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进展期骨髓增生异常综合征患儿的临床特征及预后的影响因素

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2529-2534页

作者：刘晨梦陈云龙汪星辰李晓兰安文彬万扬任媛媛陈霞刘芳郭晔陈晓娟张丽邹尧陈玉梅李军郭新娟竺晓凡杨文钰中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液与肿瘤诊疗中心血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津

目的探讨进展期骨髓增生异常综合征(MDS)患儿的临床特征及预后的影响因素。方法回顾性纳入中国医学科学院血液病医院2009年9月至2022年4月诊断为进展期MDS患儿的临床资料, 通过电话、查阅病历资料进行随访, 随访至2023年5月1日, 通过分... 详细信息

目的探讨进展期骨髓增生异常综合征(MDS)患儿的临床特征及预后的影响因素。方法回顾性纳入中国医学科学院血液病医院2009年9月至2022年4月诊断为进展期MDS患儿的临床资料, 通过电话、查阅病历资料进行随访, 随访至2023年5月1日, 通过分析染色体核型检测、基因二代测序结果, 总结进展期MDS患儿的临床特征;应用多因素Cox回归分析探讨进展期MDS患儿预后的影响因素。结果共纳入69例患儿, 男49例, 女20例, 年龄[M(Q1, Q3)]为8(5, 10)岁。67例进行染色体核型检测, 42例(62.7%)患儿核型异常, 其中7号染色体单体最为常见, 有17例(25.4%);43例行二代测序检查, 以SETBP1、NRAS、PTPN11、RUNX1基因突变较为常见, 分别有12例(27.9%)、9例(20.9%)、8例(18.6%)、8例(18.6%)。随访时间[M(Q1, Q3)]为26(13, 56)个月, 5年总生存率为56%(95%CI:44.4%～70.5%)。接受造血干细胞移植(HSCT)患儿的5年总生存率高于未接受HSCT的患儿(73.9%比29.1%, P356.3 μg/L)(HR=6.497, 95%CI:2.068～20.415, P=0.001)以及脾脏中、重度肿大(HR=4.075, 95%CI:1.174～14.141, P=0.027)是进展期MDS患儿总生存率的危险因素。结论进展期MDS患儿最常见的异常染色体核型和突变基因分别是7号染色单体和SETBP1基因。HSCT、铁蛋白增高和脾中、重度肿大是进展期MDS患儿总生存率的影响因素。

关键词：骨髓增生异常综合征儿童临床特征危险因素进展期

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中国儿童急性白血病的诊治现状及展望

中华医学杂志 2024年第27期104卷 2477-2482页

作者：杨文钰竺晓凡中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液与肿瘤诊疗中心血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院天津

急性白血病是儿童最常见的造血干细胞恶性肿瘤, 位居儿童肿瘤性疾病发病率的首位, 是影响儿童生长和生存的一类重大疾病。随着医疗-诊治水平不断提高、免疫治疗的广泛开展, 儿童急性白血病的生存率及生活质量显著提高。近年来, 我国相... 详细信息

急性白血病是儿童最常见的造血干细胞恶性肿瘤, 位居儿童肿瘤性疾病发病率的首位, 是影响儿童生长和生存的一类重大疾病。随着医疗-诊治水平不断提高、免疫治疗的广泛开展, 儿童急性白血病的生存率及生活质量显著提高。近年来, 我国相继成立三大儿童白血病协作组, 并发表了一系列高水平研究成果。未来, 着力推进儿童急性白血病诊疗规范化及同质化进程、筛选敏感残留病监测靶标、不断优化现有治疗方案、最大限度降低近/远期不良反应、探索难治/复发急性白血病最佳治疗方案、加速开展新药临床研究等, 将是儿童急性白血病诊治领域的发展方向。

关键词：白血病儿童诊断和治疗现状展望

48所医院血液科中心静脉血管通路使用及管理现状的调查研究

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中华护理杂志 2024年第11期59卷 1310-1318页

作者：杨苗苗张建甄佳静王梦川陈毓雯徐丽解文君张慧敏中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院儿童血液病诊疗中心天津市300020 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院重症医学科天津市300020 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院护理部天津市300020

目的调查血液科中心静脉血管通路的使用与管理现状,并分析存在问题,为制订针对性的管理措施、完善相关标准提供依据。方法自行设计调查问卷,采用便利抽样法,于2023年10月对19个省(自治区、直辖市)48所医院93个血液科的护理管理者或静脉... 详细信息

目的调查血液科中心静脉血管通路的使用与管理现状,并分析存在问题,为制订针对性的管理措施、完善相关标准提供依据。方法自行设计调查问卷,采用便利抽样法,于2023年10月对19个省(自治区、直辖市)48所医院93个血液科的护理管理者或静脉治疗负责人进行调查。结果共回收91份有效问卷,有效问卷回收率为97.85%。91个血液科中,开展PICC、中心静脉导管、完全植入式静脉输液港置入技术的分别有91个(100%)、73个(80.22%)和68个(74.73%)。在中心静脉血管通路置入前血液检验指标评估中,评估比例较高的项目为血小板计数(100%)和D-二聚体浓度(87.91%),其余项目的评估比例均血液科首选贵要静脉,83.52%使用区域置入法,95.60%皮肤消毒范围直径≥20 cm,98.90%采用超声引导下穿刺置管,67.03%、96.70%分别采用术中心腔内电图或超声辅助定位、术后X线定位,开展隧道式置管和钝性分离扩皮技术的血液科分别占12.09%和53.85%;在中心静脉血管通路维护方面,82.42%的血液科使用一次性专用维护包,61.54%使用透明敷贴固定PICC,45.21%使用缝线固定中心静脉导管,24.18%使用棉签消毒输液接头,60.44%未使用一次性输液接头消毒帽,74.73%使用纱布敷料加压固定的方式预防穿刺点渗血,仅6.59%的血液科使用含氯己定的抗菌敷料预防穿刺点感染;在中心静脉血管通路质量管理方面,94.51%和86.81%的血液科定期进行质量检查和相关数据的收集、统计与分析,50.55%进行并发症风险评估,10.99%建立了静脉治疗信息化管理系统。结论血液科PICC置入技术的开展比例较高,置入操作基本符合规范要求,中心静脉血管通路置入前评估内容较完善,维护和管理较规范。然而,中心静脉血管通路置入前血液检验指标评估内容亟待规范、统一,置入PICC时应重视新技术的应用,静脉治疗信息化管理有待加强。

关键词：血液病导管插入术中心静脉横断面研究护理

儿童急性淋巴细胞白血病睾丸复发的临床特征及预后因素分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 262-267页

作者：王凝高洋洋戚本泉阮敏吕惠张小燕张然然刘天峰陈玉梅邹尧郭晔杨文钰张丽竺晓凡陈晓娟中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室、天津医学健康研究院天津300020

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)睾丸复发患儿的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2011年11月至2022年12月中国医学科学院血液病医院收治的37例ALL睾丸复发患儿的年龄、复发时间、复发部位、复发后治疗等临床资料,按照不同临床... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)睾丸复发患儿的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2011年11月至2022年12月中国医学科学院血液病医院收治的37例ALL睾丸复发患儿的年龄、复发时间、复发部位、复发后治疗等临床资料,按照不同临床资料对患儿进行分组,采用Kaplan-Meier进行单因素分析评估各组患儿总生存率(OS)及无事件生存率(EFS),采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析,评估OS及EFS的独立影响因素。结果37例ALL睾丸复发患儿初诊年龄为(5±3)岁,复发时间为(37±15)个月,随访时间为43(22,56)个月,其中23例(62%)为孤立睾丸复发。37例ALL睾丸复发患儿5年OS和5年EFS分别为(60±9)%和(50±9)%。单因素分析显示睾丸复发时间>28个月组2年EFS优于复发时间≤28个月组[(69±10)%比(11±11)%],孤立睾丸复发组2年EFS优于联合复发组[(66±11)%比(20±13)%],复发后含嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗组2年EFS优于不含CAR-T治疗的患儿[(78±10)%比(15±10)%],差异均有统计学意义(均P<0.05)。ETV6-RUNX1是最常见的分子生物学异常(38%,14/37),4年OS和4年EFS分别为(80±13)%、(64±15)%。多因素分析显示复发时间≤28个月(HR=3.09,95%CI 1.10~8.72)、联合复发(HR=4.26,95%CI 1.34~13.53)、复发后治疗含CAR-T(HR=0.15,95%CI 0.05~0.51)均是患儿2年EFS的独立影响因素(均P<0.05)。结论儿童ALL睾丸复发时间较晚,通常发生在初诊ALL 3年后,生存率低,ETV6-RUNX1是最常见的分子生物学异常,预后相对较好,早期复发、联合复发者预后差,CAR-T治疗可以显著提高儿童ALL睾丸复发者的生存率。

关键词：白血病复发睾丸儿童

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 250-255页

作者：张然然阮敏刘天峰王书春张小燕戚本泉竺晓凡张丽中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室、天津医学健康研究院天津300020

目的评估伴骨髓增生异常相关改变的急性髓系白血病(AML-MRC)患儿在不同诊断标准下[世界卫生组织(WHO)2016年和WHO 2022年诊断标准]的临床及预后差异。方法回顾性队列研究。纳入2017年8月至2021年8月就诊于中国医学科学院血液病医院的急... 详细信息

目的评估伴骨髓增生异常相关改变的急性髓系白血病(AML-MRC)患儿在不同诊断标准下[世界卫生组织(WHO)2016年和WHO 2022年诊断标准]的临床及预后差异。方法回顾性队列研究。纳入2017年8月至2021年8月就诊于中国医学科学院血液病医院的急性髓系白血病患儿共260例,收集患儿初诊时的临床特征及预后信息。分别按照WHO 2016年及WHO 2022年诊断标准分为AML-MRC患儿组与非AML-MRC患儿组,比较两组之间的预后及基因差异;对WHO 2022年诊断标准中定义的8种MRC相关基因患儿进行特征描述。组间比较采用Mann-Whitney U检验或χ^(2)检验。采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线,Log-Rank法进行组间比较。结果260患儿中男148例、女112例,随访时间26(16,38)个月。按照WHO 2016年诊断标准诊断为AML-MRC患儿共28例(10.8%),与232例非AML-MRC患儿相比,AML-MRC患儿组伴有PTPN11、RUNX11、SH2B3、MPL、STAG2突变的频率更高[25.0%(7/28)比4.3%(10/232),14.3%(4/28)比3.9%(9/232),10.7%(3/28)比2.2%(5/232),10.7%(3/28)比2.2%(5/232),10.7%(3/28)比0.9%(2/232),均P<0.05]。WHO 2016年诊断标准下的28例AML-MRC患儿2年的总生存率(OS)及无事件生存率(EFS)均比232例非AML-MRC患儿更差[(62.1±10.8)%比(94.5±1.6)%,χ^(2)=22.1,P<0.001;(48.0±10.6)%比(70.9±3.2)%,χ^(2)=6.33,P=0.012]。而按照WHO 2022年诊断标准最终有27例(10.4%)患儿诊断为AML-MRC,其2年的OS比233例非AML-MRC患儿更差[(60.8±11.1)%比(94.5±1.6)%,χ^(2)=24.49,P<0.001],而2年的EFS差异无统计学意义[(55.1±10.8)%比(70.1±3.2)%,χ^(2)=2.44,P=0.119]。结论相对于2022年WHO诊断标准,按照2016年WHO诊断标准下的AML-MRC患儿生存率较非MRC患儿更差,新版的AML-MRC诊断标准更加强调基因的重要性。

关键词：白血病,髓样,急性突变预后

贝林妥欧单抗治疗儿童B细胞型急性淋巴细胞白血病的安全性及疗效

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2563-2567页

作者：李晓兰赵贝贝万扬安文彬刘芳刘立鹏王书春戚本泉刘天峰刘晓明阮敏张丽邹尧陈晓娟陈玉梅郭晔竺晓凡杨文钰中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液与肿瘤诊疗中心血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院天津

探讨贝林妥欧单抗在儿童CD19阳性(CD19+)B细胞型急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的安全性及疗效。回顾性纳入中国医学科学院血液病医院自2021年8月至2023年10月接受贝林妥欧单抗治疗的B-ALL患儿, 根据疾病状态将患儿分为难治/复发(RR)组、微... 详细信息

探讨贝林妥欧单抗在儿童CD19阳性(CD19+)B细胞型急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的安全性及疗效。回顾性纳入中国医学科学院血液病医院自2021年8月至2023年10月接受贝林妥欧单抗治疗的B-ALL患儿, 根据疾病状态将患儿分为难治/复发(RR)组、微小残留病清除(MC)组及化疗不耐受(IC)组。收集患儿的临床资料, 评估药物不良反应、治疗疗效及患儿的生存情况。共纳入35例患儿, 男20例, 女15例, 年龄0.6～16.4(9.9±4.2)岁;其中RR组10例, MC组20例, IC组5例。共完成56周期输注, 其中完成1、2、3、4周期输注的患儿分别有24、5、2、4例;第1～4周期输注的中位时间[M(Q1, Q3)]分别为14(14, 28)d、28(28, 28)d、28(28, 28)d和28(26, 28)d。关于不良反应, 1～2级细胞因子释放综合征(CRS)的发生率为57.1%(32/56), 其中1级CRS占84.4%(27/32);免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)发生率(4级)1.8%(1/56)。RR组中6例患儿治疗有效, 微小残留病(MRD)均转阴, 治疗前MRD水平均20%。MC组治疗前MRD阳性者均转阴。IC组治疗前后MRD均为阴性。RR组治疗有效的患儿中位随访时间为5.7(3.8, 9.4)个月, 1年生存率及无事件生存率分别为40.0%±21.9%和33.3%±19.2%。MC组及IC组患儿中位随访时间分别为6.7(5.2, 12.5)个月和7.1(5.1, 7.6)个月, 无事件生存率均为100%。贝林妥欧单抗在部分RR、MRD清除和化疗不耐受情况下应用的安全性及疗效良好。

关键词：白血病幼淋巴细胞 B细胞免疫治疗治疗结果儿童

真性红细胞增多症患者静脉血栓栓塞危险因素分析及预测模型的建立

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2336-2341页

作者：马金玉张宇卉滕广帅杜晨霄张会勤王艳李艳旗段依璠周圆邵宗鸿白洁天津医科大学第二医院血液科天津中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者发生静脉血栓的危险因素, 并建立静脉血栓预测模型。方法回顾性纳入2017年9月至2023年11月天津医科大学第二医院JAK2V617F基因突变阳性的PV患者, 根据患者是否发生静脉血栓进行分组, 采用倾向性评分匹... 详细信息

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者发生静脉血栓的危险因素, 并建立静脉血栓预测模型。方法回顾性纳入2017年9月至2023年11月天津医科大学第二医院JAK2V617F基因突变阳性的PV患者, 根据患者是否发生静脉血栓进行分组, 采用倾向性评分匹配年龄、性别因素后, 最终静脉血栓组纳入102例[男46例, 女56例, 年龄M(Q1, Q3)为52(44, 60)岁], 无静脉血栓组纳入204例[男92例, 女112例, 年龄为52(44, 59)岁]。比较两组PV患者的临床及实验室特征、疾病进展、基因突变发生率等。随访截止日期为2023年11月20日, 中位随访时间[M(Q1, Q3)]为11(1, 53)年。采用多因素Cox风险模型对PV患者发生静脉血栓的影响因素进行分析, 建立PV患者静脉血栓危险因素预测模型评分系统。采用受试者工作特征(ROC)曲线对该模型进行预测效能评估。结果静脉血栓组血红蛋白浓度、红细胞压积≥55%比例、中性粒细胞与淋巴细胞比率≥5比例、高血压比例、脾肋下≥5 cm比例、继发骨髓纤维化比例均高于无静脉血栓组(均P病比例、携带ASXL1突变比例、继发网状纤维银染色≥3级比例均高于无静脉血栓组(均P系统:既往血栓栓塞史、JAK2V617F基因突变负荷≥50%、脾肋下≥5 cm分别赋值1分, ASXL1突变赋值2分。低危组:评分为0分, 中危组:评分为1～2分, 高危组:评分≥3分。该模型预测PV患者发生静脉血栓的ROC曲线分析结果显示:曲线下面积(AUC)为0.807(95%CI:0.755～0.860), 当约登指数为0.48时, 灵敏度为88.2%, 特异度为59.8%。结论既往血栓栓塞史、JAK2V617F基因突变负荷≥50%、ASXL1突变、脾肋下≥5 cm是PV患者发生静脉血栓栓塞的危险因素。建立的预测模型具有较好的预测效能。

关键词：红细胞增多症, 真性静脉血栓栓塞危险因素预测模型

以ETV6/RUNX1探针为例探讨FISH性能验证方法

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 48-53页

作者：肖静郑迎春赵佳炜崔成华王慧君孙琦马娇马跃申宋振肖志坚李承文中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的探讨FISH探针应用于临床检测前的规范化性能验证。方法选取20名正常供者检测后剩余的骨髓样本进行间期细胞和中期分裂象FISH杂交,分析ETV6/RUNX1探针的灵敏度和特异性。采用反β函数建立该探针的阈值体系,并制定判读标准。最后以PC... 详细信息

目的探讨FISH探针应用于临床检测前的规范化性能验证。方法选取20名正常供者检测后剩余的骨髓样本进行间期细胞和中期分裂象FISH杂交,分析ETV6/RUNX1探针的灵敏度和特异性。采用反β函数建立该探针的阈值体系,并制定判读标准。最后以PCR检测为对照组,对286例中国医学科学院血液病医院患者骨髓样本进行平行对照研究,分析ETV6/RUNX1探针FISH检测的临床敏感性、特异性、诊断符合率,并采用Kappa检验分析两种方法诊断一致性。结果ETV6/RUNX1探针灵敏度为98.47%,特异性为100%。计数50、100和200个细胞时经典阳性信号阈值分别为5.81%、2.95%和1.49%,非经典阳性信号阈值分别为13.98%、9.75%和6.26%。FISH检测临床敏感性为96.1%,特异性为99.6%,诊断符合率为99.00%,诊断一致性检验Kappa值为0.964,P值国家医疗器械注册证的商品化FISH探针,可通过实验室自建方法验证标准进行探针的规范化性能验证和方法学性能确认,以保证为临床诊疗提供可靠、精准的参考依据。

关键词：荧光原位杂交灵敏度特异性诊断符合率实验室自建方法

异基因造血干细胞移植治疗54例骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病的疗效和预后分析

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 364-369页

作者：陈书连施圆圆张利宁龚明张潇予赵小利郝梦泽魏嘉璘何祎冯四洲韩明哲姜尔烈中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病(MDS-AML)的疗效。方法收集2018年1月至2022年8月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的MDS-AML患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果54例患... 详细信息

目的评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病(MDS-AML)的疗效。方法收集2018年1月至2022年8月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的MDS-AML患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果54例患者纳入研究,男26例,女28例,中位年龄46(9~57)岁。53例患者获得粒系造血重建。中位随访597(15~1934)d。移植后1年总生存(OS)率、无病生存(DFS)率分别为(75.8±5.8)%、(72.1±6.1)%,累积复发率(CIR)为(12.7±4.9)%,非复发死亡率(NRM)为(17.1±5.2)%;移植后3年OS率、DFS率分别为(57.8±7.5)%、(58.1±7.2)%,CIR为(23.2±6.6)%,NRM为(23.7±6.6)%。急性移植物抗宿主病(aGVHD)累积发生率为(57.5±6.9)%,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)累积发生率为(48.4±7.7)%。单因素分析显示,移植前造血干细胞移植合并症指数(HCT-CI)评分≥2分、造血植入时骨髓微小残留病(MRD)阳性、发生Ⅲ/Ⅳ度aGVHD、发生细菌/真菌感染以及未发生cGVHD是影响OS的不良因素(P病情允许下尽早开始维持治疗。

关键词：骨髓增生异常综合征白血病转化造血干细胞移植