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近日太阳风中磁场回弯结构的MHD模拟

地球物理学报 2024年第2期67卷 419-428页

作者：刘若炎刘勇周昱成黄朝晖中国科学院国家空间科学中心空间天气学国家重点实验室北京100190 中国科学院大学北京100049

帕克太阳探针(Parker Solar Probe,PSP)在太阳附近发现大量磁力线回弯结构,通常还伴随有太阳风速度增加.这些磁力线回弯的产生机制到目前为止有多种解释,其中有代表性的一种是由慢太阳风中的喷流引起的.我们首先对PSP的就地观测数据进... 详细信息

帕克太阳探针(Parker Solar Probe,PSP)在太阳附近发现大量磁力线回弯结构,通常还伴随有太阳风速度增加.这些磁力线回弯的产生机制到目前为止有多种解释,其中有代表性的一种是由慢太阳风中的喷流引起的.我们首先对PSP的就地观测数据进行了统计分析并给出了发生率和空间尺度随径向距离的演化情况,然后使用简化的1.5维磁流体动力学(magnetohydrodynamics,MHD)模型对喷流在太阳风中的演化进行了模拟,其中太阳风被简化为位于黄道面的球对称流.模拟结果表明喷流的确可以导致太阳附近磁力线发生偏转,验证了喷流可以对磁场方向改变有贡献的图景.不过喷流形成的原因还需要进一步研究.

关键词：太阳风磁场回弯磁流体动力学

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中药药效成分群的合成生物学研究进展

合成生物学 2024年第3期5卷 631-657页

作者：查文龙卜兰訾佳辰中国医学科学院&北京协和医学院药物研究所天然药物活性物质与功能国家重点实验室国家卫生健康委员会天然药物生物合成重点实验室中国医学科学院酶与天然药物生物催化重点实验室北京100050

中药是中华民族的文化瑰宝,也是我国在新药创制领域的重要驱动力。许多中药材来源于稀缺物种,其药效物质的规模化获取困难,是制约中药新药创制研究的重要瓶颈。合成生物学的出现和快速发展为解决这一瓶颈问题提供了新的途径。目前,中药... 详细信息

中药是中华民族的文化瑰宝,也是我国在新药创制领域的重要驱动力。许多中药材来源于稀缺物种,其药效物质的规模化获取困难,是制约中药新药创制研究的重要瓶颈。合成生物学的出现和快速发展为解决这一瓶颈问题提供了新的途径。目前,中药药效物质的合成生物学研究在单个药效分子的生物制备方法上取得了重要进展。中药的药效主要源于多成分作用的叠加和协同,所以药效成分群是中药药效物质的主要形式,然而针对药效成分群的合成生物学研究鲜有报道。建立中药药效成分群合成生物技术的关键是精确调控组成分子的比例,从而产出优质药效成分群。本文首先总结了挥发油、总皂苷、总黄酮、总木脂素、总生物碱等重要类型中药药效成分群形成机制的研究进展。然后,重点以檀香挥发油为例,介绍如何通过酶工程和代谢工程的联合运用实现药效成分群成分比例和产量的双重优化。最后,对中药药效成分群合成生物学领域的未来研究重点进行了展望,包括:(1)加强中药药效成分群生物合成途径解析方面的研究,重点深入阐明复杂药效成分群的形成机制;(2)加强代谢优化手段方面的创新研究,重点揭示未知代谢调控机制并基于此发展创新调控策略;(3)加强酶工程方法学的创新研究,重点发展新型理性设计和定向进化的联用技术以及人工智能辅助的酶工程技术。

关键词：中药药效成分群合成生物学途径解析挥发油皂苷黄酮木脂素生物碱

转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌基因与临床特征的关系

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中华医学杂志 2024年第20期104卷 1837-1843页

作者：潘逸缙鞠高达慕转转孙郁青孙迪梁军林岩松中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京北京大学国际医院肿瘤内科北京

目的探讨转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌(caDTC)基因与临床特征的关系。方法横断面研究, 纳入2020年12月至2022年12月就诊于北京协和医院存在淋巴结或远处转移性的caDTC患者, 根据纳排标准共入组67例患者。比较不同基因组间临床病理... 详细信息

目的探讨转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌(caDTC)基因与临床特征的关系。方法横断面研究, 纳入2020年12月至2022年12月就诊于北京协和医院存在淋巴结或远处转移性的caDTC患者, 根据纳排标准共入组67例患者。比较不同基因组间临床病理特征及摄碘差异, 并以12岁为界行亚组分析。结果 67例caDTC中, 确诊年龄[M(Q1, Q3)]为13.2(9.7, 16.9)岁, 男23例, 女44例。68.7%(46/67)的患者存在远处转移(M1期)。68.7%(46/67)检测出致病性或可能致病性基因突变, RET或NTRK融合(简称RET/NTRK)最多[43.3%(29/67)], BRAF V600E突变次之[19.4%(13/67)], 仅1例为NRAS Q61R突变。将患者分为RET/NTRK融合组(n=29)、BRAF突变组(n=12)、其他突变组(n=4)及无突变组(n=21)(1例患者因合并NRAS Q61R突变和BRAF V600E突变未纳入基因突变亚型分组比较)。基因特征分组比较显示, 相较于BRAF突变组, RET/NTRK融合组的中位确诊年龄较小[12.6(9.3, 15.9)比17.2(15.5, 18.1)岁, P学意义。46例M1期患者中, 71.7%(33/46)初始摄碘, 30.4%(14/46)发展为碘难治性(RAIR)。年龄分组比较中, 相较≥12岁组, <12岁组男性比例更高(51.9%比22.5%, P=0.013)和BRAF V600E突变发生率更低(0比32.5%, P<0.001)。结论 RET/NTRK在转移性caDTC中发生率最高, 并呈现低龄化和高远处转移率的特征, 尽管转移性病灶多数初始摄碘, 但易发生RAIR。应重视RET/NTRK融合在低龄caDTC侵袭性及碘抵抗发生中的潜在作用。

关键词：甲状腺肿瘤分化型甲状腺癌儿童及青少年基因检测放射性碘难治转移性

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心脏海绵状血管瘤1例

中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 698-699页

作者：魏统辉马国涛方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

心脏海绵状血管瘤是一种罕见的良性心脏肿瘤,需要与心脏黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤、心脏肉瘤等鉴别诊断。对于症状明显的患者应首选手术治疗,术后长期预后良好。该文报道了1例心脏海绵状血管瘤患者的诊治过程。

关键词：血管瘤心脏肿瘤超声心动图

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

肺有效动脉弹性在心力衰竭患者风险评估中的预测价值

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中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 397-404页

作者：吴易航黄博平冯佳禹黄丽燕赵雪梅王静关敬元李心晴张宇辉张健中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心力衰竭中心心血管疾病国家重点实验室北京100037

目的评估肺有效动脉弹性(Ea)在心力衰竭(心衰)患者长期预后评估中的潜在价值。方法该研究为回顾性队列研究,纳入2013年9月至2022年2月在阜外医院心衰中心行漂浮导管检查的284例心衰患者。收集患者的基线临床资料、血流动力学数据及预后... 详细信息

目的评估肺有效动脉弹性(Ea)在心力衰竭(心衰)患者长期预后评估中的潜在价值。方法该研究为回顾性队列研究,纳入2013年9月至2022年2月在阜外医院心衰中心行漂浮导管检查的284例心衰患者。收集患者的基线临床资料、血流动力学数据及预后信息。Ea的计算公式为平均肺动脉压/每搏输出量。根据Ea的中位数值(0.555 mmHg/ml,1 mmHg=0.133 kPa)将患者分为Ea室辅助装置植入和因心衰再住院的复合事件。无事件生存定义为未发生主要临床事件。采用Spearman相关性分析Ea与右心功能指标的相关性。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,log-rank法比较两组间无事件生存率差异。采用Cox比例风险回归模型分析Ea与主要临床事件的关联,并根据研究对象的年龄、性别、纽约心脏协会(NYHA)心功能分级、左心室射血分数、是否合并肺动脉高压以及N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平进行亚组分析。采用受试者工作特征(ROC)曲线计算Ea预测心衰患者无事件生存的曲线下面积(AUC)。结果所有患者的中位年龄为51岁,男性206例(72.5%)。Ea与肺动脉顺应性(r=-0.888,P室后负荷指标密切相关,Ea升高是心衰患者不良预后的独立预测因子。

关键词：心力衰竭右心功能肺有效动脉弹性血流动力学预后

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对自身免疫性肝炎诊疗的再认识

中华内科杂志 2024年第6期63卷 621-625页

作者：魏祎王立张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫学教育部重点实验室北京100730

自身免疫性肝炎是以自身免疫紊乱导致肝细胞炎症受损为主要特点的肝实质病变,近年来发病率逐渐升高。临床起病隐匿,个体差异较大,可表现为乏力、食欲下降、黄疸、肝区不适等,主要特征有高IgG血症、自身抗体阳性,伴随血清转氨酶升高,肝... 详细信息

自身免疫性肝炎是以自身免疫紊乱导致肝细胞炎症受损为主要特点的肝实质病变,近年来发病率逐渐升高。临床起病隐匿,个体差异较大,可表现为乏力、食欲下降、黄疸、肝区不适等,主要特征有高IgG血症、自身抗体阳性,伴随血清转氨酶升高,肝组织病理表现主要为门静脉周围碎片状坏死或界板性肝炎,可进展为肝硬化或终末期肝衰竭。本文对自身免疫性肝炎的诊治原则及研究进展进行阐述。

关键词：肝炎,自身免疫性诊断治疗

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小肠胃黏膜异位的临床特点并文献复习

中华医学杂志 2024年第21期104卷 1998-2002页

作者：范正阳龚亮胡文墨刘炜游燕吴东中国医学科学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京中国医学科学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京中国医学科学院北京协和医院病理科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京

总结小肠胃黏膜异位患者的临床表现, 并通过文献复习比较国内外患者的临床表现差异。回顾性分析北京协和医院自2000年1月至2024年1月确诊为小肠胃黏膜异位的病例的临床特征。通过检索Pubmed、EMBASE、the Cochrane Library、万方、维普... 详细信息

总结小肠胃黏膜异位患者的临床表现, 并通过文献复习比较国内外患者的临床表现差异。回顾性分析北京协和医院自2000年1月至2024年1月确诊为小肠胃黏膜异位的病例的临床特征。通过检索Pubmed、EMBASE、the Cochrane Library、万方、维普、知网等数据库;纳入时间为自数据库建库至2024年1月1日, 对小肠胃黏膜异位进行文献复习。共纳入10例患者, 均为男性, 年龄[M(Q1, Q3)]为27(13～69)岁。病例多以消化道出血为首发表现, 严重者出现失血性休克。腹部CT提示3例患者局部小肠壁增厚及肠腔狭窄。4例病变位于空肠起始段, 6例位于回肠末段。所有病例均接受了局部病变切除术, 术后病理证实为小肠胃黏膜异位。术后所有患者症状均消失, 随访时间为0.5～3.0年。文献复习提示我国小肠胃黏膜异位临床主要表现为消化道出血;而国外患者多合并肠道重复畸形, 并引发肠套叠, 临床多以腹痛、呕吐为首发及主要表现。国内外女性患者肠梗阻发生率均高于男性;国内外患者回肠病变肠梗阻及合并小肠重复畸形的发生率高于空肠病变。局部小肠切除术是有效治疗方式, 多预后良好。小肠胃黏膜异位较为罕见, 消化道出血及肠梗阻症状为常见表现, 可作为不明原因消化道出血的鉴别病因之一。

关键词：胃黏膜消化道出血失血性休克肠梗阻

2018至2022年肥厚型心肌病研究概况的文献计量学分析

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中国医学科学院学报 2024年第3期46卷 377-383页

作者：卢涛陆政阳蒙延海朱昌盛吴子宁王水云中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、心血管疾病国家重点实验室、阜外医院成人外科中心北京100037

目的分析2018至2022年肥厚型心肌病的研究进展和热点话题。方法检索Web of Science核心合集数据库,纳入2018年1月1日至2022年12月31日发表的肥厚型心肌病相关文献,进行文献计量学分析。结果共纳入6355篇文献,平均被引频次7次,2021年出... 详细信息

目的分析2018至2022年肥厚型心肌病的研究进展和热点话题。方法检索Web of Science核心合集数据库,纳入2018年1月1日至2022年12月31日发表的肥厚型心肌病相关文献,进行文献计量学分析。结果共纳入6355篇文献,平均被引频次7次,2021年出版文献最多,为1406篇。VOSviewer软件分析显示,肥厚型心肌病相关的猝死研究,特别是磁共振心肌延迟强化对猝死的预测价值是目前的热点话题,此外基因检测和新药mavacamten研究也成为一大热点。美国是目前肥厚型心肌病发文量和文献被引频次最多的国家,中国学者发文量位居第2位,但高质量的研究成果较少。结论猝死危险分层和预防仍是目前肥厚型心肌病领域重要和热点研究内容。国内学者应开展多中心合作,以提高研究成果的水平。

关键词：肥厚型心肌病猝死基因 mavacamten 文献计量学