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托珠单抗联合糖皮质激素及来氟米特治疗类风湿肺结节1例

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中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 232-236页

作者：陈先梦王晓婧许实成张晓亮王东升单曙光胡晓文中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科安徽省罕见病诊疗中心合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)医学影像科合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)病理中心合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)风湿免疫科合肥230001

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以侵蚀性关节炎症为主要临床表现的自身免疫病,约60%的患者可出现肺部受累,其常见表现类型为间质性肺病,类风湿肺结节少见。本文报道1例50岁女性反复咳嗽、咳痰7年伴胸部CT显示双肺多发结... 详细信息

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以侵蚀性关节炎症为主要临床表现的自身免疫病,约60%的患者可出现肺部受累,其常见表现类型为间质性肺病,类风湿肺结节少见。本文报道1例50岁女性反复咳嗽、咳痰7年伴胸部CT显示双肺多发结节伴空洞形成,辗转多家医院治疗效果不佳,最终确诊为类风湿肺结节,经托珠单抗联合激素及来氟米特治疗后病情改善。通过分析该病例的临床特点及诊治经过,并复习相关文献,提高临床医生对类风湿肺结节的认识。

关键词：托珠单抗间质性肺病空洞形成临床医生类风湿关节炎糖皮质激素来氟米特胸部CT

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嗅癌临床病理学分析

中华病理学杂志 2023年第11期52卷 1138-1143页

作者：张晨晨李恒程岚卿吴海波中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)临床病理中心合肥230036

目的探讨嗅癌(olfactory carcinoma)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)临床病理中心2016年1月至2022年8月初诊为嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)或不能确定诊断的鼻... 详细信息

目的探讨嗅癌(olfactory carcinoma)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)临床病理中心2016年1月至2022年8月初诊为嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)或不能确定诊断的鼻腔鼻窦肿瘤共21例,其中3例复诊为嗅癌,并以其余18例肿瘤作为观察对照。结果21例病例中3例嗅癌患者,男性2例,女性1例,发病年龄35~74岁,平均年龄57岁。镜下见瘤细胞以实性、巢状或分叶状生长方式为主,周围常见丰富的纤维血管性间质。肿瘤内可见菊形团或假菊形团结构,局部见明显的神经纤维性基质成分。部分癌巢周围细胞呈栅栏状排列。瘤细胞主要呈短梭形或椭圆形,界限不清,胞质少至中等,细胞核染色质较细腻,1个至数个小核仁,核分裂象易见。3例嗅癌均见呈轻度异型腺体,部分腺腔内见纤毛。肿瘤至少弥漫性表达1种上皮性标志物,且同时表达神经内分泌标志物。瘤细胞部分表达p40及p63,癌巢周围的支持细胞不同程度表达S-100蛋白。肿瘤细胞不表达NUT、CD99和结蛋白,SMARCA4(BRG1)和SMARCB1(INI-1)未见表达缺失。Ki-67阳性指数20%~80%。随访16~18个月,均未出现死亡,1例患者16个月后复发。结论嗅癌属于罕见的伴神经上皮分化的鼻腔鼻窦肿瘤,其组织学形态多样,诊断时需密切结合形态及免疫组织化学标记结果。

关键词：嗅神经母细胞瘤安徽省立医院瘤细胞组织学形态发病年龄癌巢周围细胞阳性指数

一例Helsmoortel-Van der Aa综合征患儿的临床特征与ADNP基因变异分析

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中华医学遗传学杂志 2022年第9期39卷 1001-1004页

作者：沈暐陈伟卢娟周浩泉中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)儿科合肥230001

目的分析1例Helsmoortel-Van der Aa综合征(Helsmoortel-Van der Aa syndrome,HVDAS)患儿的临床特征与遗传学特征。方法对患儿及其父母进行基因变异分析,通过文献回顾总结归纳HVDAS患者的临床表型与变异类型。结果患儿表现为特殊面容,... 详细信息

目的分析1例Helsmoortel-Van der Aa综合征(Helsmoortel-Van der Aa syndrome,HVDAS)患儿的临床特征与遗传学特征。方法对患儿及其父母进行基因变异分析,通过文献回顾总结归纳HVDAS患者的临床表型与变异类型。结果患儿表现为特殊面容,伴有自闭症谱系障碍、智力障碍和运动发育迟缓,同时双足第二趾向内卷曲,既往未见报道。基因检测提示其存在ADNP基因杂合变异c.2157C>G(p.Tyr719*),其父母均未见此变异,根据美国医学遗传学与基因组学学会指南评估为致病性变异。文献报道的80例HVDAS患者几乎均存在不同程度的行为异常、智力障碍、语言及运动发育滞后等症状,神经系统、胃肠道系统及眼部频繁受累。ADNP基因的变异类型主要为移码变异与无义变异,热点变异包括p.Tyr719*、p.Asn832Lysfs*81及p.Arg730*等。结论患儿的临床表型与ADNP基因杂合新发变异高度相关,进一步拓展了HVDAS的表型谱。由于HVDAS可导致多个系统受累、表型异质性较大,可结合基因检测技术对其进行确诊。

关键词： Helsmoortel-Van der Aa综合征 ADNP基因基因检测

个体化给药辅助决策系统JPKD对肾移植受者他克莫司血药浓度预测能力评估

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器官移植 2024年

作者：颜辉吴芙蓉季鹏沈爱宗张圣雨中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)药学部

目的分析个体化给药辅助决策系统Java PKRfor Desktop(JPKD)对肾移植受者他克莫司血药浓度的预测能力及影响因素。方法收集149例肾移植术后早期受者他克莫司血药浓度监测数据，使用JPKD预测他克莫司剂量调整后的血药谷浓度，计算实测... 详细信息

目的分析个体化给药辅助决策系统Java PKRfor Desktop(JPKD)对肾移植受者他克莫司血药浓度的预测能力及影响因素。方法收集149例肾移植术后早期受者他克莫司血药浓度监测数据，使用JPKD预测他克莫司剂量调整后的血药谷浓度，计算实测浓度与预测浓度之间的绝对值权重偏差和相对预测误差。使用单因素和多因素logistic回归分析影响绝对权重偏差的相关因素，并绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价影响因素对软件预测准确性的判断价值。结果收集149例患者266例次血药浓度数据，他克莫司血药浓度实测值为(6.5±3.0)ng/mL(1.1～16.6 ng/mL),JPKD进行计算的预测值为(5.6±2.5)ng/mL(1.4～14.4 ng/mL)，计算结果的绝对权重偏差为28.38%，相对预测误差为-13.55%。单因素分析显示性别、白蛋白、红细胞比容变化、细胞色素P450(CYP)3A5*3基因型、C3435T基因型与预测结果不准确有关。多因素logistic回归分析显示CYP3A5*3基因型为AA、红细胞比容变化是影响JPKD预测他克莫司血药浓度准确性的独立危险因素。ROC曲线分析显示，红细胞比容变化>2.25%时，软件预测不准确的风险增加。结论 JPKD用于预测肾移植受者他克莫司血药浓度具有一定的准确性，可以提高血药浓度的达标率，但CYP3A5*3基因型、红细胞比容变化会影响预测的准确性。

关键词：肾移植他克莫司血药浓度群体药代动力学 JPKD 治疗药物监测细胞色素P450 红细胞比容

地尔硫卓在器官移植和小儿肾病综合征患者中对他克莫司血药浓度的影响规律研究进展

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中国医院药学杂志 2023年

作者：耿魁魁张圣雨兰雷史天陆中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)肾脏内科中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)药学部

目的：了解地尔硫卓对他克莫司血药浓度的作用机制和在不同器官移植人群、小儿肾病综合征患者中对血药浓度的影响规律，为临床使用地尔硫卓作为他克莫司保留剂以提高他克莫司血药浓度提供参考和借鉴。方法：在中、英文数据库中检索地尔... 详细信息

目的：了解地尔硫卓对他克莫司血药浓度的作用机制和在不同器官移植人群、小儿肾病综合征患者中对血药浓度的影响规律，为临床使用地尔硫卓作为他克莫司保留剂以提高他克莫司血药浓度提供参考和借鉴。方法：在中、英文数据库中检索地尔硫卓影响他克莫司血药浓度机制以及作用规律相关文献。结果：地尔硫卓通过抑制CYP3A代谢酶和p-糖蛋白活性，使他克莫司代谢和排出减少，从而导致血药浓度上升；地尔硫卓作为他克莫司保留剂可显著提高他克莫司治疗效果，减少患者药物治疗费用，但在不同病理状态下以及不同CYP3A5基因型患者其保留作用不同。在两药合用安全性方面，个别患者出现心动过缓、体位性低血压等不良反应，但这些症状随着地尔硫卓剂量减少而缓解，两药合用总体安全。地尔硫卓临床上用于高血压及冠心病心绞痛的治疗，而高血压是器官移植受者术后和肾病综合征患者最常见和最重要的并发症之一，地尔硫卓在提高他克莫司血药浓度的同时，兼具降压作用，起到双重的治疗效果。结论：地尔硫卓作为他克莫司保留剂，作用机制明确，效果显著，两药合用总体安全有效，从药物有利相互作用方面为他克莫司的临床优化使用提供一个很好的治疗方案。

关键词：地尔硫卓他克莫司血药浓度器官移植肾病综合征

脓毒性休克患者1周内血小板动态变化及其对预后的预测价值

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中华危重病急救医学 2022年第10期34卷 1055-1059页

作者：高宇梅清潘爱军中国科学技术大学附属第一医院/安徽省立医院重症医学科安徽合肥230001

目的观察脓毒性休克患者1周内血小板动态变化,并探讨其对预后的预测价值。方法回顾分析2020年1月至2021年12月中国科学技术大学附属第一医院重症医学科收治的193例脓毒性休克患者的临床资料,收集患者的基线资料〔性别、年龄、基础疾病... 详细信息

目的观察脓毒性休克患者1周内血小板动态变化,并探讨其对预后的预测价值。方法回顾分析2020年1月至2021年12月中国科学技术大学附属第一医院重症医学科收治的193例脓毒性休克患者的临床资料,收集患者的基线资料〔性别、年龄、基础疾病〕、临床指标〔感染部位、病原微生物类型、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)、序贯器官衰竭评分(SOFA)〕、实验室检查指标及入ICU 1、3、5、7 d血小板计数(PLT)的变化趋势和院内预后。采用多因素二元Logistic回归分析筛选脓毒性休克患者院内死亡的独立危险因素;绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),评估各指标对脓毒性休克患者院内死亡的预测价值。结果最终纳入193例患者,其中院内死亡73例,院内存活120例。单因素分析显示,死亡组患者的年龄、高血压比例、呼吸系统感染比例、APACHEⅡ评分、SOFA评分及血乳酸(Lac)水平均明显高于存活组;而泌尿系统感染比例、白细胞计数(WBC)和中性粒细胞计数(NEU)均明显低于存活组。入ICU 7 d内,存活组PLT水平呈先下降后升高趋势,而死亡组PLT水平则呈持续下降趋势,且存活组入ICU 5 d和7 d的PLT水平均明显高于死亡组〔×109/L:94.5(54.0,182.0)比50.0(30.5,87.5),135.0(86.8,205.8)比46.0(23.5,71.5),均P<0.05〕。多因素二元Logistic回归分析显示,年龄〔优势比(OR)=1.059,95%可信区间(95%CI)为1.002~1.118〕、高血压(OR=6.108,95%CI为1.340~27.851)、呼吸系统感染(OR=5.300,95%CI为1.116~25.118)、APACHEⅡ评分(OR=1.158,95%CI为1.054~1.273)、SOFA评分(OR=1.494,95%CI为1.060~2.107)、入ICU 7 d PLT水平(OR=0.926,95%CI为0.894~0.958)为影响脓毒性休克患者院内预后的独立危险因素(均P<0.05)。ROC曲线分析显示,APACHEⅡ评分、SOFA评分、入ICU 7 d PLT水平对脓毒性休克患者院内预后均具有较好的预测价值,且入ICU 7 d PLT水平的ROC曲线下面积(AUC)为0.899(95%CI为0.857~0.941),显著高于APACHEⅡ评分(AUC为0.748,95%CI为0.680~0.816)和SOFA评分(AUC为0.767,95%CI为0.702~0.833)。结论临床医师应密切关注脓毒性休克患者PLT水平的动态变化,尤其是入ICU 7 d时PLT水平,必要时应积极干预以改善预后。

关键词：脓毒性休克血小板动态变化血小板计数预后

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中国医疗机构住院患者自备药临床管理建议

中国医院药学杂志 2023年第15期43卷 1651-1656页

作者：中国药学会药学服务专业委员会中日友好医院中国科学技术大学附属第一医院/安徽省立医院《中国医疗机构住院患者自备药临床管理建议》编写组叶志康沈爱宗刘丽宏不详加拿大麦克马斯特大学国际GRADE中心中国科学技术大学附属第一医院/安徽省立医院合肥230001 中日友好医院北京100029

1背景自备药(patients’own medications,POM)是指患者从各级医疗机构或社区药店获得,带入当前住院就诊医院准备继续使用的药品,住院患者使用POM的常见情形包括:慢病患者自行带入的长期使用药品;从外院开具需要继续使用的药品;临床试验... 详细信息

1背景自备药(patients’own medications,POM)是指患者从各级医疗机构或社区药店获得,带入当前住院就诊医院准备继续使用的药品,住院患者使用POM的常见情形包括:慢病患者自行带入的长期使用药品;从外院开具需要继续使用的药品;临床试验用药品;患者因就诊医院内未配备而需要外购的药品[如患者从医保定点药店购买的双通道药品,患者因临床急(抢)救、特殊临床治疗、突发公共卫生事件及自然灾害需要使用而就诊医院未配备的药品]。

关键词：自备药住院患者临床管理建议 GRADE

经颅多普勒发泡试验联合头颅MRI在卵圆孔未闭相关隐源性卒中筛查中的应用价值

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中国超声医学杂志 2022年第11期38卷 1237-1241页

作者：朱娅娟杨静刘乐左芳芳刘卫勇中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)超声科中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经内科

目的分析经颅多普勒发泡试验联合MRI对卵圆孔未闭相关隐源性卒中的应用价值。方法通过选取就诊的疑似卵圆孔未闭相关隐源性卒中患者114例为研究对象，以TEE检查为“金标准”,确诊为卵圆孔未闭相关隐源性卒中的80例患者为研究组，其余... 详细信息

目的分析经颅多普勒发泡试验联合MRI对卵圆孔未闭相关隐源性卒中的应用价值。方法通过选取就诊的疑似卵圆孔未闭相关隐源性卒中患者114例为研究对象，以TEE检查为“金标准”,确诊为卵圆孔未闭相关隐源性卒中的80例患者为研究组，其余非卵圆孔未闭相关隐源性卒中患者34例为对照组。两组均行头颅MRI、经颅多普勒发泡试验检查。结果 114例患者中，经颅多普勒发泡试验检出卵圆孔未闭61例，阳性检出率为53.51%,头颅MRI检出卵圆孔未闭68例，阳性检出率为59.65%,两种方式诊断准确度对比无统计学意义(P>0.05)。与卵圆孔未闭≥2.0 mm、卵圆孔未闭0.05)。经颅多普勒发泡试验Valsalva动作后Ⅲ～Ⅳ级量化分级高于静息状态，但无统计学意义(P>0.05)。与头颅MRI、经颅多普勒发泡试验单项诊断相比，联合诊断对卵圆孔未闭相关隐源性卒中诊断的灵敏度、特异度、准确度均较高(P<0.05)。结论头颅MRI联合经颅多普勒发泡试验对卵圆孔未闭相关隐源性卒中有较高的诊断价值，两者联合可提高诊断准确度，有助于其早期诊治。

关键词：卵圆孔未闭相关隐源性卒中头颅磁共振成像经颅多普勒发泡试验

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人工气胸辅助下肺结节定位技术

中华胸心血管外科杂志 2023年第5期39卷 309-310页

作者：江贤亮储森林魏宁柯立中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院胸外科合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院介入科合肥230001

肺小结节是肺部常见疾病,也是胸外科的主要疾病之一。肺小结节术中查找困难,多数需术前定位。但是部分肺结节位置隐蔽,因脊柱或肩胛骨遮挡,找不到合适的进针路径,无法直接定位。本文介绍人工气胸辅助肺结节定位法,以解决该难题。

关键词：位置隐蔽肺小结节胸外科肺结节人工气胸定位法术前定位肩胛骨