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以发热伴气短为突出表现的血管内大B细胞淋巴瘤1例

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 499-501页

作者：李君李源杰赵丹青贾丛伟徐娜曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。... 详细信息

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。提示对于不明原因发热伴呼吸困难的患者,应将IVLBCL作为鉴别诊断之一,IL-10显著升高对IVLBCL具有提示意义,皮肤盲检对于临床疑诊病例的早期诊断具有重要意义。

关键词：淋巴瘤发热白细胞介素10

急性StanfordA型主动脉夹层术后中重度急性肾损伤、院内死亡及透析依赖的危险因素分析

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中国循环杂志 2024年第6期39卷 586-591页

作者：程兆晶卫金花陈祖君刘莉莉蔡建芳中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院肾内科北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院成人外科恢复室北京100037

目的:探究急性Stanford A型主动脉夹层术后发生中重度急性肾损伤(AKI)、院内死亡及透析依赖的危险因素。方法:回顾性连续纳入2014年12月至2016年12月在中国医学科学院阜外医院行升主动脉置换、全主动脉弓置换术联合支架象鼻手术、发病... 详细信息

目的:探究急性Stanford A型主动脉夹层术后发生中重度急性肾损伤(AKI)、院内死亡及透析依赖的危险因素。方法:回顾性连续纳入2014年12月至2016年12月在中国医学科学院阜外医院行升主动脉置换、全主动脉弓置换术联合支架象鼻手术、发病距就诊时间外循环时间[(161.6±34.0)min vs.(192.2±61.1)min,P外循环时间延长(OR=1.01,95%Cl:1.00~1.02,P=0.016)为急性StanfordA型主动脉夹层术后发生中重度AKI的独立危险因素。进一步分析发现,体外循环时间延长(OR=1.02,95%Cl:1.01~1.03,P=0.007)和中重度AKI(OR=10.49,95%Cl:1.22~90.62,P=0.033)是院内死亡或出院时透析依赖的独立危险因素。结论:术前肾灌注减低、体外循环时间延长是急性Stanford A型主动脉夹层术后发生中重度急性肾损伤的独立危险因素。体外循环时间延长和中重度AKI明显增加院内死亡及出院时透析依赖的风险,因此,对此类患者需要进行密切关注随访。

关键词：急性Stanford A型主动脉夹层急性肾损伤危险因素

阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1011-1028页

作者：陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射介入组北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院营养科北京100730 北京高博博仁医院造血干细胞移植科北京100070 不详

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

磁共振左室血流动力分析:两种方法的正常值研究

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中国医师杂志 2024年第1期26卷 12-17页

作者：张华莹杨文静徐晶周笛王艺宁朱乐怡蒋梦迪尹刚赵世华陆敏杰中国医学科学院北京协和医学院阜外医院磁共振影像科北京100037 中国医学科学院心血管影像重点实验室(培育) 北京100037

目的分析基于磁共振二尖瓣口单平面及多平面电影序列评估左室血流动力(HDF)的一致性。方法前瞻性纳入48例健康成年人,分别采用两种不同方法测量二尖瓣口直径并计算HDF参数。第一种方法:在左室三腔心电影序列测量二尖瓣口直径;第二种方法... 详细信息

目的分析基于磁共振二尖瓣口单平面及多平面电影序列评估左室血流动力(HDF)的一致性。方法前瞻性纳入48例健康成年人,分别采用两种不同方法测量二尖瓣口直径并计算HDF参数。第一种方法:在左室三腔心电影序列测量二尖瓣口直径;第二种方法:分别在两腔心、三腔心、四腔心电影序列测量二尖瓣口直径后取平均值。使用配对t检验比较两种方法测量的HDF是否有差异,并采用皮尔逊相关系数(r)、组内相关系数(ICC)和Bland-Altman分析检验两种方法的一致性和可重复性。结果使用单平面和多平面二尖瓣直径计算纵向HDF均方根(RMS)分别为:全心动周期[(17.28±4.41)%vs(17.21±4.61)%](P=0.379)、收缩期[(21.45±5.54)%vs(21.49±5.68)%](P=0.646)、舒张期[(12.78±4.10)%vs(12.54±4.24)%](P=0.106)。心室功能相关HDF参数计算结果差异无统计学意义(均P>0.05),具有良好一致性(r=0.924~0.996,ICC=0.924~0.995)。涉及心房功能的2项HDF参数对二尖瓣口直径测量方法较为敏感[心房主动排空期纵向HDF RMS:(3.26±1.51)%vs(3.32±1.55)%,P=0.006;心房主动排空期纵向HDF脉冲:(-2.60±1.28)%vs(-2.76±1.30)%,P<0.001]。结论单平面法和多平面法测量二尖瓣口直径分析得到的心室功能相关HDF参数均具有良好的一致性,基本可以用相对简单的单平面法评估左室HDF。

关键词：心脏成像技术磁共振成像二尖瓣血流动力学

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肥厚型心肌病的MRI表现

中华放射学杂志 2024年第3期58卷 350-357页

作者：崔辰赵世华严福华陆敏杰中国医学科学院阜外医院磁共振影像科北京100037 上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科上海200025

肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心肌病,也是运动员及青少年发生心源性猝死的最常见原因,对该病的明确诊断与预后判断在临床诊疗中至关重要。MRI可无创评估患者心脏结构、功能及组织特征,因其无创、无辐射以及多角度成像的优势在临... 详细信息

肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心肌病,也是运动员及青少年发生心源性猝死的最常见原因,对该病的明确诊断与预后判断在临床诊疗中至关重要。MRI可无创评估患者心脏结构、功能及组织特征,因其无创、无辐射以及多角度成像的优势在临床工作中得到了广泛应用。本文对HCM的MR扫描序列、影像诊断、预后判断及新技术应用进行了总结和归纳,以提高影像医师对HCM的诊断能力。

关键词：磁共振成像肥厚型心肌病心肌纤维化鉴别诊断预后

二叶主动脉瓣关闭不全修复手术的早中期临床结果

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中华外科杂志 2024年第5期62卷 393-399页

作者：孙境张帅康文英畅怡赵栋郭宏伟钱向阳郑哲中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院心血管外科北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院麻醉科北京100037

目的探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的... 详细信息

目的探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的临床资料。男性117例,女性7例,年龄(38.1±12.7)岁(范围:14~65岁),根据主动脉窦部是否置换,手术方式分为保留主动脉瓣的根部替换术(主动脉根部再植术、重塑术、改良重塑术)和单纯主动脉瓣修复手术(主动脉瓣环环缩、单纯主动脉瓣叶修复)。收集患者的围手术期与随访资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存率、免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率及免于二次手术率曲线,组间比较采用Log-rank检验。结果主动脉根部再植术47例,主动脉根部重塑术8例,改良重塑术8例,主动脉瓣环环缩48例(成形环环缩22例,CV-0缝线环缩26例),单纯瓣叶修复13例。瓣叶折叠是最常用的瓣叶修复技术,103例患者使用。心肺转流时间为(133.7±56.9)min(范围:48~461 min),主动脉阻断时间为(103.8±47.8)min(范围:25~306 min),无手术死亡。所有患者获得随访,累积随访时间为340.3人年,随访时间[M(IQR)]34.0(25.5)个月(3~76个月),5年总体生存率为98.4%,5年免于中大量关闭不全率为93.4%,5年免于主动脉瓣二次手术率为95.6%。亚组分析结果显示,主动脉瓣环环缩患者免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率优于瓣环未环缩患者(P=0.033)。结论主动脉瓣修复手术用于二叶主动脉瓣关闭不全患者的早中期结果良好。主动脉瓣环环缩可降低二叶主动脉瓣修复患者主动脉瓣关闭不全复发的风险。

关键词：主动脉瓣关闭不全心血管外科手术主动脉瓣二瓣化主动脉瓣修复保留主动脉瓣的根部替换术

三维高分辨力磁共振钆延迟增强成像评估心房颤动患者左心房心肌纤维化的可行性研究

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中国循环杂志 2024年第7期39卷 703-709页

作者：朱乐怡袁硕王艺宁安康杨文静李浩杰尹刚赵世华陆敏杰郑哲中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、磁共振影像科北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、心外科北京100037

目的:探讨三维高分辨力磁共振钆延迟增强成像(3D-LGE-MRI)评估心房颤动患者左心房心肌纤维化程度及空间分布特征的可行性。方法:回顾性收集2021年5月至2023年2月于中国医学科学院阜外医院行杂交心房颤动消融术前采用左心房3D-LGE-MRI评... 详细信息

目的:探讨三维高分辨力磁共振钆延迟增强成像(3D-LGE-MRI)评估心房颤动患者左心房心肌纤维化程度及空间分布特征的可行性。方法:回顾性收集2021年5月至2023年2月于中国医学科学院阜外医院行杂交心房颤动消融术前采用左心房3D-LGE-MRI评估左心房心肌纤维化的心房颤动患者34例。2名放射诊断医师(医师1和医师2)双盲分别对图像质量进行4分法评价,均使用ADAS后处理软件测量左心房壁及钆延迟增强(LGE)面积,并计算LGE面积占比。其中1名医师再进行分区分析,将左心房壁分为10区,测量每个分区的心房壁面积及LGE面积,并计算LGE面积占比。使用Kappa检验评价医师1和医师2图像质量评分的一致性,采用组内相关系数评价LGE定量参数的观察者间一致性。另使用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较持续性与阵发性心房颤动患者的左心房形态学参数、LGE程度及空间分布特征。结果:34例患者均完成左心房3D-LGE-MRI扫描并获得具有诊断价值图像。医师1和医师2对图像总体质量的主观评分分别为(2.88±0.64)分和(2.97±0.58)分,左心房壁清晰度的主观评分分别为(3.26±0.75)分和(3.24±0.70)分,Kappa值分别为0.724和0.859。LGE面积及LGE面积占比在观察者(医师1和医师2)间具有良好的一致性,组内相关系数达0.969和0.950。阵发性和持续性心房颤动患者间左心房壁LGE面积及LGE面积占比差异均无统计学意义(P均>0.05)。与阵发性心房颤动患者比,持续性心房颤动患者具有更高的犹他分期和更为严重的右下肺静脉及左心房间隔区域纤维化,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:3D-LGE-MRI可应用于三维可视化及定量评估心房颤动患者的左心房心肌纤维化,可为心房颤动患者个体化治疗方案的制定提供参考。持续性心房颤动患者的左心房纤维化程度较阵发性心房颤动患者更严重,二者差异主要表现在右下肺静脉及左心房间隔区域。

关键词：磁共振成像心房颤动钆延迟增强心肌纤维化

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从临床肿瘤学的视角看缓和医疗

协和医学杂志 2024年第1期15卷 3-6页

作者：孙燕国家癌症中心中国医学科学院肿瘤医院北京100021

现代缓和医疗理念起源于20世纪60年代,该理念受到世界卫生组织的重视并以“癌症三阶梯止痛原则”为切入点在全球加以推广。我国于1990年引入“癌症三阶梯止痛原则”,发展至今已有30余年,这使得临床肿瘤学与缓和医疗的关系更加紧密,推动... 详细信息

现代缓和医疗理念起源于20世纪60年代,该理念受到世界卫生组织的重视并以“癌症三阶梯止痛原则”为切入点在全球加以推广。我国于1990年引入“癌症三阶梯止痛原则”,发展至今已有30余年,这使得临床肿瘤学与缓和医疗的关系更加紧密,推动了缓和医疗在中国的进程。缓和医疗在中国的进一步发展有望显著改善癌症患者的生存时间和生活质量。

关键词：缓和医疗临床肿瘤学癌症支持治疗

成人主动脉夹层患者围手术期脊髓损伤评估与管理的最佳证据总结

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中华急危重症护理杂志 2024年第8期5卷 756-763页

作者：李策王旖旎王欢吴荣中国医学科学院阜外医院成人外科恢复室一区北京100037

目的汇总成人主动脉夹层患者围手术期脊髓损伤评估与管理的最佳证据。方法按照证据金字塔“6S”模型,系统检索指南库、专业学会及数据库中的指南、专家共识、系统评价及原始研究,检索时限为建库至2023年1月31日。由2名研究者分别对文献... 详细信息

目的汇总成人主动脉夹层患者围手术期脊髓损伤评估与管理的最佳证据。方法按照证据金字塔“6S”模型,系统检索指南库、专业学会及数据库中的指南、专家共识、系统评价及原始研究,检索时限为建库至2023年1月31日。由2名研究者分别对文献进行质量评价、提取和整合。结果共纳入20篇文献,其中指南6篇、专家共识6篇、系统评价4篇、原始研究4篇。从危险因素评估、脊髓监测、预防性管理、对截瘫的护理、其他5个方面共汇总了27条最佳证据。结论目前证据大多来自国外,应进一步转化为本土化证据,并开展高质量原始研究丰富证据,以指导临床实践。

关键词：主动脉夹层脊髓损伤评估管理证据总结循证护理学