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改良DAL-HX83/90和JLSG-96方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效比较

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中国实验血液学杂志 2016年第4期24卷 1190-1195页

作者：黄俊彬江莉陈纯薛红漫广东广州中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州510120

目的:分析、比较不同化疗方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的疗效和转归。方法:回顾性分析2005年1月至2014年12月间收治的31例LCH患儿的临床特点、疗效和转归,采用Kaplan-Meier方法分析改良D... 详细信息

目的:分析、比较不同化疗方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的疗效和转归。方法:回顾性分析2005年1月至2014年12月间收治的31例LCH患儿的临床特点、疗效和转归,采用Kaplan-Meier方法分析改良DAL-HX83/90组和JLSG-96组患儿的转归。31例LCH患儿中,男19例,女12例,年龄2岁共19例;31例中最常见的是累及骨骼系统,共24例(占77.4%),其次为皮肤侵犯13例(42%)、肝脏9例(29.0%)、脾脏6例(19.4%)、血液系统4例(12.9%)。在31例LCH患儿中,初诊时16例发生误诊(占51.6%),主要误诊为:"上呼吸道感染"、"肿瘤"、"湿疹"等。结果:改良DAL-HX83/90方案的6周有效率为76.9%,JLSG-96方案的6周有效率为94.1%,组间比较未发现有统计学差异。JLSG-96方案组患儿1和3年生存率分别为100%和83.3%±15.2%,1和3年无病生存率分别为73.3%±11.4%和66.7%±12.2%;改良DAL-HX方案患儿1、3和5年总体生存率为70%±14.5%,1、3和5年无病生存率分别为50%±15.8%、40%±15.6%和26.7%±15%;两组患儿总生存时间和无病生存时间无显著性差异。结论:采用JLSG-96方案治疗儿童LCH可获得较好的疗效,并避免了依托泊苷带来的第二肿瘤风险。难治性LCH早期诊断、更细化的分组和延长维持治疗时间可能有助于提高无病生存率和减少复发。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 JLSG-96方案改良DAL-HX83/90方案儿童

RALE评分系统在血液肿瘤并发急性呼吸窘迫综合征患儿中的应用

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解放军医学杂志 2020年第2期45卷 133-138页

作者：雷嘉颖祝铃萍戴振源苏若男麦友刚陈壮桂汤昔康中山大学孙逸仙纪念医院儿科广州510120 中山大学附属第三医院儿科广州510630

目的探讨RALE评分系统对血液肿瘤患儿并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的评估价值。方法回顾性分析2014年1月-2018年6月中山大学孙逸仙纪念医院儿科重症监护病房收治的57例血液肿瘤并发ARDS患儿的临床资料,根据28 d内死亡情况分为存活组(n=... 详细信息

目的探讨RALE评分系统对血液肿瘤患儿并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的评估价值。方法回顾性分析2014年1月-2018年6月中山大学孙逸仙纪念医院儿科重症监护病房收治的57例血液肿瘤并发ARDS患儿的临床资料,根据28 d内死亡情况分为存活组(n=23)及死亡组(n=34)。比较两组患儿的临床特征,同时分析RALE评分与氧合指数(PaO2/FiO2,P/F值)的相关性以及RALE评分对ARDS患儿生存预后的评估价值。结果死亡组第1天的氧合指数(D1P/F值)低于存活组[116.0(70.0,192.0)vs.189.5(136.5,251.3)],而死亡组第1天的儿童死亡风险Ⅲ(D1 PRISMⅢ)[10.0(8.0,16.0)vs.7.6(4.0,13.4)]、D1 RALE评分[27.0(25.0,37.0)vs.24.0(13.8,35.3)]及D3-D1 RALE评分差值[5(0,8)vs.–3.5(–7,1)]均高于存活组;D1 RALE评分与D1 P/F值呈负相关(r=–0.831,P<0.001);D3-D1 RALE评分差值大是患儿28 d内死亡的独立危险因素;D1 RALE评分≤23分及D3-D1 RALE评分差值≤–3分的患儿28 d存活率较高。结论RALE评分可反映ARDS的氧合状况,并对危险分层具有一定作用,有助于筛选出高危患者。

关键词： RALE评分血液肿瘤儿童急性呼吸窘迫综合征

儿童高免疫球蛋白E血症498例临床疾病谱的关系分析

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中华实用儿科临床杂志 2021年第21期36卷 1618-1622页

作者：李莎欧榕琼张碧红王海燕檀卫平中山大学孙逸仙纪念医院儿科广州510120

目的探讨高免疫球蛋白E(IgE)血症患儿临床疾病谱的特点。方法选择2012年1月至2018年12月中山大学孙逸仙纪念医院儿科收治的血清总IgE≥5×10^(5)IU/L的498例患儿为研究对象。回顾性分析498例患儿的临床资料,总结其病因分布、临床表现、... 详细信息

目的探讨高免疫球蛋白E(IgE)血症患儿临床疾病谱的特点。方法选择2012年1月至2018年12月中山大学孙逸仙纪念医院儿科收治的血清总IgE≥5×10^(5)IU/L的498例患儿为研究对象。回顾性分析498例患儿的临床资料,总结其病因分布、临床表现、实验室检查结果、治疗及转归等情况。并根据血清总IgE水平高低分为IgE轻度升高组(5×10^(5)~肿瘤及血液系统疾病(5.4%)的发生率均较轻度升高组高(4.4%、2.0%),差异均有统计学意义(均P肿瘤及血液系统疾病(11.1%)发生率均较轻度升高组(4.4%,2.0%)、中度升高组(18.5%、5.4%)高,差异均有统计学意义(均P肿瘤及血液系统疾病的发生率越高。

关键词：高免疫球蛋白E血症临床特点儿童

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巨大结节与角化型面部基底细胞癌1例

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第4期36卷 307-309页

作者：夏鹏吴发印黄志权张玉昊袁倩程昊遵义医科大学第五附属(珠海)医院口腔颌面外科广东珠海519100 中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科

1病例报告患者,男,57岁。20年前无明显诱因右侧面部出现一颗小黑痣,自行破溃后反复溃烂,现溃疡面积逐渐增大,累及眼球,未予特殊治疗,于2020年4月19日入住遵义医科大学第五附属(珠海)医院。入院诊断:右侧面部皮肤恶性肿瘤并感染。专科检... 详细信息

1病例报告患者,男,57岁。20年前无明显诱因右侧面部出现一颗小黑痣,自行破溃后反复溃烂,现溃疡面积逐渐增大,累及眼球,未予特殊治疗,于2020年4月19日入住遵义医科大学第五附属(珠海)医院。入院诊断:右侧面部皮肤恶性肿瘤并感染。专科检查:双侧面部不对称,右侧眶外侧、颧区、眶下区可见大面积组织缺损和大片溃烂灶呈火山口状,10.0 cm×30.0 cm×1.5 cm。

关键词：结节癌基底细胞面部股前外侧皮瓣

骨髓间充质干细胞、肿瘤坏死因子受体Ⅱ-抗体融合蛋白和美沙拉嗪对TNBS诱导的结肠炎大鼠疾病活动指数与组织损伤指数的影响

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中国病理生理杂志 2013年第5期29卷 784-789页

作者：吴新环黄花荣钟英强叶小研王琳中山大学孙逸仙纪念医院消化内科广东广州510120 中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州510120 中山大学孙逸仙纪念医院病理科广东广州510120

目的:研究骨髓间充质干细胞(MSCs)、肿瘤坏死因子受体Ⅱ-抗体融合蛋白(TNFRⅡ-IgG)和美沙拉嗪对2,4,6-三硝基苯磺酸(TNBS)诱导的结肠炎大鼠疾病活动指数(DAI)与组织损伤指数(TDL)的影响。方法:MSCs应用含10%胎牛血清的低糖DMEM培养。TN... 详细信息

目的:研究骨髓间充质干细胞(MSCs)、肿瘤坏死因子受体Ⅱ-抗体融合蛋白(TNFRⅡ-IgG)和美沙拉嗪对2,4,6-三硝基苯磺酸(TNBS)诱导的结肠炎大鼠疾病活动指数(DAI)与组织损伤指数(TDL)的影响。方法:MSCs应用含10%胎牛血清的低糖DMEM培养。TNBS/乙醇灌肠诱导SD大鼠结肠炎模型。81只SD大鼠随机分成正常对照组(n=15,A组)、结肠炎组(n=15,B组)、MSCs治疗1组(3×106MSCs,n=15,C组)、MSCs治疗2组(5×106MSCs,n=15,D组)、TNFRⅡ-IgG治疗组(n=6,E组)和美沙拉嗪治疗组(n=15,F组)。采用DAI描述大鼠的表现,大体CMDI描述肠道的肉眼下表现,TDI评价肠道组织学改变。结果:MSCs经过3次传代后可纯化。B组大鼠各时点DAI、CMDI和TDI评分均显著高于A组(P0.05);第9天C组、D组和F组各评分均低于B组(P0.05);第14天C、D、E和F组评分均低于B组(P<0.05),其中F组评分最高(P<0.05),E组次之(P<0.05),D组评分最低(P<0.05)。结论:MSCs、TNFRⅡ-IgG和美沙拉嗪灌肠液可显著改善TNBS诱导的结肠炎大鼠第14天的DAI、CMDI和TDI指标,其中效果最好的是MSCs,其次是TNFRⅡ-IgG,美沙拉嗪灌肠液效果较差。

关键词：骨髓间充质干细胞肿瘤坏死因子受体Ⅱ-抗体融合蛋白美沙拉嗪炎症性肠病大鼠

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儿童非典型临床表现神经母细胞瘤2例分析

中国实用儿科杂志 2014年第4期29卷 287-292页

作者：刘玲黎阳郭海霞刘勇徐宏贵方建培陈纯薛红漫中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液/肿瘤专科广东广州510120 中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液室广东广州510120

目的总结较少见的儿童非典型临床表现神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特点及治疗经验。方法回顾分析中山大学孙逸仙纪念医院2011年8月至2012年12月收治的2例儿童非典型临床表现NB的病例资料及诊疗情况。结果 2例非典型临床表现NB... 详细信息

目的总结较少见的儿童非典型临床表现神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特点及治疗经验。方法回顾分析中山大学孙逸仙纪念医院2011年8月至2012年12月收治的2例儿童非典型临床表现NB的病例资料及诊疗情况。结果 2例非典型临床表现NB患儿初诊时仅骨髓涂片可见典型的呈"菊花团样"堆积的NB细胞,未发现有骨髓外的实质性瘤块;而且除此之外,2例患儿均有血清神经元特异性烯醇化酶(NSE),尿香草杏仁酸(VMA)及外周血NB微小残留病灶(MRD)的增高;2例起病时有骨髓浸润或骨的浸润。2例患儿均完成9个疗程的高危诱导方案化疗,例1在诱导化疗结束后获得完全缓解,因经济原因未予巩固方案,随访6个月后骨髓复发;例2在整个诱导方案结束后获得部分缓解,最后由于经济原因放弃进一步治疗。结论由于儿童非典型临床表现NB缺乏实质性瘤块,所以化疗是目前唯一有效的治疗方式。即使采用强化疗,非典型临床表现NB的预后仍较差,尤其是存在骨转移的患儿。

关键词：非典型神经母细胞瘤儿童

我院2021年静脉配置中心不合理医嘱统计与分析

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药物资讯 2023年第1期12卷 29-34页

作者：何颖李玮婷中山大学孙逸仙纪念医院药学部广东广州

目的:了解我院不合理医嘱用药情况,规范临床合理用药,为临床用药提供参考依据,以确保临床医师合理用药及患者静脉用药安全有效。方法:通过中山大学孙逸仙纪念医院(以下简称“我院”)静脉配置中心使用的软件系统,提取2021年1月~2021年12... 详细信息

目的:了解我院不合理医嘱用药情况,规范临床合理用药,为临床用药提供参考依据,以确保临床医师合理用药及患者静脉用药安全有效。方法:通过中山大学孙逸仙纪念医院(以下简称“我院”)静脉配置中心使用的软件系统,提取2021年1月~2021年12月审核的所有输液医嘱,进行回顾性调查分析。结果:在213,944份输液医嘱中,不合理医嘱339份,在不合理医嘱类型中,给药浓度不当132份(占38.94%),溶媒选择不当118份(占34.81%),其他还包括溶媒用量不当、TPN不合理(钾离子、糖胰比)、配伍禁忌等;在不合理医嘱科室分布中,普外科占了40.71%,其次为心胸外科(占23.89%)和儿科血液(11.80%)等;在不合理用药类型中,抗肿瘤药和抗感染药占了多数。结论:我院PIVAS能够有效阻止不合理医嘱的发生,保障医嘱合理性和保证病人用药安全。

关键词：静脉配置中心不合理医嘱合理用药

儿童肿瘤及急性白血病中ICAM-1(CD54)的表达及在CIK细胞免疫治疗中的临床意义

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 282-286页

作者：熊稀霖黎阳王林魏菁马磊沈溪明中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州510120 中山大学孙逸仙纪念医院病理科广东广州510120 中山大学孙逸仙纪念医院医学研究中心广东广州510120

本研究旨在探讨细胞间黏附分子1(ICAM-1,CD54)在初诊儿童肿瘤及急性白血病细胞上的阳性表达率,以了解其分布规律及其临床意义。采用免疫组织化学方法检测46例儿童实体瘤的病理组织切片ICAM-1的阳性率,通过流式细胞仪检测60例儿童急性白... 详细信息

本研究旨在探讨细胞间黏附分子1(ICAM-1,CD54)在初诊儿童肿瘤及急性白血病细胞上的阳性表达率,以了解其分布规律及其临床意义。采用免疫组织化学方法检测46例儿童实体瘤的病理组织切片ICAM-1的阳性率,通过流式细胞仪检测60例儿童急性白血病细胞上ICAM-1的阳性率。儿童实体瘤包括淋巴瘤10例,肝母细胞瘤3例,神经母细胞瘤6例,横纹肌肉瘤2例,尤文氏肉瘤6例,纤维肉瘤2例,原始神经外胚层肿瘤5例,肾母细胞瘤11例,骨肉瘤1例;急性白血病包括急性淋巴细胞白血病(ALL)20例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)40例(M1 6例、M2 7例、M3 7例、M4 15例、M5 5例)。结果表明,儿童肿瘤组中3例肝母细胞瘤ICAM-1全部阳性,而在淋巴瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤及尤文氏肉瘤阳性率不高,纤维肉瘤、肾母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤患儿中未见ICAM-1表达。急性白血病组中ALL的ICAM-1阳性率为55%,ANLL的M1、M2、M3型ICAM-1的阳性率为65%,M4、M5型为50%。结论:ICAM-1在儿童肿瘤、急性白血病细胞上的表达呈一定变异性,其在肝母细胞瘤及ANLL(M1、M2和M3)上阳性率高,而在纤维肉瘤、肾母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤等中不表达。

关键词：细胞间黏附分子-1 儿童肿瘤急性白血病

11例儿童RAS通路病的临床特点和基因突变类型

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中山大学学报（医学版） 2019年第2期40卷 309-315页

作者：江转南刘祖霖张丽娜侯乐乐孟哲黄思琪宋青芳梁立阳中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州510120

【目的】总结5种亚型儿童RAS通路病的临床特点及基因变异类型,分析Ⅰ型神经纤维腺瘤病(NF1)、努南综合征(NS)、多色素痣型努南综合征(NSML)、科斯特洛综合征(CS)和心-面-皮肤综合征(CFC)的临床共性和特性,提高临床医生对RAS通路病的认... 详细信息

【目的】总结5种亚型儿童RAS通路病的临床特点及基因变异类型,分析Ⅰ型神经纤维腺瘤病(NF1)、努南综合征(NS)、多色素痣型努南综合征(NSML)、科斯特洛综合征(CS)和心-面-皮肤综合征(CFC)的临床共性和特性,提高临床医生对RAS通路病的认识和诊治水平。【方法】回顾性分析我院2015年10月至2018年6月期间确诊的11例RAS通路病患者的临床资料及基因突变类型。【结果】11例RAS通路病患儿的发病年龄为6月～12岁,常见临床表现包括:身材矮小、特殊面容、先天性心脏病、皮肤牛奶咖啡斑、运动发育落后、血小板减少、癫痫、肌张力异常、隐睾等,共检测出5种基因突变类型,包括NF1基因、PTPN11基因、RAF1基因、BRAF基因和HRAS基因。【结论】RAS通路病是丝裂原活化蛋白激酶通路异常引起的一组遗传性生长发育异常综合征。因此,RAS通路病常伴有特殊面容、运动发育落后、心血管、皮肤、骨骼、神经等多系统异常以及肿瘤易感性等共同表现。但因基因突变位点的差异,各类型间亦存在相对特异的表现。另外,因肿瘤易感性是RAS通路病的共性之一,肿瘤监测是随访过程的重要项目。

关键词： RAS通路病身材矮小特殊面容肿瘤易感性