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中华皮肤科杂志 2024年第2期57卷 109-118页

作者：中国“一带一路”皮肤病专病联盟分枝杆菌病研究联盟中国麻风防治协会皮肤性病检验与诊断分会王洪生不详中国医学科学院皮肤病医院

非结核分枝杆菌系指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的其他分枝杆菌。近年来,非结核分枝杆菌引起的皮肤及软组织感染的发病率呈增长趋势,但因其临床表现缺乏特异性,容易误诊。本共识旨在提升我国临床医生对该病的认识,规范疾病... 详细信息

非结核分枝杆菌系指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的其他分枝杆菌。近年来,非结核分枝杆菌引起的皮肤及软组织感染的发病率呈增长趋势,但因其临床表现缺乏特异性,容易误诊。本共识旨在提升我国临床医生对该病的认识,规范疾病诊治行为。

关键词：皮肤非结核分枝杆菌诊断治疗学专家共识

10株荚膜组织胞浆菌和7株球孢子菌的分型鉴定及质谱自建库建立

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第8期44卷 696-705页

作者：梅嬛郑海林李筱芳王伟毅陈玉萍刘维达中国医学科学院皮肤病医院(中国医学科学院皮肤病研究所)真菌科南京210042 中元汇吉生物技术股份有限公司(厦门研究所) 重庆400039

目的利用分子分型及基质辅助激光解析串联飞行时间质谱(MALDI-TOF MS)技术对现有的荚膜组织胞浆菌(Histoplasma capsulatum)和球孢子菌属(Coccidioides sp.)复核鉴定并聚类分析。方法通过多位点序列分型(multilocus sequence typing,ML... 详细信息

目的利用分子分型及基质辅助激光解析串联飞行时间质谱(MALDI-TOF MS)技术对现有的荚膜组织胞浆菌(Histoplasma capsulatum)和球孢子菌属(Coccidioides sp.)复核鉴定并聚类分析。方法通过多位点序列分型(multilocus sequence typing,MLST)对10株荚膜组织胞浆菌进行系统发育分析;利用特异性片段(Coi区)明确7株球孢子菌的种归属;MALDI-TOF MS技术建立荚膜组织胞浆菌和球孢子菌的MALDI-TOF MS自建数据库,并从蛋白质指纹图谱角度对两类真菌进行同源性分析。结果通过MLST分析,可以将10株荚膜组织胞浆菌分为3个进化支:欧洲型(Eurasia clade)、澳洲型(Australia clade)和北美2型(North American class 2 clade),且质谱聚类分析亦将10株荚膜组织胞浆菌分为3个簇;利用特异性片段(Coi区)鉴定7株球孢子菌为波萨达斯球孢子菌,同时MALDI-TOF-MS蛋白质指纹图谱同源性分析将其归为两个簇。两类真菌MALDI-TOF MS建库后验证符合率为100%。结论分子鉴定后所有球孢子菌明确为波萨达斯球孢子菌,与美国流行情况一致;国内分离的荚膜组织胞浆菌归于欧洲型、北美2型和澳洲型这3个型别;MALDI-TOF MS建库数据可靠且质谱同源性分析可作为分子分型的补充,成为荚膜组织胞浆菌和波萨达斯球孢子菌鉴定和溯源的另一手段。

关键词：荚膜组织胞浆菌球孢子菌分子分型质谱自建库

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 417-429页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组王建祥秘营昌王迎不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 中国医学科学院血液病医院

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是成人最常见的急性白血病之一, 目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案。我国自2013年至今发表了三版中国成人ALL诊断与治疗的专家共识/指南, 对该病种诊断治疗水平提升有重要意义... 详细信息

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是成人最常见的急性白血病之一, 目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案。我国自2013年至今发表了三版中国成人ALL诊断与治疗的专家共识/指南, 对该病种诊断治疗水平提升有重要意义。2022年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类对ALL(前体淋巴细胞肿瘤——淋巴母细胞白血病/淋巴瘤)的分类进行了更新, 提出了一些新概念;近年来免疫治疗快速发展, 在一定程度上提高了成人ALL的疗效, 且抗体、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)产品陆续在国内上市, 临床实践日益丰富。为促进成人ALL临床诊疗的规范, 本指南参考国内外最新指南和文献, 荟萃国内外最新研究成果, 为成人ALL的诊断、治疗、疗效监测提供参考意见。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性成人诊断治疗疗效监测

钠钙交换体抑制剂苄普地尔对黑色素瘤细胞增殖、迁移及凋亡的影响

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中华皮肤科杂志 2024年第6期57卷 530-538页

作者：田翠翠石浩泽陈浩北京协和医学院中国医学科学院皮肤病医院皮肤病研究所南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042

目的探讨钠钙交换体(NCX)抑制剂苄普地尔对黑色素瘤细胞增殖、迁移及凋亡的影响及可能的调控机制。方法收集2023年1-12月就诊于中国医学科学院皮肤病医院且组织病理学诊断为色素痣及黑色素瘤患者的组织蜡块各3份,采用免疫组化染色检测... 详细信息

目的探讨钠钙交换体(NCX)抑制剂苄普地尔对黑色素瘤细胞增殖、迁移及凋亡的影响及可能的调控机制。方法收集2023年1-12月就诊于中国医学科学院皮肤病医院且组织病理学诊断为色素痣及黑色素瘤患者的组织蜡块各3份,采用免疫组化染色检测组织中NCX1的表达,Western印迹验证NCX1在原代黑色素细胞及黑色素瘤细胞系A375、A875、SK-MEL-28、M14、MV3及SK-MEL-5细胞中的表达情况。采用细胞计数试剂盒8(CCK8)检测不同浓度苄普地尔对黑色素瘤细胞活力的影响,绘制增殖曲线并计算半数抑制浓度(IC50)。采用IC50浓度苄普地尔处理A375及SK-MEL-28细胞后,使用Fluo-4钙离子检测试剂盒检测细胞内钙离子水平,Transwell法和流式细胞仪分别检测黑色素瘤细胞A375、SK-MEL-28及A2058细胞迁移能力及凋亡情况。通过转录组测序、基因本体论(GO)富集分析和京都基因与基因组百科全书(KEGG)分析苄普地尔处理对A375细胞中基因表达及通路的影响。采用流式细胞仪检测苄普地尔处理后黑色素瘤细胞内活性氧含量,Western印迹检测内质网应激及线粒体凋亡通路相关分子的表达。两组间比较采用t检验。结果免疫组化检测显示,黑色素瘤组织中NCX1的表达(0.320±0.020)高于色素痣组织(0.235±0.008,t=4.04,P=0.016);Western印迹实验显示,各黑色素瘤细胞系中NCX1蛋白条带灰度均深于原代黑色素细胞中NCX1蛋白条带。CCK8实验显示,随苄普地尔浓度增加黑色素瘤细胞活力逐渐降低。采用IC50浓度(25μmol/L)的苄普地尔处理后,A375和SK-MEL-28细胞荧光强度(64.82±2.98、75.84±2.07)均高于相应对照组(37.10±2.33、66.54±1.47,均P<0.05),A375、SK-MEL-28和A2058细胞的迁移能力(103.00±9.07、67.33±7.22、61.33±1.76)均低于相应对照组(400.00±25.17、276.70±14.63、116.00±10.69,均P<0.05),其细胞凋亡率(5.72%±0.06%、13.58%±0.86%、25.76%±1.95%)均高于相应对照组(3.99%±0.50%、6.47%±0.88%、8.01%±0.36%,均P<0.05)。转录组测序显示,苄普地尔处理A375细胞后119个基因上调,164个基因下调,其中差异表达基因主要与代谢相关通路、内质网应激、肿瘤相关通路有关。活性氧检测显示,苄普地尔处理A375、SK-MEL-28及A2058后活性氧水平(1907±33、7607±535、3380±300)均高于对照组(1646±16、4386±163、2110±66,均P<0.05)。Western印迹实验显示,苄普地尔处理A375及SK-MEL-28后,C/EBP同源蛋白(CHOP)、活化转录因子4(ATF4)的表达高于对照组;采用苄普地尔及钙离子拮抗剂BAPTA处理A375和SK-MEL-28后,细胞内CHOP及ATF4的表达低于单独使用苄普地尔组。结论NCX抑制剂苄普地尔可增加黑色素瘤细胞内Ca2+含量,抑制黑色素瘤细胞增殖及迁移,促进黑色素瘤细胞凋亡,该过程可能与内质网应激等生物学过程密切相关。

关键词：黑色素瘤细胞增殖转录组内质网应激钠钙交换体细胞迁移苄普地尔

中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南(2024版)

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 1-7页

作者：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组肖志坚不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)

嗜酸性粒细胞增多症包括一组非血液系统(继发或反应性)和血液系统(原发或克隆性)疾病,该组疾病可能伴有器官受损。基于新的临床研究数据和对疾病分子遗传学解析结果,2022年世界卫生组织(WHO)和国际共识分型(ICC)对嗜酸性粒细胞增多性疾... 详细信息

嗜酸性粒细胞增多症包括一组非血液系统(继发或反应性)和血液系统(原发或克隆性)疾病,该组疾病可能伴有器官受损。基于新的临床研究数据和对疾病分子遗传学解析结果,2022年世界卫生组织(WHO)和国际共识分型(ICC)对嗜酸性粒细胞增多性疾病的诊断和分型标准进行了更新。本指南是在《嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗中国专家共识(2017年版)》基础上的更新,旨在为我国血液学工作者提供一个规范的嗜酸性粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则。

关键词：嗜酸性粒细胞增多症诊断治疗指南

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干细胞移植患者白消安暴露量的估算模型研究

中国药理学通报 2024年第6期40卷 1193-1198页

作者：李晋文徐燕王晓丹廖应熙何帅徐姗章萍苗文娟中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

目的采用有限采样法建立接受自体造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,ASCT)的淋巴瘤患者体内白消安暴露量-药时曲线下面积(area under the concentration-time curve,AUC)的估算模型。方法选取12名适合接受ASCT的淋... 详细信息

目的采用有限采样法建立接受自体造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,ASCT)的淋巴瘤患者体内白消安暴露量-药时曲线下面积(area under the concentration-time curve,AUC)的估算模型。方法选取12名适合接受ASCT的淋巴瘤患者,采用含白消安105 mg·m^(-2),静脉滴注3 h的预处理方案,分别于白消安第1剂输注开始后1 h,输注结束后5 min,1、2、4、6、18 h采集血样,采用液质联用法进行白消安血药浓度测定。采用传统药动学方法计算白消安的临床药动学参数后,采用多元线性逐步回归分析法,建立有限采样法的白消安的AUC 0-t估算模型。以Jackknife法和Bootstrap法进行模型内部验证,采用Bland-Altman图评价经典药动学方法与有限采样法的一致性。结果采取有限采样法得出以AUC对C 60min、C 180min、C 300min进行多元线性回归的方程分析,方程的线性关系和预测效果最好,为AUC 0-t=295.003C 60min+233.050C 180min+273.163C 300min-1202.713,其中r 2为0.995,平均预测误差为-0.87%,均方根误差为2.40%。结论采用三点法估算的有限采样法模型,可以用于接受ASCT的淋巴瘤患者体内白消安AUC 0-t的估算,为临床合理应用白消安提供参考。

关键词：白消安有限采样法 Jackknife法 Bootstrap法自体造血干细胞移植药时曲线下面积治疗药物监测

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持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病1例

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中华皮肤科杂志 2024年第9期57卷 815-820页

作者：景丹蕤陈浩冯素英李筱芳王小坡北京协和医学院中国医学科学院皮肤病医院皮肤病研究所南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院真菌科南京210042

报道国内首例持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。患儿女,12岁,因全身反复红斑水疱伴口腔糜烂5个月余就诊。皮肤科检查:右上眼睑、面颊散在暗红斑,下颌见暗红斑上糜烂面及水疱;背部、臀部、四肢见红斑基础上蚕豆至鸽蛋大小水疱,... 详细信息

报道国内首例持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。患儿女,12岁,因全身反复红斑水疱伴口腔糜烂5个月余就诊。皮肤科检查:右上眼睑、面颊散在暗红斑,下颌见暗红斑上糜烂面及水疱;背部、臀部、四肢见红斑基础上蚕豆至鸽蛋大小水疱,疱液清,部分呈不典型靶形损害;下唇黏膜、右侧颊黏膜各见一绿豆大小糜烂面;满月脸,双下肢较多萎缩纹。下肢皮损组织病理检查:网篮状角化过度,表皮坏死,基底细胞液化变性伴表皮下水疱形成,真皮浅层血管周围淋巴细胞为主的炎症细胞浸润;直接免疫荧光检查示表皮细胞间及基底膜带IgG、IgA、IgM、补体C3均为阴性;酶联免疫吸附试验示血清抗桥粒芯蛋白Dsg1/3抗体、抗BP180抗体和抗Ⅶ型胶原抗体均为阴性;免疫组化:CD3、CD4、CD5、CD8、CD56、颗粒酶B、EB病毒编码RNA均显示部分阳性,Ki67>70%阳性,CD20阴性。全血EB病毒DNA 1.97×10^(6) IU/ml,疱液EB病毒DNA 2.65×10^(7) IU/ml。全基因外显子组检测:未见有意义突变位点。诊断:持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。治疗:甲泼尼龙40 mg/d、更昔洛韦200 mg每日2次静脉滴注等治疗,患儿病情好转后出院。

关键词：疱疹病毒4型,人爱泼斯坦巴尔病毒感染多形红斑儿童持久性感染淋巴增生性疾病

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中国免疫性皮肤病研究进展

中国免疫学杂志 2024年第1期40卷 37-51页

作者：蒋娇陆前进中国医学科学院皮肤病医院南京210042

免疫性皮肤病指一类免疫系统介导的自身免疫性或炎症性皮肤病,包括红斑狼疮、银屑病、特应性皮炎和白癜风等。免疫性皮肤病发病机制仍不明确,疾病进程复杂,临床表现多样,治疗困难,给免疫性皮肤病的诊断和治疗带来了巨大挑战。近年来,我... 详细信息

免疫性皮肤病指一类免疫系统介导的自身免疫性或炎症性皮肤病,包括红斑狼疮、银屑病、特应性皮炎和白癜风等。免疫性皮肤病发病机制仍不明确,疾病进程复杂,临床表现多样,治疗困难,给免疫性皮肤病的诊断和治疗带来了巨大挑战。近年来,我国皮肤病学研究者在免疫性皮肤病方面取得了许多创新性研究成果。近10年中国学者在免疫性皮肤病领域发表SCI论文11919篇,其中10余篇发表在顶级期刊,包括发表在科学(Science)1篇、自然(Nature)1篇、细胞(Cell)2篇、新英格兰医学杂志(New England Journal of Medicine)3篇、柳叶刀(The Lancet)2篇、自然医学(Nature Medicine)1篇及免疫(Immunity)4篇等。本文主要就我国在免疫性皮肤病发病机制、诊断及治疗方式等方面的研究进展进行总结。

关键词：免疫性皮肤病红斑狼疮银屑病特应性皮炎白癜风

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自身免疫性大疱病患者创面感染多重耐药菌现况及危险因素分析

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中华皮肤科杂志 2024年第2期57卷 155-160页

作者：郭蕾曹春艳方晓雅冯素英中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院护理部南京210042 中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042

目的分析自身免疫性大疱病(AIBD)创面感染患者多重耐药细菌(MDRO)的现况并分析其危险因素。方法采用回顾性研究方法,收集中国医学科学院皮肤病医院2020年1月至2022年12月AIBD创面感染住院患者。描述性分析患者的基本特征及MDRO的病原学... 详细信息

目的分析自身免疫性大疱病(AIBD)创面感染患者多重耐药细菌(MDRO)的现况并分析其危险因素。方法采用回顾性研究方法,收集中国医学科学院皮肤病医院2020年1月至2022年12月AIBD创面感染住院患者。描述性分析患者的基本特征及MDRO的病原学特点,通过单因素和二元logistic回归分析AIBD患者感染MDRO的独立危险因素。单因素分析采用t检验、Mann-Whitney U检验和卡方检验比较感染MDRO组和普通细菌组间的差异。结果纳入AIBD创面感染患者271例,男159例(58.7%),女112例(41.3%),>60岁142例(52.4%),AIBD诊断多为寻常型天疱疮(131例,48.3%)和大疱性类天疱疮(99例,36.5%)。所有患者细菌培养均阳性,MDRO感染74例(27.3%);共检出108株MDRO,葡萄球菌属(82株,75.9%)和肠杆菌属(15株,13.9%)的检出率较高。感染MDRO组和普通细菌组间在住院时长、累及体表面积、是否自行增减药量、是否外用抗生素药膏、是否使用免疫抑制剂、使用激素时间、激素最大量、入院首次白蛋白值的差异有统计学意义(均P病诊断、受教育年限、体重指数、疾病病程、吸烟、饮酒、合并慢性病、手术史、低蛋白血症、累及黏膜、外用糖皮质激素、使用生物制剂、抗生素使用时间、入院首次总蛋白值的差异无统计学意义(均P>0.05)。logistic回归分析示,外用抗生素药膏、使用免疫抑制剂、糖皮质激素最大量、自行增减药量是MDRO感染的独立危险因素(均P<0.05)。结论AIBD患者创面易发生MDRO感染,其中葡萄球菌最常见,外用抗生素药膏、使用免疫抑制剂、糖皮质激素使用量大、自行增减药量均会增加感染风险。

关键词：皮肤疾病水疱大疱性自身免疫疾病细菌感染危险因素天疱疮类天疱疮大疱性抗药性细菌葡萄球菌属

窄谱中波紫外线联合其他方法治疗白癜风的研究进展

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中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 75-78页

作者：曾蕊徐秀莲中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042

窄谱中波紫外线(NB-UVB)是治疗泛发型白癜风的一线方案,但单一治疗效果有限,疗程长.NB-UVB联合其他治疗能缩短疗程,提高疗效,是目前临床上常用的治疗模式.本文就NB-UVB联合其他方法如糖皮质激素、阿法诺肽、钙调磷酸酶抑制剂、JAK抑制... 详细信息

窄谱中波紫外线(NB-UVB)是治疗泛发型白癜风的一线方案,但单一治疗效果有限,疗程长.NB-UVB联合其他治疗能缩短疗程,提高疗效,是目前临床上常用的治疗模式.本文就NB-UVB联合其他方法如糖皮质激素、阿法诺肽、钙调磷酸酶抑制剂、JAK抑制剂、富血小板血浆、CO_(2)点阵激光、外科手术治疗白癜风的研究进展进行综述,旨在为临床提供更多治疗选择.

关键词：白癜风紫外线疗法窄谱中波紫外线联合治疗