检索结果-南通市图书馆

2型炎症性疾病:2型固有淋巴样细胞-树突状细胞-2型辅助性T细胞的新模式及靶向药物治疗进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 146-150页

作者：王萍萍丁圣刚安徽医科大学第一附属医院儿科合肥230000

近年来, 2型固有淋巴样细胞(ILC2)的发现拓展了人们对2型免疫的理解, 推动了2型炎症概念的诞生。2型炎症是固有免疫和适应性免疫共同介导的炎症反应, 主要由ILC2和2型辅助性T细胞参与, 其特征为2型细胞因子的上调及IgE介导的炎症介质释... 详细信息

近年来, 2型固有淋巴样细胞(ILC2)的发现拓展了人们对2型免疫的理解, 推动了2型炎症概念的诞生。2型炎症是固有免疫和适应性免疫共同介导的炎症反应, 主要由ILC2和2型辅助性T细胞参与, 其特征为2型细胞因子的上调及IgE介导的炎症介质释放和屏障功能障碍。由于2型炎症这一共同内在机制, 患者常出现2型炎症性疾病共存的情况, 且其在儿童和青少年中的患病率和严重程度持续上升, 给患儿及其家庭带来沉重负担。现总结近年来对2型免疫反应机制认知的拓展及对2型炎症性疾病病理生理机制的新认识, 强调ILC2在其中发挥的重要作用, 并对部分用于治疗2型炎症的靶向生物制剂进行概括, 从而对2型炎症有更系统、全面、深入的了解。

关键词： 2型免疫 2型炎症 2型辅助性T细胞 2型固有淋巴样细胞靶向治疗

中国肾移植受者巨细胞病毒感染临床诊疗指南(2023版)

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

器官移植 2024年第3期15卷 303-322页

作者：中华医学会器官移植学分会中国医师协会器官移植医师分会中国医疗保健国际交流促进会肾脏移植学分会丁小明林俊胡小鹏戎瑞明郑瑾薛武军不详西安交通大学第一附属医院西安710061 首都医科大学附属北京友谊医院首都医科大学附属北京朝阳医院复旦大学附属中山医院西安交通大学第一附属医院

近几年在实体器官移植(SOT)受者巨细胞病毒(CMV)感染诊疗领域,无论是诊断方法还是新型抗CMV药物都有了一些新的进展,对CMV感染的诊治产生了积极的影响。为了进一步规范中国肾移植术后CMV感染的管理,中华医学会器官移植学分会组织了国内... 详细信息

近几年在实体器官移植(SOT)受者巨细胞病毒(CMV)感染诊疗领域,无论是诊断方法还是新型抗CMV药物都有了一些新的进展,对CMV感染的诊治产生了积极的影响。为了进一步规范中国肾移植术后CMV感染的管理,中华医学会器官移植学分会组织了国内多个学科相关领域专家,参考《中国实体器官移植受者巨细胞病毒感染诊疗指南(2016版)》和国内外已发表的最新文献和指南,制定了《中国肾移植受者巨细胞病毒感染诊疗指南(2023版)》,新版指南更新了CMV流行病学,CMV感染的危险因素和普遍性预防的研究进展,新增CMV感染定义,细化CMV血症和CMV病的诊断标准,并对新型抗CMV药物进行了介绍。

关键词：肾移植实体器官移植巨细胞病毒感染病毒血症巨细胞病毒病普遍性预防抢先治疗

20例NPHP1基因缺陷肾单位消耗病患者的临床和基因突变特点

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华肾脏病杂志 2024年第4期40卷 277-288页

作者：赖佳泳孙良忠刘雅清林宏容岳智慧王海燕李敏蔡勇艾军魏海霞南方医科大学南方医院儿科广州510515 赣南医学院第一附属医院儿科赣州341000 中山大学附属第一医院儿科广州510080 中山大学孙逸仙纪念医院儿科广州510120 南方医科大学南方医院肾内科广州510515

目的探讨1型肾单位消耗病(nephronophthisis,NPH)的临床表型及NPHP1基因突变特点。方法本研究为病例系列分析,回顾性收集初步诊断1型NPH患者及其父母的外周血标本、临床、影像和病理资料。通过二代测序或微卫星标记检测NPHP1基因变异。... 详细信息

目的探讨1型肾单位消耗病(nephronophthisis,NPH)的临床表型及NPHP1基因突变特点。方法本研究为病例系列分析,回顾性收集初步诊断1型NPH患者及其父母的外周血标本、临床、影像和病理资料。通过二代测序或微卫星标记检测NPHP1基因变异。结果(1)本研究中,16个家系20例患者确诊为1型NPH。起病中位年龄为9.5岁(3.0~21.0岁),发病至确诊的平均时间为2.1年(0.1~6.5年)。首诊表现方面,肾功能不全7例(35.0%),多饮、多尿或夜尿增多8例(40.0%),贫血4例(20.0%),生长迟缓7例(35.0%),其中1例以生长迟缓及胸廓畸形为首诊表现。肾脏表现方面,10例(50.0%)尿常规检查尿蛋白阴性,10例(50.0%)有少量蛋白尿,均无血尿;首诊时18例(90.0%)患者有不同程度的肾功能损害,进展至慢性肾脏病5期的中位年龄为12岁(9.1~16.5岁)。17例接受尿蛋白成分分析患者中,15例存在α1微球蛋白和β2微球蛋白升高,包括6例尿常规检查尿蛋白阴性患者。11例(55.0%)患者双肾体积正常,9例(45.0%)肾脏体积缩小,其中7例双肾体积缩小,2例单个肾脏体积缩小。B超及磁共振水成像检查显示,12例(60.0%)患者皮髓质交接处和/或肾髓质处有单发或多发肾囊肿,8例(40.0%)未见囊肿。9例患者完成了肾活检,均可见肾小管萎缩及管腔扩张、肾小管基底膜增厚或分层、间质纤维化及炎性细胞浸润。5例存在肾外表现,如Senior-Loken综合征、弱视或屈光不正、Cogan综合征、肝囊肿等。16个家系20例确诊患者中,NPHP1外显子(exon 1~20)纯合缺失发生在8个家系10例患者,杂合缺失伴点突变发生在5个家系7例患者,复合杂合点突变发生在3个家系3例患者,不同基因突变类型患者的临床表型(性别、肾脏体积、囊肿形成、尿蛋白)的差异均无统计学意义(均P>0.05)。16例进行了基因二代测序(靶向外显子组测序和全外显子组测序),其中8例合并其他纤毛病致病基因变异;而与无合并其他纤毛病致病基因变异的8例患者相比,合并其他纤毛病致病基因变异的8例患者在性别构成、发病年龄、就诊前病程、肾脏表型(包括肾脏大小改变及囊肿形成、尿蛋白)、进展至慢性肾脏病5期的年龄无明显改变(均P>0.05)。(2)本研究另4个家系4例患者仅有NPHP1单杂合突变,且无其他囊肿性肾病和/或纤毛病致病基因变异可以解释,经临床诊断为NPH。(3)本研究共发现点突变12个,其中新发现8个(c.728+1G>A,c.1630delA,c.1122+1G>T,c.2081A>G,c.1333C>G,c.625-2A>T,c.1374G>T,c.968C>T)。结论本系列患者NPHP1基因突变类型与国外报道存在较大差异,新突变比例较高,遗传背景差异较大。不同突变类型患者的临床表型无明显差异。

关键词：突变囊肿纤毛病肾单位消耗病 NPHP1 肾囊肿

基于目标导向性训练对重度脑性瘫痪儿童运动功能的影响

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国康复医学杂志 2024年第3期39卷 334-339,346页

作者：吴德萍刘智程高劼徐晨烨唐久来赵凯吴德安徽医科大学第一附属医院儿科小儿神经康复中心安徽省合肥市230022 安徽医科大学第一附属医院康复医学科

目的:探讨基于目标导向性训练(goal directed training,GDT)对重度脑性瘫痪儿童运动功能的影响,为临床应用提供依据。方法:采用前瞻性病例对照研究,纳入重度脑性瘫痪儿童80例,按照随机数字表法分为研究组与对照组,每组40例,研究组采用... 详细信息

目的:探讨基于目标导向性训练(goal directed training,GDT)对重度脑性瘫痪儿童运动功能的影响,为临床应用提供依据。方法:采用前瞻性病例对照研究,纳入重度脑性瘫痪儿童80例,按照随机数字表法分为研究组与对照组,每组40例,研究组采用目标导向性运动训练,对照组采用神经发育学疗法(neurodevelopment therapy,NDT)。治疗前及治疗6个月、12个月时对两组患儿进行粗大运动功能量表88项(gross motor function measure,GMFM-88)中的仰卧位与俯卧位(A区)、坐位(B区),精细功能评估(fine motor function measure,FMFM)中视觉追踪(A区)、上肢关节活动能力(B区)、坐位分级测试(level of sitting scale,LSS)和日常生活能力(activity daily living scale,ADL)评估。结果:治疗6个月后,研究组与对照组在GMFM-88中A区与B区评分、LSS评分、FMFM中A区与B区评分及ADL评分的差异均无显著性意义(P>0.05);治疗12个月后,研究组的各项评分均高于对照组(P<0.05)。随治疗时间延长,两组各项评分均升高。组别、时间及时间与组别的交互效应对GMFM-A、GMFM-B、LSS及FMFM-B评分有显著影响(P<0.05),时间和时间与组别的交互效应对FMFM-A评分和ADL评分有显著影响(P<0.05)。结论:基于目标导向性训练可以提高重度脑性瘫痪儿童的粗大运动功能、坐位能力及精细运动功能,改善重度脑性瘫痪儿童的日常生活活动能力。

关键词：脑性瘫痪目标导向性训练运动功能

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

心力衰竭药物治疗相关高钾血症防治专家共识

中国循环杂志 2024年第6期39卷 537-546页

作者：中国医师协会心血管内科医师分会中国老年医学学会心电与心功能分会周京敏杨杰孚陈牧雷李萍孙志军徐东杰徐亚妹不详首都医科大学附属北京朝阳医院南昌大学第二附属医院中国医科大学附属盛京医院南京医科大学第一附属医院复旦大学附属中山医院

肾素-血管紧张素系统抑制剂(RASi)、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)、盐皮质激素受体拮抗剂(MRA)等是心力衰竭治疗的基石药物,也是诱发高钾血症的重要原因。发生高钾血症的心力衰竭患者死亡风险和再住院风险显著增加,而减少或停用... 详细信息

肾素-血管紧张素系统抑制剂(RASi)、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)、盐皮质激素受体拮抗剂(MRA)等是心力衰竭治疗的基石药物,也是诱发高钾血症的重要原因。发生高钾血症的心力衰竭患者死亡风险和再住院风险显著增加,而减少或停用这些药物对心力衰竭患者预后的危害超过高钾血症带来的风险。为了更好地降低心力衰竭人群中高钾血症的发生风险并规范管理,由中国医师协会心血管内科医师分会、中国老年医学学会心电与心功能分会组织相关专家,参考国内外最新高钾血症管理指南/共识意见及临床研究结果,结合我国国情和临床实践制定了本共识,主要内容包括心力衰竭患者中高钾血症的流行病学,心力衰竭治疗药物的规范应用,心力衰竭患者合并高钾血症高危人群的识别、监测、随访及预防,降钾用药策略等,以期为临床医师早期预防和管理心力衰竭药物治疗相关高钾血症提供临床依据。

关键词：心力衰竭肾素-血管紧张素系统抑制剂盐皮质激素受体拮抗剂药物治疗高钾血症共识

不同剂量人脐带间充质干细胞移植对新生大鼠脑白质损伤的修复作用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 394-402页

作者：张军李明霞王超徐倩倩张书绢朱艳萍新疆医科大学儿科学院新疆乌鲁木齐830054 新疆医科大学第一附属医院新生儿科新疆乌鲁木齐830054

目的比较不同剂量人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,hUC-MSCs)对新生大鼠脑白质损伤(white matter injury,WMI)的修复作用。方法将2日龄Sprague-Dawley新生大鼠随机分为5组:假手术组、WMI组和hUC-MSCs组(低剂量组、中剂量组、高剂量组),每组24只。成功制备新生大鼠WMI模型24 h后,WMI组经侧脑室注射无菌PBS,hUC-MSCs组注射不同剂量hUC-MSCs。造模后14 d、21 d,采用苏木精-伊红染色法观察各组侧脑室周围组织病理变化,实时荧光定量聚合酶链式反应法检测各组脑组织中髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)、胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)mRNA表达水平,免疫组化法观察GFAP、神经元核蛋白(neuron-specific nuclear protein,NeuN)在侧脑室周围组织表达水平;TUNEL染色观察各组侧脑室周围组织细胞凋亡情况。造模后21 d,采用Morris水迷宫实验观察各组新生大鼠的空间学习记忆能力。结果造模后14 d、21 d,WMI组和低剂量组侧脑室周围组织均可见大量细胞核固缩、核破裂,神经纤维排列紊乱,与WMI组比较,中、高剂量组上述病理改变均减轻;与高剂量组比较,中剂量组神经纤维排列相对整齐。与WMI组比较,低剂量组MBP、GFAP mRNA表达水平差异无统计学意义(P>0.05),中、高剂量组MBP mRNA表达水平升高,GFAP mRNA表达水平降低;中剂量组MBP mRNA表达水平高于高剂量组,中剂量组GFAP mRNA表达水平低于高剂量组(P0.05),中、高剂量组NeuN阳性表达升高,GFAP阳性表达降低(P0.05),中、高剂量组凋亡细胞数少于WMI组(P0.05);自潜伏期第3天开始,中剂量组逃避潜伏期时间少于WMI组(P<0.05);中、高剂量组穿越平台次数多于WMI组(P<0.05)。结论低剂量hUC-MSCs对新生大鼠WMI修复效果欠佳,中、高剂量hUC-MSCs均有修复作用,中剂量效果更优。

关键词：脑白质损伤人脐带间充质干细胞剂量新生大鼠

2-甲氧基雌二醇对新生大鼠缺氧性肺动脉高压的保护作用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 757-764页

作者：谢鸥李珊珊罗洋王乐新疆医科大学儿科学院新疆乌鲁木齐830054 新疆医科大学第一附属医院新生儿科新疆乌鲁木齐830054

目的探讨2-甲氧基雌二醇(2-methoxyestradiol,2ME)在新生大鼠缺氧性肺动脉高压中的保护作用。方法96只Wistar新生大鼠随机分为常氧组、缺氧组和缺氧+2ME组,每组随机分为3 d、7 d、14 d、21 d亚组,每个亚组8只。缺氧组和缺氧+2ME组分别... 详细信息

目的探讨2-甲氧基雌二醇(2-methoxyestradiol,2ME)在新生大鼠缺氧性肺动脉高压中的保护作用。方法96只Wistar新生大鼠随机分为常氧组、缺氧组和缺氧+2ME组,每组随机分为3 d、7 d、14 d、21 d亚组,每个亚组8只。缺氧组和缺氧+2ME组分别予以每日皮下注射生理盐水和2ME(剂量240μg/kg),常氧组在常氧环境下饲养,每日皮下注射生理盐水。直接测压法测量右心室收缩压(right ventricular systolic pressure,RVSP);苏木精-伊红染色观察肺血管形态,计算肺血管重塑指标肺小动脉中层血管壁厚度占血管外径的百分比(MT%)和肺小动脉中层截面积占血管总截面积的百分比(MA%);免疫组化法检测肺组织中缺氧诱导因子-1α(hypoxiainducible factor-1α,HIF-1α)、增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen,PCNA)蛋白表达水平;实时荧光定量聚合酶链反应检测HIF-1α、PCNA mRNA表达水平。结果与常氧组比较,缺氧3、7、14、21 d时缺氧组、缺氧+2ME组RVSP升高,HIF-1α、PCNA蛋白和mRNA表达水平上调(P<0.05),缺氧7、14、21 d时缺氧组MT%、MA%增加(P<0.05);与缺氧组比较,缺氧3、7、14、21 d时缺氧+2ME组RVSP降低,HIF-1α、PCNA蛋白和PCNA mRNA表达水平下调(P<0.05),缺氧7、14、21 d时缺氧+2ME组MT%、MA%减少(P<0.05)。结论2ME可能通过抑制HIF-1α、PCNA表达,减轻肺血管重塑,对新生大鼠缺氧性肺动脉高压发挥保护作用。

关键词：缺氧性肺动脉高压 2-甲氧基雌二醇缺氧诱导因子-1α 新生大鼠

B细胞激活因子及其靶向药物与炎症性肠病的研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 315-320页

作者：李琳刘海燕(综述) 王立俊(审校) 山东第一医科大学附属省立医院儿科山东济南250000

B细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)作为B细胞的关键调节因子,参与多种自身免疫性疾病。炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一组病因尚不明确的慢性、反复发作的肠道炎症性疾病,近年来全球发病率呈上升趋势。多... 详细信息

B细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)作为B细胞的关键调节因子,参与多种自身免疫性疾病。炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一组病因尚不明确的慢性、反复发作的肠道炎症性疾病,近年来全球发病率呈上升趋势。多种因素引起的异常免疫反应与IBD发病密切相关,B细胞异常活化及自身抗体产生增加在溃疡性结肠炎的发病中已得到证实,而BAFF是否参与IBD发病机制尚不明确。该文就目前关于BAFF在IBD发病机制中的潜在作用以及在IBD中针对BAFF的靶向治疗研究进行综述,旨在为IBD靶向治疗提供思路。

关键词：炎症性肠病 B细胞激活因子靶向治疗

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

益生菌在儿童消化系统疾病中应用进展

中国实用儿科杂志 2024年第1期39卷 25-28页

作者：熊晶晶黄永坤昆明医科大学第一附属医院儿科云南昆明650032

益生菌是一类有益于人体健康的活的微生物,已被证明对人类健康有益。益生菌可以调节肠道微生态平衡。近年研究表明,益生菌在治疗儿童消化系统疾病方面具有不同程度的疗效,其安全性和有效性在一定程度上也得到临床验证。文章就某些益生... 详细信息

益生菌是一类有益于人体健康的活的微生物,已被证明对人类健康有益。益生菌可以调节肠道微生态平衡。近年研究表明,益生菌在治疗儿童消化系统疾病方面具有不同程度的疗效,其安全性和有效性在一定程度上也得到临床验证。文章就某些益生菌在防治儿童幽门螺杆菌感染、急性腹泻、婴儿肠绞痛、坏死性小肠结肠炎、便秘、乳糖不耐受、炎症性肠病、儿童非酒精性脂肪肝及胰腺炎等方面的临床应用研究进展进行综述。

关键词：益生菌治疗儿童消化系统疾病研究进展