无统计学意义;死亡组PCIS评分明显低于存活组〔分：80（76,88）比86（80,92）〕,PRISMⅢ、PELOD-2及P-MODS评分均明显高于存活组〔PRISMⅢ（分）：16（13,22）比12（10,15）,PELOD-2（分）：6（5,9）比4（2,5）,P-MODS（分）：6（4,9）比3（2,6）,均P〈0.01〕.ROC曲线分析显示,PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2和P-MODS评分预测危重患儿死亡的AUC分别为0.649、0.731、0.773、***-Lemeshow拟合优度检验结果显示,PCIS预测病死率与实际病死率的拟合效果最好（χ2=7.573,P=0.476）;PELOD-2、P-MODS预测病死率与实际病死率的拟合效果尚可（χ12=9.551,P1=0.145;χ22=10.343,P2=0.111）;而PRISMⅢ预测病死率与实际病死率拟合效果不佳（χ2=43.549,P〈0.001）.结论 PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS均可较好预测危重患儿的预后,准确评估病情;PCIS的预测病死率与实际病死率一致性最好,其次是PELOD-2、P-MODS,而PRISMⅢ的一致性不佳.

关键词：危重评分死亡评分预测病死率

以硼替佐米为基础的诱导治疗后序贯自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤临床分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2014年第11期53卷 865-872页

作者：黄蓓晖李娟刘俊茹谷景立郑冬许多荣邹外一王荷花中山大学附属第一医院血液科广州510080

目的评估硼替佐米序贯移植方案对多发性骨髓瘤（MM）患者的短期疗效和长期疗效,从而找出适合移植患者的最佳治疗方法.方法回顾性分析白2006年6月1日至2014年1月30日在我院诊断并接受含硼替佐米诱导方案序贯大剂量马法兰化疗联合自体... 详细信息

目的评估硼替佐米序贯移植方案对多发性骨髓瘤（MM）患者的短期疗效和长期疗效,从而找出适合移植患者的最佳治疗方法.方法回顾性分析白2006年6月1日至2014年1月30日在我院诊断并接受含硼替佐米诱导方案序贯大剂量马法兰化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT）的100例MM患者资料.结果 100例患者在诱导后、移植后及巩固维持治疗后的总有效率分别为90.0％、97.0％和98.9％.中位无进展生存（PFS）期为42.3个月,中位总生存（OS）期尚未达到.轻链型MM患者在2个疗程后、非轻链型在4个疗程后继续增加疗程数,累积的≥接近完全缓解（nCR）率将没有明显增加.在初治患者中,轻链型MM采用VD方案或PAD方案诱导治疗后,累积≥nCR率接近;对于非轻链型MM,PAD方案疗效优于VD方案.早期移植组的中位PFS期长于晚期移植组（50.7个月比26.6个月,P=0.023）.骨髓移植组的中位PFS期长于外周血造血干细胞移植组（“尚未达到”比36.1个月,P=0.049）.移植后无论是否获得完全缓解（CR）,均可从维持治疗中获益.在各阶段（诱导后、移植后、维持后）获得CR患者的中位PFS期均长于仅获得nCR的患者.结论含硼替佐米化疗方案诱导后序贯移植是合适移植MM患者的首选治疗方案,不同M蛋白类型患者需要的诱导方案和诱导疗程数有所不同.无论ASCT后是否获得CR,维持治疗均可使患者获益.诱导后即获得CR及ASCT后持续CR患者预示更好的长期生存.

关键词：多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植硼替佐米

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2016年第12期54卷 936-940页

作者：容丽萍陈丽植傅茜陈文芳孙良忠蒋小云莫樱中山大学附属第一医院儿科广州510080 中山大学附属第一医院器官移植科广州510080 中山大学附属第一医院病理科广州510080

目的总结抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性肾炎患儿肾移植术后新发局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的临床资料及治疗.方法回顾性分析2015年11月中山大学附属第一医院儿科和器官移植科诊治的1例ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS... 详细信息

目的总结抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性肾炎患儿肾移植术后新发局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的临床资料及治疗.方法回顾性分析2015年11月中山大学附属第一医院儿科和器官移植科诊治的1例ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS患儿的临床资料及治疗.应用维普、CNKI及万方数据库,以“ANCA相关性肾炎”“肾移植”及“局灶节段性肾小球硬化”作为关键词;应用Pubmed、Medline医学数据库检索,以“ANCA-associated glomerulonephritis＂“（renal ORkidney） transplantation”“focal segmental glomerular sclerosis”为关键词,各数据库检索时间均从建库至2016年4月,并对检索出的文献病例资料进行总结.结果患儿女,10岁,病程2个多月确诊ANCA相关性肾炎,予甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,肾功能恶化,渐进展至终末期肾病,病程11个月开始血液透析治疗,病程18个月接受右髂窝同种异体肾脏移植,术后第7天尿蛋白缓解、肾功能恢复正常.术后第28天再次出现蛋白尿,在使用抗排斥药物治疗的同时,加用甲泼尼龙冲击3次,尿蛋白未缓解,移植肾病理提示FSGS.但对侧供肾受者3个月术后移植肾病理非FSGS.予血浆置换治疗,患儿24 h尿蛋白明显降低（从3.270 g/24 h降至0.370 g/24 h）.通过全面文献检索,尚无原发ANCA相关肾炎患者肾移植后新发FSGS的报道.结论原发ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS,临床表现为肾移植术后早期再次出现蛋白尿,复查血核周型ANCA、髓过氧化物酶仍均阴性,移植肾病理提示FSGS,甲泼尼龙冲击治疗无效,血浆置换治疗有效.

关键词：抗体,抗中性白细胞胞质肾炎肾移植肾小球硬化症,局灶节段性血浆置换

三种肾损伤标准对慢性肾脏病患儿合并急性肾损伤的诊断及预后分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2021年第11期59卷 942-948页

作者：裴瑜馨陈丽植姜梦婕容丽萍丘原全曾舒涵蒋小云中山大学附属第一医院儿科广州510000

目的探讨3种急性肾损伤(AKI)标准对慢性肾脏病(CKD)患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2551例CKD患儿的临床资料,分别采用2007 pRIFLE标准、2012 ... 详细信息

目的探讨3种急性肾损伤(AKI)标准对慢性肾脏病(CKD)患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2551例CKD患儿的临床资料,分别采用2007 pRIFLE标准、2012 KDIGO标准和2018 pROCK标准对其进行AKI的诊断及分期,并调阅所有患儿出院后门诊复诊及再次入院病历资料,对所有出院患儿进行电话随访观察,随访至出院后1年,比较3种标准诊断的不同分期CKD患儿合并AKI时的临床特征及预后。根据患儿基线肌酐是否≥200μmol/L进行亚组分析。组间比较采用方差分析、Wilcoxon秩和检验、χ2检验或Fisher确切概率法,诊断一致性采用Cohen′s Kappa分析进行评价。结果2551例CKD患儿中男1628例,女923例,年龄(8±4)岁。基础疾病最常见的为肾病综合征(1412例,55.4%),然后依次为狼疮性肾炎(286例,11.2%)和紫癜性肾炎(209例,8.2%)。CKD各分期中,以G1期最为常见(2146例,84.1%),其次为G2期(221例,8.7%)。CKD患儿根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断AKI发生率分别为33.9%(866/2551)、26.2%(669/2551)、19.5%(498/2551)(χ2=136.3,P一致性良好(κ=0.702),但诊断分期的一致性较差(κ=0.329)。CKD G5期患儿采用3种标准进行AKI的诊断及分期的一致性均较差(均κ0.05)。结论根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断为AKI均与CKD患儿的不良预后有关,但pRIFLE和pROCK标准可更好地反映基线肌酐≥200μmol/L的CKD患儿合并AKI时的预后。

关键词：儿童肾功能衰竭慢性诊断急性肾损伤

MCV、MCH、RBC脆性和HbA2在广东地区α-地中海贫血筛查中的价值

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国实验血液学杂志 2020年第5期28卷 1679-1682页

作者：刘勇林晓英黄燕黄倩雯陈海雷沈妙娜阮嘉钰李欣瑜许吕宏方建培中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液专科/儿科血液室广东广州510120

目的:探讨平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白量(MCH)、红细胞渗透脆性试验(ROFT)和血红蛋白A2(HbA2)在广东地区筛查α-地中海贫血中的价值。方法:收集2017年1月到2017年12月于本院就诊患者外周血365例。以地中海贫血基因检测为金标准,... 详细信息

目的:探讨平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白量(MCH)、红细胞渗透脆性试验(ROFT)和血红蛋白A2(HbA2)在广东地区筛查α-地中海贫血中的价值。方法:收集2017年1月到2017年12月于本院就诊患者外周血365例。以地中海贫血基因检测为金标准,同时进行血细胞常规分析,血红蛋白电泳测定和红细胞渗透脆性试验测定。通过受试者工作曲线(ROC曲线)确定MCV、MCH、ROFT和HbA2在α-地中海贫血中的最佳截断值。结果:α-地中海贫血基因类型以--SEA/αα最常见(54.59%)。与正常对照组相比,不同分型α-地中海贫血MCV、MCH、ROFT和HbA2的差异均有统计学意义(P<0.05)。MCV、MCH、ROFT和HbA2诊断α-地中海贫血的最佳截断值分别为81.45 fl、27.35 pg、79.95%和2.55%。结论:不同实验室应该建立适合本地区的α-地中海贫血初筛截断值。MCV、MCH、ROFT和HbA2对于诊断α-地中海贫血具有较高的准确性和灵敏度,广东地区建议使用MCV<81.45 fl、MCH<27.35 pg、ROFT<79.95%和HbA2<2.55%作为筛查α-地中海贫血的标准。

关键词： α-地中海贫血平均红细胞体积平均红细胞血红蛋白量红细胞渗透脆性试验血红蛋白A2

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

急性髓系白血病合并侵袭性镰刀菌病1例

中华儿科杂志 2022年第8期60卷 831-833页

作者：林知朗张晓莉郭鹏豪李毓唐燕来罗学群黄礼彬中山大学附属第一医院儿科 510080 中山大学附属第一医院检验医学部微生物室 510080

1例急性髓系白血病(AML)患儿在化疗期间出现发热和皮疹,宏基因组二代测序技术及血培养结果提示茄病镰刀菌感染,确诊侵袭性镰刀菌病(IF),累及血液、皮肤软组织和鼻中隔。经重组人粒细胞刺激因子促进骨髓造血恢复、两性霉素B抗感染及伏立... 详细信息

1例急性髓系白血病(AML)患儿在化疗期间出现发热和皮疹,宏基因组二代测序技术及血培养结果提示茄病镰刀菌感染,确诊侵袭性镰刀菌病(IF),累及血液、皮肤软组织和鼻中隔。经重组人粒细胞刺激因子促进骨髓造血恢复、两性霉素B抗感染及伏立康唑再次预防等处理后IF持续缓解,随访至感染后7个月余(造血干细胞移植后3个月余),IF未复发。

关键词：急性髓系白血病重组人粒细胞刺激因子镰刀菌病血培养结果骨髓造血茄病镰刀菌侵袭性鼻中隔